Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 3–Marzo 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº3: 290
Autor principal (primer firmante): Nadia Mohamed Abdeslam
Fecha recepción: 12 de marzo, 2023
Fecha aceptación: 24 de marzo, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(3) 290
Autores:
- Nadia Mohamed Abdeslam;
- Shaima M´Hand Bouhazzaoui;
- Imman Mohamed Fatmi;
- Cristina Cortés Ocaña;
- Gledys Aliana Arroyo Herrera;
- Silvia Rodrigo Reina;
Introducción
Es un trastorno muy raro del sistema inmunitario caracterizado por manifestaciones cutáneas, óseas y articulares: sinovitis, acné, impétigo, hiperostosis y osteítis (SAPHO). Puede aparecer a cualquier edad. Se describió por primera vez como un síndrome en 1987, y anteriormente se han utilizado varios nombres para describir el mismo trastorno:
- Hiperostosis esternoclavicular
- Espondiloartropatía asociada al acné
- Artro-Osteítis pustulosa
Se ha sugerido, pero no se ha concluido de manera concluyente, que el síndrome SAPHO está relacionado con un trastorno similar llamado osteomielitis multifocal crónica recidivante (CRMO), que es más común en niños. Ambos pueden ser parte de un mismo trastorno que se presenta de manera diferente en la niñez (OMCR) y en la edad adulta (SAPHO).
La principal diferencia es la localización de la inflamación esquelética: en la infancia, ROMC afecta principalmente a las extremidades, mientras que SAPHO afecta principalmente a la columna vertebral, las costillas, el esternón y la clavícula.
Objetivo
Conocer la etiología del síndrome. Describir los síntomas y causas. Citar el posible tratamiento.
Metodología Para realizar este trabajo se hizo una revisión bibliográfica de artículos científicos, cuya búsqueda fue en las bases de datos científicas Medline, PubMed, Scielo y Google Académico. Los criterios de inclusión de los artículos para la revisión fueron: el año de publicación, el idioma y el área temática. Se establecieron filtros de acceso a texto completo.
Desarrollo
El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, impétigo, hiperostosis y osteítis) fue propuesto por Chamot a finales de la década de 1980 para combinar diversas manifestaciones osteoarticulares y hallazgos radiológicos propios, como la hipertrofia ósea de la pared torácica anterior. Aunque no es obligatorio, el cuadro suele asociarse a enfermedades de la piel como el acné, la pustulosis palmoplantar o la psoriasis.
Las lesiones óseas pueden ocurrir independientemente de la aparición de lesiones en la piel. Se desconoce la causa del síndrome SAPHO, aunque varias teorías respaldan un vínculo entre una predisposición genética, una causa infecciosa y un trastorno del sistema inmunitario. Se desconoce la prevalencia, aunque algunos autores sugieren una prevalencia de 1/10.000 en caucásicos y menor en asiáticos.
El diagnóstico es esencialmente clínico en el sentido de que existe al menos un criterio de inclusión y ninguno de los criterios de exclusión descritos por Benhamou. Además, se complementa con pruebas diagnósticas como una gammagrafía específica de las articulaciones esternoclaviculares. Los datos de laboratorio también fueron inespecíficos, excepto por un aumento en los reactivos de fase aguda.
El pronóstico de la enfermedad suele ser benigno, pero en algunos casos el dolor de la inflamación articular puede ser intenso. Para el tratamiento de esta entidad se utilizan antiinflamatorios no esteroideos, bisfosfonatos intravenosos o terapia biológica.
La respuesta al tratamiento se evaluó mediante el alivio del dolor basado en una escala analógica visual o pruebas de imagen como la gammagrafía ósea de cuerpo entero (GOCE), la tomografía axial computarizada (TC) o la tomografía por emisión de positrones con TC (PET-CT).
Síntomas
Los cambios de la osteoartritis (en los huesos y las articulaciones) son la manifestación predominante de la enfermedad y pueden ocurrir por separado sin manifestaciones cutáneas (acné e impétigo). Las manifestaciones cutáneas están presentes en aproximadamente el 60% de los casos.
- Huesos y articulaciones: la zona afectada se caracteriza por dolor, inflamación y sensibilidad. Puede ocurrir artritis (sinovitis, inflamación de las articulaciones), osteítis (inflamación de los huesos) e hiperostosis (crecimiento o crecimiento óseo excesivo). Estos hallazgos pueden ser recurrentes y afectar una o más regiones anatómicas.
- Piel: pústulas más comunes en palmas y plantas. El acné nodular o quístico se puede formar en la cara, el pecho o la espalda. También puede ocurrir hidradenitis supurativa.
Causas
Se desconoce la causa del síndrome SAPHO; se describe como un trastorno autoinflamatorio (inmune-mediado). Se ha propuesto que varios factores genéticos, ambientales (infecciosos) y la desregulación del sistema inmunitario contribuyen a la susceptibilidad y el desarrollo de enfermedades.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome SAPHO puede ser difícil debido a la variada presentación de estos pacientes. El síndrome SAPHO suele sospecharse en pacientes con síntomas óseos y articulares compatibles con artritis inflamatoria, osteítis y/o hiperplasia ósea, especialmente cuando están afectadas las regiones torácica y clavicular, las articulaciones sacroilíacas o la columna vertebral, especialmente cuando se asocia con acné, como problemas de la piel.
El diagnóstico del síndrome SAPHO todavía se basa en gran medida en el conocimiento y la experiencia de los médicos, teniendo en cuenta la combinación de signos y síntomas.
No existe una prueba para diagnosticar este trastorno. También es un diagnóstico y requiere la ausencia de otras enfermedades como infecciones óseas o tumores, enfermedades reumáticas típicas como la artritis reumatoide, la espondiloartritis axial o la artritis psoriásica.
Tratamiento
No existe una forma única y mejor de tratar el síndrome SAPHO. Se recomienda el tratamiento de las manifestaciones osteoarticulares y cutáneas para todos los pacientes, no solo para el alivio de los síntomas, sino también porque se espera que reduzca el riesgo de daño articular y otras complicaciones. Se recomienda a los pacientes con manifestaciones osteoarticulares el uso de medicamentos antiinflamatorios en las primeras semanas.
Los corticosteroides, como la prednisona, a veces se usan para aliviar rápidamente el dolor y la inflamación. Si no se consigue una mejoría satisfactoria, se procede con tratamientos de segunda y tercera línea:
- Metotrexato
- Terapias biológicas inhibidoras del TNF
Para las manifestaciones cutáneas pustulosas se pueden utilizar los retinoides como la acitretina y para el acné se suelen usar antibióticos tipo tetraciclinas como la doxiciclina.
Evolución y pronóstico
En la mayoría de los casos, el síndrome SAPHO es una condición crónica. Puede tener un curso estable o remitente-recurrente. A pesar del curso variable, las complicaciones incapacitantes son poco frecuentes. En casos raros, la longitud de las extremidades puede cambiar.
Bibliografía
- Heras A de las. Síndrome de SapHo: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento [Internet]. Inforeuma. [citado 1 de marzo de 2023]. Disponible en: https://inforeuma.com/enfermedades-reuma ticas/síndrome-de-sapHo/
- Berenguer Francés MÁ, Lafaurie Acevedo A, Tormo Ferrero V, Cardenal Macia R, Andreu Martínez FJ. Síndrome de SAPHO como diagnóstico diferencial de metástasis. Reumatol Clínica. 1 de septiembre de 2016;12(5):288-91.