Reporte de caso clínico: tumor phyllodes gigante, en el contexto del médico familiar

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 11–Noviembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº 11: 122

Autor principal (primer firmante): Jorge Luis Trujillo Cervantes

Fecha recepción: 01/11/2023

Fecha aceptación: 13/11/2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(11): 122

Autores:

Trujillo Cervantes, Jorge Luis

Ramírez Aranda, José Manuel

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Categoría: Medicina familiar

Resumen

El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente de la mama y de comportamiento clínico imprevisible.

Se describe el diagnóstico y manejo de una paciente de 53 años con un tumor phyllodes en la glándula mamaria de 2 cm que fue diagnosticado como tejido adiposo benigno.

Sin embargo, la masa continuó creciendo. Una tomografía mostró ganglios aumentados de volumen por lo que se realizó una mastectomía de limpieza y la biopsia confirmó el diagnóstico de tumor phyllodes maligno.

El seguimiento posterior reveló una tumoración residual.

El caso subraya la importancia de una evaluación minuciosa y un seguimiento adecuado en los casos de sospecha de cáncer de mama, así como considerar los factores de riesgo individuales y los antecedentes familiares, y la realización de estudios de imagen y biopsias.

Palabras clave: phyllodes, mama, tumor gigante

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Introducción

El tumor phyllodes de mama es una neoplasia que se presenta con poca frecuencia, es de origen fibroepitelial con potencial agresivo, esta neoplasia representa menos del 0,5% de todos los tumores de mama. Predomina en las mujeres, con un promedio en la edad de aparición de 45 años.

Estos tumores se dividen en benignos, potencialmente malignos o borderline y malignos (tipo I, tipo II y tipo III, respectivamente).

Clínicamente son tumores voluminosos, de consistencia firme y de superficie lobulada y de comportamiento imprevisible, el tratamiento es quirúrgico y la extensión de la cirugía depende de las características del tumor.

En el siguiente caso clínico se aborda la presentación de un tumor phyllodes en glándula mamaria de una paciente que previamente fue diagnosticada como tumor benigno, el abordaje realizado en la detección y manejo en un primer nivel de atención médica y como realizar el abordaje de patología mamaria a fin de establecer terapéuticas oportunas.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 53 años que acude a servicio de urgencias con motivo de consulta “aumento de volumen en mama izquierda” de dos meses de evolución con la presencia de un nódulo de 2 cm, es valorada por médico quien indica que se trataba de un lipoma.

Posteriormente a esto se agrega dolor de tipo punzante de 3/10 en escala visual analógica para el dolor (EVA), en mama izquierda, de forma intermitente, sin agravantes, ni acompañantes, atenuaba ligeramente a analgésicos y no presentaba irradiación.

En los siguientes dos meses se incrementa el volumen del nódulo a 5 cm, con un aumento del dolor en la zona de la lesión a 8/10 en EVA.

En los próximos 5 meses menciona que la masa sigue aumentando de volumen hasta llegar a un tamaño aproximado de 15 cm, en ese tiempo presentó ulceración y sangrado, con incremento del dolor a 10/10 en EVA, acudiendo finalmente a nuestra institución.

Como antecedentes relevantes, madre finada por carcinoma de vejiga, niega antecedentes personales patológicos, menarca a los 14 años, menopausia a los 50 años, sin alteraciones en la menstruación, gestas 4, partos 1, cesáreas 3, dio lactancia materna en por 6 meses en sus 4 embarazos, última mamografía y Papanicolaou hace tres años reportándolas como normales, niega otros antecedentes.

Es valorada en primera instancia por el servicio de Medicina familiar, quien realiza la valoración inicial en donde se inicia escrutinio a fin de establecer un diagnóstico, se solicita mamografía, ultrasonido de mama y radiografía de tórax.

A la exploración física presenta tumoración en mama izquierda de aproximadamente 15 cm en la cara lateral externa, ulcerada con incremento en la trama vascular, de igual forma presenta perdida del complejo areola pezón, el resto de la exploración física no presenta datos patológicos relevantes.

Se obtienen los resultados de los estudios en donde se reporta en la mamografía un BIRADS 4a y en el estudio de ultrasonido un BIRAD 3 con impresión diagnostica de mastitis fibrosa bilateral.

Se continúa su manejo por la consulta externa de Medicina familiar, con persistencia de los síntomas por lo que es enviada a realización de biopsia por parte del servicio de cirugía general, así como valoración por el servicio de ginecología.

Se realiza biopsia por trucut enviándose la muestra a patología en donde se determinó un tumor phyllodes benigno. Sin embargo, se realza tomografía contrastada toracoabdominal en donde se evidencian ganglios linfáticos ipsilaterales a la lesión aumentados de volumen, sin evidencia de lesiones a distancia.

Se gestiona la valoración por parte de ginecología quienes aceptan a la paciente para mastectomía de limpieza 6 meses después de su primera valoración en nuestra institución. Se envía la muestra a patología quienes establecen el diagnostico de tumor phyllodes maligno con presencia de atipia moderada, celularidad alta y ganglios sin alteraciones. El post operatorio cursa sin complicaciones.

La paciente se mantiene en seguimiento hasta 5 meses después en donde se detecta presencia de tumoración residual por lo que es derivada al servicio de radio oncología para radioterapia adyuvante por lo que se decide realización de nueva biopsia previo al inicio de la radioterapia.

Discusión

Este caso clínico resalta la importancia de la detección oportuna del cáncer de mama y los posibles desafíos que pueden surgir en el proceso. La paciente presenta un aumento de volumen en la mama izquierda y busca atención médica dos meses después de la aparición de un nódulo de 2 cm.

En este momento, el médico inicialmente descarta la preocupación de un posible cáncer y atribuye el nódulo al tejido adiposo. Sin embargo, el aumento progresivo del tamaño de la masa y el desarrollo de síntomas como dolor punzante indican la necesidad de una evaluación más exhaustiva.

A diferencia de los tumores fibroquísticos o de los tumores benignos phyllodes, los tumores phyllodes malignos tienen la capacidad de crecer de forma más agresiva e invadir los tejidos circundantes (1,2) siendo más agresivos que los tumores benignos, su tasa de recurrencia y su capacidad de metastatizar varían ampliamente.

El pronóstico y el tratamiento específico dependen de factores como el tamaño y la apariencia del tumor, así como del estadio de la enfermedad. (3,4)

Los tumores phyllodes representan entre el 0,3% y el 1% de todos los tumores primarios de mama y el 2,5% de las lesiones fibroepiteliales de mama. Sin embargo, un detalle importante es que este tipo de tumores cuando son malignos tiene una alta tasa de recidiva.

A pesar de esto el 70% de estos tumores tienen un curso benigno y rara vez muestran degeneración quística. (5)

Es importante destacar que la paciente tiene antecedentes familiares relevantes, con su madre fallecida por carcinoma de vejiga. Los antecedentes familiares de cáncer pueden aumentar el riesgo individual de desarrollar la enfermedad y deben ser considerados en la evaluación inicial de un paciente. (6)

Dentro de los signos y síntomas presentes en un tumor phyllodes maligno pueden estar la presencia de una masa palpable en la mama, acompañados de cambios en el tamaño o la forma del seno, dolor o sensibilidad en la mama y cambios en la piel que cubre el tumor (7,8). El diagnóstico generalmente se realiza mediante una biopsia. (1,9)

En algunos pacientes, la lesión puede mostrar un crecimiento rápido después de haber estado presente durante muchos años, aunque en raras ocasiones, pueden asociarse con decoloración azul, venas cutáneas dilatadas, úlceras en la piel, retracción del pezón y ganglios linfáticos axilares palpables.

El síntoma más común es una masa en la mama, generalmente ubicada en el cuadrante superior externo de la mama y rara vez bilateral en un 1.8%. (6,10)

El manejo de la paciente se lleva a cabo en la consulta externa de Medicina familiar, donde se solicitan estudios de imagen, incluyendo una mamografía y un ultrasonido de mama. Estos estudios inicialmente arrojan resultados que sugieren una mastitis fibrosa bilateral, lo que podría explicar los síntomas presentes.

Sin embargo, dado el empeoramiento de los síntomas y la progresión del tamaño de la masa, se decide realizar una biopsia para obtener un diagnóstico definitivo (11).

En la mamografía, se presentan como lesiones hiperdensas, grandes, redondas u ovaladas, bien delimitadas. No hay indicadores claros de malignidad observados ni en la ecografía ni en la mamografía; la mayoría de las veces, presentan características similares a las del fibroadenoma en ambos tipos de imágenes, aunque con una densidad mamográfica mayor para los tumores phyllodes. (6,10)

Por su parte y a pesar de su alta sensibilidad en la detección del cáncer de mama, la resonancia magnética (RM) enfrenta dificultades para distinguir los tumores de phyllodes de otros tipos de tumores mamarios. En la RM, los tumores phyllodes parecen masas con formas variadas y márgenes definidos, similares a la mamografía.

Aunque se observan diferencias en la intensidad de la señal en imágenes ponderadas en T1 y T2, el papel de la RM en el diagnóstico de los tumores phyllodes aún se debate. Algunos estudios sugieren una alta concordancia con la histopatología. (6)

La biopsia inicial muestra un tumor phyllodes benigno, pero posteriormente se realiza una tomografía que revela ganglios linfáticos aumentados de volumen en la misma zona. Esta presentación sugiere la posibilidad de un tumor phyllodes maligno (1). Por lo general el tamaño varía entre 0.5 y 30 cm, con un promedio de entre 5 y 7.2 cm. (6)

Cuando los tumores tienen un diámetro mayor de 10 cm, se clasifican como «gigantes», los cuales se presentan en el 20% de todos los tumores phyllodes.

Los tumores phyllodes tienen una predilección por el cuadrante superior externo de la mama, y solo el 3,4% presenta localización bilateral (12).

El tratamiento para un tumor phyllodes maligno generalmente implica una cirugía para extirpar el tumor, junto con un margen de tejido sano alrededor. En algunos casos, puede ser necesario realizar una mastectomía. La radioterapia y la quimioterapia también pueden ser opciones de tratamiento, especialmente si hay evidencia de metástasis (13).

En el caso de la paciente requirió de mastectomía de limpieza y finalmente se confirma el diagnóstico de tumor phyllodes maligno con características histológicas de atipia moderada y celularidad alta.

A pesar del tratamiento optimo se ha observado que los tumores benignos tenían una tasa de recurrencia del 7.1%, mientras que los tumores limítrofes tenían una tasa de recurrencia del 16.7%, y los tumores malignos tenían la tasa de recurrencia más alta, con un 25.1%.

Estas cifras resaltan la importancia de diferenciar entre estos subtipos de tumores de phyllodes debido a las diferencias significativas en las tasas de recurrencia y, por lo tanto, en las estrategias de tratamiento necesarias.(14,15)

Se observó además que los márgenes quirúrgicos de 1 mm y 1 cm resultaron en tasas de recurrencia significativamente más altas en comparación con otros márgenes. Esto sugiere que la elección del margen quirúrgico es un factor crítico en la gestión de los tumores de phyllodes y que los márgenes más amplios pueden ser necesarios para reducir el riesgo de recurrencia.

El seguimiento de la paciente es crucial después de la cirugía, y en este caso, se detecta una tumoración residual durante el seguimiento posterior a 5 meses. Esto destaca la importancia de una vigilancia regular para detectar recurrencias o persistencia del tumor (Figura 3) en donde la radioterapia postoperatoria redujo significativamente la tasa de recurrencia de los tumores malignos en comparación con aquellos que no recibieron radioterapia.

Sin embargo, este beneficio no se observó en el caso de los tumores en general ni en los tumores limítrofes. Esto sugiere que la radioterapia puede desempeñar un papel importante en el manejo de los tumores malignos de phyllodes, pero su utilidad en otros subtipos puede ser limitada. (16)

Conclusión

Este caso subraya la importancia de una evaluación completa y una vigilancia adecuada en los casos de sospecha de cáncer de mama. Es fundamental que los médicos consideren tanto los factores de riesgo individuales como los antecedentes familiares, y que se realicen los estudios de imagen y las biopsias necesarias para llegar a un diagnóstico preciso.

Además, se debe hacer hincapié en la importancia del seguimiento a largo plazo para detectar cualquier signo de recurrencia o progresión del tumor.

La educación y la conciencia sobre la detección temprana del cáncer de mama también son cruciales para prevenir diagnósticos tardíos y mejorar los resultados para los pacientes.

Bibliografía

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