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Autores: Md. Oscar Bladimir Aguilera León *, Dra. Patricia Maricela Cuenca Rosillo **
* Médico Residente de Cirugía en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador
** Médico Tratante de Ginecología y Mastología en Hospital Oncológico SOLCA Loja-Ecuador
Resumen
El tumor phyllodes se trata de una tumoración fibroepitelial poco frecuente, generalmente benigna y de crecimiento rápido, que suele adquirir un gran tamaño, de características similares al fibroadenoma pero con un componente de tejido conjuntivo predominante. (1) Su presentación clínica es de nódulos móviles, de crecimiento rápido e indoloros.
El tratamiento de elección para los tumores benignos, borderline y malignos es la escisión local, con márgenes de 1 cm. En tumores de mayor tamaño el tratamiento puede incluir mastectomía total.
Caso clínico
Paciente de 46 años sin antecedentes patológicos de relevancia, en diciembre de 2016 consulta por crecimiento de nódulo de mama izquierda, se realiza tumorectomía con diagnóstico de tumor phyllodes benigno, sin comprobación de márgenes. En mayo del 2018, presenta crecimiento de nódulo en el mismo sitio quirúrgico, es sometida a una segunda intervención. En diciembre del 2018 presenta nuevamente crecimiento progresivo hasta deformar parcialmente la glándula mamaria. Se llevó a cabo el tratamiento quirúrgico con mastectomía total por el tamaño del tumor, por recidiva y por mala relación mama tumor.
Conclusiones
Es muy importante, tener un diagnóstico histopatológico adecuado, donde se evidencie la estirpe histológica y la determinación, de márgenes de seguridad, para realizar un abordaje quirúrgico adecuado y para evitar posibles recaídas, ya que son tumores, que se manifiesta con mucha agresividad.
Palabras clave
Tumor phyllodes benigno, mastectomía total, nódulo mamario, glándula mamaria.
Summary
The phyllodes tumor is a rare fibroepithelial tumor, usually benign and rapidly growing, which usually acquires a large size, with characteristics similar to fibroadenoma but with a predominant connective tissue component. (1) Its clinical presentation is mobile nodules, fast growing and painless. Its treatment of choice for benign, bordeline and malignant tumors is local excision, with margins of 1 cm, in larger tumors the treatment may include total mastectomy.
Clinical case
A 46-year-old patient without a relevant pathological history. In December 2016, he consulted for growth of the left breast nodule, a lumpectomy with a diagnosis of benign phyllodes tumor, without checking margins. In May 2018, it presents nodule growth in the same surgical site, is subjected to a second intervention. In December 2018, it again shows progressive growth until it partially deforms the mammary gland. Surgical treatment with total mastectomy was carried out due to tumor size, recurrence and poor breast tumor relationship.
Conclusions
It is very important, to have an adequate histopathological diagnosis, where the histological lineage and the determination of safety margins are evidenced, to carry out an adequate surgical approach and to avoid possible relapses, since they are tumors, which manifests with much aggressiveness.
Keywords
Benign phyllodes tumor, total mastectomy, mammary nodule, mammary gland.
INTRODUCCIÓN
El tumor phyllodes, es una neoplasia poco frecuente, representa del 0.3% al 1% de las neoplasias mamarias, se componen de dos tipos de tejidos: conectivo y glandular. (2)
Estos tumores se originan del estroma de la glándula mamaria. Fue descripto por primera vez en 1838 por Johannes Müller, denominándolo cistosarcoma phyllodes. El término phyllodes deriva del griego phyllos (hoja) y eidos (forma). (2) Desde el punto de vista histológico y con base en el grado de mitosis celular, se clasifican en benignos (35-64%), borderline y malignos (25%).
(3) El mayor número de tumores phyllodes aparece como nódulos únicos, móviles, redondeados, indoloros, de rápido crecimiento. Desde el punto de vista clínico suelen ser benignos y unilaterales (menos de 1% son bilaterales).
Los estudios de mamografía y ecografía no establecen datos concluyentes; por tanto, debe recurrirse al examen histopatológico para su diagnóstico.
El tratamiento de elección para los tumores benignos y malignos consiste en la escisión local amplia de la lesión, con márgenes de 1 cm; en caso de tumores de mayo tamaño es necesario realizar mastectomía total con márgenes amplios.
El pronóstico es variable, depende de la variante histológica, benigna, borderline o maligna.
CASO CLÍNICO
Paciente de 46 años, con antecedentes gineco- obstétricos: Menarquia: 12 años, G:2, P:2, con método de planificación familiar: anticonceptivos orales por 2 años, sin antecedentes patológicos de relevancia, quien presenta crecimiento de nódulo en cuadrante superior externo de mama izquierda.
En diciembre del 2016 se realiza tumorectomía, en donde reportan tumor phyllodes benigno, sin márgenes de seguridad.
En mayo del 2018, presenta nuevamente crecimiento de un nódulo en el mismo sitio quirúrgico y es sometida a una segunda intervención con resultado de patología de fibroadenoma peri e intracanalicular.
En diciembre del 2018 presenta un tumor localizado en cuadrantes externos de mama izquierda, de crecimiento progresivo, el mismo que llega a deformar parcialmente la glándula mamaria.
(Fotografía 1). Mama izquierda, tumor que ocupa cuadrantes externos, se evidencia deformidad del área afectada.
Se realiza ultrasonido mamario BIRADS 4 A (Baja sospecha de malignidad) masa de 6x5cm de bordes angulados, con sombra acústica posterior y vascularización.
(Fotografía 2). Ultrasonografía, se evidencia en mama izquierda nódulo de bordes lobulados.
Se realizó una biopsia tru-cut, con reporte de patología de tumor phyllodes de bajo grado de malignidad.
La radiografía de tórax no demostró alteraciones. El 26 de enero del 2019 se le realiza tratamiento quirúrgico con mastectomía Total, por tamaño de tumoración y por antecedentes de 2 cirugías previas más recidiva local y mala relación mama tumor, para obtener márgenes adecuados. El diagnostico histopatológico final de tumor phyllodes, grado histológico, benigno, tamaño tumoral de 8×5.5×5 cm, pezón libre, límites de resección: libres de tumor. Mitosis 1/10 campos de alta potencia.
DISCUSIÓN
EL tumor phyllodes se origina en el estroma de la glándula mamaria. Su incidencia es del 0.3 al 1%, su diagnóstico definitivo es histopatológico, puede afectar a hombres y mujeres en edades tempranas, desde los 11 años de edad siendo más frecuente a los 35 a 55 años. Su presentación clínica es de nódulos móviles, de crecimiento rápido, indoloros. Su tratamiento de elección para tumores benignos, borderline y malignos es la escisión local, con márgenes de 1 cm, en tumores de mayor tamaño el tratamiento puede incluir mastectomía total para obtener márgenes óptimos.
De acuerdo con la combinación de características histopatológicas, la OMS propone clasificar este tipo de tumores como: benignos, limítrofes o malignos. Esas características incluyen: celularidad estromal, atipia nuclear, actividad mitótica, sobrecrecimiento estromal y apariencia del margen tumoral. (4)
De acuerdo a los criterios propuestos por Azopardi, el tumor phyllodes se clasifica en tres grupos: benigno, borderline y maligno, y tiene como base los siguientes parámetros:
1. Márgenes del tumor. Un margen bien delimitado, de forma microscópica se ha considerado como buen indicador pronóstico. Los márgenes infiltrantes se asocian con frecuencia a un alto índice mitótico y se correlacionan con alto riesgo de recurrencia tumoral.
2. Crecimiento de tejido conectivo. El tumor phyllodes puede demostrar áreas de diferenciación sarcomatosa. La celularidad del tejido conectivo es muy alta en tumores malignos y borderline.
3. Mitosis. En tumores benignos, con cero a cuatro mitosis por 10 campos. Potencialmente malignos, con cinco a nueve mitosis por 10 campos y malignos con 10 o más mitosis
4. Atipia celular. La atipia celular severa se relaciona con tumores malignos. (3)
Sin embargo, no existen criterios definidos o patrones de referencia para los parámetros histológicos individuales. Por tanto, el diagnóstico basado en la morfología sigue siendo un reto, sobre todo para distinguir el tumor phyllodes del fibroadenoma. (5)
Los estudios de imagen, mamografía y ultrasonido no discriminan características exactas que puedan diferenciar entre un fibroadenoma y tumor phyllodes. Desde el punto de vista mamográfico, ambos muestran masas bien definidas, con bordes lisos o lobulados y la identificación de un halo radiolúcido alrededor de la lesión, debido a la compresión del estroma mamario. El ultrasonido evidencia contornos lisos, con ecos internos homogéneos, quistes intramurales y ausencia de reforzamiento acústico posterior. Puede haber un patrón ecográfico heterogéneo, necrosis dentro del tumor y distorsión de la arquitectura mamaria. Necrosis intratumoral representa la característica principal del tumor phyllodes maligno. (5)
El diagnóstico mediante biopsia por aspiración con aguja fina se establece en 70% de los casos y la tasa de falsos-negativos es cercana a 40%. Sin embargo, la biopsia con aguja trucut se considera el método de elección para el diagnóstico de tumor phyllodes (sensibilidad de 95 a 97%). (3)
La patogénesis y las características biológicas moleculares del tumor phyllodes son poco claras; sin embargo, la teoría mejor aceptada es la interacción epitelial-estromal.
El tratamiento de elección de pacientes con tumor phyllodes consiste en resección quirúrgica, con márgenes quirúrgicos igual o mayores de 1 cm. La cirugía conservadora es el tratamiento de referencia en mujeres que cumplen con este criterio. La mastectomía simple solo se considera cuando los márgenes negativos no pueden garantizarse a través de la cirugía conservadora. Por desgracia, la resección local sin atención de los márgenes se realiza con frecuencia, sobre todo porque estos casos suelen ser subdiagnosticados como fibroadenomas de manera prequirúrgica; algunos alcanzan gran tamaño y requieren mastectomía para lograr un adecuado control oncológico.
A mayor número de recidivas puede ser mayor la agresividad del tumor y pueden cambiar a estirpes histológicas diferentes. Las metástasis de tumor phyllodes maligno por lo general son hematógenas y pueden ocurrir en partes blandas pleuropulmonares, óseas o al mediastino. El uso de quimioterapia y radioterapia no está bien establecido. (6)
Se ha observado que la radioterapia puede disminuir la tasa de recurrencia después de la cirugía conservadora, sobre todo en pacientes con tumor phyllodes de subtipo limítrofe y maligno. Aunque algunos tumores puedan tratarse con mastectomía, no logran alcanzar el margen quirúrgico de 1 cm debido a su gran tamaño; por tanto, la radioterapia representa una opción importante en estos casos.
La tasa de recidiva es alta después de la resección local o enucleación de la lesión sin mantener el margen quirúrgico adecuado. Los factores histológicos asociados con recurrencia tumoral y metástasis sistémica incluyen: margen tumoral, sobrecrecimiento estromal (representa el principal factor pronóstico), número de mitosis y atipias celulares.
El porcentaje de recidiva varía de 10-17% en las formas benignas, hasta 40% en los subtipos malignos, sobre todo en tumores locales. La posibilidad de metástasis a distancia varía de 6% en pacientes con mejor pronóstico a 70% en los casos más desalentadores. Los tejidos afectados con mayor frecuencia por metástasis son los pulmones (84%) y los huesos (40%). (5)
CONCLUSIÓN
Los tumores phyllodes presentan un crecimiento variable, todo dependiendo de su estirpe histológica. El tratamiento de elección consiste en extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad, no está justificada la disección axilar. Debido a su baja incidencia y grave pronóstico, es fundamental reportar los casos nuevos de tumor phyllodes, con el objetivo de realizar un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, para detener la historia natural de la enfermedad.
BIBLIOGRAFÍA
1. del Val Gil JM. Tumor phyllodes. In Mamaria SEdSyP. Manual de Prácticas Clínicas en Sonología. Valencia – España; 2010. p. 93-94.
2. Lewitan G, Goldberg C, De Sousa Serro R, Cabaleiro C, Maris Espora S. Tumor phyllodes en una niña de 11 años. Comunicación de un caso. Archivos Argentinos de Pediatría. 2010; 108(2).
3. Jiménez López J, Márquez Acosta G, Olaya Guzmán EJ, Gómez Pue D, Arteaga Gómez AC. Tumor phyllodes. Perinatología y reproducción humana. 2013 Marzo; 27(2).
4. de Valle Corredor C, Fernández Muñoz L, Martínez Gómez E, Cajal Lostao R, Ramos Guillén P, García Pineda V, et al. Tumor filodes maligno: a propósito de un caso y revisión de la literatura. Revista Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia. 2014 Marzo; 41(4): p. 179-182.
5. Jiménez Ibáñez LC, Soberano Almeida JG, García- Padrón OA. Evolución natural del tumor filodes de mama. Reporte de un caso. Ginecología y obstetricia Mexicana. 2018 Agosto; 86(8): p. 548-553.
6. Miranda Hernández H, Serrano Migallón A, Piños Carreras R. Tratado de las enfermedades de la glándula mamaria: Editorial Alfil, S. A. de C. V.;2010.