Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 8–Agosto 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 8: 867
Autor principal (primer firmante): Irene Clavería Carcas
Fecha recepción: 25/07/2026
Fecha aceptación: 21/08/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(8): 867
Autores:
- Irene Clavería Carcas.
- Juncal Mateo Bueno.
- María Aznar Chicote.
- Nuria Lagota Frago.
- Sandra Quílez Artal.
- Carolina Giner Pérez.
Categoría: DUE.
Palabras clave: vasculitis, calibre, mediano, vasos, arterias coronarias, cardiopatía, infantil, pediatría, adultos.
Introducción
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a los vasos sanguíneos de mediano calibre, con especial predilección por las arterias coronarias. Se trata de una de las principales causas de cardiopatía adquirida en la población infantil de los países desarrollados y constituye una urgencia pediátrica debido al riesgo de desarrollar aneurismas coronarios si no se diagnostica y trata de forma precoz.
Descrita por primera vez en 1967 por el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, esta enfermedad afecta principalmente a niños menores de cinco años, aunque puede presentarse a cualquier edad e incluso, de forma excepcional, en adultos. Su incidencia es mayor en varones y en poblaciones de origen asiático, aunque actualmente se diagnostica en todo el mundo.
A pesar de los avances en la investigación, la causa exacta de la enfermedad continúa siendo desconocida. Se considera que resulta de una respuesta inmunitaria anómala desencadenada por uno o varios agentes infecciosos en individuos con predisposición genética.
Fisiopatología
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una inflamación generalizada de la pared de los vasos sanguíneos, conocida como vasculitis. Este proceso inflamatorio afecta especialmente a las arterias coronarias, aunque también puede comprometer otros vasos del organismo.
Durante la fase aguda, las células del sistema inmunitario infiltran la pared vascular, provocando edema, lesión del endotelio y destrucción de las fibras elásticas. Si la inflamación persiste, la pared arterial puede debilitarse y favorecer la formación de aneurismas coronarios, principal complicación de la enfermedad.
La activación exagerada del sistema inmunitario también produce una intensa liberación de citocinas inflamatorias, responsables de la fiebre persistente y de muchas de las manifestaciones clínicas características.
Etiología y factores de riesgo
La etiología permanece sin esclarecer completamente. La hipótesis más aceptada propone que un agente infeccioso, probablemente viral o bacteriano, desencadena una respuesta inflamatoria desproporcionada en niños con susceptibilidad genética.
Se han identificado diversos factores de riesgo asociados al desarrollo de la enfermedad, entre ellos:
- Edad inferior a cinco años, especialmente entre los seis meses y los cinco años.
- Sexo masculino.
- Antecedentes familiares de enfermedad de Kawasaki.
- Origen asiático, especialmente japonés y coreano.
- Mayor incidencia durante el invierno y la primavera.
Aunque no se considera una enfermedad contagiosa, la distribución temporal y geográfica sugiere la posible participación de factores ambientales.
Manifestaciones clínicas
La fiebre persistente constituye el principal signo clínico y suele ser el primer síntoma. Generalmente supera los cinco días de duración y responde escasamente a los antipiréticos habituales.
Además de la fiebre, el diagnóstico clínico se basa en la presencia de varios signos característicos. Uno de ellos es la conjuntivitis bilateral no purulenta, que aparece sin secreción ocular importante.
También es frecuente observar cambios en la cavidad oral, como labios secos y agrietados, lengua en "fresa" por hipertrofia de las papilas gustativas y enrojecimiento difuso de la mucosa oral.
Las alteraciones cutáneas incluyen un exantema polimorfo que puede afectar al tronco y las extremidades, junto con eritema y edema de manos y pies. En la fase de recuperación suele aparecer una descamación característica de los dedos de las manos y los pies.
Otro criterio diagnóstico importante es la presencia de adenopatía cervical, habitualmente unilateral y de mayor de 1,5 centímetros de diámetro.
Muchos niños presentan además irritabilidad intensa, anorexia, dolor abdominal, diarrea, vómitos, artralgias o artritis, síntomas que pueden dificultar el diagnóstico inicial.
Diagnóstico
Se considera enfermedad de Kawasaki clásica cuando existe fiebre durante al menos cinco días junto con cuatro de los cinco criterios clínicos principales: conjuntivitis bilateral no purulenta, alteraciones orales, exantema, cambios en extremidades y adenopatía cervical.
En algunos pacientes, especialmente lactantes, puede presentarse una forma incompleta con menos criterios clínicos, aunque con igual riesgo de complicaciones cardiovasculares. En estos casos, los análisis de laboratorio y la ecocardiografía adquieren una especial importancia.
Entre las alteraciones analíticas más frecuentes destacan la elevación de la proteína C reactiva, la velocidad de sedimentación globular, la leucocitosis, la trombocitosis en fases posteriores y el aumento moderado de las transaminasas.
La ecocardiografía constituye la prueba de imagen más importante, ya que permite detectar aneurismas coronarios, dilataciones arteriales y otras alteraciones cardíacas.
Complicaciones
La complicación más importante de la enfermedad de Kawasaki es la afectación de las arterias coronarias. Si no se instaura un tratamiento precoz, aproximadamente uno de cada cuatro pacientes puede desarrollar aneurismas coronarios.
Estas alteraciones aumentan el riesgo de trombosis, estenosis arterial, infarto agudo de miocardio e insuficiencia cardíaca, incluso años después del episodio agudo.
Otras complicaciones menos frecuentes incluyen miocarditis, pericarditis, alteraciones del ritmo cardíaco y afectación de otros órganos como el hígado, el sistema nervioso central o las articulaciones.
El diagnóstico precoz reduce de forma muy significativa la aparición de estas complicaciones.
Tratamiento
El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferiblemente durante los primeros diez días desde el inicio de la fiebre.
La inmunoglobulina intravenosa constituye el tratamiento de elección. Su administración precoz reduce de manera importante la inflamación sistémica y disminuye el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.
Además, se administra ácido acetilsalicílico. Inicialmente se utilizan dosis antiinflamatorias durante la fase febril y posteriormente dosis antiagregantes para disminuir el riesgo de trombosis en pacientes con afectación coronaria.
En aquellos casos resistentes al tratamiento inicial pueden emplearse una segunda dosis de inmunoglobulina, corticoides o terapias biológicas dirigidas contra mediadores inflamatorios específicos.
Todos los pacientes requieren seguimiento cardiológico mediante ecocardiografías seriadas para valorar la evolución de las arterias coronarias.
Papel de Enfermería
La Enfermería desempeña un papel esencial durante todas las fases de la enfermedad.
En la fase aguda es prioritario controlar la temperatura corporal, valorar el estado de hidratación, vigilar las constantes vitales y detectar precozmente signos de deterioro cardiovascular. También resulta fundamental administrar correctamente la inmunoglobulina intravenosa, observando posibles reacciones adversas durante la perfusión.
El control del dolor y del malestar general forma parte de los cuidados diarios, así como el mantenimiento de una adecuada hidratación y el apoyo nutricional cuando la afectación oral dificulta la alimentación.
La vigilancia clínica debe incluir la evaluación de la respuesta al tratamiento, la evolución de la fiebre y la aparición de nuevas manifestaciones clínicas.
Asimismo, la Enfermería participa en la coordinación del seguimiento multidisciplinar, colaborando estrechamente con pediatría, cardiología y atención primaria.
Educación sanitaria a la familia
El diagnóstico de enfermedad de Kawasaki suele generar gran preocupación en los padres debido al riesgo de complicaciones cardíacas. Por ello, la educación sanitaria constituye una intervención enfermera de gran importancia.
Es necesario explicar la naturaleza de la enfermedad, la importancia del tratamiento precoz y la necesidad de acudir a todas las revisiones cardiológicas programadas. Las familias deben conocer los signos de alarma, como dificultad respiratoria, dolor torácico, palidez intensa, decaimiento marcado o reaparición de la fiebre.
También es importante informar sobre la correcta administración del tratamiento domiciliario, especialmente cuando el niño debe continuar con ácido acetilsalicílico, así como sobre la importancia de consultar antes de administrar otros medicamentos.
Cuando se ha administrado inmunoglobulina intravenosa, algunas vacunas elaboradas con virus vivos atenuados deben posponerse durante el periodo recomendado por el pediatra, debido a la posible disminución de su eficacia.
El acompañamiento emocional y la resolución de dudas favorecen la adherencia al seguimiento y reducen la ansiedad familiar.
Conclusión
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que constituye una de las principales causas de cardiopatía adquirida en la infancia. Aunque su etiología permanece parcialmente desconocida, el reconocimiento precoz de sus manifestaciones clínicas y el inicio rápido del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa permiten reducir de forma significativa el riesgo de aneurismas coronarios y otras complicaciones cardiovasculares.
Desde la perspectiva de la Enfermería, la atención debe centrarse en la valoración clínica continua, la administración segura del tratamiento, la vigilancia de posibles complicaciones y la educación sanitaria dirigida a las familias. El seguimiento basado en la evidencia científica y el trabajo coordinado dentro del equipo multidisciplinar resultan esenciales para mejorar el pronóstico y garantizar una atención pediátrica segura y de calidad.
La formación continua del personal de Enfermería y la sensibilización sobre esta enfermedad favorecen un diagnóstico más temprano, una intervención oportuna y mejores resultados en salud para los niños afectados.
Bibliografía
- Enfermedad de Kawasaki [Internet]. Mayoclinic.org. [citado el 25 de julio de 2026]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/ kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598.
- Enfermedad de Kawasaki. Blood, Heart and Circulation [Internet]. 2009 [citado el 25 de julio de 2026]; Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/kawasakidisease.ht ml.
- Síndrome de Kawasaki [Internet]. Hospital Universitario Vall d’Hebron. [citado el 25 de julio de 2026]. Disponible en: https://hospital.vallhebron.com/es/asistencia/enfe rmedades/síndrome-de-kawasaki.