A propósito de un caso: cuidados de Enfermería en el recién nacido con ictiosis

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 3–Marzo 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº3: 307

Autor principal (primer firmante): Alba María Pardilla Arias

Fecha recepción: 28 de febrero, 2023 

Fecha aceptación: 25 de marzo, 2023 

Ref.: Ocronos. 2023;6(3) 307

Autores:

  1. Alba María Pardilla Arias, Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  2. Sofia Gombau Vázquez, Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
  3. Joaquina Rodríguez González, Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
  4. Silvia Yolanda Ibáñez García, Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  5. Fernando José Morales Gómez, Enfermero de la Unidad de Urgencias del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
  6. Anais Fatsini Gilabert, Enfermera de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

Resumen

Recién nacido varón de 39 semanas y 3 días de gestación, que ingresa para observación y tratamiento de lesiones ampollosas en extremidades inferiores y glúteos.

Se precisa de interconsulta con Dermatología para diagnóstico, tratamiento y cuidados de la piel.

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Antecedentes de interés: La hermana mayor refieren los progenitores que presentaba las mismas lesiones al nacer y actualmente está diagnosticada como xerosis cutánea.

Palabras clave

UCI Neonatos, recién nacido, piel, Ictiosis, cuidados de Enfermería.

Introducción

Ictiosis

La ictiosis es un conjunto de enfermedades genéticas de la piel cuyos pacientes se caracterizan por tener sequedad cutánea con aspecto escamoso, rojo y engrosado desde el nacimiento. En general se trata de una enfermedad que solo afecta a la piel, pero en determinados casos, los órganos internos también pueden verse afectados.

Tipos de Ictiosis

A pesar de tratarse de una enfermedad genética, puede aparecer de novo, es decir, sin progenitores que sufran la enfermedad. Así, en función de patrón hereditario podemos encontrar hasta 36 variedades diferentes agrupadas de la siguiente manera:

Ictiosis No sindrómicas
Ictiosis comunes
  • Ictiosis vulgar
  • Ictiosis recesiva ligada a X
Ictiosis Autosómicas Recesivas
  • Ictiosis arlequín
  • Ictiosis lamelar o laminar
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita
  • Bebé colodión autorresolutivo
  • Bebé colodión autorresolutivo acral
  • Ictiosis en traje de baño
Ictiosis Queratinopáticas
  • Ictiosis epidermolítica
  • Ictiosis epidermolítica superficial
  • Ictiosis epidermolítica anular
  • Ictiosis de Curth-Macklin
  • Ictiosis epidermolítica autosómica recesiva
  • Nevus epidermolítico
Otras formas
  • Queratodermia loricrina
  • Eritrodermia variabilis
  • Síndrome de la piel exfoliada
  • Eritrodermia ictiosiforme reticular congénita
  • Síndrome Klick
Ictiosis Sindrómicas
Ictiosis sindrómica ligada a X
  • Ictiosis recesiva ligada a X (sindrómica)
  • Ictiosis folicular-atriquia-fotofobia (síndrome IFAP)
  • Síndrome de Conradi-Hünermann-Happle (condrodisplasia puntacta 2)
Ictiosis sindrómica autosómicas
  • Síndrome de Netherton
  • Síndrome ictiosis-hipotricosis
  • Síndrome ictiosis-hipotricosis-colangitis esclerosante
  • Tricotiodistrofia
  • Síndrome de Sjörgen-Larsson
  • Síndrome de Refsum
  • Síndrome MEDNIK
  • Síndrome de Gaucher tipo 2
  • Déficit múltiple de sulfatasas
  • Síndrome de CEDNIK
  • Síndrome ARC
  • Síndrome KID
  • Síndrome de Chanarin-Dorfman
  • Síndrome ictiosis-prematuridad

Síntomas

Los síntomas pueden variar desde leves a severos. Algunos de los más comunes son:

  • Sequedad
  • Picor
  • Enrojecimiento
  • Fisuras
  • Hiperqueratosis
  • Escamas de color blanco, gris o café

Sin embargo, teniendo en cuanta las múltiples variantes de la patología, también podemos encontrar:

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  • Ampollas y heridas acompañadas de infecciones recurrentes.
  • Pérdida o fragilidad del pelo
  • Ojos secos y dificultad para cerrar los párpados por la inflamación de la córnea.
  • Dificultad para sudar (hipohidrosis) debido a la obstrucción causada por las escamas en las glándulas sudoríparas,
  • Dificultad para oír por el exceso de cerumen y piel acumulados en los conductos auditivos
  • Limitación en la movilidad articular debido a la tirantez de la piel

Tratamiento

Actualmente no existe ninguna cura definitiva para la ictiosis. Los tratamientos propuestos tienen como finalidad paliar los signos y síntomas de la enfermedad. Algunas de las recomendaciones a seguir son:

  • Uso de cremas hidratantes para mantener la humedad de la piel y aliviar la sequedad y descamación.
  • Uso de queratolíticos para disminuir la hiperqueratosis.
  • Minimizar los factores que exacerban los síntomas
  • Realizar 1 o 2 baños diarios prolongados (desde 30 minutos a 1 hora) para facilitar la exfoliación de las escamas.
  • Prestar especial atención al cuero cabelludo para evitar la aparición de alopecia.

Para los casos más graves en los que los tratamientos tópicos son insuficientes, se recomienda el uso de retinoides. Su uso es de por vida, puesto que mejora la calidad de vida del paciente (ayudan a eliminar grandes escamas de la piel y a mantener la piel más fina y elástica).

Sin embargo, deben de ir acompañados de un seguimiento constante y control analítico cada 3-6 meses.

Presentación y valoración del caso clínico

Recién nacido de 39 semanas y 3 días de gestación con 28 horas de vida, que ingresa para observación y tratamiento de lesiones ampollosas en extremidades inferiores y glúteos. Posteriormente también se extiende a mejillas y parte superior de la espalda.

Embarazo controlado, madre portadora de SBG y tratado correctamente con ampicilina. Parto eutócico. Apgar 9/10. Peso al nacimiento: 4115 g

A su llegada a la unidad, se coloca en cuna térmica. Se toman constantes obteniendo:

  • Frecuencia cardiaca: 114 l/min.
  • Frecuencia respiratoria: 41 r/min.
  • Tª axilar: 36,5 ºC.
  • TAS/TAD: 69 /30 mmHg

Se canaliza vía periférica para iniciar antibioterapia y extrae analítica: hemocultivo, serología, bioquímica y hemograma. A su vez se toman frotis para cultivos de bacterias de lesiones ampollosas, nasal, faríngeo y de cordón.

Exámenes complementarios

Examen físico

Aspecto término. Normocoloreado. Normocéfalo. Fontanela anterior normotensa. Tórax normoconfigurado. Clavículas aparentemente íntegras. Auscultación cardio-pulmonar: tonos rítmicos, no soplos, buena entrada de aire bilateral. Abdomen blando, depresible no visceromegalias.

Cordón umbilical normal 2 arterias y 1 vena. Caderas estables con maniobras de Barlow y Ortolani negativo. Pulsos femorales bilaterales perceptibles y simétricos. Genitales masculinos testes en bolsa. Extremidades normales. Tono adecuado. Reflejos del recién nacido presentes y simétricos.

Analíticas y pruebas complementarias

  • Grupo y Rh de la madre: A Rh (+)
  • Grupo y Rh: B Rh (+) Test de Coombs directo: Negativo
  • Hemograma: Hematíes 4,96 mill/mm3; hemoglobina (Hb): 18.2 g/dL; hematocrito (Hto): 54.6%; Leucocitos: 10.6 mil/mm3; N: 61; Linfocitos: 29; Monocitos: 6.9%; Eosinófilos: 1.6; B: 1.5; Plaquetas: 276mil/mm3.
  • PCR: 0.14 mg/dL.
  • Cultivo lesiones cutáneas: negativo.
  • Cultivo faringe y nasal: negativo.
  • Lesiones cutáneas: PCR de VHS-1 VHS-2 enterovirus: negativo

Evolución clínica y tratamiento

Días 1-2

  1. A la exploración física se aprecia eritema con descamación fina más marcada en manos y pies. Mucosa oral sin lesiones.
  2. A nivel de glúteos y muslos, en zona de roce con pañal y apoyo, y en antebrazo derecho con alguna ampolla serosa flácida.
  3. Continuar con antibioterapia IV. Se protegen zonas erosivas con apósitos o gasas siliconadas o gasas con vaselina.

Día 3

  1. Mejoría en glúteo.
  2. Presenta descamación fina a nivel perioral y mejillas.
  3. Aumento de descamación en zona de apoyo, roce en brazos, zona superior de la espalda.
  4. Continuar con antibioterapia IV.
  5. Mantener protección en zonas erosivas con gasas siliconadas o con vaselina. Aplicar en espalda y brazos Bactroban pomada.
  6. Evitar apósitos adhesivos o cualquier adhesivo que pueda comprometer integridad cutánea

Días 4-5

  1. Buen estado general.
  2. Con tendencia a reepitelización. La descamación en tronco ha cedido. No signos de sobreinfección. No ampollas ni vesículas
  3. Se toma biopsia cutánea mediante punch de 4/0 en muslo izquierdo para estudio AP. Realizar cura diaria con clorhexidina y retirar puntos en 8 días.
  4. Continuar con antibioterapia IV
  5. Mantener pauta de cura y evitar apósitos.

Días 6-9

  1. Buen estado general.
  2. Buena evolución. Con menos lesiones erosivas.
  3. Se realiza primer baño inmersivo.
  4. Retirar antibioterapia IV.
  5. Mantener pauta de cura y realizarla cada 2 días. Evitar apósitos.

Cuidados de Enfermería

00047 Riesgo del deterioro de la integridad cutánea r/c lesiones erosivas en la piel.

NOC

[1020] Estado nutricional lactante.

[1101] Integridad tisular: piel y membranas mucosas.

NIC [3590] Vigilancia de la piel

00474 Riesgo de termorregulación ineficaz r/c pérdida del calor fisiológica del recién nacido

NOC

[0801] Termorregulación: recién nacido.

[0118] Adaptación del recién nacido

NIC [6824] Cuidados del lactante: recién nacido

Datos al alta

En el momento del alta las constantes están dentro de la normalidad y en la exploración física presenta lesiones en fase de costra en antebrazo izquierdo de pequeño tamaño sin signos de sobreinfección. Resto de zonas eritematosas bien controladas.

Edad alta: 9 días 17 horas

Peso alta: 3970 g (P90-P95)

Pruebas endocrinometabólicas: 31/01/2023

Otoemisiones acústicas: 30/01/2023 Superado

Recomendaciones al alta

  1. Control por su Pediatra del Centro de Salud la próximas 24 horas tras el alta hospitalaria.
  2. Alimentación según se ha explicado a los padres.
  3. Baño: con agua sin jabón, secando sin frotar. Abundante hidratación.
  4. Evitar exposición al humo de tabaco, contacto con personas con clínica catarral y espacios con aglomeración de personas.
  5. Lavado frecuente de manos si se va a tener contacto con el niño.
  6. Se recomienda dormir boca arriba.
  7. Acudirá a control en consulta de Dermatología según cita entregada a los padres.
  8. Acudirá a control en seguimiento neonatal y genética según cita que recibirá en su domicilio.
  9. Tras la consulta de Dermatología acudirá a UCI neonatal para control.

Conclusiones

Se da de alta a los 9 días de vida por mejoría de lesiones. Normalidad clínica, analítica y a la exploración física. Se explican pautas de cura a los progenitores para mantener el estado de la piel y son citados para seguimiento.

Bibliografía

  1. NIAMS – National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Ictiosis [Internet]. 2020 [citado el 15 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.niams.nih.gov/es/informacion -de-salud/Ictiosis
  2. Martín DÁH. Ictiosis [Internet]. Cinfasalud. [citado el 15 de febrero de 2023]. Disponible en: https://cinfasalud.cinfa.com/p/ictiosis/
  3. ASIC – Asociación Española de Ictiosis. [Internet]. ASIC. 2020 [citado el 15 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.ictiosis.org/
  4. FIRST – Foundation for Ichthyosis & Related Skin Types, inc [Internet]. First Skin Foundation. [citado el 15 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.firstskinfoundation.org/
  5. Din ulos JGH. Ictiosis [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 15 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/profess ional/trastornos-dermatol%C3%B3gicos/t rastornos-de-la-queratinizaci%C3%B3n/i ctiosis