Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 12–Diciembre 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº12:299
Autor principal (primer firmante): Viviana Valeria Loja Esquivel
Fecha recepción: 9 de Diciembre, 2021
Fecha aceptación: 20 de Diciembre, 2021
Ref.: Ocronos. 2021;4(12)299
Viviana Valeria Loja Esquivel1, Luis Fernando Vela Rosales2, Jenny Paola Gutama Farez1, Cristian Carlos Ramirez Portilla 3.
- Médicos generales en funciones hospitalarias MSP Ecuador.
- Médico general en funciones hospitalarias IESS Ecuador.
- Medico genetista, docente Universidad Católica de Cuenca.
Resumen
Introducción. La enfermedad de Addison es una patología que se caracteriza por una incapacidad de la corteza suprarrenal para producir glucocorticoides y mineralocorticoides, lo que provoca una insuficiencia suprarrenal con una serie de complicaciones a nivel sistémico. Actualmente, se estima una prevalencia de entre 100 a 140 casos por millón de habitantes, asimismo en el Ecuador se han reportado 214 casos. A continuación, se describe un caso clínico de una paciente femenina de 81 años, que durante el último año presentó tres hospitalizaciones, siendo en esta última diagnostica de Addison, tras manifestar alteraciones electrolíticas, gastrointestinales y neuropsiquiátricas, por lo que se confirmó mediante pruebas de laboratorio.
Palabras Clave: Enfermedad de Addison, insuficiencia suprarrenal, alteración de la corteza suprarrenal.
Introducción
En 1855, el galeno de origen británico Thomas Addison, realizo un estudio con 11 pacientes, donde observo que estos pacientes presentaban: hiporexia, pérdida de peso y alteraciones en la piel, describiendo por primera vez el cuadro clínico, de modo que el nombre de esta patología lleva su nombre (1). Posteriormente en 1856, Trousseau describiría que estas características clínicas se debían a una alteración de las glándulas suprarrenal (2). En la actualidad se puede definir a esta patología como insuficiencia adrenocortical el cual se caracteriza por una incapacidad de la corteza suprarrenal para producir glucocorticoides y mineralocorticoides y observando una incidencia de 10 a 20 casos por 100.000 habitantes (3).
En Europa el número de casos es de 9 a 22 casos por 100.00 habitantes, en lugares como Sudáfrica y Japón se han reportado el número de casos más bajo con 1,4 casos por 100.000 habitantes y cinco casos por millón de habitantes respectivamente. En Noruega el número de casos fue 144 personas con esta patología por millón de habitantes, en Islandia el número de casos es de 221 por millón de habitantes, de forma similar en Ecuador un estudio realizado por Ortega y Castillo en el 2020 indican que el número de casos reportados es de 214 en provincias como: Pastaza, Chimborazo y Tungurahua (4).
Dentro de la etiología de esta patología se ha observado que presenta diferentes causas entre ellas: el 80% de los casos de origen autoinmune, seguida por procesos infecciosos como la tuberculosis en un 50%, procesos oncológicos en un 30% y el 10% se incluyen adrenalectomía y enfermedades genéticas(5). En el caso de las de origen autoinmune, pueden cursar de forma aislada o en combinación de otros síndromes autoinmunes poliglandulares que engloba: hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison y candidiasis mucocutánea (6).
La enfermedad de Addison de origen autoinmune tiene mayor predisposición a presentarse en mujeres que en varones, la edad de aparición suele ser desde la cuarta década de la vida, desencadenado por los cambios hormonales propios de la edad (4).Los pacientes que presentan esta patología primero cursan por una fase asintomática, donde se presenta la destrucción de las células que componen la corteza suprarrenal, además en esta fase no existe aún un déficit hormonal, sin embargo, el paciente pasa a una fase de insuficiencia suprarrenal, donde la renina y la hormona adrenocorticotropa (ACTH) se encuentran elevadas y la secreción de corticoesteroides reducida (7).
Caso clínico
Paciente femenina de 81 años, es traída a esta casa de salud por familiar por presentar cuadro clínico de 72 horas de evolución y sin causa aparente presenta astenia generalizada e hiporexia, 24 horas antes de su ingreso cuadro clínico se exacerba presentando dolor abdominal tipo urente a nivel de epigastrio de moderada intensidad 5/10 en la escala de EVA, nauseas que llevan al vomito por 5 ocasiones de moderada cantidad de contenido alimenticio y posterior de contenido bilioso. En el servicio de emergencia paciente es valorada se realizan exámenes de laboratorio donde se evidencia valor de sodio de 115 miliequivalentes por lo que se decide su ingreso al servicio de medicina interna.
Examen físico:
Tensión arterial (TA): 110/70mmHg, frecuencia cardiaca (FC): 80 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria (FR): 18 respiraciones por minuto (RPM), Temperatura: 36.6°C, Saturación de oxígeno: 96%, FiO2: 21%
- Apariencia General: Regular
- Piel: normo elástica llenado capilar de 2 segundos, a nivel de manos se observa ligera coloración tipo marrón a nivel de manos.
- Cabeza: Normocefálica, ojos: pupilas isocóricas normo reactivas a la luz, Boca: mucosas orales húmedas.
- Tórax: simétrico, campos pulmonares ventilados, murmullo vesicular conservado, se auscultan leves roncus bibasales. Corazón: rítmico y sincrónico con el pulso no se auscultan soplos.
- Abdomen: blando, depresible, leve dolor a la palpación profunda difuso, Ruidos hidroaéreos: presentes.
- Extremidades: simétricas, móviles, tono y fuerza muscular conservado Reflejos osteotendinosos: conservado no se evidencia edema.
- Neurológico: vigil orientada en tiempo, espacio y persona, funciones mentales, motoras, sensitivas conservadas, Glasgow 15/15.
Exámenes Complementarios
Laboratorio
Tabla 5. Resultados de Laboratorio de 4 días de hospitalización en el servicio de medicina interna.
Radiografía
Ilustración 5. Radiografía de Tórax.
En la radiografía anteroposterior de tórax se evidencia ventana ósea sin alteraciones, mediastino visible en su totalidad, botón aórtico prominente, no se aprecia cardiomegalia, a nivel pulmonar en base derecha se observa infiltrados diseminados, en campo pulmonar izquierdo en segmento medio se visualiza leves infiltrados alveolares, además se observan signo de fibrosis.
Evolución del cuadro clínico
Paciente ingresa el 27/06/2021 con diagnóstico de hiponatremia grave crónica con antecedentes de asma bronquial sin tratamiento, quiste renal derecho y artroplastia total de cadera, a su ingreso con valor de sodio de 115 miliequivalentes, para lo que se trata con correcciones con solución salina al 0.9%, durante su hospitalización presenta desorientación, irritabilidad y signos de psicosis por lo que se añade al tratamiento risperidona con horario; el día 30/06/21 se reciben resultados de hormonas con valor de cortisol de 0.4 ug/dl y ACTH: 85 pg/ml; se asocia el cuadro clínico actual de paciente más el antecedente de hiponatremia a repetición con los valores de hormonas por lo que se determinar cómo diagnostico enfermedad de Addison, se inicia tratamiento a base de prednisolona 10 miligramos vía oral, permaneciendo en total ocho días de hospitalización con una evolución favorable de su cuadro clínico, hemodinámicamente estable, en mejores condiciones neurológicas, por lo que el día 5/07/21 se decide alta médica con tratamiento domiciliario.
Diagnóstico
Se asoció los exámenes complementarios en especial los valores de hormonas: cortisol y ACTH más el cuadro clínico de la paciente, el cual se caracterizaba por hiporexia, hiponatremia, vómitos, náuseas, alteraciones neuropsiquiátricas como: desorientación, agresividad, signos de psicosis; aunque inicialmente no se consideró un dato de relevancia en los hallazgos del examen físico a nivel de manos se observó una leve pigmentación de color marrón, al cual paciente indico que dicha coloración apareció meses antes de su hospitalización y sin causa aparente, por lo que ante todos estos datos clínicos y de laboratorio consideramos como diagnostico a la enfermedad de Addison.
Se determinan los siguientes diagnósticos:
- Hiponatremia grave crónica.
- Enfermedad de Addison
- Asma bronquial
- Quiste renal derecho
Tratamiento
El tratamiento hospitalario
Para la corrección de la hiponatremia se empleó solución salina al 0.9% a razón de:
- Solución salina al 0.9% 1000 ml más 102 meq de cloruro de sodio se pasó por bomba de infusión en 24 horas.
Tratamiento para el reemplazo de glucocorticoides:
- Prednisolona 10 miligramos vía oral a las 7:00 horas y 5 miligramos vía oral a las 19:00 horas.
- Risperidona 1 miligramo vía oral cada 12 horas, luego 0.5 miligramos cada 12 horas.
Tratamiento domiciliario
Se envía a la paciente a su domicilio con tratamiento a base de prednisolona vía oral dos veces al día, en la mañana con una dosis de 10 miligramos (07:00) y en la noche 5 miligramos (19:00) por un mes con control con exámenes de laboratorio.
Discusión
Como se ha mencionado con antelación la enfermedad de Addison cursa clínicamente con un grupo de signos y síntomas inespecíficos entre ellos están: alteraciones en el peso, pérdida del apetito, náuseas, vómitos, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiponatremia, hiperpotasemia, melanodermia que se expresa a nivel de áreas expuestas al sol, de manera similar los autores Munawar et al, añaden al cuadro clínico, síntomas neuropsiquiátricos como: psicosis, alteraciones del estado del ánimo y del comportamiento, se piensa que su posible causa está relacionada con la alteración electrolítica (8).
En comparación al caso de la paciente, inicialmente acudió por presentar cuadros de neumonía y alteración electrolítica, por lo que en un inicio no se sospechó de la enfermedad de Addison, ante esto los autores Hellesen et al consideraron que la mayoría de los pacientes con Addison cursan con estados de inmunosupresión, debido a que existe una alteración en el funcionamiento de las células “natural killer” por lo que los pacientes son más vulnerables a padecer otras enfermedades, por otra parte, no se producen adecuadamente las hormonas glucocorticoides, de modo que, su organismo no va poder responder de forma eficaz ante cualquier proceso infeccioso(9).
Conclusiones
El presente caso clínico estuvo desarrollado en base a una paciente femenina de 81 años, diagnosticada con la enfermedad de Addison, patología que como recordaremos se caracteriza principalmente por una alteración en el adecuado funcionamiento de las glándulas suprarrenales, fundamentales para cumplir diferentes procesos en nuestro organismo; las causas son diversos, sin embargo, las más frecuente son: de origen autoinmune y de procesos infecciosos, no obstante, esta patología ha captado el interés de los médicos para ser estudiada y la razón se debe a su diagnóstico ya que en primera instancia la mayoría de los pacientes que acuden a la consulta o al servicio de emergencias refieren un grupo de signos y síntomas inespecíficos que hacen difícil dar con esta patología, siendo diagnosticados erróneamente.
Actualmente las fuentes bibliografías nos dan a conocer las diferentes manifestaciones clínicas, la mayoría de los pacientes padecen: pérdida de peso, hiporexia, trastornos electrolíticos, neuropsiquiátricos, gastrointestinales, alteraciones en la pigmentación de la piel, entre otros; el conocimiento solido de su cuadro clínico es una de las mayores ventajas para su diagnóstico, el mismo se debe realizar de acuerdo a la clínica del paciente y de manera simultánea con los exámenes de laboratorio, entre los más empleados en la práctica son: los valores de cortisol y de ACTH, los cuales nos confirman o descartan la presencia de esta patología, en algunos casos cuando los valores no son concluyentes, se puede emplear la prueba de estimulación con ACTH, siendo de gran valor para ratificar la sospecha clínica.
Una vez establecido el diagnostico, podemos instaurar un plan terapéutico sustentado en el reemplazo de glucocorticoides; entre las diferentes alternativas las más empleadas en la práctica son: la hidrocortisona, prednisolona; la ventaja con la terapia convencional es su accesibilidad económica como su disponibilidad en el medio, sin embargo, entre las desventajas son: no lograr reproducir el ritmo de liberación de cortisol y lo efectos adversos que tienen en la calidad de vida de los pacientes; por lo que se ha desarrollado la hidrocortisona de liberación prolongada que, así como la hidrocortisona, ayuda a disminuir la sintomatología del paciente además de imitar la forma exacta del ritmo de liberación del cortisol además de no producir efectos secundarios como las terapias convencionales.
El tratamiento que se empleó en nuestra paciente fue prednisolona vía oral 10 miligramos en la mañana y 5 miligramos por la noche, aunque la prednisolona es de fácil adquisición es la segunda alternativa en el tratamiento de Addison, debido a sus efectos adversos, lo recomendable sería que la paciente cambie por hidrocortisona de liberación prolongada, no obstante, se desconoce su disponibilidad en nuestro medio, otra recomendación sería mantener controles trimestrales de la evolución de la enfermedad como también de sus posibles efectos adversos.
Conflicto de interés
El autor no declara ningún conflicto de interés en la elaboración de la presente publicación.
Bibliografía
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- Munir S, Quintanilla Rodriguez BS, Waseem M. Addison Disease [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 [citado 2021 Ago 19]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih. gov/books/ NBK441994/
- Perniola R, Fierabracci A, Falorni A. Autoimmune Addison’s Disease as Part of the Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 1: Historical Overview and Current Evidence. Front Immunol. 2021; 12:298.
- Pearce SHS, Gan EH, Napier C. MANAGEMENT OF ENDOCRINE DISEASE: Residual adrenal function in Addison’s disease. Eur J Endocrinol. 2020; 184(2):61-7.
- Younes N, Bourdeau I, Lacroix A. Latent Adrenal Insufficiency: From Concept to Diagnosis. Front Endocrinol.2021; 12:1053
- Hellesen A, Bratland E. The potential role for infections in the pathogenesis of autoimmune Addison’s disease. Clin Exp Immunol. 2019; 195(1):52-63.