Tumor phyllodes maligno. Reporte de caso

Autores: Md. Oscar Bladimir Aguilera León*, Dra. Patricia Maricela Cuenca Rosillo**

* Médico Residente de Cirugía en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador

** Médico Tratante de Ginecología y Mastología en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador

Resumen

El tumor phyllodes es una neoplasia poco frecuente; representa el 0.3% al 1% de las neoplasias mamarias. (1) El tumor phyllodes maligno es una neoplasia relativamente agresiva que, sin embargo, muestra buena delimitación y escasos signos de alarma mediante las pruebas de imagen. Es por ello que entidades inocuas tales como hamartomas de mama resulten ser tumores phyllodes malignos tras un adecuado estudio histopatológico. (2)

Caso clínico

Paciente de 58 años que presenta nódulo mamario de rápido crecimiento, con diagnóstico de tumor phyllodes maligno, con posterior recaída y mala evolución por progresión a pulmón y sistema nervioso central.

Conclusiones

El tumor phyllodes es una enfermedad muy poco frecuente, con un diagnóstico clínico difícil, cuyo manejo inicial debe ser quirúrgico, y en las situaciones en las que aparecen metástasis el tratamiento adyuvante aporta escaso beneficio, a pesar de las múltiples líneas de tratamiento.

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Palabras clave: Tumor phyllodes maligno, tratamiento adyuvante, nódulo mamario, mastectomía total.

Summary: The phyllodes tumor is a neoplasm, infrequent representing 0.3% to 1% of breast neoplasms. The malignant phyllodes tumor is a relatively aggressive neoplasm that, however, shows good delimitation and little alarm signs by imaging tests. That is why innocuous entities such as breast hamartomas turn out to be malignant phyllodes tumors after an adequate histological study.

Clinical case: A 58-year-old patient with rapid growth mammary nodule, with a diagnosis of malignant phyllodes tumor, with subsequent relapse and poor progression due to progression to lung and central nervous system.

Conclusions: The phyllodes tumor is a very rare disease, with a difficult clinical diagnosis, whose initial management must be surgical, and in situations in which metastases appear, adjuvant treatment provides little benefit, despite the multiple lines of treatment.

Keywords: Malignant phyllodes tumor, adjuvant treatment, breast nodule, total mastectomy.

Introducción

Los tumores Phyllodes de mama agrupan un conjunto de patologías infrecuentes caracterizadas por una histología bifásica, ya que presentan componentes estromales del tejido conectivo y glandular.

Los subtipos Phyllodes pueden tener carácter benigno, borderline o maligno, dependiendo de características tales como la afectación de tejidos adyacentes, crecimiento estromal excesivo, necrosis tumoral, atipias celulares o alto número de mitosis por campo.

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La primera descripción de esta enfermedad data del 1827 por Chelius, aunque fue Johannes Muller en 1838 quien instauró el término de cistosarcoma para definir esta entidad clínica. (4)

Durante varios años se conoció como cistosarcoma phyllodes hasta que Azzopardi en 1979 propuso su nombre actual. (5)

Son benignos en aproximadamente 75% de los casos, de 15 a 18% son malignos y alrededor de 8% son borderline. Aparecen 10 o 20 años más tarde que los fibroadenomas, alrededor de la cuarta década de la vida, y su arco se sitúa entre los 11 a 60 años. (6)

Las técnicas de imagen más utilizadas para el diagnóstico radiológico del tumor Phyllodes son la mamografía y la ecografía mamaria; que permiten una definición bastante precisa de la extensión y características morfológicas tumorales, pero sin llegar a obtener una diferenciación clara entre las formas benignas y malignas de la enfermedad.

Es por ello, que el estudio anatomopatológico de la lesión mediante biopsia radioguiada con aguja, o a través de la resección quirúrgica de la misma (cuando las características de la tumoración lo permitan), son las técnicas de elección para el diagnóstico definitivo del tipo histopatológico y del grado de malignidad de los tumores Phyllodes. (4)

El pronóstico de las formas malignas es desalentador, ya que en el 20% de los casos desarrollarán metástasis a distancia, con preferencia por localizaciones como el pulmón, cerebro o huesos, afectando raramente al corazón o al hígado.

Por tanto, ante la baja incidencia de esta patología y la extrema gravedad de la misma, es necesario el reporte de dichos casos para avanzar en el conocimiento de este tipo de neoplasias, y conseguir protocolos diagnósticos y terapéuticos que mejoren su pronóstico. (4)

Caso clínico

Paciente femenina de 58 años, si antecedentes personal de importancia. Acude a consulta en marzo del 2017, por presentar el crecimiento de un nódulo en mama izquierda, de un mes de evolución. Exploración física nódulo de 2cm, localizado en la hora 12 zona B, mal definido poco móvil de consistencia dura, axila negativa, por lo que se solicita exámenes complementarios.

Mamografía reporta BIRADS 0 por Imágenes nodulares isodensas, se requieren valoración con ultrasonido. Ultrasonido, mamario reporta en mama izquierda, lesión ocupativa hipoecoica con eje mayor antiparalelo al eje de la piel, localizada en la mama izquierda R 12-1, diámetros aproximados son 12.5 x 12.4 x 11.mm, volumen de +/- 1cc, mama derecha y ganglios axilares de morfología normal.

Estudio catalogado como BI-RADS 4 A (baja sospecha de malignidad). Se realiza biopsia tru-cut guiada por ecografía, con resultado de patología de enfermedad mamaria no proliferativa, por discordancia de clínica, con patología, se recomienda realizar biopsia escisional.

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(Fotografía 1). Mama izquierda, tumor que ocupa cuadrantes externos de mama izquierda, se evidencia cambio de coloración de la piel, edema y eritema.

Acude 7 meses después octubre del 2017, refiere crecimiento del nódulo, por lo que se realiza Tumorectomía con estudio transoperatorio, que reporta Tumor Phyllodes maligno de 3 cm, con márgenes negativos.

Se le realiza TAC de tórax negativa para actividad tumoral, es valorada por el servicio de oncología clínica se deja en vigilancia, por no presentar indicaciones para complementar tratamiento con QT (Quimioterapia).

En enero del 2018 acude por presentar endurecimiento y aparente crecimiento de nódulo en cicatriz quirúrgica.

Se le realiza Ultrasonografía, reporta BIRADS 3 probables cambios inflamatorios en cicatriz quirúrgica, por lo que se deja en vigilancia.

En marzo del 2018 acude por presentar cambios en la coloración de la piel. Por lo que se lleva a comité, se valora aparente recaída con infiltración de la piel, por lo que se programa para mastectomía Total.

Reporte de patología, sarcoma phyllodes de 12 x 9 x 8 cm, con componente monofásico, infiltrante hasta musculo estriado y tejido adiposo, permiación vascular y linfática, intramural y extramural, bordes de crecimiento infiltrativo, mitosis 10/10 campos de alto poder, ganglio 2/ 7 con metástasis.

En mayo de 2018 se realiza TAC corporal y se evidencia múltiples nódulos pulmonares (9 en pulmón derecho y 8 en pulmón izquierdo) compatibles con enfermedad metastásica.

Se indica tratamiento QTP (Quimioterapia Paliativa) a base de Doxorubicina e Isofosfamida por 3 ciclos. En agosto de 2018 se evidencia en TAC de control respuesta parcial por reducción de tamaño y número de nódulos pulmonares (4 en pulmón derecho y 2 en pulmón izquierdo), se continúa con 3 ciclos de QTP adicionales.

En mayo de 2019 se realiza PET-TC en la que se evidencia un nódulo único a nivel pulmonar por lo que se planteaba metastasectomía por buena repuesta a QT, y en el mismo mes presenta síndrome convulsivo, por lo que se realiza nueva PET-CT en donde se evidencia nódulo cerebral con captación periférica de 3 mm, con edema perilesional, compatible con progresión de metástasis en SNC (Sistema Nervioso Central).

Se administra una segunda línea de QTP a base de Paclitaxel y Carboplatino y RT (Radioterapia) Holocraneana con dosis de 30 Grays por 15 sesiones.

Se realiza metastasectomía de lesión cerebral con resultado de histopatología, infiltración metastasica por neoplasia maligna de probable origen epitelial.

En octubre 2019, presenta progresión a retroperitoneo, ingresa a emergencia en muy mal estado general, por dolor torácico de gran intensidad y fallece a los pocos días de su ingreso.

Discusión

Este caso clínico corresponde a la presentación de un tumor phyllodes maligno, en una paciente de 58 años de edad que presenta un nódulo mamario de rápido crecimiento, con diagnóstico de tumor phyllodes maligno, con posterior recaída y mala evolución por progresión a pulmón y sistema nervioso central.

La variedad de tumor phyllodes benigna es la más frecuente (75%), le sigue la maligna (18%) y por último, la borderline (7%). (6)

Las formas puramente benignas presentan una atipia nuclear casi inexistente y una capacidad mitótica inferior a 5/10 campos de alta potencia, mientras que la evolución maligna de estas tumoraciones se caracteriza por un sobrecrecimiento estromal atípico, asociado a márgenes irregulares y una actividad mitótica de al menos 10/10 campos de alta potencia. (4)

Actualmente, la cirugía conservadora con márgenes negativos garantiza el control local, algunos autores sugieren márgenes negativos de 1 cm, basados en la gran capacidad de recaída local y el potencial de transformación maligna y sobrecrecimiento sarcomatoso de estos tumores.

Con márgenes de 1 cm la tasa de recaída a 5 años se reporta en 36%, que contrastan con el 69% en escisiones locales sin márgenes negativos. Sin embargo, Krakow propone la radioterapia adyuvante al no garantizar márgenes negativos de 1 cm, con mejoría en las tasas de recurrencia local.

En tumores >10 cm, con mala relación mama – tumor y sin garantía de márgenes negativos, se indica la mastectomía simple sin vaciamiento axilar; con tasas de recurrencia local reportadas entre 5% al 12%.

El compromiso axilar en el tumor phyllodes es menor al 5%, por tanto, la estadificación axilar de manera electiva no es recomendada de rutina. (7)

El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios; en tumores menores de 5 cm la escisión local es suficiente y en tumores mayores lo recomendado es la mastectomía total. Las recidivas locales pueden ser tratadas con nuevas escisiones locales, o en su defecto la mastectomía total puede ser un recurso. (8)

Estos tumores tienen una tasa de recidivas del 20%, en los benignos un 13%, en los borderline un 24% y un 20-40% para los malignos. La tasa de supervivencia libre de enfermedad a los 5 años para los borderline es del 74% y para los malignos del 66%. Estas recidivas suelen ocurrir antes de los 2 años de seguimiento.

El pronóstico es malo con enfermedad diseminada, siendo esta del 11% a los 2,2 años del diagnóstico de las metástasis. La tasa de metástasis es del 9-34% en los sarcomas phyllodes y en los borderline del 2-4%. (9)

A mayor número de recidivas puede ser mayor la agresividad del tumor y pueden cambiar a estirpes histológicas diferentes. Las metástasis de tumor phyllodes maligno por lo general son hematógenas y pueden ocurrir en partes blandas pleuropulmonares, óseas o al mediastino. El uso de quimioterapia y radioterapia no está bien establecido. (8)

En nuestra paciente se realizó inicialmente biopsia trucut por BIRADS 4A, la misma que reportó tumor mamario no proliferativo. Por resultado discordante entre la clínica y resultado de histopatología, se realiza tumorectomía con márgenes de seguridad (negativos). Posteriormente se realiza TAC de tórax que reporta negativa para actividad tumoral, y se deja en seguimiento. A los 12 meses presenta recaída por lo que se realiza mastectomía total y se inicia tratamiento con QT.

Pese a los tratamientos realizados la paciente presenta progresión a pulmón y sistema nervioso central, con las consiguientes complicaciones por lo que al poco tiempo fallece. Por lo mencionado podemos evidenciar la agresividad de la estirpe maligna del tumor phyllodes.

Conclusión

El tumor phyllodes es una enfermedad muy poco frecuente y de difícil diagnóstico, y la estirpe maligna es de mal pronóstico. Su manejo inicial es quirúrgico, y en los casos que progresan a metástasis a distancia el tratamiento adyuvante aporta escaso beneficio, pese a las múltiples líneas de tratamiento, como se evidencia en el caso desarrollado.

Bibliografía

1.  Lewitan G, Goldberg C, De Sousa Serro R, Cabaleiro C, Maris Espora S. Tumor phyllodes en una niña de 11 años. Comunicación de un caso. Archivos Argentinos de Pediatría. 2010; 108(2).

2.  Torres Gomez FJ, Fernández Machín P, Nieto Parra JA. Tumor filodes maligno (cistosarcoma filodes) mamario con diferenciación lipoblástica. Estudio radiológico e histológico. Revista Española de Patología. 2009; 42(3): p. 230-234.

3.  Schillebeeckx C, Verbeeck G, Daenen G, Servaes D, Bronckaers M. Un tumor filodes gigante de la mama. Revista Tumores Raros. 2016 Septiembre 5; 8(3): p. 6299.

4.  Pantoja Garrido M, Frías Sánchez Z, Albalat Fernández R, Gutiérrez Domingo Á. Tumor Phyllodes maligno gigante de Mama; neoplasia infrecuente de mal pronóstico. A propósito de un caso clínico. Revista Chilena de Obstetricia y Ginecología. 2017; 82(3): p. 330-337.

5.  Orribo O, Rodríguez R, Melgar L, Fernández F, De La Torre FJ. Tumores Phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico. Hospital Universitario de Canarias, España. Revista chilena de obstetricia y ginecología. 2011; 76(6).

6.  Orea Estudillo D, Jaimes López L, BernalCano J. Tumor phyllodes en un paciente pediátrico. Informe de un caso y revisión de la literatura. Cirugía y Cirujanos. 2008 Marzo; 76(2).

7.  Corso D, Contreras D, Javier Á, Guzmán L, Díaz S, García O, et al. Tumor filoide. Estado del arte. Revista Colombiana de Cancerología. 2016 Mayo; 20(2).

8.  Miranda Hernández H, Serrano Migallón A, Piños Carreras RA. Tratado de las enfermedades de la glándula mamaria. 2nd ed.: Editorial Alfil, S. A. de C. V. ; 2010.

9.  de Valle Corredor C, Fernández Muñoz L, Martínez Gómez E, Cajal Lostao R, Ramos Guillén P, García Pineda V, et al. Tumor filodes maligno: a propósito de un caso y revisión de la literatura. Revista Clínica e Investigación en Ginecología y

Obstetricia. 2014 Marzo; 41(4): p. 179-182.