Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 167
Autor principal (primer firmante): Anali Salome Ramon Astudillo
Fecha recepción: 15/09/2026
Fecha aceptación: 12/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 167
https://doi.org/10.58842/THHL3301
Autores:
- Ramon Astudillo Anali Salome 1. 1 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Uvidia Parra Mónica Nataly 1. 1 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Espin Telenchana Jeanneth Alexandra 1. 1 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Espinosa Pontón Dania Paulette 1. 1 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Jaldin Zapata Alejandra 2. 2 Servicios Médicos Privados, Bolivia.
Resumen
Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de la pared vascular, clasificadas según el tamaño del vaso predominantemente afectado (grande, mediano, pequeño y de vaso variable), de acuerdo con la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill.
Su diagnóstico definitivo depende en gran medida del estudio histopatológico, que permite identificar patrones característicos —como la vasculitis leucocitoclástica, la necrosis fibrinoide, la formación de granulomas o la presencia de células gigantes— y correlacionarlos con hallazgos clínicos, serológicos (ANCA, crioglobulinas, complemento) y de imagen, dada la ausencia de un algoritmo diagnóstico único aplicable a todas las formas de vasculitis.
El manejo terapéutico ha evolucionado significativamente en la última década gracias a la incorporación de terapias biológicas dirigidas: rituximab se ha consolidado como no inferior a la ciclofosfamida para la inducción de remisión en vasculitis asociadas a ANCA, con eficacia adicional en la vasculitis crioglobulinémica refractaria; tocilizumab, un anticuerpo anti-receptor de interleucina-6, cuenta con la evidencia más sólida entre las vasculitis de grandes vasos, particularmente en la arteritis de células gigantes; y Avacopan, un inhibidor oral del receptor de C5a aprobado en 2021, ha demostrado superioridad frente al descenso convencional de corticoides para sostener la remisión, ofreciendo un régimen con menor exposición a glucocorticoides. Este abordaje exige necesariamente un manejo multidisciplinario, donde reumatología, medicina interna, dermatología y patología convergen en la sospecha clínica, la confirmación histológica y la selección terapéutica individualizada, con el objetivo de mejorar el pronóstico y reducir la toxicidad acumulada del tratamiento a largo plazo.
Palabras clave: vasculitis sistémica; vasculitis asociada a ANCA; diagnóstico histopatológico; terapia biológica; rituximab; tocilizumab.
Abstract
Systemic vasculitides comprise a heterogeneous group of diseases characterized by inflammation of the vessel wall, classified according to the predominant vessel size affected (large, medium, small, and variable), following the nomenclature of the Chapel Hill Consensus Conference. Definitive diagnosis largely depends on histopathological study, which identifies characteristic patterns —such as leukocytoclastic vasculitis, fibrinoid necrosis, granuloma formation, or the presence of giant cells— and correlates them with clinical, serological (ANCA, cryoglobulins, complement), and imaging findings, given the absence of a single diagnostic algorithm applicable to all forms of vasculitis. Therapeutic management has evolved significantly over the last decade with the incorporation of targeted biologic therapies: rituximab has been established as non-inferior to cyclophosphamide for remission induction in ANCA-associated vasculitis, with additional efficacy in refractory cryoglobulinemic vasculitis; tocilizumab, an anti-interleukin-6 receptor antibody, holds the strongest evidence among large-vessel vasculitides, particularly giant cell arteritis; and avacopan, an oral C5a receptor inhibitor approved in 2021, demonstrated superiority over conventional glucocorticoid tapering for sustaining remission, offering a regimen with reduced glucocorticoid exposure. This approach necessarily requires multidisciplinary management, where rheumatology, internal medicine, dermatology, and pathology converge in clinical suspicion, histological confirmation, and individualized therapeutic selection, aiming to improve prognosis and reduce long-term treatment-related toxicity.
Keywords: systemic vasculitis; ANCA-associated vasculitis; histopathological diagnosis; biologic therapy; rituximab; tocilizumab.
Introducción
Las vasculitis constituyen un grupo diverso de trastornos definidos por la inflamación de los vasos sanguíneos, capaces de comprometer prácticamente cualquier órgano y sistema 1. Se han descrito más de treinta formas distintas de vasculitis, agrupadas según el calibre del vaso predominantemente afectado —grande, mediano, pequeño o de vaso variable—, cada una con mecanismos fisiopatológicos, presentaciones clínicas y pronósticos diferenciados 1,2. Esta heterogeneidad clínica hace imposible definir un único algoritmo de evaluación diagnóstica aplicable a todos los pacientes con sospecha de vasculitis, por lo que la anamnesis exhaustiva, el examen físico completo, las pruebas de laboratorio dirigidas y, sobre todo, la confirmación histopatológica siguen siendo pilares indispensables del diagnóstico 1.
En paralelo, la última década ha traído una transformación sustancial en el arsenal terapéutico disponible. La introducción de agentes biológicos dirigidos contra dianas moleculares específicas —linfocitos B, la vía del complemento, el receptor de interleucina-6 o el eje del factor de necrosis tumoral— ha permitido regímenes de inducción y mantenimiento de la remisión con menor dependencia de los glucocorticoides, reduciendo así la morbilidad acumulada asociada a su uso prolongado 3. Sin embargo, esta evolución terapéutica exige una vigilancia crítica constante de la evidencia científica que la sustenta, como se discutirá más adelante en relación con uno de los agentes revisados en este artículo.
El presente trabajo tiene como objetivo revisar, de manera integrada, la clasificación vigente de las vasculitis sistémicas, los hallazgos histopatológicos clave que permiten su diagnóstico según el tipo de vaso comprometido, y el estado actual de la terapia biológica avanzada, subrayando la necesidad de un abordaje multidisciplinario entre dermatología, medicina interna, reumatología y patología.
Clasificación de las vasculitis sistémicas
La nomenclatura de referencia internacional continúa siendo la de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill, publicada originalmente en 1994 y revisada en 2012 (CHCC2012) 1.
Es importante señalar que estas definiciones no fueron concebidas como criterios de clasificación diagnóstica, sino como un marco terminológico estandarizado; no obstante, siguen siendo la base conceptual sobre la que se apoyan los criterios de clasificación más recientes, incluida la actualización de 2022 del Colegio Americano de Reumatología y la Liga Europea contra el Reumatismo (ACR/EULAR) para las vasculitis asociadas a ANCA y las vasculitis de grandes vasos 1,2.
La CHCC2012 organiza las vasculitis en función del calibre del vaso predominantemente afectado. Las vasculitis de vaso grande comprometen la aorta y sus ramas principales, e incluyen la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu. Las vasculitis de vaso mediano afectan arterias viscerales principales y sus ramas, siendo su representante clásico la poliarteritis nodosa.
Las vasculitis de vaso pequeño se subdividen en dos grandes categorías: las asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) —granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis— y las mediadas por inmunocomplejos, entre ellas la vasculitis IgA (antes púrpura de Henoch-Schönlein), la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis urticarial hipocomplementémica.
Finalmente, las vasculitis de vaso variable, como la enfermedad de Behçet, pueden afectar vasos de cualquier calibre, incluyendo tanto arterias como venas 1,2.
Esta clasificación por calibre vascular no es un mero ejercicio taxonómico: determina de manera directa la estrategia diagnóstica —qué tejido biopsiar y qué hallazgo histológico buscar— y, como se revisará en la tercera sección, orienta también la selección de la terapia biológica más adecuada para cada entidad.
Diagnóstico histopatológico según el calibre vascular
Vasculitis de vaso grande
La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica más frecuente en mayores de 50 años, y su diagnóstico de certeza continúa apoyándose en la biopsia de la arteria temporal, considerada el estándar de referencia con un valor predictivo positivo superior al 90 % 4. Histológicamente se caracteriza por una inflamación granulomatosa con infiltrado de células mononucleares, con o sin células gigantes multinucleadas, acompañada de daño variable de las láminas elásticas interna y externa y engrosamiento de la íntima 4.
Sin embargo, la sensibilidad de la biopsia no es absoluta: un metaanálisis reciente estimó una sensibilidad promedio de apenas 77 %, con un rango de 50 a 95 % según el estudio, influida por la longitud de la muestra, el número de cortes examinados y la duración del tratamiento con glucocorticoides previo a la toma de la biopsia 4. Por ello, una biopsia negativa no descarta la enfermedad y debe interpretarse siempre en el contexto clínico.
En la arteritis de Takayasu, que afecta preferentemente a mujeres jóvenes y compromete la aorta y sus ramas proximales, el diagnóstico histológico es menos accesible dada la localización profunda de las lesiones, por lo que la angiografía y las técnicas de imagen vascular avanzada suelen sustituir a la biopsia en la práctica clínica habitual, reservándose el estudio histopatológico a especímenes obtenidos durante procedimientos de revascularización.
Vasculitis de vaso mediano
La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante que afecta típicamente arterias musculares de mediano calibre, con una incidencia aproximada de un caso por millón de habitantes, y un pico de presentación en la quinta década de la vida 5. Su diagnóstico requiere confirmación mediante biopsia del órgano afectado o, cuando esta no es factible, mediante arteriografía que demuestre microaneurismas característicos 5.
El patrón histológico distintivo combina un infiltrado inflamatorio mixto en la pared del vaso con necrosis fibrinoide, en ausencia de granulomas y de células gigantes —rasgo que la diferencia claramente de las vasculitis de vaso grande y de ciertas formas ANCA-asociadas 5.
Vasculitis de vaso pequeño
Vasculitis asociadas a ANCA. En estas entidades, el riñón es uno de los órganos más frecuentemente comprometidos, y la lesión histológica característica es la glomerulonefritis necrotizante pauci-inmune, definida por la escasez o ausencia de depósitos de inmunocomplejos en la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica, habitualmente con extensa formación de semilunas 6. Aproximadamente el 90 % de los pacientes con esta lesión renal presentan ANCA circulantes, ya sea contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA), más frecuente en la granulomatosis con poliangeítis, o contra la mieloperoxidasa (MPO-ANCA), predominante en la poliangeítis microscópica 6. El mecanismo fisiopatológico central involucra la activación de neutrófilos mediada por ANCA, con liberación de factores lesivos y activación de la vía alternativa del complemento, lo que explica en parte el fundamento biológico de las terapias dirigidas al complemento que se discutirán más adelante 6.
Vasculitis IgA. Antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos, caracterizada por púrpura palpable no trombocitopénica de predominio en miembros inferiores, dolor abdominal y artritis 7. Aunque su incidencia disminuye con la edad, la severidad tiende a aumentar en el adulto 7. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y no depende de pruebas de laboratorio específicas; la biopsia cutánea solo se reserva para los casos de presentación atípica, y muestra depósitos vasculares de IgA como hallazgo distintivo, mientras que la biopsia renal queda reservada a los casos con enfermedad renal progresiva, donde puede evidenciarse una glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA 7.
Vasculitis leucocitoclástica cutánea. La biopsia de piel con inmunofluorescencia directa constituye la piedra angular del diagnóstico de la vasculitis leucocitoclástica 8,9. Los hallazgos histológicos clásicos incluyen infiltración vascular y perivascular de la dermis superficial y media por neutrófilos, con fragmentación nuclear o "polvo nuclear" (leucocitoclasia), necrosis fibrinoide con disrupción de la pared vascular, y extravasación de eritrocitos 8. El momento de la biopsia es determinante: debe practicarse sobre una lesión reciente, idealmente de 12 a 48 horas de evolución, ya que una biopsia demasiado temprana o tardía puede resultar no diagnóstica 9. La inmunofluorescencia directa aporta información adicional relevante, evidenciando depósitos de fibrinógeno, C3, IgG o IgM en la pared vascular; la positividad para IgA, en particular, orienta específicamente hacia una vasculitis IgA 9.
Terapia biológica avanzada
Vasculitis asociadas a ANCA
El ensayo RAVE demostró que rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que induce depleción de linfocitos B, no es inferior a la ciclofosfamida para la inducción de remisión en vasculitis ANCA-asociadas graves, cuando se combina con glucocorticoides 10. A los 12 y 18 meses de seguimiento, las tasas de remisión favorecieron incluso al grupo de rituximab (48 % y 39 %, respectivamente) frente al grupo de ciclofosfamida/azatioprina (39 % y 33 %) 10. De forma concordante, el ensayo RITUXVAS, centrado en pacientes con compromiso renal, reforzó la eficacia de rituximab en este contexto 11.
Con base en esta evidencia, la actualización 2022 de las recomendaciones EULAR para el manejo de las vasculitis ANCA-asociadas —publicada en 2024— establece que, para la inducción de remisión en enfermedad grave o con compromiso orgánico amenazante, debe emplearse glucocorticoides en dosis altas combinados con rituximab o ciclofosfamida, y que el tratamiento de mantenimiento debe prolongarse al menos 18 meses, considerando periodos más largos en pacientes de alto riesgo de recaída 12.
Estas recomendaciones enfatizan además que, por tratarse de enfermedades raras y potencialmente letales, el manejo debe realizarse en centros con experiencia en vasculitis o con acceso a ella 12.
Un desarrollo más reciente fue Avacopan, un inhibidor oral de molécula pequeña del receptor de C5a que bloquea la vía alternativa del complemento implicada en la activación neutrofílica mediada por ANCA. El ensayo ADVOCATE, publicado en 2021, reportó que Avacopan era superior a un descenso convencional de prednisona en cuanto a remisión sostenida a la semana 52, en pacientes tratados concomitantemente con ciclofosfamida o rituximab, lo que motivó su aprobación regulatoria ese mismo año como estrategia ahorradora de corticoides 13. No obstante, es indispensable señalar que, en junio de 2026, el New England Journal of Medicine retractó formalmente este artículo, después de que una investigación de la FDA determinara que los criterios de valoración primarios de nueve pacientes habían sido readjudicados tras el cierre de la base de datos y el desenmascaramiento del ensayo, sin conocimiento de los autores académicos del estudio 14. Este episodio no invalida necesariamente el mecanismo de acción del fármaco ni la totalidad de la evidencia acumulada en la práctica clínica real posterior a su aprobación, pero sí obliga a interpretar con cautela la magnitud del beneficio reportado originalmente y subraya la importancia de una actualización constante y crítica de la literatura antes de sustentar decisiones terapéuticas o afirmaciones académicas en un único ensayo pivotal.
Arteritis de células gigantes
El ensayo GiACTA, publicado en 2017, evaluó tocilizumab —un anticuerpo monoclonal contra el receptor de interleucina-6— en 251 pacientes con arteritis de células gigantes, comparando su administración semanal o quincenal combinada con un descenso de prednisona a 26 semanas, frente a placebo con descenso a 26 o 52 semanas 15.
Tocilizumab demostró superioridad en la tasa de remisión sostenida libre de glucocorticoides, con una reducción significativa de la dosis acumulada de prednisona y de la incidencia de recaídas, sin incremento relevante de eventos adversos 15. Con base en estos resultados, tocilizumab fue aprobado por la FDA en 2017 para esta indicación y actualmente representa la terapia biológica con mayor respaldo de evidencia entre las vasculitis de grandes vasos 3,15.
Arteritis de Takayasu
La evidencia sobre terapia biológica en la arteritis de Takayasu es más heterogénea. El estudio TOCITAKA, un ensayo abierto multicéntrico francés en pacientes vírgenes de tratamiento, mostró que la adición de tocilizumab a glucocorticoides permitió la suspensión de corticoides en el 54 % de los pacientes a los seis meses, aunque se observó la necesidad de terapia de mantenimiento posterior 16. En contraste, el estudio japonés TAKT, un ensayo aleatorizado doble ciego en pacientes con enfermedad refractaria, no alcanzó significancia estadística en su objetivo primario de tiempo hasta la recaída bajo análisis por intención de tratar 17, lo que sugiere que la eficacia de tocilizumab podría ser mayor en enfermedad de reciente diagnóstico que en enfermedad refractaria a múltiples líneas previas. Por su parte, un ensayo con abatacept, un modulador de la coestimulación de linfocitos T, no demostró beneficio frente a placebo en esta población.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)
Mepolizumab, un anticuerpo monoclonal anti-interleucina-5 que reduce los eosinófilos circulantes, fue evaluado en un ensayo fase III, doble ciego, controlado con placebo, en 136 pacientes con EGPA 18.
El fármaco demostró beneficio significativo tanto en el número acumulado de semanas en remisión durante el periodo del estudio como en la proporción de pacientes en remisión sostenida a las semanas 36 y 48, definida por un puntaje de Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) de cero junto con una dosis de prednisolona igual o menor a 4 mg/día 18.
Estos resultados posicionaron a mepolizumab como una opción terapéutica dirigida específicamente al componente eosinofílico de esta entidad, poco frecuente, con una incidencia global estimada entre 1 y 4 casos por millón de habitantes 18.
Enfermedad de Behçet
En la enfermedad de Behçet, vasculitis de vaso variable, los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa —fundamentalmente infliximab y adalimumab— se han consolidado como agentes de primera línea en las manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas graves, así como en la enfermedad de grandes vasos asociada 19.
Infliximab cuenta con el mayor volumen de evidencia publicada, mientras que adalimumab ha demostrado eficacia incluso en casos refractarios a infliximab, observándose en algunos estudios comparativos una duración de la remisión significativamente mayor con adalimumab 19.
Poliarteritis nodosa
Las guías 2021 del Colegio Americano de Reumatología y la Fundación de Vasculitis recomiendan, para la enfermedad grave, el tratamiento temprano con ciclofosfamida y glucocorticoides, limitando en lo posible la exposición acumulada a ambos agentes 5.
En los casos idiopáticos o hereditarios refractarios, se contempla el uso de agentes biológicos como los inhibidores del factor de necrosis tumoral o del receptor de interleucina-6, mientras que la poliarteritis nodosa asociada al virus de la hepatitis B requiere un abordaje distinto, centrado en la terapia antiviral combinada con plasmaféresis 5.
Integración multidisciplinaria
El manejo de las vasculitis sistémicas rara vez puede sostenerse desde una sola especialidad. La dermatología ocupa con frecuencia la primera línea de sospecha diagnóstica, dado que las manifestaciones cutáneas —púrpura palpable, livedo reticularis, úlceras— suelen ser el signo de presentación más visible y accesible a biopsia 8,9.
La medicina interna articula la evaluación sistémica inicial, coordina el estudio de extensión orgánica y con frecuencia lidera el seguimiento longitudinal del paciente.
La reumatología aporta el marco diagnóstico específico de cada entidad, la interpretación integrada de la serología y la imagen, y la responsabilidad de seleccionar e indicar la terapia biológica más adecuada según el fenotipo clínico. Finalmente, la patología constituye el eslabón confirmatorio indispensable: sin la lectura experta del espécimen histológico —arterial, cutáneo, renal o de otro órgano— el diagnóstico de vasculitis permanece, en la mayoría de los casos, en el terreno de la presunción clínica.
Discusión
La revisión de la evidencia actual confirma que el diagnóstico de las vasculitis sistémicas continúa dependiendo, de manera insustituible, de la correlación entre la sospecha clínica, los hallazgos serológicos y la confirmación histopatológica dirigida según el calibre vascular presuntamente comprometido. Ningún biomarcador aislado sustituye todavía a la biopsia como estándar diagnóstico en la mayoría de estas entidades, aunque su sensibilidad —como se observa en la biopsia de arteria temporal— dista de ser absoluta y exige interpretación clínica cuidadosa.
En el terreno terapéutico, la evidencia sobre agentes biológicos ha modificado sustancialmente el pronóstico de estas enfermedades, permitiendo regímenes con menor exposición a glucocorticoides y, en consecuencia, menor toxicidad acumulada.
No obstante, la reciente retractación del ensayo pivotal de Avacopan ilustra un punto crítico para la práctica académica y clínica: la solidez aparente de un ensayo publicado en una revista de alto impacto no exime de la necesidad de una vigilancia bibliográfica activa y de una actitud de escepticismo informado ante hallazgos que, aunque hayan superado la revisión por pares, pueden ser posteriormente objeto de cuestionamiento metodológico.
Esta consideración resulta particularmente relevante para quienes construyen decisiones clínicas o carpetas académicas sobre la base de la literatura biomédica reciente.
Conclusión
Las vasculitis sistémicas representan un grupo heterogéneo de enfermedades cuyo diagnóstico certero exige la integración de la clasificación por calibre vascular, los hallazgos histopatológicos específicos de cada entidad y una alta sospecha clínica multidisciplinaria.
El desarrollo de terapias biológicas dirigidas —rituximab, tocilizumab y mepolizumab, entre las de evidencia más sólida— ha transformado el manejo de estas patologías, aunque el caso de Avacopan recuerda la importancia de una actualización crítica y continua de la evidencia científica. El trabajo articulado entre dermatología, medicina interna, reumatología y patología continúa siendo la estrategia más eficaz para optimizar el diagnóstico oportuno, individualizar el tratamiento y mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes con vasculitis sistémica.
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