Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº11: 323
Autor principal (primer firmante): Alvarado Carrillo Diana Laura
Fecha recepción: 24 de noviembre, 2022
Fecha aceptación: 28 de noviembre, 2022
Ref.: Ocronos. 2022;5(11) 323
Alvarado Carrillo Diana Laura, Reyes González Dana, Castañeda Ramírez Lilia Gabriela, Vázquez López Itzamar Ivonne, Torres Torres Diego Armando, Zárate Muñoz Gerardo
Introducción
El tumor de Klatskin es un tipo de colangiocarcinoma localizado en la región perihiliar, descrito inicialmente por por Klatskin en 1965, se localiza entre los conductos biliares de segundo orden y la inserción del conducto cístico en el conducto biliar común (1). La variedad histológica más frecuente es el adenocarcinoma productor de mucina, que se caracteriza por crecimiento periductal infiltrante que ocasiona estenosis de la vía biliar (1,2). Tiene un curso insidioso, con poca sintomatología o sintomatología inespecífica al inicio, por lo que cursan con progresión de la enfermedad al momento de su presentación a atención médica.
La tasa de supervivencia sin tratamiento quirúrgico, suele ser de 6 y 12 meses, y de solo 6 10% a 5 años (1,2). El tratamiento curativo implica resección quirúrgica con márgenes negativos, lo que puede aumentar la supervivencia a 45%, sin embargo, solo puede ser aplicada a un grupo menor de pacientes (1).
El objetivo de este artículo es realizar una revisión que permita a médicos generales y especialistas tener la sospecha diagnostica para mejorar su detección.
Presentación del caso
Paciente femenino de 61 años quien cuenta con tabaquismo no significativo, presenta un índice tabáquico de 1, consumo de 13 gr de alcohol una vez al año. Padece hipertensión arterial sistémica de 5 años de diagnóstico en manejo con losartán 50 mg cada 24 horas. Ingresa a hospitalización por cuadro de 25 días de evolución caracterizado por aumento progresivo del perímetro abdominal, saciedad precoz, náuseas y vómito. Días previos a su ingreso se agrega dificultad para evacuar, tinte ictérico, coluria y acolia.
En laboratorios generales se encuentra hiperbilirrubinemia directa (Bilirrubina total 17.3 mg/dl, Bilirrubina directa de 15.4 mg/dl y bilirrubina indirecta 1.9 mg/dl), hipertransaminasemia (ALT 71 U/L, AST 145 U/L) así como elevación de fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpeptidasa (FA 479 U/L y GGT 303 U/L).
Durante el abordaje diagnostico se realiza ultrasonido de hígado y vías biliares, observando datos de hepatopatía crónica, con probable actividad tumoral, así como líquido de ascitis.
Se obtiene líquido de ascitis mediante paracentesis y se calcula un índice gradiente de albúmina sérica-ascitis de 0.9 gr/dl. En la citología de líquido de ascitis se observa células de adenocarcinoma, y células en anillo de sello.
En tomografía simple y contrastada se encuentra una lesión intrahepática y en hilio hepático que toma el conducto hepático común, condicionando dilatación de la vía biliar intrahepática, así mismo se observan implantes peritoneales y ganglios de aspecto infiltrativo, ver figura 1 a figura 3.
Cuenta con marcadores tumorales: ACE 30 CA 19.9 4120. Para derivación de vía biliar y toma de cepillado se realiza colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) en dos ocasiones sin embargo no se logra canular vía biliar, por lo que se considera toma de biopsia hepática con resultado de colangiocarcinoma.
Dadas las características del tumor, la paciente no fue candidata a tratamiento quirúrgico ni drenaje percutáneo por intervencionismo, por lo que se indica manejo paliativo.
Figura 1. Tomografía contrastada de abdomen, las flechas rojas señalan lesión de forma irregular, hipodensa con escaso reforzamiento al medio de contraste, que se encuentra en lóbulo hepático izquierdo, hilio hepático, conducto hepático común.
Figura 2. Tomografía contrastada de abdomen, la flecha roja señala adenopatía paraaórtica.
Figura 3. Tomografía contrastada de abdomen, la flecha roja señala engrosamiento nodular del peritoneo parietal.
Discusión
El colangiocarcinoma comprende un grupo heterogéneo de neoplasias malignas que provienen de células epiteliales del sistema biliar (1). Dentro de este grupo de tumores se encuentran tres subtipos en función de su localización anatómica en el árbol biliar: intrahepático, perihiliar o tumor de Klatskin y distal, siendo más frecuente la localización perihiliar, con un 50% a 67% de todos los casos (2,3). Los colangiocarcinomas se presentan en 2 de cada 100, 000 habitantes y representa el 3% de todas las neoplasias gastrointestinales (4,5).
Generalmente hay pocos síntomas al inicio de la enfermedad, por lo que los pacientes buscan atención médica cuando la enfermedad ha avanzado, presentando síntomas obstructivos o de infiltración a otros órganos. Hasta el 90% de los casos existe ictericia, y como el caso de nuestra paciente pueden presentar síntomas inespecíficos como náuseas, dolor abdominal, pérdida de peso, incluso colangitis aguda. (2,4,5)
En el abordaje inicial del paciente con sospecha de obstrucción del árbol biliar generalmente se solicita ultrasonido abdominal que tiene una sensibilidad del 60% y especificidad del 95% (4). La tomografía abdominal y la colangiorresonancia nos permiten definir con mejor precisión la localización del tumor y valorar la extensión de la enfermedad.
La tomografía computarizada de alta resolución reconoce el engrosamiento de las paredes de los conductos biliares y precisa si hay infiltración al parénquima hepática y afección vascular (2,5). En cuanto a la resonancia magnética y colangiopancreatografía por resonancia magnética logra delimitar la lesión intrahepática aunque presenta menor sensibilidad para determinar la afección vascular (2,5).
Existen otras herramientas diagnósticas como la CPRE, que permite tomar muestra por biopsia o cepillado, presenta una sensibilidad baja del 20% (4).
La ventaja de este procedimiento es que puede ser terapéutico al realizarse drenaje biliar. (4) La ecografía endoscópica se utiliza para toma de muestra por aspiración con aguja fina y su utilidad es la evaluación de la afección ganglionar (2).
Los marcadores tumorales antígeno carbohidrato 19-9 (CA19-9) y el antígeno carcinoembrionario (CEA) pueden elevarse en enfermedades benignas como malignas (4). Se ha encontrado relación con la tasa de resecabilidad y supervivencia de los pacientes (5).
El tratamiento implica la resección quirúrgica con márgenes libre de enfermedad, siendo el único tratamiento que puede ser curativo (2).
Sin embargo, no todos los pacientes son candidatos, y existen criterios de irresecabilidad, entre los cuales están metástasis hepáticas a distancia, afección extrahepática o peritoneal, afectación en ganglios del tronco celiaco, artería mesentérica superior, paraaórticos, retropancreáticos (1,2). En el caso de nuestra paciente contaba con afección ganglionar a nivel paraaórtico (Figura 2), intercavoaórtico, celiaco, así como involucro peritoneal (Figura 3).
Conclusiones
El colangiocarcinoma es un tumor poco frecuente que presenta un curso clínico poco llamativo al principio de la enfermedad lo que lleva a que se realicen diagnósticos en fases avanzadas de la enfermedad.
La relevancia de esta revisión es conocer la presentación y evolución de la enfermedad que permita mayor conciencia de esta, así se podrá detectar en fases tempranas que permitan ofrecer un tratamiento quirúrgico.
Bibliografía
- Hewitt DB, Brown ZJ, Pawlik TM. Current Perspectives on the Surgical Management of Perihilar Cholangiocarcinoma. Vol. 14, Cancers. MDPI; 2022.
- Molina V, Sampson J, Ferrer J, Sanchez-Cabus S, Calatayud D, Pavel MC, et al. Klatskin tumor: Diagnosis, preoperative evaluation and surgical considerations. Vol. 93, Cirugia Espanola. Elsevier Doyma; 2015. p. 552–60.
- Zhang W, Yan LN. Perihilar cholangiocarcinoma: Current therapy. World J Gastrointest Pathophysiol. 2014;5 (3):344.
- Mertens J. Clinical diagnosis and management of perihilar cholangiocarcinoma. Clin Liver Dis (Hoboken). 2014;3 (3):60–4.
- Feng JW, Yang XH, Wu BQ, Jiang Y, Qu Z. Progress in diagnosis and surgical treatment of perihilar cholangiocarcinoma. Vol. 42, Gastroenterologia y Hepatologia. Ediciones Doyma, S.L.; 2019. p. 271–9.