Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 332
Autor principal (primer firmante): Pamela Martínez Santana
Fecha recepción: 28/09/2026
Fecha aceptación: 25/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 332
Autores:
- Pamela Martínez Santana
- Yudy Carolina Arias Basto
- Valeria Patricia Jiménez Cifuentes
- María Elena Salleras Sorolla
- Joaquín Malo De Molina Muñoz
- Maria del Carmen Mozota Mateo
Palabras clave: síndrome hemolítico urémico, pediatría, lesión renal aguda, anemia hemolítica, trombocitopenia, cuidados hospitalarios, diálisis.
Resumen
El síndrome hemolítico urémico es una enfermedad caracterizada por la asociación de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. En pediatría, la forma más frecuente se relaciona con infecciones por bacterias productoras de toxina Shiga y suele aparecer después de un episodio de gastroenteritis, habitualmente acompañado de diarrea. Existen además formas menos frecuentes relacionadas con alteraciones de la regulación del complemento y otras enfermedades.
La atención hospitalaria requiere una valoración estrecha del estado hemodinámico, función renal, balance hídrico, diuresis, hemograma y alteraciones electrolíticas. El tratamiento del síndrome hemolítico urémico asociado a toxina Shiga es fundamentalmente de soporte. La administración de líquidos debe individualizarse según la fase clínica, evitando tanto la hipovolemia como la sobrecarga cuando aparece oliguria o anuria.
La anemia puede requerir transfusión de concentrados de hematíes, mientras que las plaquetas no deben administrarse de forma rutinaria únicamente por la trombocitopenia. Algunos pacientes desarrollan insuficiencia renal suficientemente grave para necesitar terapia renal sustitutiva. También pueden aparecer hipertensión, alteraciones neurológicas, gastrointestinales y cardiovasculares. Las formas mediadas por complemento requieren un abordaje específico y pueden beneficiarse del bloqueo del complemento. La vigilancia continuada y el manejo multidisciplinar resultan fundamentales para detectar precozmente las complicaciones y favorecer la recuperación.
Abstract
Hemolytic uremic syndrome is a disease characterised by the association of microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and acute kidney injury. In paediatrics, the most common form is associated with infection by Shiga toxin-producing bacteria and usually occurs after an episode of gastroenteritis, often accompanied by diarrhoea. Less common forms related to abnormalities in complement regulation and other diseases also exist.
Hospital care requires close assessment of haemodynamic status, kidney function, fluid balance, urine output, blood count and electrolyte abnormalities. Treatment of Shiga toxin-associated haemolytic uremic syndrome is mainly supportive. Fluid administration should be individualised according to the clinical phase, avoiding both hypovolaemia and fluid overload when oliguria or anuria develops.
Anaemia may require red blood cell transfusion, while platelets should not be routinely administered solely because of thrombocytopenia. Some patients develop kidney failure severe enough to require kidney replacement therapy. Hypertension and neurological, gastrointestinal and cardiovascular complications may also occur. Complement-mediated forms require a specific approach and may benefit from complement blockade. Continuous monitoring and multidisciplinary management are essential for early detection of complications and to promote recovery.
Introducción
El síndrome hemolítico urémico constituye una de las causas importantes de lesión renal aguda adquirida durante la infancia.
Se caracteriza por la presencia simultánea de anemia hemolítica microangiopática, disminución del número de plaquetas y afectación renal.
La forma más frecuente en niños se encuentra asociada a infección por Escherichia coli productora de toxina Shiga, aunque otras bacterias también pueden producir estas toxinas.
El cuadro suele comenzar como una gastroenteritis y posteriormente aparecen palidez, disminución de la diuresis, debilidad y otras manifestaciones relacionadas con la anemia y la afectación renal.
La evolución presenta una considerable variabilidad.
Algunos niños mantienen una función renal relativamente conservada, mientras que otros desarrollan oliguria o anuria, hipertensión y alteraciones metabólicas que requieren diálisis.
Además de la afectación renal pueden aparecer complicaciones neurológicas, digestivas y cardiovasculares.
El reconocimiento precoz y el tratamiento de soporte adecuado constituyen los pilares de la atención hospitalaria.
Desarrollo
Gastroenteritis previa
El síndrome hemolítico urémico asociado a toxina Shiga suele aparecer después de una infección gastrointestinal.
La diarrea puede comenzar varios días antes de las alteraciones hematológicas y renales. En algunos pacientes presenta sangre.
También pueden aparecer dolor abdominal, vómitos y fiebre.
Cuando un niño con gastroenteritis desarrolla palidez intensa, disminución de la diuresis, edema o decaimiento debe considerarse la posibilidad de una complicación sistémica.
La historia clínica debe investigar consumo de alimentos potencialmente contaminados, contactos enfermos y otros antecedentes epidemiológicos.
Toxina Shiga
Las bacterias productoras de toxina Shiga pueden lesionar el endotelio vascular. El daño afecta especialmente a la microcirculación renal.
Se produce activación plaquetaria y formación de microtrombos.
Los eritrocitos que atraviesan estos vasos lesionados sufren fragmentación.
Como consecuencia aparecen simultáneamente anemia hemolítica, trombocitopenia y daño renal.
Este mecanismo explica la tríada característica del síndrome.
Anemia hemolítica microangiopática
La destrucción de los hematíes provoca una disminución progresiva de la hemoglobina. El niño puede presentar palidez, cansancio y taquicardia.
En el frotis sanguíneo aparecen fragmentos eritrocitarios denominados esquistocitos. La lactato deshidrogenasa suele encontrarse elevada y la haptoglobina disminuida.
La evolución de la hemoglobina debe controlarse periódicamente. Una disminución significativa puede requerir transfusión.
Trombocitopenia
El consumo de plaquetas dentro de la microcirculación produce trombocitopenia. La cifra puede descender considerablemente.
Sin embargo, el sangrado grave no constituye necesariamente la manifestación predominante.
Las transfusiones plaquetarias no se administran de forma rutinaria únicamente para corregir una cifra baja.
Pueden estar indicadas cuando existe una hemorragia clínicamente relevante o antes de determinados procedimientos invasivos.
La decisión debe individualizarse.
Lesión renal aguda
La afectación renal constituye una de las principales características de la enfermedad. Puede variar desde alteraciones leves hasta insuficiencia renal grave.
La diuresis puede disminuir progresivamente.
Algunos pacientes desarrollan oliguria y otros llegan a presentar anuria. La creatinina y urea aumentan conforme disminuye la función renal.
La evolución debe valorarse conjuntamente con el balance hídrico y los electrolitos.
Control de la diuresis
La diuresis debe registrarse cuidadosamente.
En lactantes y niños pequeños puede ser necesario pesar los pañales. Los valores deben relacionarse con el peso corporal.
Una disminución progresiva puede indicar empeoramiento de la función renal.
La ausencia de orina durante periodos prolongados requiere una valoración inmediata.
La información debe registrarse de manera precisa para orientar las decisiones sobre fluidoterapia y terapia renal sustitutiva.
Balance hídrico
El balance constituye uno de los elementos fundamentales del cuidado. Durante la fase inicial de gastroenteritis puede existir deshidratación.
Sin embargo, cuando aparece insuficiencia renal con oliguria, la administración excesiva de líquidos puede producir rápidamente sobrecarga.
Por ello, la fluidoterapia debe adaptarse continuamente. Deben registrarse todos los aportes y pérdidas.
El peso diario proporciona información adicional sobre cambios en el volumen corporal.
Fluidoterapia inicial
En pacientes con infección por toxina Shiga todavía en la fase de diarrea y sin sobrecarga, una adecuada expansión del volumen intravascular puede resultar importante.
Debe corregirse la deshidratación evitando estrategias indiscriminadas.
Una vez establecida una lesión renal importante, los líquidos deben ajustarse a la capacidad de eliminación.
La misma pauta no resulta adecuada durante todas las fases de la enfermedad. La reevaluación frecuente constituye la base de una fluidoterapia segura.
Sobrecarga de volumen
La disminución de la eliminación renal puede producir acumulación de líquidos. El niño puede desarrollar edema, aumento de peso e hipertensión.
En casos graves puede aparecer edema pulmonar y dificultad respiratoria. Debe vigilarse la saturación de oxígeno y el trabajo respiratorio.
La sobrecarga significativa puede constituir una indicación de terapia renal sustitutiva. La prevención mediante un balance adecuado resulta fundamental.
Alteraciones del potasio
La hiperpotasemia constituye una complicación potencialmente grave de la lesión renal aguda.
Puede producir alteraciones del ritmo cardíaco.
El potasio debe controlarse periódicamente en los pacientes con afectación renal importante.
Una elevación significativa requiere tratamiento inmediato.
En determinados casos puede ser necesaria monitorización electrocardiográfica.
La hiperpotasemia refractaria constituye una indicación clásica para iniciar diálisis.
Alteraciones ácido-base
La disminución de la función renal puede producir acidosis metabólica.
Su gravedad depende de la intensidad de la lesión renal y de otros factores asociados. Las formas leves pueden mejorar conforme se recupera la función renal.
La acidosis grave o persistente necesita tratamiento.
Cuando no responde a las medidas conservadoras puede constituir otra indicación de terapia renal sustitutiva.
Hipertensión arterial
La hipertensión aparece con frecuencia durante la fase aguda.
Puede estar relacionada con sobrecarga de volumen y activación de mecanismos renales.
La presión arterial debe medirse utilizando manguitos adecuados al tamaño del niño. Las cifras deben interpretarse según edad, sexo y talla.
La hipertensión importante necesita tratamiento.
Las formas graves pueden favorecer complicaciones neurológicas y cardiovasculares.
Manifestaciones neurológicas
Algunos pacientes presentan irritabilidad, somnolencia o confusión.
En los casos más graves pueden aparecer convulsiones, alteraciones del nivel de conciencia y déficits neurológicos.
Estas manifestaciones requieren una valoración inmediata.
Debe comprobarse presión arterial, glucemia y alteraciones metabólicas.
Las complicaciones neurológicas graves pueden requerir ingreso en cuidados intensivos.
La monitorización neurológica debe intensificarse cuando aparecen cambios en el comportamiento habitual.
Manifestaciones gastrointestinales
El dolor abdominal puede ser intenso durante la fase infecciosa.
La diarrea sanguinolenta puede producir preocupación familiar y pérdida significativa de líquidos.
En algunos casos aparecen complicaciones intestinales graves.
La presencia de distensión importante, signos de irritación peritoneal o dolor progresivo necesita valoración urgente.
Debe mantenerse una vigilancia clínica incluso después de que la diarrea haya comenzado a mejorar.
Pruebas microbiológicas
Cuando existe sospecha de síndrome hemolítico urémico asociado a diarrea deben realizarse estudios dirigidos a detectar bacterias o toxinas Shiga.
Las muestras deben obtenerse lo antes posible.
Un resultado negativo tardío no excluye completamente una infección previa. La identificación microbiológica puede tener implicaciones epidemiológicas. También permite diferenciar esta forma de otras microangiopatías trombóticas.
Estudios analíticos
El hemograma permite valorar anemia y trombocitopenia. El frotis ayuda a identificar esquistocitos.
También deben controlarse creatinina, urea y electrolitos.
La LDH y otros parámetros permiten apoyar la existencia de hemólisis.
Los estudios de coagulación pueden ayudar a diferenciar el cuadro de otros procesos. La frecuencia de los controles debe adaptarse a la gravedad y evolución.
Diagnóstico diferencial
No todas las combinaciones de anemia, trombocitopenia y lesión renal corresponden a una infección por toxina Shiga.
Deben considerarse otras microangiopatías trombóticas.
La púrpura trombótica trombocitopénica es poco frecuente en niños, pero presenta importantes diferencias terapéuticas.
También existen formas mediadas por alteraciones del complemento.
La historia clínica y las pruebas específicas permiten orientar el diagnóstico.
Síndrome hemolítico urémico mediado por complemento
Algunos casos se producen por una regulación anormal del sistema del complemento. Pueden aparecer sin una diarrea previa característica y presentar recurrencias.
El diagnóstico requiere estudios especializados.
La identificación resulta especialmente importante porque el tratamiento difiere del utilizado en el síndrome asociado a toxina Shiga.
El bloqueo de la vía terminal del complemento mediante medicamentos específicos ha modificado considerablemente el pronóstico de estos pacientes.
Eculizumab
Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe el componente C5 del complemento.
Se utiliza en determinados pacientes con síndrome hemolítico urémico mediado por complemento.
No constituye el tratamiento rutinario del síndrome asociado a toxina Shiga. Su utilización aumenta el riesgo de infección meningocócica.
Por ello deben aplicarse las medidas preventivas correspondientes antes y durante el tratamiento según la situación clínica.
El manejo debe realizarse por equipos especializados.
Antibioterapia
Los antibióticos no constituyen un tratamiento rutinario del síndrome hemolítico urémico asociado a infección por E. coli productora de toxina Shiga.
Su utilización durante determinadas infecciones productoras de toxina Shiga ha generado preocupación por una posible relación con la liberación de toxina y el desarrollo de síndrome hemolítico urémico.
El tratamiento antibiótico debe reservarse para indicaciones específicas y seguir las recomendaciones microbiológicas y clínicas correspondientes.
No debe iniciarse automáticamente por la presencia de diarrea sanguinolenta.
Antidiarreicos
Los medicamentos que disminuyen la motilidad intestinal deben evitarse generalmente cuando existe sospecha de infección por bacterias productoras de toxina Shiga.
Pueden favorecer una mayor permanencia de la toxina en el intestino.
El tratamiento de la gastroenteritis debe centrarse fundamentalmente en mantener una hidratación adecuada.
La familia debe evitar administrar medicamentos antidiarreicos sin indicación médica.
Transfusión de hematíes
La anemia puede llegar a ser suficientemente importante para necesitar transfusión. La indicación depende de la hemoglobina, síntomas y situación clínica.
Los concentrados de hematíes deben administrarse siguiendo los protocolos transfusionales.
En pacientes oligúricos debe tenerse en cuenta el volumen administrado.
La respuesta posterior debe comprobarse mediante valoración clínica y analítica.
Transfusión de plaquetas
La trombocitopenia aislada no constituye una indicación automática. La administración innecesaria debe evitarse.
Puede considerarse cuando existe una hemorragia significativa o es necesario realizar un procedimiento invasivo con riesgo.
La decisión debe valorar conjuntamente cifra plaquetaria y situación clínica. El recuento suele recuperarse conforme mejora la microangiopatía.
Terapia renal sustitutiva
Una proporción de niños necesita diálisis durante la fase aguda. Las indicaciones son similares a otras causas de lesión renal aguda.
Incluyen hiperpotasemia refractaria, acidosis grave, sobrecarga de volumen significativa y determinadas manifestaciones urémicas.
La modalidad depende de edad, peso, estabilidad hemodinámica y recursos disponibles.
La necesidad de diálisis durante la fase aguda no implica necesariamente que el daño renal sea permanente.
Diálisis peritoneal
La diálisis peritoneal puede utilizarse en determinados niños. Presenta ventajas técnicas especialmente en pacientes pequeños.
Requiere la colocación de un catéter peritoneal y una vigilancia rigurosa.
Deben controlarse características del líquido drenado, balance y signos de infección. La modalidad elegida dependerá de las circunstancias clínicas y experiencia del centro.
Hemodiálisis
La hemodiálisis puede utilizarse especialmente en niños de mayor tamaño y pacientes hemodinámicamente estables.
Permite corregir rápidamente determinadas alteraciones metabólicas y retirar volumen. Necesita un acceso vascular adecuado.
Durante las sesiones deben controlarse constantes y posibles complicaciones. En pacientes críticos pueden utilizarse técnicas continuas de reemplazo renal.
Nutrición
El soporte nutricional debe mantenerse adaptándose a la situación renal.
Puede ser necesario controlar determinados aportes de potasio, sodio y líquidos. Las restricciones no deben ser más intensas de lo necesario.
Los niños presentan necesidades nutricionales relacionadas con crecimiento y desarrollo.
La participación de nutrición clínica puede resultar especialmente útil cuando la hospitalización se prolonga.
Cuidados de enfermería
Enfermería desempeña una función fundamental en el control de diuresis, balance hídrico, peso y constantes vitales.
La presión arterial debe vigilarse con especial atención.
También deben observarse signos de edema, dificultad respiratoria y alteraciones neurológicas.
Los accesos vasculares y dispositivos utilizados para diálisis necesitan cuidados específicos.
El registro preciso permite detectar tendencias y anticipar complicaciones.
Papel del TCAE
Los TCAE participan de forma importante en los cuidados básicos y en la observación continuada.
El control de eliminaciones, características de las deposiciones y cambios en el estado general proporciona información relevante.
El pesaje de pañales puede resultar necesario para cuantificar la diuresis. También colaboran en higiene, alimentación y confort.
Cualquier disminución llamativa de la eliminación urinaria o cambio en el comportamiento debe comunicarse inmediatamente a Enfermería.
Prevención de la transmisión
Las infecciones por bacterias productoras de toxina Shiga pueden transmitirse entre personas.
La higiene de manos constituye una medida fundamental.
Durante la hospitalización deben aplicarse las precauciones correspondientes según la presencia de diarrea y las recomendaciones del centro.
La manipulación de pañales y excretas requiere especial cuidado.
Las familias deben recibir información sobre higiene para disminuir la transmisión en el domicilio.
Apoyo a la familia
La aparición de insuficiencia renal y trombocitopenia después de una gastroenteritis puede resultar difícil de comprender para los familiares.
Debe explicarse la evolución de manera clara.
La necesidad temporal de diálisis genera especialmente preocupación. Es importante aclarar que muchos niños recuperan la función renal.
La información debe actualizarse conforme cambia la evolución clínica.
Recuperación hematológica
El recuento de plaquetas suele comenzar a recuperarse cuando disminuye la actividad de la microangiopatía.
La hemólisis también se reduce progresivamente.
La recuperación renal puede seguir un ritmo diferente.
El aumento de la diuresis constituye generalmente un signo favorable, aunque durante esta fase pueden aparecer pérdidas importantes de agua y electrolitos.
Por ello, la vigilancia debe mantenerse incluso cuando comienza la mejoría.
Fase poliúrica
Algunos pacientes desarrollan una fase de aumento importante de la diuresis durante la recuperación.
Esto puede producir deshidratación y alteraciones electrolíticas si las pérdidas no se compensan adecuadamente.
El balance continúa siendo fundamental.
La fluidoterapia debe volver a adaptarse a la nueva situación.
La recuperación de la diuresis no significa que el paciente ya no necesite vigilancia renal.
Seguimiento después del alta
Los niños que han sufrido un síndrome hemolítico urémico necesitan seguimiento posterior.
Debe controlarse presión arterial, función renal y análisis de orina.
Algunos pacientes pueden desarrollar proteinuria o hipertensión tiempo después del episodio.
También puede persistir una reducción de la función renal.
La duración y frecuencia del seguimiento dependen de la gravedad inicial y de la recuperación obtenida.
Conclusión
El síndrome hemolítico urémico constituye una causa importante de lesión renal aguda en pediatría y se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y afectación renal.
La forma más frecuente durante la infancia se relaciona con infecciones por bacterias productoras de toxina Shiga y suele estar precedida por gastroenteritis.
El tratamiento es fundamentalmente de soporte. El control preciso de la diuresis, balance hídrico, peso, presión arterial y función renal permite adaptar las intervenciones a cada fase de la enfermedad.
La fluidoterapia requiere especial atención. La deshidratación debe corregirse durante las fases iniciales, mientras que la aparición de oliguria obliga a evitar una administración excesiva que pueda provocar sobrecarga.
La anemia puede necesitar transfusión de hematíes, pero la trombocitopenia no debe corregirse rutinariamente mediante transfusiones plaquetarias en ausencia de indicaciones específicas.
La lesión renal grave puede requerir terapia renal sustitutiva. La hiperpotasemia refractaria, acidosis grave y sobrecarga de volumen constituyen algunas de sus principales indicaciones.
Las complicaciones no se limitan al riñón. La hipertensión y las alteraciones neurológicas o gastrointestinales requieren una vigilancia estrecha.
Finalmente, es necesario diferenciar el síndrome asociado a toxina Shiga de las formas mediadas por complemento debido a sus diferencias terapéuticas. El seguimiento después del alta resulta igualmente importante para detectar hipertensión, proteinuria o alteraciones persistentes de la función renal.
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