Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 331
Autor principal (primer firmante): Pamela Martínez Santana
Fecha recepción: 28/09/2026
Fecha aceptación: 25/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 331
Autores:
- Pamela Martínez Santana
- Yudy Carolina Arias Basto
- Valeria Patricia Jiménez Cifuentes
- María Elena Salleras Sorolla
- Joaquín Malo De Molina Muñoz
- Maria del Carmen Mozota Mateo
Palabras clave: lupus eritematoso sistémico, pediatría, lupus juvenil, nefritis lúpica, inmunosupresión, cuidados hospitalarios, enfermedad autoinmune.
Resumen
El lupus eritematoso sistémico de inicio pediátrico es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por una pérdida de tolerancia inmunológica y la producción de autoanticuerpos capaces de provocar inflamación y daño en diferentes órganos. Aunque comparte características con la enfermedad del adulto, en niños y adolescentes puede presentar una mayor actividad y una frecuencia elevada de afectación renal, hematológica, neurológica y mucocutánea.
La atención hospitalaria puede ser necesaria durante el diagnóstico inicial, ante brotes graves, nefritis lúpica, alteraciones hematológicas, manifestaciones neurológicas, infecciones o complicaciones relacionadas con el tratamiento inmunosupresor. La valoración debe incluir la identificación de los órganos afectados, determinación de la actividad de la enfermedad y detección precoz de situaciones potencialmente graves.
El tratamiento depende de la gravedad y puede incluir hidroxicloroquina, glucocorticoides, inmunosupresores y tratamientos biológicos. Los cuidados hospitalarios deben prestar especial atención a la función renal, presión arterial, balance hídrico, riesgo infeccioso, administración segura de medicamentos y educación del niño y su familia. El abordaje multidisciplinar resulta fundamental para controlar la actividad de la enfermedad, prevenir daño orgánico acumulado y mantener el crecimiento, desarrollo y calidad de vida.
Abstract
Childhood-onset systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease characterised by loss of immune tolerance and the production of autoantibodies capable of causing inflammation and damage in different organs. Although it shares characteristics with adult disease, children and adolescents may present greater disease activity and a high frequency of renal, haematological, neurological and mucocutaneous involvement.
Hospital care may be required during initial diagnosis, severe flares, lupus nephritis, haematological disorders, neurological manifestations, infections or complications related to immunosuppressive treatment. Assessment should include identification of affected organs, determination of disease activity and early detection of potentially serious conditions.
Treatment depends on severity and may include hydroxychloroquine, glucocorticoids, immunosuppressive drugs and biological therapies. Hospital care should pay particular attention to renal function, blood pressure, fluid balance, infection risk, safe medication administration and education of the child and family. A multidisciplinary approach is essential to control disease activity, prevent accumulated organ damage and maintain growth, development and quality of life.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de evolución crónica en la que diferentes alteraciones inmunológicas provocan inflamación y lesión de múltiples órganos.
Cuando comienza antes de los 18 años suele denominarse lupus eritematoso sistémico de inicio pediátrico o juvenil. Representa una proporción menor del total de casos, pero puede presentar una enfermedad más activa que la observada habitualmente en adultos.
Las manifestaciones son muy variables. Algunos pacientes presentan inicialmente síntomas constitucionales, lesiones cutáneas o alteraciones articulares, mientras que otros debutan con afectación renal, hematológica o neurológica grave.
La ausencia de una única manifestación diagnóstica puede retrasar inicialmente su reconocimiento. La valoración debe integrar los síntomas clínicos con los hallazgos inmunológicos y analíticos.
Los criterios de clasificación EULAR / ACR incluyen diferentes dominios clínicos e inmunológicos y utilizan la positividad de anticuerpos antinucleares como criterio de entrada, aunque el diagnóstico continúa dependiendo de una valoración clínica completa.
En el ámbito hospitalario, la prioridad consiste en determinar la gravedad, identificar los órganos afectados y comenzar rápidamente el tratamiento cuando existe riesgo de daño irreversible.
Desarrollo
Valoración inicial
El niño puede ingresar durante el estudio inicial de una enfermedad sistémica todavía no diagnosticada o por una exacerbación de un lupus previamente conocido.
La valoración debe investigar fiebre, pérdida de peso, cansancio, dolor articular, lesiones cutáneas, úlceras orales, caída del cabello, edema, alteraciones urinarias, cefalea, convulsiones o cambios de comportamiento.
También deben revisarse los tratamientos habituales y la adherencia.
La exploración debe incluir piel y mucosas, articulaciones, presencia de edemas, estado neurológico y signos de afectación cardiopulmonar.
La presión arterial constituye un parámetro especialmente importante debido a la frecuencia de afectación renal.
Evaluación analítica
Los estudios iniciales suelen incluir hemograma, función renal, función hepática, electrolitos, reactantes inflamatorios y análisis de orina.
La determinación de proteinuria y el estudio del sedimento urinario permiten detectar afectación renal incluso cuando todavía no existen síntomas evidentes.
Los niveles de complemento y determinados autoanticuerpos ayudan a valorar la enfermedad.
Los anticuerpos antinucleares presentan una elevada sensibilidad, aunque su presencia aislada no permite establecer el diagnóstico.
Los anticuerpos frente al ADN de doble cadena y las concentraciones de complemento pueden aportar información adicional sobre la actividad, especialmente en determinados pacientes con afectación renal.
Manifestaciones mucocutáneas
Las lesiones cutáneas son frecuentes.
El eritema malar constituye una de las manifestaciones clásicas, aunque pueden aparecer diferentes tipos de lesiones fotosensibles.
También son posibles úlceras orales o nasales y alopecia.
Durante el ingreso debe valorarse la integridad de la piel y la presencia de lesiones que puedan indicar actividad.
La fotoprotección constituye una parte importante del tratamiento porque la exposición ultravioleta puede favorecer exacerbaciones.
El niño y la familia deben recibir información sobre utilización de protección solar y reducción de exposiciones intensas.
Manifestaciones musculoesqueléticas
Las artralgias y artritis aparecen con frecuencia.
Pueden afectar varias articulaciones y producir dolor, rigidez y limitación temporal de la actividad.
A diferencia de otras enfermedades inflamatorias articulares, la artritis lúpica generalmente no produce erosiones importantes.
El dolor debe valorarse periódicamente y tratarse de manera individualizada.
Durante periodos de actividad intensa puede ser necesario reducir determinadas actividades, aunque debe evitarse una inmovilización prolongada.
La fisioterapia puede resultar útil cuando existe pérdida de fuerza o limitación funcional.
Afectación renal
La nefritis lúpica constituye una de las manifestaciones más importantes del lupus pediátrico.
Puede presentarse mediante proteinuria, hematuria, hipertensión, edema o deterioro de la función renal.
En otros casos las alteraciones inicialmente son únicamente analíticas.
Por este motivo, el control periódico de presión arterial, función renal y orina resulta imprescindible incluso cuando el paciente no refiere síntomas urinarios.
La presencia de proteinuria significativa o alteraciones persistentes del sedimento puede requerir una biopsia renal para determinar el tipo de nefritis y orientar el tratamiento.
Cuidados del niño con nefritis lúpica
Durante la hospitalización debe realizarse un control preciso de la presión arterial y del balance hídrico.
La diuresis debe vigilarse especialmente cuando existe deterioro renal o edema importante.
El peso diario puede ayudar a detectar cambios relacionados con la retención de líquidos.
También deben monitorizarse creatinina, electrolitos y proteinuria según la situación clínica.
Cuando existe hipertensión debe administrarse el tratamiento prescrito y vigilar la respuesta.
La aparición de oliguria, incremento rápido del edema o empeoramiento de la función renal requiere una reevaluación inmediata.
Manifestaciones hematológicas
El lupus puede producir anemia, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
La anemia puede presentar diferentes mecanismos, entre ellos inflamación crónica, hemólisis o pérdidas sanguíneas.
La trombocitopenia aumenta el riesgo de sangrado cuando alcanza valores muy bajos.
Los controles de hemograma permiten valorar tanto la actividad de la enfermedad como posibles efectos adversos de los tratamientos inmunosupresores.
La presencia de fiebre asociada a neutropenia requiere una valoración rápida debido al riesgo de infección grave.
Manifestaciones neurológicas
El sistema nervioso también puede verse afectado.
Las manifestaciones pueden incluir cefalea, convulsiones, alteraciones cognitivas, trastornos del comportamiento, neuropatías y diferentes síndromes neuropsiquiátricos.
Ante una alteración neurológica aguda deben descartarse además otras causas, especialmente infección, alteraciones metabólicas y efectos farmacológicos.
La valoración periódica del nivel de conciencia resulta especialmente importante en pacientes con enfermedad grave.
Las convulsiones requieren medidas habituales de seguridad y tratamiento específico.
Afectación cardiopulmonar
La pleuritis y la pericarditis pueden aparecer durante los brotes.
El paciente puede presentar dolor torácico, dificultad respiratoria o taquicardia. Debe vigilarse la aparición de signos de compromiso respiratorio o hemodinámico.
Aunque menos frecuentes, también pueden aparecer miocarditis, enfermedad pulmonar intersticial y otras complicaciones.
Los síntomas respiratorios en un niño inmunosuprimido requieren además descartar siempre una infección.
Hidroxicloroquina
La hidroxicloroquina constituye uno de los tratamientos fundamentales del lupus y se recomienda en la mayoría de los pacientes salvo contraindicación.
Contribuye a disminuir la actividad y reducir el riesgo de nuevos brotes.
La dosis debe ajustarse cuidadosamente para disminuir el riesgo de toxicidad.
El tratamiento prolongado requiere controles oftalmológicos según las recomendaciones establecidas.
La adherencia resulta especialmente importante porque la interrupción del medicamento puede favorecer un aumento de la actividad de la enfermedad.
Glucocorticoides
Los glucocorticoides se utilizan para controlar rápidamente la inflamación, especialmente durante brotes moderados o graves.
La dosis y vía de administración dependen de la gravedad.
En determinadas situaciones pueden utilizarse pulsos intravenosos de metilprednisolona.
Aunque son muy eficaces, la exposición prolongada puede producir importantes efectos adversos, entre ellos hipertensión, alteraciones metabólicas, osteoporosis, aumento de peso, cambios corporales y retraso del crecimiento.
Por ello, las estrategias actuales intentan utilizar la menor dosis eficaz y reducir progresivamente el tratamiento cuando la enfermedad queda controlada.
Tratamiento inmunosupresor
Los pacientes con afectación orgánica importante pueden necesitar medicamentos inmunosupresores.
Entre los utilizados se encuentran micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato, dependiendo de la manifestación y fase de tratamiento.
La nefritis lúpica grave puede requerir una fase inicial de tratamiento intensivo seguida posteriormente de una terapia de mantenimiento.
Estos medicamentos necesitan controles periódicos debido al riesgo de alteraciones hematológicas, hepáticas, infecciones y otros efectos adversos.
La administración debe realizarse siguiendo estrictamente las pautas prescritas.
Tratamientos biológicos
Los avances terapéuticos han permitido incorporar medicamentos dirigidos contra componentes específicos de la respuesta inmunitaria.
Belimumab se encuentra entre los tratamientos utilizados en determinados pacientes pediátricos con enfermedad activa.
La selección depende de las manifestaciones, respuesta previa y características individuales.
Estos tratamientos no sustituyen automáticamente a las terapias convencionales y suelen integrarse dentro de una estrategia global destinada a controlar la enfermedad reduciendo la exposición acumulada a glucocorticoides.
Su utilización requiere seguimiento especializado.
Riesgo de infecciones
La propia enfermedad y los tratamientos inmunosupresores aumentan la susceptibilidad a determinadas infecciones.
La fiebre en un paciente inmunosuprimido debe valorarse cuidadosamente. No debe atribuirse automáticamente a un brote de lupus.
Antes de intensificar la inmunosupresión puede ser necesario descartar una infección activa, ya que ambas situaciones pueden presentar manifestaciones similares.
Durante el ingreso deben mantenerse rigurosamente las medidas de prevención de infecciones y vigilar accesos vasculares y otros dispositivos invasivos.
Vacunación
La revisión del calendario vacunal forma parte del seguimiento.
Las vacunas inactivadas pueden administrarse generalmente en pacientes inmunosuprimidos, aunque la respuesta inmunitaria puede ser menor.
Las vacunas vivas requieren una valoración específica cuando el niño recibe determinados tratamientos inmunosupresores.
Siempre que sea posible, las vacunaciones necesarias deben planificarse antes de iniciar una inmunosupresión intensa.
La familia debe evitar suspender o administrar vacunas por iniciativa propia sin consultar con el equipo responsable.
Nutrición y salud ósea
La enfermedad inflamatoria y el tratamiento prolongado con glucocorticoides pueden afectar a la salud ósea.
Debe garantizarse una alimentación equilibrada y un aporte adecuado de calcio y vitamina D.
También debe promoverse actividad física adaptada cuando la situación clínica lo permita.
Los corticoides pueden producir aumento del apetito y favorecer ganancia excesiva de peso.
Las recomendaciones nutricionales deben orientarse hacia hábitos saludables y evitar dietas restrictivas innecesarias.
Crecimiento y desarrollo
El lupus pediátrico aparece durante una etapa fundamental del crecimiento.
La inflamación mantenida y determinados tratamientos pueden alterar la velocidad de crecimiento y la pubertad.
El peso y la talla deben controlarse periódicamente.
Una modificación significativa de la curva de crecimiento requiere valorar actividad de la enfermedad, estado nutricional y exposición acumulada a glucocorticoides.
El objetivo terapéutico debe incluir no solamente controlar los síntomas, sino permitir un desarrollo físico adecuado.
Fatiga
La fatiga es frecuente y puede persistir incluso cuando las manifestaciones más visibles se encuentran controladas.
Puede estar relacionada con actividad inflamatoria, anemia, alteraciones del sueño, dolor o estado emocional.
Debe investigarse su causa antes de asumir que forma parte inevitable de la enfermedad.
La organización de las actividades, el descanso adecuado y la actividad física adaptada pueden ayudar a disminuir su repercusión.
La fatiga puede interferir considerablemente con la escolarización y las relaciones sociales.
Estado emocional
El diagnóstico de una enfermedad crónica durante la infancia o adolescencia puede generar ansiedad, miedo e incertidumbre.
Los cambios físicos relacionados con los corticoides pueden afectar especialmente a la autoestima durante la adolescencia.
Los ingresos repetidos y las limitaciones temporales también pueden interferir con las relaciones sociales.
El equipo debe valorar el bienestar emocional y facilitar apoyo psicológico cuando sea necesario.
La atención integral no debe limitarse exclusivamente a controlar la actividad inmunológica.
Escolarización
La enfermedad puede producir ausencias escolares relacionadas con consultas, ingresos o brotes.
Siempre que sea posible debe favorecerse la continuidad académica.
El centro educativo puede necesitar información sobre limitaciones temporales, fatiga o necesidad de protección frente al sol.
No deben establecerse restricciones innecesarias cuando el niño se encuentra clínicamente estable.
Mantener la participación escolar y social contribuye a conservar una mayor normalidad durante la enfermedad.
Adolescencia y adherencia
La adolescencia constituye una etapa especialmente importante.
El paciente comienza a asumir progresivamente la responsabilidad sobre su tratamiento y puede cuestionar la necesidad de tomar medicación cuando se encuentra bien.
La falta de adherencia puede favorecer nuevos brotes y daño orgánico.
La educación debe explicar la función de cada medicamento y las consecuencias de suspenderlo sin supervisión.
Debe fomentarse progresivamente que el adolescente conozca sus tratamientos, dosis y controles necesarios.
Educación sanitaria de la familia
Los progenitores deben conocer los principales signos de alarma.
La aparición de edema, disminución de diuresis, fiebre persistente, dificultad respiratoria, síntomas neurológicos o deterioro importante del estado general requiere valoración.
También deben comprender la importancia de los controles analíticos incluso durante periodos aparentemente estables.
La educación sobre fotoprotección, adherencia farmacológica y prevención de infecciones forma parte de los cuidados.
La información debe proporcionarse progresivamente y comprobar que ha sido comprendida.
Planificación del alta
Antes del alta debe realizarse una conciliación completa de la medicación.
La familia debe disponer de instrucciones claras sobre dosis, horarios y modificaciones realizadas durante el ingreso.
También deben quedar programados los controles de reumatología pediátrica y otras especialidades implicadas.
Cuando existe nefritis, deben mantenerse los controles de función renal, presión arterial y proteinuria.
La familia debe conocer los signos que justifican una consulta precoz y disponer de una vía adecuada para resolver dudas relacionadas con el tratamiento.
Conclusión
El lupus eritematoso sistémico pediátrico es una enfermedad autoinmune compleja que puede afectar simultáneamente a diferentes órganos y presentar una evolución potencialmente más activa que en la población adulta.
La atención hospitalaria debe comenzar con una valoración completa destinada a identificar las manifestaciones presentes y determinar la gravedad del brote. La afectación renal merece una atención especial debido a su frecuencia y repercusión pronóstica, siendo fundamentales el control de presión arterial, función renal, proteinuria, diuresis y balance hídrico.
El tratamiento se adapta a la gravedad e incluye hidroxicloroquina, glucocorticoides y diferentes inmunosupresores. Las estrategias actuales buscan conseguir un control rápido de la enfermedad reduciendo al mismo tiempo la exposición prolongada a corticoides y el daño acumulado relacionado con el tratamiento.
El riesgo de infección debe considerarse durante toda la hospitalización. La fiebre no debe atribuirse automáticamente a actividad lúpica, especialmente en pacientes sometidos a inmunosupresión.
Los cuidados deben contemplar además nutrición, crecimiento, salud ósea, bienestar emocional y continuidad escolar. Estos aspectos adquieren especial importancia porque la enfermedad aparece durante etapas esenciales del desarrollo físico y psicológico.
La educación del niño y de su familia resulta fundamental para mejorar la adherencia, reconocer precozmente signos de alarma y mantener las medidas preventivas. Un abordaje multidisciplinar y un seguimiento continuado permiten disminuir el riesgo de daño orgánico y favorecer que el paciente mantenga la mayor autonomía y calidad de vida posibles.
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