Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 11–Noviembre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 11: 90
Autor principal (primer firmante): Rut Elena Nestar
Fecha recepción: 06/10/2026
Fecha aceptación: 02/11/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(11): 90
Autores:
- Rut Elena Nestar (TEL)
- Alba Sánchez Royo (GRADO DE ENFERMERÍA)
- María del Camino Salas Sánchez (CELADORA)
- Alina Carmen Soisun (DIPLOMADA EN ENFERMERÍA)
- María del Mar González Hernández (TEAP)
- Elena Lanaspa Andía (TEL)
Categoría: Técnico superior de laboratorio diagnóstico clínico.
Palabras clave: sarcoma / histiocítico / intestino delgado / neoplasia / histiocitos / hematopoyético / hematológico / tumor / multidisciplinar.
Introducción
El sarcoma histiocítico en el intestino delgado es una neoplasia maligna hematopoyética extremadamente rara y agresiva. Se origina a partir de células del sistema inmunológico llamadas histiocitos (específicamente macrófagos y células dendríticas). Representa menos del 1 % de todas las neoplasias del sistema linfoide y hematopoyético, y su presentación primaria en el tracto gastrointestinal es aún más infrecuente.
Desarrollo
Patogenia y factores de riesgo
El sarcoma histiocítico puede presentarse de novo o desarrollarse de forma secundaria en pacientes con antecedentes de otras enfermedades hematológicas, tales como:
- Linfoma folicular o Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG).
- Leucemia linfocítica crónica (LLC).
- Trastornos de la médula ósea (síndromes mielodisplásicos).
A nivel genético, se han identificado mutaciones en las vías de señalización MAPK/ERK (como en el gen BRAF) y PI3K/AKT/mTOR, lo que sugiere un papel clave en la proliferación descontrolada de estas células.
Presentación clínica
Dado que el intestino delgado es un órgano extenso y móvil, la sintomatología suele ser inespecífica en sus fases iniciales, lo que retrasa con frecuencia el diagnóstico:
Ver tabla al final del artículo.
Diagnóstico y retos histopatológicos
El diagnóstico definitivo del sarcoma histiocítico en el intestino delgado representa un desafío, ya que sus características microscópicas pueden confundirse fácilmente con un carcinoma poco diferenciado, un melanoma o un linfoma anaplásico.
Muestra de Tejido (Biopsia / Resección)
Examen Histológico (Células pleomórficas, citoplasma abundante)
Inmunohistoquímica (Confirmación obligatoria)
Marcadores de inmunohistoquímica
Para establecer el diagnóstico, las células tumorales deben ser positivas para marcadores histiocíticos y negativas para marcadores epiteliales, melanocíticos y linfoides:
- Positivos (Confirmatorios): CD68, CD163, Lisozyma, y PU.1.
- Negativos (Exclusión): Citoqueratinas (carcinoma), S100/HMB-45 (melanoma), CD3 (linfoma T) y CD20 (linfoma B).
Opciones de tratamiento
No existe un protocolo estandarizado debido a la rareza de la patología. El abordaje suele ser multidisciplinario:
- Cirugía (Resección Oncológica): Es la primera línea de tratamiento cuando la lesión es localizable y extirpable. La resección del segmento intestinal afectado con márgenes libres y linfelectomía regional busca aliviar la obstrucción y reducir la carga tumoral.
- Quimioterapia Sistémica: Utilizada tras la cirugía (adyuvante) o en enfermedad avanzada/metastásica. Se suelen emplear esquemas basados en antraciclinas, similares a los usados para linfomas agresivos o sarcomas de partes blandas (como CHOP o ICE).
- Terapias Dirigidas: En casos con mutaciones específicas identificadas (como BRAF V600E), el uso de inhibidores de tirosina cinasa ha mostrado cierta respuesta en reportes de casos.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes presentan enfermedad avanzada al momento del diagnóstico. Los factores asociados a una menor supervivencia incluyen el tamaño tumoral elevado, el alto índice mitótico y la presencia de metástasis a distancia (principalmente en ganglios linfáticos, hígado y médula ósea).
Conclusión
El sarcoma histiocítico en el intestino delgado representa un auténtico reto clínico y patológico. Debido a la inespecificidad de sus síntomas iniciales que van desde un malestar abdominal vago hasta episodios de obstrucción o sangrado digestivo, su diagnóstico suele realizarse en fases avanzadas de la enfermedad.
La clave para un abordaje exitoso radica en la inmunohistoquímica de precisión, la cual permite diferenciar esta neoplasia histiocítica de otros tumores intestinales más frecuentes (como carcinomas, melanomas o linfomas). Aunque la resección quirúrgica completa combinada con quimioterapia sistémica se mantiene como el pilar del tratamiento, el pronóstico general sigue siendo reservado. Sin embargo, los avances en la caracterización genética del tumor y la identificación de mutaciones específicas (como la vía MAPK/BRAF) abren una puerta prometedora hacia el uso de terapias dirigidas que mejoren la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes.
Bibliografía
- https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanol a-patologia-297-articulo-sarcoma-histiocitico-inte stino-delgado-estudio-S1699885515001063
- https://www.redalyc.org/pdf/1771/177116651013.pdf
- https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codig o=9445437
Anexos: PDF