Un tumor neuroendocrino: vipoma

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 7–Julio 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 7: 275

Autor principal (primer firmante): Diana Gracia Chávez

Fecha recepción: 08/06/2024

Fecha aceptación: 05/07/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(7): 275

Autores:

Diana Gracia Chávez (TCAE)

Cristian Ramírez Arias (TCAE)

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Rocío Lara Sánchez (TCAE)

Jacqueline Cecibel Chávez Pilay (DUE)

María Purificación Rubio Aranda (TCAE)

María Naudín Lajusticia (TCAE)

Categoría profesional: TCAE Y DUE

Resumen

Presentamos una enfermedad muy rara, que se conoce como VIPoma, entre otros. Es un tipo de tumor, normalmente en el páncreas cuya característica distintiva es una diarrea acuosa profusa, que puede ser de varios litros diarios.

La esperanza en este texto es que todos conozcamos mejor la enfermedad por si llegaremos a observar su sintomatología en nuestro trabajo diario, quizá salvando con ello una vida.

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Palabras clave: VIPoma, Verner-Morrison, cólera pancreática, tumor, cáncer, páncreas, diarrea, péptido, hipopotasemia, aclorhidria.

VIPoma

El VIPoma, síndrome de Verner-Morrison o cólera pancreática, es un tipo tumor que suele aparecer en el páncreas y en el que se produce secreción excesiva de un péptido llamado polipéptido intestinal vasoactivo, de donde viene el acrónimo VIP por su traducción en inglés. El VIPoma genera un cuadro clínico con diarrea acuosa profusa, hipopotasemia y aclorhidria, conocido como el síndrome de Verner-Morrison, muy representativo e identificable.

Es un tumor neuroendocrino funcional, implicando que produce hormonas activamente. Estos tumores se originan en las células de los islotes pancreáticos, justamente en las células que producen VIP, no obstante, un pequeño porcentaje de estos tumores aparece en otros órganos distintos del páncreas, bien sea el intestino delgado, los pulmones o las glándulas suprarrenales.

Los VIPomas son extremadamente raros, con una incidencia anual estimada de 1 por cada 10 millones de personas, habitualmente entre los 40 y los 60 años de vida. Debido a su excepcionalidad, muchas veces su diagnóstico se retrasa y se descubre ya con una presentación clínica avanzada.

El síntoma cardinal de los VIPomas es la diarrea acuosa profusa, que llega a ser de entre 3 y 5 litros por día, cuyo dato por sí mismo posiblemente llame la atención del lector.

Esta diarrea causa la deshidratación severa y la hipopotasemia, niveles bajos de potasio en sangre. Hay otros síntomas menos representativos como dolor en la zona, adelgazamiento, vómitos y aclorhidria o falta de ácido clorhídrico en el estómago, aunque esta última es menos frecuente.

Por si no fuera suficiente, la combinación de deshidratación e hipopotasemia pueden generar de manera secundaria otros problemas como arritmias, debilidad, letargia o deficiencias nutricionales.

Debido a su rareza, el diagnóstico de VIPoma es un gran problema, puesto que muy probablemente se asigne su cuadro clínico a una enfermedad gastrointestinal, retrasando el tratamiento. El personal médico debe estar formado para sospechar en caso de la distintiva diarrea crónica acuosa, pero de manera incluso más intensa si se asocia con hipopotasemia y acidosis metabólica.

Si una buena formación hace que el personal médico tenga sospechas, medirá los niveles de VIP en suero y si este es superior a 75 pg/mL las sospechas quedarán prácticamente confirmadas, lo cual quedará claro al observar la zona mediante tomografía computerizada.

La TC es la mejor opción para identificar tumores pancreáticos y metástasis hepáticas, aunque se puede valorar una resonancia por su mejor contraste en tejidos blandos. El octreoscan, una gammagrafía con análogos de somatostatina marcados con radioisótopos es otra pieza valiosa en la localización de VIPomas. Este estudio aprovecha la alta densidad de receptores de somatostatina de esos tumores.

La reposición de líquidos y electrolitos es esencial para corregir la deshidratación y las anomalías electrolíticas en primera instancia. Los análogos de somatostatina, como la octreotida y la lanreotida, son el punto de arranque del tratamiento farmacológico inhibiendo la secreción de VIP y reduciendo la diarrea en. Los inhibidores de la bomba de protones (IBP) y los agentes antidiarreicos se usan como terapia adyuvante para controlar síntomas.

Pero finalmente, la cirugía es el tratamiento definitivo para VIPomas localizados y valorados como curables, consistiendo en la resección completa del tumor primario y las metástasis hepáticas. Si el VIPoma está en un estadio demasiado avanzado se aplicarían técnicas paliativas.

El tratamiento oncológico de VIPomas metastásicos o irresecables, combina quimioterapia y terapia dirigida. Los esquemas de quimioterapia combinan fármacos como estreptozotocina y 5-fluorouracilo, que han mostrado eficacia en el control de la progresión tumoral. Sin embargo, la toxicidad asociada requiere de ajuste preciso de las dosis.

Las terapias dirigidas y los tratamientos biológicos, como los inhibidores de mTOR (ej. everolimus) y los inhibidores de la tirosina quinasa, emergen como alternativas para el tratamiento de tumores neuroendocrinos. Aunque los estudios específicos sobre VIPomas son limitados, pueden ofrecer beneficios en términos de control de la enfermedad y calidad de vida.

El pronóstico de los pacientes con VIPoma depende de la etapa de la enfermedad al momento del diagnóstico y la posibilidad de realizar una resección quirúrgica completa. Los VIPomas localizados tienen una tasa de supervivencia a 5 años mayor del el 60%, mientras que para casos metastásicos cae por debajo del 30%.

Datos sobre VIPoma:

  • Incidencia: 1 caso por cada 10 millones de personas al año.
  • Distribución por género: Afecta por igual a hombres y mujeres.
  • Edad de presentación: Entre los 40 y 60 años.
  • Cantidad de diarrea: 3 a 5 litros de diarrea acuosa por día.
  • Nivel de vip en suero: > 75 pg/mL sugiere VIPoma.
  • Supervivencia a 5 años:
    • VIPomas localizados: más del 60%.
    • VIPomas metastásicos: menos del 30%.
  • Tumores extra-pancreáticos: 5-10% de los VIPomas se desarrollan fuera del páncreas.
  • Tasa de respuesta a análogos de somatostatina: > 50% de los pacientes experimentan una reducción significativa de la diarrea.

Conclusión

Si por un lado los artículos científicos son fuente de conocimiento, en nuestro caso sanitario, consideramos además que cuando estos artículos tratan enfermedades raras, hacen un doble papel. Exponer enfermedades raras aumenta la difusión de su sintomatología, conllevando con ello mayores tasas de diagnóstico y tratamiento en fases tempranas.

Está claro que esas son las claves de esta enfermedad, el VIPoma tendrá un pronóstico u otro en función de su estadio al momento de ser descubierto, por lo que cada VIPoma que no sea confundido con enfermedades gastrointestinales es un éxito, literalmente, vital.

Bibliografía

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