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Autores: Md. Oscar Bladimir Aguilera León *, Dra. Patricia Maricela Cuenca Rosillo **
* Médico Residente de Cirugía en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador
** Médico Tratante de Ginecología y Mastología en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador
Resumen
El tumor phyllodes es una neoplasia poco frecuente, que representa el 0.3% al 1% de las neoplasias mamarias, se componen de dos tipos de tejidos conectivo y glandular. (1) Predomina en el sexo femenino, siendo la edad promedio de aparición a los 45 años, aunque también hay casos en adolescentes. Clínicamente son tumores voluminosos, de consistencia firme y de superficie lobulada. El tratamiento es quirúrgico y la extensión de la cirugía depende de las características del tumor y de la mama afectada. (2)
Caso clínico
Paciente de 14 años con diagnóstico de tumor phyllodes borderline, de 3 meses de evolución. Por tamaño de tumor se le realizó Mastectomía Total con preservación del CAP (Complejo Areola Pezón). A los 18 meses de seguimiento, la paciente se encuentra en vigilancia libre de recaída.
Conclusiones
Los tumores phyllodes son de rápido crecimiento, deben ser resecados con márgenes de 1 cm. Pero los de gran tamaño y dependiendo la relación mama tumor, casi siempre requieren mastectomía simple, sin abordaje axilar. El correcto diagnóstico histopatológico permite planear el mejor abordaje quirúrgico y de esta manera reducir posibles recurrencias.
Palabras clave: Tumor phylloides bordeline, mastectomía total, nódulo mamario.
Summary: The phyllodes tumor is a neoplasm, infrequent representing 0.3% to 1% of mammary neoplasms, they are composed of two types of connective and glandular tissues. It prevails in the female sex, with the average age of onset at 45 years, although there are also cases in adolescents. Clinically, they are bulky tumors with a firm consistency and a lobed surface. The treatment is surgical and the extent of the surgery depends on the characteristics of the tumor and the affected breast.
Clinical case: 14-year-old patient diagnosed with phyllodes bordeline tumor, 3 months of evolution. Due to the size of the tumor, a Total Mastectomy was performed with preservation of the CAP (Areola Nipple Complex), at 18 months of follow-up, the patient was in disease-free surveillance.
Conclusions: Phyllodes tumors are fast growing, they can be resected with margins of 1 cm, but large ones and depending on the breast tumor relationship, almost always require simple mastectomy, without axillary approach. The correct diagnosis of the pathology of the neoplasm makes it possible to plan the best surgical approach and thus reduce possible recurrences.
Keywords: Tumor phyllodes borderline, total mastectomy, breast nodule.
Introducción
El tumor phyllodes, es una neoplasia poco frecuente, representa el 0.3% al 1% de las neoplasias mamarias, se componen de dos tipos de tejidos: conectivo y glandular. (1)
El tumor fue descrito por primera vez en 1838 por Johannes Müller en Berlín, quien le dio el nombre de cistosarcoma phyllodes; considerándolo benigno hasta 1931, cuando Lee y colaboradores describieron un caso con comportamiento metastásico.
Durante varios años se conoció como cistosarcoma phyllodes hasta que Azzopardi en 1979 propuso su nombre actual. (3)
Etimológicamente, el término proviene del griego: phyllon (hoja) y eîdos (forma). El tumor phyllodes es de comportamiento heterogéneo, pueden ser: benignos, borderline o malignos. (4)
Son benignos en aproximadamente 75% de los casos, de 15 a 18% son malignos y alrededor de 8% son bordeline. Aparecen 10 o 20 años más tarde que los fibroadenomas, alrededor de la cuarta década de la vida, y su arco se sitúa entre los 11 a 60 años. (5)
El tumor phyllodes es raro en adolescentes y mujeres jóvenes y son reportados como casos aislados. Debido a su presentación rara, el pronóstico y el manejo adecuado no está muy claros.
El tratamiento propuesto es quirúrgico, resección amplia con márgenes de al menos 1cm o mastectomía simple, sin abordaje axilar.
Caso clínico
Niña de 14 años de edad, que consulta por presentar el crecimiento rápido, de un nódulo en mama derecha de tres meses de evolución, que le produce mastalgia moderada.
No refiere antecedentes de importancia que se relacionen con el cuadro clínico, al examen físico encontramos una tumoración que ocupa la totalidad de la mama derecha, con bordes lisos, poco móvil mide aproximadamente 15 x 10 cm, región axilar clínicamente negativa.
Peso: 54 kg; Talla 1,50 m; estadio puberal de Tanner IV.
(Fotografía 1). Mama derecha, tumor que ocupa la totalidad de la mama.
Se realiza ultrasonido mamario donde reportan BIRADS 4 A (baja sospecha de malignidad ≥2- 10%) por masa de 14 x 16 cm hipoecogénica, con vascularización y bordes mal definidos.
Se le realizo biopsia tru-cut, con resultado de patología de tumor phyllodes de bajo grado.
(Fotografía 2). Toma de biopsia guiada por ecografía y cilindros de la biopsia tru-cut.
Radiografía de tórax fue negativa, Biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático y marcadores tumorales, dentro de valores normales.
El plan de tratamiento fue mastectomía total con preservación de CAP (complejo areola pezón) con incisión a nivel del surco inframamario, más estudio transoperatorio de márgenes. El reporte de patología fue: tumor phyllodes borderline, mide 9x 14 cm, bordes de resección libres de tumor.
(Fotografía 3). Mastectomía con preservación del CAP
En la actualidad la paciente se encuentra en vigilancia 18 meses después de su cirugía, con buena evolución sin signos de recaída.
Discusión
El caso clínico desarrollado, corresponde a la presentación de un tumor phyllodes borderline, en una paciente de 14 años de edad, es un cuadro poco frecuente por la edad de la paciente, no tiene predilección por ninguna mama y la presentación bilateral es rara.
La variedad benigna es la más frecuente (75%), le sigue la maligna (18%) y, por último, la borderline (7%). (5)
El tratamiento de elección del tumor phyllodes es quirúrgico, los márgenes en tumores pequeños deben ser por lo menos de 1 cm; en los de gran tamaño, borderline o malignos, la mastectomía simple sin disección de axila y con márgenes negativos es la norma. (6)
En los tumores malignos, la decisión de administrar tratamiento adyuvante con radioterapia o quimioterapia es controversial. La radioterapia puede estar justificada cuando no se alcanzaron los márgenes ideales.
En el conjunto de las revisiones, el periodo libre de enfermedad a cinco años se presenta en más de 80% de los casos; el índice de sobrevida es superior a 90% para pacientes con lesiones benignas, 70% para los tumores borderline y de 60% para las neoplasias malignas. Solo en raros casos de la variedad maligna puede ocasionar metástasis a distancia a diferentes órganos. (5)
El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios; en tumores menores de 5 cm y si existe buena relación mama – tumor la escisión local es suficiente; en tumores mayores lo recomendado es la mastectomía total. Las recidivas locales pueden ser tratadas con nuevas escisiones locales, o en su defecto la mastectomía total puede ser un recurso. (7)
A mayor número de recidivas puede ser mayor la agresividad del tumor y pueden cambiar a estirpes histológicas diferentes. Las metástasis de tumor phyllodes maligno por lo general son hematógenas y pueden ocurrir en partes blandas pleuropulmonares, óseas o al mediastino. El uso de quimioterapia y radioterapia no está bien establecido. (7)
En nuestra paciente el tratamiento consistió en mastectomía simple con preservación del CAP (Complejo Areola Pezón) con márgenes negativos, dejando para un segundo tiempo, la reconstrucción mamaria mientras se completa el desarrollo de la mama contralateral.
La ecografía es el estudio de imagen más útil dentro de la determinación. El diagnóstico final es exclusivamente anatomopatológico.
De acuerdo al control anual, este objetivo se ha cumplido exitosamente, en la paciente ya que no se evidencia signos de recaídas.
Conclusión
Los tumores phyllodes son de rápido crecimiento, deben ser resecados con márgenes de 1 cm, pero los de gran tamaño y dependiendo la relación mama tumor, casi siempre requieren mastectomía simple, sin abordaje axilar. El correcto diagnóstico histopatológico de la neoplasia, permite planear el mejor abordaje quirúrgico y de esta manera reducir posibles recurrencias.
Bibliografía
1. Lewitan G, Goldberg C, De Sousa Serro R, Cabaleiro C, Maris Espora S. Tumor phyllodes en una niña de 11 años. Comunicación de un caso. Archivos Argentinos de Pediatría. 2010; 108(2).
2. Gonzalo I, Fernández-Carro A, Meneses M. Tumor phyllodes de mama. Revista Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia. 2010 Abril; 37(2).
3. Orribo O, Rodríguez R, Melgar L, Fernández F, De La Torre FJ. Tumores Phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronóstico. Hospital Universitario de Canarias, España. Revista chilena de obstetricia y ginecología. 2011; 76(6).
4. Jiménez López J, Márquez Acosta G, Olaya Guzmán EJ, Gómez Pue D, Arteaga Gómez AC. Tumor phyllodes. Perinatología y reproducción humana. 2013 Marzo; 27(2).
5. Orea Estudillo D, Jaimes López L, Bernal Cano J. Tumor phyllodes en un paciente pediátrico. Informe de un caso y revisión de la literatura. Cirugía y Cirujanos. 2008 Marzo; 76(2).
6. Domínguez Cunchillos F, Ballester Sapiña JB, De Castro Parga G. Cirugía de la mama. 2nd ed. Madrid: Arán Ediciones, S.L.; 2017.
7. Miranda Hernández H, Serrano Migallón A, Piños Carreras RA. Tratado de las enfermedades de la glándula mamaria. 2nd ed.: Editorial Alfil, S. A. de C. V.; 2010.