Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 325
Autor principal (primer firmante): Vanessa Álvarez Sánchez
Fecha recepción: 28/09/2026
Fecha aceptación: 25/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 325
Autores:
- Vanessa Álvarez Sánchez
- Alba Estallo Escar
- Nazaret García Ramos
- Maria Moreno Martin
- Marta Leal Pérez
- María de los Ángeles Mérida Cebollero
Palabras clave: púrpura de Schönlein-Henoch, vasculitis por IgA, pediatría, púrpura, dolor abdominal, nefritis, enfermedad renal.
Resumen
La púrpura de Schönlein-Henoch, actualmente denominada vasculitis por inmunoglobulina A, es la vasculitis sistémica más frecuente durante la infancia. Se caracteriza por la inflamación de pequeños vasos y el depósito predominante de inmunoglobulina A, afectando principalmente a piel, articulaciones, aparato gastrointestinal y riñones. Su manifestación más característica es la púrpura palpable no relacionada con trombocitopenia, habitualmente localizada en extremidades inferiores y región glútea.
La evolución suele ser favorable y autolimitada, por lo que numerosos pacientes únicamente necesitan tratamiento sintomático y seguimiento. Sin embargo, la aparición de dolor abdominal intenso, hemorragia digestiva, invaginación intestinal, afectación testicular o compromiso renal puede requerir valoración hospitalaria y tratamiento específico. La nefritis asociada a vasculitis por IgA constituye la principal complicación relacionada con el pronóstico a largo plazo.
El manejo clínico debe incluir una valoración sistemática de las manifestaciones cutáneas, articulares, digestivas y renales, así como controles periódicos de presión arterial y orina incluso cuando inicialmente no exista afectación renal. Los corticoides pueden estar indicados en determinadas manifestaciones graves, pero su administración profiláctica no ha demostrado prevenir la aparición de nefritis. El objetivo de este artículo es revisar el manejo clínico de la púrpura de Schönlein-Henoch en la población pediátrica, prestando especial atención al diagnóstico, tratamiento de las manifestaciones agudas, vigilancia renal y educación de las familias.
Abstract
Henoch-Schönlein purpura, currently known as immunoglobulin A vasculitis, is the most common systemic vasculitis during childhood. It is characterised by inflammation of small vessels and predominant immunoglobulin A deposition, mainly affecting the skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. Its most characteristic manifestation is palpable purpura unrelated to thrombocytopenia, usually located on the lower extremities and buttocks.
The course is usually favourable and self-limiting, so many patients only require symptomatic treatment and follow-up. However, severe abdominal pain, gastrointestinal bleeding, intussusception, testicular involvement or kidney involvement may require hospital assessment and specific treatment. Nephritis associated with immunoglobulin A vasculitis is the main complication related to long-term prognosis.
Clinical management should include systematic assessment of cutaneous, joint, gastrointestinal and kidney manifestations, as well as periodic blood pressure and urine monitoring even when kidney involvement is not initially present. Corticosteroids may be indicated for certain severe manifestations, but prophylactic administration has not been shown to prevent nephritis. The aim of this article is to review the clinical management of Henoch-Schönlein purpura in the paediatric population, with particular attention to diagnosis, treatment of acute manifestations, kidney surveillance and family education.
Introducción
La púrpura de Schönlein-Henoch es la denominación tradicional de la actualmente conocida como vasculitis por inmunoglobulina A o vasculitis IgA. Se trata de una vasculitis sistémica de pequeños vasos caracterizada histológicamente por una inflamación leucocitoclástica y depósitos predominantes de IgA.
Aunque puede aparecer a cualquier edad, es considerablemente más frecuente durante la infancia. Su presentación clínica puede variar desde formas leves limitadas a manifestaciones cutáneas hasta cuadros con importante afectación gastrointestinal o renal.
La etiología exacta no se encuentra completamente establecida. Se considera que existe una respuesta inmunitaria anormal en individuos susceptibles y es frecuente que el episodio aparezca después de una infección, especialmente de las vías respiratorias. Sin embargo, la existencia de una infección previa no resulta imprescindible para establecer el diagnóstico.
La característica clínica más reconocible es la aparición de lesiones purpúricas palpables, habitualmente simétricas y localizadas en extremidades inferiores y región glútea. Pueden acompañarse de artralgias o artritis, dolor abdominal y diferentes grados de afectación renal.
La mayoría de los niños experimenta una resolución completa. No obstante, la posibilidad de desarrollar nefritis obliga a realizar seguimiento incluso cuando las manifestaciones iniciales sean leves. Las recomendaciones pediátricas publicadas recientemente mantienen la vigilancia renal como uno de los componentes fundamentales del manejo de estos pacientes.
Desarrollo
Manifestaciones clínicas
La enfermedad puede afectar simultáneamente a diferentes órganos, aunque las manifestaciones no tienen por qué aparecer al mismo tiempo. Esta circunstancia puede dificultar el diagnóstico durante las fases iniciales.
Las lesiones cutáneas constituyen el elemento más característico. Inicialmente pueden aparecer lesiones eritematosas o urticariformes que posteriormente evolucionan hacia una púrpura palpable. Su distribución suele ser simétrica y predominante en miembros inferiores y glúteos, aunque puede extenderse a otras regiones.
Las manifestaciones articulares son frecuentes y suelen afectar principalmente a tobillos y rodillas. Pueden presentarse como artralgias, edema periarticular o artritis y generalmente tienen una evolución transitoria sin producir daño articular permanente.
El aparato gastrointestinal puede afectarse mediante dolor abdominal, náuseas, vómitos y hemorragia digestiva. En algunos pacientes el dolor puede ser intenso y preceder a la aparición de la púrpura, circunstancia que complica inicialmente el diagnóstico.
La afectación renal presenta una gran variabilidad, desde hematuria microscópica aislada hasta proteinuria significativa, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico o deterioro de la función renal.
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La combinación de púrpura palpable de predominio en extremidades inferiores con manifestaciones articulares, abdominales o renales suele orientar claramente hacia una vasculitis por IgA.
Los criterios pediátricos de clasificación consideran esencial la presencia de púrpura o petequias con predominio en miembros inferiores, asociadas a uno o más elementos compatibles como dolor abdominal, artritis o artralgia, afectación renal o demostración histológica de depósitos predominantes de IgA.
No existe una prueba analítica única que confirme todos los casos. Los estudios complementarios se utilizan fundamentalmente para descartar diagnósticos alternativos, determinar la extensión de la afectación y detectar complicaciones.
El hemograma resulta útil para valorar las plaquetas, ya que la púrpura característica aparece en ausencia de trombocitopenia. Dependiendo de la situación pueden solicitarse parámetros inflamatorios, función renal, electrolitos y otros estudios.
El análisis de orina constituye una prueba imprescindible debido a la posibilidad de afectación renal.
Diagnóstico diferencial
La aparición de lesiones purpúricas en un niño requiere descartar otras enfermedades potencialmente graves.
Las infecciones invasivas, alteraciones hematológicas, trombocitopenias, trastornos de la coagulación y otras vasculitis pueden producir manifestaciones cutáneas que inicialmente podrían confundirse.
La situación general del niño resulta especialmente importante. Un paciente con púrpura, fiebre elevada y deterioro clínico importante requiere una valoración urgente para descartar procesos infecciosos graves.
También debe diferenciarse de otras enfermedades cuando predominan el dolor abdominal o las manifestaciones articulares antes de que aparezca el exantema característico.
El diagnóstico no debe basarse únicamente en el aspecto de las lesiones, sino en la integración de los hallazgos clínicos y analíticos.
Valoración de la afectación cutánea
La púrpura suele localizarse en zonas declives y puede aumentar durante los primeros días. Las lesiones pueden aparecer en brotes sucesivos incluso después de una mejoría inicial.
Debe valorarse su extensión, evolución y presencia de edema asociado. En niños pequeños puede observarse edema en manos, pies, cara o cuero cabelludo.
La mayoría de las manifestaciones cutáneas no requiere un tratamiento específico y desaparece progresivamente.
Las formas graves con lesiones ampollosas, necróticas o muy extensas son menos frecuentes y pueden requerir valoración especializada.
La familia debe conocer que la aparición de nuevas lesiones durante las primeras semanas no implica necesariamente una evolución grave, aunque cualquier cambio debe interpretarse conjuntamente con el resto de los síntomas.
Manifestaciones articulares
El dolor articular puede limitar significativamente la movilidad del niño durante la fase aguda.
El tratamiento suele ser sintomático y la evolución generalmente es favorable. El reposo relativo puede resultar útil durante los episodios dolorosos, aunque no existe evidencia que justifique mantener restricciones prolongadas de actividad en todos los pacientes.
Los analgésicos deben seleccionarse considerando la situación clínica y, especialmente, la posible afectación renal o gastrointestinal.
Los antiinflamatorios no esteroideos pueden considerarse en determinados pacientes con manifestaciones articulares cuando no existe contraindicación renal o gastrointestinal.
Los corticoides no se utilizan de forma rutinaria para síntomas articulares leves, aunque pueden valorarse ante manifestaciones intensas y persistentes.
Dolor abdominal
La afectación gastrointestinal constituye una de las manifestaciones que más frecuentemente puede motivar valoración urgente u hospitalización.
El dolor suele ser de tipo cólico y puede acompañarse de vómitos o sangrado gastrointestinal. La intensidad debe evaluarse periódicamente y cualquier cambio brusco obliga a descartar complicaciones.
En pacientes con dolor leve y tolerancia oral adecuada puede ser suficiente el tratamiento sintomático y la vigilancia.
El dolor intenso, persistente o asociado a vómitos repetidos, sangrado significativo, distensión abdominal o signos de irritación peritoneal requiere una evaluación más exhaustiva.
La hidratación debe mantenerse y puede ser necesario recurrir a fluidoterapia intravenosa cuando la ingesta oral resulte insuficiente.
Invaginación intestinal
La invaginación intestinal constituye una de las complicaciones gastrointestinales más importantes de la vasculitis por IgA.
Debe sospecharse ante dolor abdominal intenso de carácter intermitente, vómitos persistentes, distensión, sangrado digestivo o deterioro clínico.
La ecografía abdominal constituye una prueba especialmente útil para su identificación y evita la exposición innecesaria a radiación.
Cuando existe sospecha debe realizarse una valoración pediátrica y quirúrgica urgente. El tratamiento dependerá de la localización, situación clínica y características de la invaginación.
El reconocimiento temprano resulta esencial para evitar complicaciones como isquemia o perforación intestinal.
Utilización de corticoides
Los glucocorticoides pueden disminuir la intensidad y duración de determinadas manifestaciones graves, especialmente el dolor abdominal intenso.
También pueden considerarse ante manifestaciones articulares graves y determinadas complicaciones de la enfermedad.
Sin embargo, no deben administrarse sistemáticamente a todos los niños con vasculitis por IgA.
Uno de los aspectos más importantes es diferenciar el tratamiento de los síntomas graves de la utilización profiláctica para prevenir enfermedad renal. La evidencia disponible no demuestra que administrar corticoides de manera preventiva a niños sin nefritis evite posteriormente la aparición de afectación renal.
Por ello, las recomendaciones actuales desaconsejan su administración exclusivamente con la finalidad de prevenir nefritis.
Afectación renal
La nefritis asociada a vasculitis por IgA representa la principal complicación relacionada con el pronóstico a largo plazo.
Puede manifestarse mediante hematuria microscópica o macroscópica, proteinuria, hipertensión, reducción del filtrado glomerular o combinaciones de estas alteraciones.
La mayoría de las alteraciones renales aparecen durante las primeras semanas o meses después del inicio de la enfermedad. Por este motivo, un análisis de orina inicialmente normal no permite finalizar el seguimiento.
En cada valoración debe prestarse atención a la presencia de hematuria y proteinuria y controlar la presión arterial.
La función renal debe estudiarse cuando existan alteraciones urinarias significativas, hipertensión u otros hallazgos que hagan sospechar compromiso renal.
Seguimiento renal
El seguimiento constituye uno de los componentes esenciales del manejo pediátrico.
Incluso los niños que presentan inicialmente una forma exclusivamente cutánea deben someterse a controles de orina y presión arterial durante el periodo establecido en los protocolos.
El objetivo es identificar la nefritis antes de que aparezcan manifestaciones clínicas evidentes.
La presencia persistente de proteinuria adquiere especial importancia. La cuantificación mediante relación proteína / creatinina en orina puede facilitar el seguimiento sin necesidad de realizar repetidamente recogidas de orina de 24 horas.
Los pacientes con alteraciones persistentes necesitan controles más estrechos y, en determinadas circunstancias, valoración por nefrología pediátrica.
Nefritis por vasculitis IgA
La intensidad de la afectación renal determina gran parte de las decisiones terapéuticas.
Los pacientes con hematuria aislada y función renal conservada pueden requerir principalmente seguimiento, mientras que la proteinuria persistente o intensa, hipertensión o deterioro del filtrado glomerular necesitan una valoración más completa.
Las recomendaciones de la International Pediatric Nephrology Association publicadas en 2025 establecen criterios específicos para el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la nefritis por vasculitis IgA pediátrica.
En pacientes con proteinuria persistente pueden utilizarse estrategias nefroprotectoras mediante bloqueo del sistema renina-angiotensina cuando estén indicadas.
Las formas moderadas o graves pueden requerir tratamiento inmunosupresor bajo supervisión especializada.
Biopsia renal
La biopsia renal no es necesaria en todos los pacientes.
Su indicación se reserva fundamentalmente para situaciones en las que los hallazgos clínicos sugieren una afectación significativa y el resultado puede influir sobre las decisiones terapéuticas.
Puede considerarse ante proteinuria persistente importante, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico, deterioro de la función renal u otras formas de afectación grave.
La biopsia permite valorar el tipo y extensión de las lesiones glomerulares y contribuye a orientar el tratamiento y estimar el pronóstico.
La decisión debe realizarse desde nefrología pediátrica teniendo en cuenta conjuntamente la evolución clínica, los hallazgos analíticos y la situación del paciente.
Indicaciones de hospitalización
La mayoría de los niños puede ser atendida de forma ambulatoria, pero determinadas situaciones requieren ingreso hospitalario.
Entre ellas se encuentran dolor abdominal intenso o persistente, hemorragia digestiva significativa, vómitos que impidan mantener una adecuada hidratación, sospecha de invaginación intestinal y afectación renal importante.
También pueden requerir hospitalización los pacientes con hipertensión significativa, edema importante, deterioro de la función renal o dificultades para garantizar un seguimiento adecuado.
La decisión debe individualizarse y considerar tanto la gravedad clínica como la edad del paciente y las posibilidades de vigilancia domiciliaria.
Durante el ingreso deben mantenerse controles dirigidos a los órganos afectados y vigilar la aparición de nuevas manifestaciones.
Afectación testicular
La afectación escrotal puede aparecer en algunos niños y manifestarse mediante dolor, edema o eritema.
El principal problema es diferenciarla de otras causas de escroto agudo, especialmente la torsión testicular, que constituye una urgencia quirúrgica.
Por ello, cualquier dolor testicular agudo requiere una valoración inmediata y no debe atribuirse automáticamente a la vasculitis.
La ecografía Doppler puede resultar necesaria para valorar el flujo sanguíneo y ayudar a establecer el diagnóstico diferencial.
Una vez descartadas otras causas urgentes, el tratamiento depende de la gravedad y evolución de los síntomas.
Manifestaciones poco frecuentes
Aunque piel, articulaciones, aparato gastrointestinal y riñones constituyen los principales órganos afectados, excepcionalmente pueden aparecer manifestaciones neurológicas, pulmonares u otras complicaciones sistémicas.
La aparición de cefalea intensa, convulsiones, alteración del nivel de conciencia, dificultad respiratoria o hemorragia pulmonar requiere una evaluación hospitalaria inmediata.
Estas presentaciones son poco habituales, pero pueden indicar una enfermedad grave y necesitar tratamiento inmunosupresor intensivo.
La existencia de manifestaciones atípicas también obliga a reconsiderar el diagnóstico y descartar otras vasculitis o enfermedades sistémicas.
Recurrencias
La enfermedad puede presentar recurrencias después de la resolución del episodio inicial.
Las recaídas suelen manifestarse mediante una nueva aparición de lesiones purpúricas y, en algunos pacientes, síntomas articulares o gastrointestinales.
La familia debe conocer esta posibilidad para evitar alarma innecesaria, pero también debe comprender que cada recurrencia requiere valorar nuevamente la existencia de afectación renal.
Los episodios recurrentes o una evolución especialmente prolongada pueden justificar valoración especializada.
La persistencia de síntomas durante un periodo inusualmente largo también obliga a reconsiderar otros posibles diagnósticos.
Cuidados durante la fase aguda
Los cuidados deben adaptarse a las manifestaciones predominantes.
El niño con dolor articular puede necesitar ayuda temporal para la movilización, mientras que el paciente con dolor abdominal requiere vigilancia de tolerancia oral, vómitos y características de las deposiciones.
Debe mantenerse una hidratación adecuada y controlar la diuresis cuando exista riesgo de afectación renal o pérdida de líquidos.
Las lesiones cutáneas deben observarse sin realizar manipulaciones innecesarias. La aparición de edema, ampollas o necrosis debe comunicarse.
El dolor debe evaluarse mediante escalas apropiadas para la edad y tratarse según la intensidad y la situación clínica.
Educación sanitaria a la familia
La educación familiar adquiere una importancia especial porque buena parte del seguimiento se realiza después del episodio agudo.
Los cuidadores deben conocer la posibilidad de que aparezca afectación renal incluso después de que las lesiones cutáneas hayan desaparecido.
Es fundamental explicar la necesidad de acudir a los controles programados de presión arterial y orina.
También deben conocer los signos que requieren valoración urgente, como dolor abdominal intenso, vómitos persistentes, sangre abundante en las heces, disminución significativa de la diuresis, edema generalizado, orina claramente sanguinolenta o dolor testicular.
La información debe proporcionarse de forma comprensible y evitar generar una preocupación desproporcionada, ya que la mayoría de los niños presenta una evolución favorable.
Pronóstico
El pronóstico general de la vasculitis por IgA durante la infancia es bueno.
Las manifestaciones cutáneas, articulares y gastrointestinales suelen desaparecer sin secuelas permanentes.
El pronóstico a largo plazo depende principalmente de la afectación renal. Los pacientes sin nefritis o con alteraciones urinarias leves y transitorias presentan habitualmente una evolución excelente.
Por el contrario, una proteinuria importante y persistente, deterioro de la función renal o lesiones histológicas graves pueden asociarse con riesgo de enfermedad renal crónica.
Esta diferencia explica por qué el seguimiento renal debe mantenerse incluso cuando el niño se encuentre clínicamente recuperado del resto de las manifestaciones.
Conclusión
La púrpura de Schönlein-Henoch, actualmente denominada vasculitis por IgA, constituye la vasculitis sistémica más frecuente en la población pediátrica. Aunque habitualmente presenta una evolución autolimitada, la posible afectación gastrointestinal y renal obliga a realizar una valoración clínica adecuada y mantener seguimiento después de la resolución de las manifestaciones iniciales.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se basa en la presencia de púrpura no trombocitopénica asociada a manifestaciones articulares, gastrointestinales, renales o hallazgos histológicos compatibles. Las pruebas complementarias deben dirigirse a determinar la extensión de la enfermedad y descartar otras patologías.
La mayoría de los pacientes únicamente requiere medidas sintomáticas. Los corticoides pueden resultar útiles ante determinadas manifestaciones graves, especialmente gastrointestinales, pero no deben utilizarse sistemáticamente con el objetivo de prevenir la aparición de nefritis.
La vigilancia renal mediante análisis de orina y control de presión arterial constituye uno de los pilares del seguimiento. La proteinuria persistente, hipertensión, deterioro del filtrado glomerular o síndrome nefrótico o nefrítico requieren valoración especializada y pueden justificar la realización de biopsia renal y tratamientos específicos.
La educación de los cuidadores, el reconocimiento precoz de las complicaciones y la coordinación entre pediatría, nefrología y otras especialidades permiten proporcionar una atención individualizada. Un seguimiento adecuado resulta esencial para identificar al pequeño grupo de pacientes con riesgo de complicaciones renales a largo plazo sin someter a intervenciones innecesarias a aquellos niños que presentan una evolución favorable.
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