Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 168
Autor principal (primer firmante): Hector Leslie Bulgin Campos
Fecha recepción: 15/09/2026
Fecha aceptación: 12/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 168
https://doi.org/10.58842/KHQA9461
Autores:
- Bulgin Campos Hector Leslie 1. 1 Policlínica JJ Vallarino – CSS, Panamá.
- Galarza Armas Sabina Micaela 2. 2 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Mejia Ochoa Maria Elida 3. 3 Clínica Pediátrica Simón Bolívar, Colombia.
- Solorzano Velasquez Cristian Hernan 2. 2 Servicios Médicos Privados, Ecuador.
- Carrion Guarderas Jonathan Tito 4. 4 MSP, Ecuador.
Resumen
Las enfermedades granulomatosas de la vía aérea comprenden un grupo heterogéneo de entidades la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la sarcoidosis laríngea, la tuberculosis laríngea y traqueal, y el rinoescleroma traqueal que comparten la capacidad de generar estenosis progresiva de la vía respiratoria alta, con presentaciones clínicas inespecíficas que con frecuencia retrasan el diagnóstico. La tomografía computarizada multidetector, complementada con reconstrucciones multiplanares y broncoscopia virtual, constituye la herramienta de evaluación no invasiva más precisa disponible, con una exactitud diagnóstica superior al 96 % para la gradación de estenosis traqueobronquiales, permitiendo caracterizar la localización, extensión y morfología de la lesión antes de cualquier intervención endoscópica o quirúrgica.
La estenosis subglótica, presente hasta en el 10 % de los pacientes con GPA, representa un verdadero punto ciego terapéutico: mientras que la inmunosupresión sistémica con ciclofosfamida controla eficazmente otras manifestaciones de la enfermedad, su efecto sobre la estenosis subglótica es limitado, y el rituximab junto con el manejo endoscópico combinado dilatación con balón, corticoide intralesional y mitomicina C tópica se perfilan como la estrategia más efectiva. La sarcoidosis laríngea, de localización predominantemente supraglótica, responde inicialmente a corticoides sistémicos, aunque más de la mitad de los casos requiere escisión quirúrgica con infiltración intralesional adicional.
La tuberculosis laríngea y traqueal, aunque infrecuente, debe sospecharse ante hallazgos de engrosamiento difuso sin destrucción cartilaginosa, con excelente respuesta a la terapia antituberculosa combinada. El rinoescleroma traqueal, causado por Klebsiella rhinoscleromatis, exige antibioticoterapia prolongada asociada a procedimientos endoscópicos de desobstrucción. La integración de otorrinolaringología, imagenología y medicina interna resulta indispensable para el diagnóstico diferencial preciso y el manejo escalonado de estas entidades, minimizando tanto el retraso diagnóstico como las intervenciones endoscópicas repetidas e innecesarias.
Palabras clave: enfermedades granulomatosas; estenosis subglótica; granulomatosis con poliangeítis; sarcoidosis laríngea; tuberculosis laríngea; tomografía computarizada.
Abstract
Granulomatous diseases of the airway comprise a heterogeneous group of entities granulomatosis with polyangiitis (GPA), laryngeal sarcoidosis, laryngeal and tracheal tuberculosis, and tracheal rhinoscleroma that share the capacity to cause progressive upper airway stenosis, with nonspecific clinical presentations that frequently delay diagnosis. Multidetector computed tomography, complemented by multiplanar reconstructions and virtual bronchoscopy, constitutes the most accurate noninvasive evaluation tool available, with diagnostic accuracy exceeding 96 % for grading tracheobronchial stenosis, allowing characterization of lesion location, extent, and morphology prior to any endoscopic or surgical intervention. Subglottic stenosis, present in up to 10 % of GPA patients, represents a true therapeutic blind spot: while systemic immunosuppression with cyclophosphamide effectively controls other disease manifestations, its effect on subglottic stenosis is limited, and rituximab combined with endoscopic management balloon dilation, intralesional corticosteroid, and topical mitomycin C appears to be the most effective strategy. Laryngeal sarcoidosis, predominantly supraglottic in location, initially responds to systemic corticosteroids, although more than half of cases require surgical excision with additional intralesional infiltration. Laryngeal and tracheal tuberculosis, though uncommon, should be suspected with findings of diffuse thickening without cartilaginous destruction, with excellent response to combined antituberculous therapy. Tracheal rhinoscleroma, caused by Klebsiella rhinoscleromatis, requires prolonged antibiotic therapy combined with endoscopic deobstruction procedures. The integration of otolaryngology, imaging, and internal medicine is essential for accurate differential diagnosis and stepwise management of these entities, minimizing both diagnostic delay and unnecessary repeated endoscopic interventions.
Keywords: granulomatous diseases; subglottic stenosis; granulomatosis with polyangiitis; laryngeal sarcoidosis; laryngeal tuberculosis; computed tomography.
Introducción
Las enfermedades granulomatosas de la vía aérea constituyen un grupo diverso de entidades infecciosas, autoinmunes e idiopáticas que comparten un sustrato histopatológico común la formación de granulomas y una consecuencia clínica potencialmente grave: la estenosis progresiva de la vía respiratoria alta. Su presentación clínica inicial, habitualmente inespecífica disfonía, disnea, estridor o tos crónica, favorece con frecuencia diagnósticos erróneos iniciales, incluyendo el reflujo laringofaríngeo, el asma refractaria o incluso la neoplasia laríngea, retrasando el diagnóstico definitivo 1,2.
En este contexto, la tomografía computarizada multidetector se ha consolidado como la herramienta de evaluación no invasiva más precisa disponible para caracterizar estas lesiones antes de cualquier procedimiento endoscópico, permitiendo definir con exactitud la localización, longitud y morfología de la estenosis, así como orientar el diagnóstico diferencial entre las distintas etiologías granulomatosas 3,4. El objetivo de este artículo es revisar de manera integrada las principales enfermedades granulomatosas de la vía aérea granulomatosis con poliangeítis, sarcoidosis laríngea, tuberculosis laríngea y traqueal, y rinoescleroma traqueal, sus hallazgos tomográficos característicos y su manejo terapéutico actual, subrayando la necesidad de una articulación estrecha entre otorrinolaringología, imagenología y medicina interna.
Técnicas de imagen: TC multidetector y broncoscopia virtual
La TC multidetector, adquirida con cortes finos (idealmente de 1 mm) y reconstrucciones multiplanares en los planos coronal y sagital, permite una evaluación de la longitud y anchura de la estenosis muy superior a la aportada por la sola inspección endoscópica directa 3.
La broncoscopia virtual, generada a partir del mismo conjunto de datos volumétricos, ha demostrado una exactitud diagnóstica de hasta el 98 % en la identificación de estenosis traqueobronquiales, frente a un 96 % para los cortes axiales y las reconstrucciones coronales, y 96,5 % para las reconstrucciones sagitales, aunque su interpretación debe combinarse siempre con las imágenes axiales y multiplanares para valorar adecuadamente las estructuras circundantes y la orientación espacial 5,6.
En comparación con la broncoscopia rígida, la TC espiral con reformateo multiplanar ha alcanzado tasas de detección de hasta 94 % frente a 88 %, respectivamente, en el contexto de estenosis traqueal postintubación, siendo además un procedimiento no invasivo y bien tolerado que se completa en una sola apnea 7.
Granulomatosis con poliangeítis (GPA) y estenosis subglótica
Hallazgos tomográficos
La estenosis subglótica se presenta hasta en el 10 % de los pacientes con GPA y constituye una de sus manifestaciones más incapacitantes, asociada a una elevada morbilidad y a la necesidad de intervenciones endoscópicas recurrentes 8. En la TC, se observa un estrechamiento marcado de la columna aérea traqueal inmediatamente por debajo de las cuerdas vocales, con engrosamiento parietal asimétrico y, en casos avanzados, incremento concéntrico del grosor de la pared subglótica 2. Se han descrito también casos de compromiso subglótico y de la pared bronquial identificados incidentalmente en TC-PET, inicialmente malinterpretados como enfermedad neoplásica metastásica, lo que subraya la importancia de mantener un alto índice de sospecha de vasculitis en el diagnóstico diferencial de engrosamientos parietales de la vía aérea con captación metabólica 9.
Manejo terapéutico: un punto ciego terapéutico
La estenosis subglótica en GPA ha sido descrita explícitamente en la literatura reciente como un "punto ciego terapéutico" (therapeutic blindspot), dado que su respuesta a la inmunosupresión sistémica difiere marcadamente de la del resto de manifestaciones de la enfermedad 1.
La ciclofosfamida, eficaz para controlar otras localizaciones de estenosis de la vía aérea en GPA, ha mostrado un efecto limitado específicamente sobre la estenosis subglótica, mientras que el rituximab ha demostrado prolongar el intervalo entre dilataciones endoscópicas y, en algunos casos, lograr la remisión completa de la progresión de la enfermedad en la vía aérea proximal 10,11. El manejo endoscópico combinado dilatación con balón asociada a infiltración intralesional de corticoide y aplicación tópica de mitomicina C constituye el abordaje inicial estándar en la mayoría de los casos, habiéndose demostrado que la dilatación con balón es superior a la resección con láser de CO2 en términos de resultados a mediano plazo 12,13.
No obstante, los tratamientos endoscópicos aislados suelen tener una eficacia solo transitoria en los casos más refractarios, lo que refuerza la necesidad de combinar el manejo local con inmunosupresión sistémica dirigida y un seguimiento estrecho del intervalo libre de intervención quirúrgica 14,15.
Sarcoidosis laríngea
La sarcoidosis laríngea aislada es una manifestación infrecuente de la enfermedad sistémica, que afecta predominantemente a mujeres de edad media y se presenta con disnea (74 %), disfonía (67 %) y disfagia (49 %) 16,17. Su localización anatómica es característicamente supraglótica en la práctica totalidad de los casos, con compromiso frecuente de los pliegues aritenoepiglóticos (92,3 %), la epiglotis (78,6 %) y la región aritenoidea (71,4 %) 16.
En la TC con contraste, la mayoría de las lesiones son bilaterales, con márgenes bien definidos, edema difuso y un realce parcheado predominantemente en el margen de la lesión, hallazgos que, si bien orientan el diagnóstico, requieren descartar activamente tuberculosis, infección fúngica, neoplasia y otras condiciones autoinmunes antes de establecerlo con certeza 16,17.
Los corticoides sistémicos constituyen el tratamiento inicial más empleado, logrando resolución sintomática en apenas el 27 % de los pacientes como monoterapia; el 64 % requiere tratamiento adicional para síntomas refractarios, más comúnmente escisión quirúrgica combinada con infiltración intralesional de corticoide, estrategia que, cuando se precede de corticoterapia sistémica, se asocia a los mejores resultados a largo plazo, con mejoría completa en el 71 % de los pacientes 18.
Tuberculosis laríngea y traqueal
La tuberculosis laríngea es una entidad infrecuente pero de diagnóstico crítico, dado que su presentación clínica y endoscópica edema difuso, eritema, ulceración e inmovilidad de cuerdas vocales puede simular estrechamente una neoplasia laríngea, incluyendo captación positiva en PET-TC con 18F-FDG 19,20.
Los hallazgos de imagen, aunque inespecíficos, orientan el diagnóstico cuando se observa un engrosamiento laríngeo difuso y bilateral simétrico o asimétrico de cuerdas vocales, epiglotis y pliegues aritenoepiglóticos, con reticulación y edema de la grasa paralaríngea, en ausencia de destrucción o esclerosis de los cartílagos laríngeos, hallazgo este último que resulta infrecuente y que, cuando está ausente, favorece el diagnóstico de tuberculosis sobre el de neoplasia 19. En el compromiso traqueal, la TC de tórax y cuello puede además evidenciar adenopatías mediastínicas de tamaño considerable que envuelven la tráquea 19.
El diagnóstico definitivo combina la prueba cutánea de derivado proteico purificado, hallazgos radiográficos torácicos característicos infiltrados apicales y lesiones cavitarias y, de forma determinante, la biopsia tisular con demostración de granulomas caseificantes y bacilos ácido-alcohol resistentes, siendo la identificación micobacteriana directa sobre la biopsia homogeneizada una estrategia que facilita el diagnóstico y tratamiento tempranos 21,22. El tratamiento con el esquema combinado estándar isoniazida, rifampicina y etambutol logra una respuesta excelente, reservándose la traqueostomía para los casos con obstrucción severa de la vía aérea 19.
Rinoescleroma traqueal
El rinoescleroma es una infección granulomatosa crónica causada por Klebsiella rhinoscleromatis, que afecta predominantemente el tracto respiratorio superior, siendo el compromiso traqueal infrecuente pero potencialmente grave, capaz de generar obstrucción progresiva de la vía aérea con diagnóstico frecuentemente tardío 23.
En la TC, se observa un engrosamiento nodular difuso de las paredes de la vía aérea proximal con estrechamiento luminal, nodularidad de la mucosa traqueal y estenosis concéntricas de tráquea y bronquios; la resonancia magnética, complementariamente, puede mostrar una señal de alta intensidad en secuencias potenciadas en T1, útil para delimitar la extensión real de la enfermedad 23.
El manejo combina antibioticoterapia prolongada dado que Klebsiella rhinoscleromatis sobrevive intracelularmente en macrófagos, se prefieren antibióticos de buena penetración intracelular, siendo la tetraciclina el agente de elección tras confirmación diagnóstica mediante cultivo de tejido de biopsia con procedimientos endoscópicos dirigidos a aliviar la obstrucción y restaurar la permeabilidad de la vía aérea, incluyendo cirugía y terapia láser según la extensión y deformidad tisular presente 23,24.
Integración multidisciplinaria
El diagnóstico diferencial y manejo de estas entidades exige la articulación estrecha de al menos tres especialidades. La otorrinolaringología realiza la evaluación endoscópica directa de la vía aérea, ejecuta las intervenciones locales dilatación, infiltración intralesional, escisión y coordina el seguimiento del intervalo libre de reintervención.
La imagenología aporta la caracterización anatómica no invasiva mediante TC multidetector y broncoscopia virtual, orientando el diagnóstico diferencial y la planificación de cada procedimiento. La medicina interna lidera el estudio sistémico de base serología ANCA, estudio de extensión de sarcoidosis, descarte de tuberculosis activa y la indicación e vigilancia de la inmunosupresión sistémica o la terapia antimicrobiana prolongada según la etiología confirmada.
Discusión
La revisión de la evidencia disponible confirma que, pese a compartir un sustrato histopatológico granulomatoso común y una vía final de estenosis de la vía aérea, estas cuatro entidades exigen estrategias terapéuticas marcadamente distintas: inmunosupresión dirigida y manejo endoscópico combinado en la GPA, corticoterapia con escisión selectiva en la sarcoidosis, tratamiento antituberculoso estandarizado en la tuberculosis laríngea, y antibioticoterapia prolongada con desobstrucción mecánica en el rinoescleroma.
Esta heterogeneidad terapéutica hace que el diagnóstico diferencial preciso sustentado en la caracterización tomográfica detallada sea un prerrequisito indispensable antes de iniciar cualquier tratamiento, dado que una estrategia inadecuada no solo resulta ineficaz, sino que puede retrasar el control de una enfermedad potencialmente progresiva y con riesgo de compromiso irreversible de la vía aérea.
El caso particular de la estenosis subglótica en GPA ilustra además un fenómeno relevante para la práctica clínica: la respuesta de un órgano o territorio anatómico específico a la terapia sistémica no siempre refleja el comportamiento global de la enfermedad, lo que exige una evaluación de eficacia terapéutica compartimentalizada por localización anatómica, y no únicamente por actividad sistémica global de la vasculitis.
Conclusión
Las enfermedades granulomatosas de la vía aérea representan un grupo heterogéneo de entidades cuyo diagnóstico diferencial preciso depende de la integración entre la sospecha clínica, la caracterización tomográfica detallada mediante TC multidetector y broncoscopia virtual, y la confirmación histopatológica o microbiológica correspondiente. El reconocimiento de la estenosis subglótica de la GPA como un punto ciego terapéutico particular, la localización predominantemente supraglótica de la sarcoidosis laríngea, los hallazgos característicos, aunque inespecíficos de la tuberculosis laríngea, y el patrón nodular concéntrico del rinoescleroma traqueal constituyen claves diagnósticas fundamentales. La articulación efectiva entre otorrinolaringología, imagenología y medicina interna continúa siendo la estrategia más segura para optimizar el diagnóstico oportuno y el manejo escalonado de estos pacientes.
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