Índice
- 1 RESUMEN
- 2 Introducción
- 3 Objetivo general
- 4 Objetivos específicos
- 5 Métodos
- 6 Presentación del caso
- 7 Discusión
- 8 Conclusión
- 9 Bibliografía
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 9–Septiembre 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº9: 50
Autor principal (primer firmante): Carlos Fernando Chuchuca Pardo
Fecha recepción: 11 de Agosto, 2021
Fecha aceptación: 6 de Septiembre, 2021
Ref.: Ocronos. 2021;4(9): 50
*Med. Carlos Fernando Chuchuca Pardo **Med. Nathaly Gissell Iñiguez Zaruma *** Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez **** Med. Gabriela Cecilia Medina Pucha ***** Med. María Paz Martínez Guaicha ****** Med. Nicole Elizabeth Capa Cordova
* Médico General. Médico Residente del Hospital- Clínica San Gregorio. ** Médico General. Médico Residente del Hospital- Clínica San Gregorio. *** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de la Clínica San Gregorio. **** Médico General. Residente de Emergencia del Hospital Vicente Corral Moscoso.
***** Médico General. Médico Residente en la Clínica Abendaño- Loja. ****** Médico General. Médico Residente en la Clínica Abendaño- Loja.
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
RESUMEN
Introducción: Los tumores de Ewing se identifica por células pequeñas y redondas, su etiología se debe a cambios en el ADN, afectando a un gen EWSR1 y se clasifican en: Sarcoma clásico de Ewing en el hueso, tumores neuroectodérmico primitivos (PNET, por su sigla en inglés) y tumores de Askin.
Objetivo general: Analizar un caso clínico de una paciente de sexo femenino que presenta sarcoma de Ewing.
Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y analítico de tipo retrospectivo, de un caso clínico de una paciente de 14 años de edad, que ingresó en un inicio al hospital de Ambato, para luego ser referida a SOLCA de la ciudad de Quito.
Resultados: Se realizó un TAC de tórax donde se identificó una masa que ocupa el hemitórax anterior derecho y mediante la biopsia se confirmó el diagnóstico de tumor de Askin
Conclusiones: El tumor de Askin tiene una supervivencia de aproximadamente 8 meses independientemente del tratamiento utilizado, sin embargo, su detección oportuna permite brindarle una mejor calidad de vida al paciente
Palabras clave: Sarcoma de Ewing, Neoplasia Ósea, Tumor de Askin
Primitive neuroectodermal tumor of the thoracic wall(Askin tumor): about a clinical case in an adolescent
ABSTRACT
Introduction: Ewing tumors are identified by small and round cells, their etiology is due to changes in the DNA, affecting an EWSR1 gene and are classified as: Classic Ewing sarcoma in bone, primitive neuroectodermal tumors (PNET, for its acronym in English) and Askin tumors.
Course objective: To analyze a clinical case of a female patient with Ewing’s sarcoma.
Methods: A retrospective descriptive and analytical study was carried out on a clinical case of a 14-year-old patient, who was initially admitted to the Ambato hospital, to later be referred to SOLCA in the city of Quito.
Results: A chest CT scan was performed where a mass occupying the right anterior hemithorax was identified and the diagnosis of Askin’s tumor was confirmed by biopsy.
Conclusions: Askin’s tumor has a survival of approximately 8 months regardless of the treatment used, however its timely detection allows providing a better quality of life to the patient
Keywords: Ewing’s sarcoma, Bone neoplasia, Askin’s tumor
Introducción
El sarcoma de Ewing es un tumor óseo exclusivamente de células pequeñas y redondas, de tipo maligno y con un gran potencial metastásico, así pues, este sarcoma suele afectar la diáfisis o en la unión diafisometafisaria de huesos largos, fémur, tibia, húmero, fíbula. (1). Además, se presenta por lo general en niños, adolescentes y adultos jóvenes, de 10 a 20 años, afectando principalmente más a los hombres que a las mujeres.
Este sarcoma fue descrito por James Ewing como un endotelioma difuso de hueso, en el año de 1921. (2) Su etiología no está clara del todo, pero el sarcoma empieza cuando una célula comienza a tener cambios en su ADN, afectando a un gen llamado EWSR1, dando como resultado una masa de células anormales, el cual genera metástasis por todo el cuerpo, principalmente al pulmón, hueso y médula ósea. (3) Entre los síntomas característicos de este sarcoma, están: dolor y sensibilidad del área afectada, dolor de huesos, cansancio, pérdida de peso inesperado, fiebre, entre otros. (3)
Hay cuatro tipos de tumores de Ewing. En conjunto se les denomina familia de tumores de Ewing (EFT). Tres de ellos ocurren en el hueso, dentro de los cuales tenemos:
- Sarcoma clásico de Ewing en el hueso
- Tumores neuroectodermales primitivos (PNET, por su sigla en inglés)
- Tumores de Askin (PNET en el pecho)
Este último se caracteriza principalmente por la presencia de dolor, cuya localización más frecuente es la toraco pulmonar, así como también el área pélvica, de igual manera se ven afectados los pulmones, hueso, hígado y cerebro. El diagnóstico de esta neoplasia se basa en estudios imagenológicos y con el estudio de histopatología en biopsia o resección quirúrgica. (4)
Objetivo general
Analizar un caso clínico de paciente de 14 años que presenta Tumor de Askin, la cual es ingresada al hospital de Ambato, y referida al Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín (HCAM) y posteriormente a SOLCA de la ciudad de Quito.
Objetivos específicos
Conocer el manejo clínico y farmacológico que se debe realizar en los pacientes con tumor de Askin.
Establecer y definir los exámenes que son necesarios para llegar al diagnóstico de Tumor de Askin
Métodos
Se realizó un estudio descriptivo y analítico de tipo retrospectivo, de un caso clínico de una paciente de 14 años de edad, que ingresó en un inicio al hospital de Ambato, para luego ser referida HCAM y luego a SOLCA de la ciudad de Quito. Tomando en cuenta la forma de presentación de la enfermedad, métodos diagnósticos y tratamiento.
Presentación del caso
Paciente femenina de 14 años de edad, sin antecedentes patológicos, acompañada de su madre quien refiere que hace un año presenta dolor esporádico en la región escapular derecha de moderada intensidad, valorada en el centro de salud donde indican terapia física y analgésica con la cual desaparece moderadamente el dolor, pero reaparece hace 5 meses acompañándose de protrusión en el sitio, más fiebre esporádica que cede con paracetamol. Por lo cual, acude al IESS de Ambato donde le indican complejo B más paracetamol refiriendo que es un cuadro de estrés, pero hace 3 meses la madre evidencia disminución de peso marcada, que hasta el momento era de 15 libras acompañada de hiporexia y dolor, por lo que deciden acudir nuevamente al IESS donde es ingresada y referida al HCAM donde le realizan estudios y posteriormente a SOLCA.
Antecedentes personales patológicos
No presenta.
Antecedentes familiares
No presenta.
Examen físico
- Presión arterial: 113/70 mmHg
- Frecuencia cardiaca (FC): 110 lpm (latidos por minuto)
- Frecuencia respiratoria (FR): 25 rpm (respiraciones por minuto)
- Temperatura axilar: 36ºC
- Saturación de oxígeno (O2): 95% con litro de oxígeno
- Llenado capilar <2 segundos.
- Peso: 51 Kg.
- Talla: 1,55 m.
- Índice de masa corporal (IMC):21,2 Kg/m2 (Normal).
Examen físico regional
Paciente hidratada, tranquila, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona, Glasgow 15/15 sin compromiso neurológico
- Mucosas orales húmedas, boca sin lesiones, orofaringe no congestiva, no placas.
- Cuello: Simétrico, móvil sin adenopatías
- Tórax: Asimétrico, presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide aproximadamente 8 * 7 cm en tórax anterior derecho, desde el segundo espacio intercostal hasta el quinto espacio intercostal y desde la línea paraesternal derecha a la línea axilar anterior derecha
- Corazón: Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos.
- Pulmones: Murmullo vesicular disminuido en campo derecho, no ruidos sobreañadidos
- Abdomen: Suave, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos presentes y normales, no hepatomegalia.
- Región inguinal: No adenopatías.
- Región genital: Genitales femeninos adecuados para la edad.
- Extremidades: Simétricas, no edemas.
Evolución intrahospitalaria
10 -02 -2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona, Glasgow 15/15 sin compromiso neurológico, taquicardia 110 lpm (latidos por minuto), normotensa (110/70 mmHg), afebril 36° C, 22 respiraciones por minuto. Saturación oxígeno (O2): 91% con 1 litro de oxígeno.
Al momento paciente refiere dolor leve esporádico en región escapular derecha, con descanso nocturno adecuado, tolerando correctamente los alimentos, eliminaciones fisiológicas presentes.
Al examen físico:
Tórax: Asimétrico, presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide aproximadamente 10 * 11 cm en tórax anterior derecho.
La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día anterior 09/02/2021.
11 – 02 – 2021
Paciente con taquicardia 112 lpm (latidos por minuto), normotensa (108/63 mmHg), afebril.
Paciente refiere episodios de dolor en región escapular derecha, con descanso nocturno inadecuado debido a dolor, tolerando correctamente los alimentos, eliminaciones fisiológicas presentes.
Debido a una masa tumoral se decide disminuir líquidos a basales por riesgo de sobrecarga hídrica. La paciente permanece dependiente de oxígeno por cánula nasal a 1 litro por minuto, con lo cual mantiene saturaciones mayores a 94%.
La paciente permanece con dolor constante EVA 4-5/10 por lo que se inicia analgesia con horario a base tramadol, con adecuada respuesta.
Al examen físico:
Tórax: Asimétrico, presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide aproximadamente 12 * 12 cm en tórax anterior derecho.
Se inició quimioterapia por reporte de revisión de laminillas compatible con tumor de Askin
La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09-02-2021.
12 – 02 – 2021
Paciente con taquicardia 102 lpm (latidos por minuto), tensión arterial (99/55 mmHg).
Paciente refiere sensación de ahogo, tos de moderada intensidad con residuos sanguinolentos, descansa parcialmente. La paciente permanece dependiente de oxígeno por cánula nasal a 2,5 litro por minuto, con lo cual mantiene saturaciones mayores a 90%. Permanece con dolor constante EVA 4-5/10 por lo que indican parche de lidocaína y gabapentina con incremento progresivo de la dosis cada 72 horas
La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 10 -02-2021.
13 – 02 – 2021
Paciente con taquicardia 102 lpm (latidos por minuto), tensión arterial (99/55 mmHg).
Paciente no refiere molestias, aún con apoyo de oxígeno por cánula nasal a 3 L/minuto, no presenta sensación de ahogo, con descanso nocturno inadecuado debido a dolor, tolerando correctamente los alimentos, eliminaciones fisiológicas presentes.
La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09 -02-2021.
14 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona. Con apoyo de oxígeno por cánula nasal a 2 litros. Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 12 * 12 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09-02-2021.
15 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona. Se alimenta de manera regular, presenta un vómito con restos hemáticos en la noche. Con apoyo de oxígeno por cánula nasal a 1 litro por minuto. Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 10 * 10 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09 -02-2021.
16 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona. Refiere náuseas al oler la comida, se alimenta de manera irregular, descanso adecuado, con dependencia de oxígeno por cánula nasal.
Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 10 * 10 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09 -02-2021.
17 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona, con dependencia de oxígeno por cánula nasal, no tolera aire ambiente.
Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 5 * 7 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09 -02-2021.
18 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona, con apoyo de oxígeno a bajo flujo, adecuado manejo del dolor. Se intenta destete de oxígeno de manera progresiva, debido a que la masa tumoral ocupa todo el campo pulmonar izquierdo, hemodinámicamente compensada.
Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 5 * 7 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09 -02-2021.
19 – 02 – 2021
Paciente hidratada, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona, adecuado manejo del dolor. Presenta vómitos alimentario y salival debido a ello se suspende tramadol. Al momento sin requerimiento de oxígeno, sin incrementos de signos de dificultad respiratoria.
Al examen físico: Tórax Asimétrico presencia de masa de bordes regulares dura, no móvil, que mide 5 * 7 cm en tórax anterior derecho. La valoración del resto de órganos y sistemas se mantiene conforme las características descritas el día 09-02-2021.
ESTUDIOS DE IMAGEN
Figura 1. TAC de tórax simple/ contrastado
Fuente: Sociedad de Lucha Contra el Cáncer (SOLCA)
Figura 2. Histología con H&E e IHQ. Aspecto histológico de un TNEP conformado por células redondas, pequeñas con núcleo hipercromático y citoplasma escaso que se agrupan en nidos y trabéculas con ocasionales rosetas de lumen central. H&E 100x. Recuadro: Inmunohistoquímica reactiva con CD99 patrón de membrana 400x
Fuente: imagen tomada como referencia de 1. Bravo Linares D. Histología con H&E e IHQ. 2013. Disponible en: http://www.scielo.org.co/ pdf/rfmun/v61n3/ v61n3a03.pdf
Exámenes de laboratorio
Tabla 1. Exámenes de laboratorio: Química sanguínea, electrolitos, biometría hemática, pruebas de coagulación, función hepática y pruebas de nutrición.
Ver: Anexos – Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica. Tumor de Askin, al final del artículo
TTP: prueba del tiempo de tromboplastina parcial; TP: tiempo de protrombina; INR: índice internacional normalizado; TGO: transaminasa glutámica oxalacetato; TGP: alanina- aminotransferasa.
Fuente: Sociedad de Lucha Contra el Cáncer (SOLCA)
Resultados
En el examen físico se pudo evidenciar una masa palpable de 8*7 cm en hemitórax anterior derecho, debido a este hallazgo clínico y así como al resto de sintomatología descrita en el paciente, se realizó exámenes de laboratorio en donde se encontró alterada la biometría hemática, en la cual los eosinófilos y monocitos presentan un aumento fuera de los rangos normales, en especial este último, que nos puede indicar la presencia de alguna infección crónica, un trastorno autoinmune o sanguíneo, cáncer u otras condiciones médicas, además existe una disminución de linfocitos que nos indica que puede haber una predisposición a padecer alguna infección oportunista como una neumonía, así mismo la plaquetas y hematocrito presentan alteraciones, su causa puede deberse por algún tipo de anemia, posteriormente se solicitó TAC de cráneo, cuello, tórax, abdomen y pelvis en donde se encontró normal excepto en TAC de tórax, donde se visualizó una neoplasia que ocupa hemitórax derecho, que puede estar en relación con rabdomiosarcoma, además se observó derrame pleural derecho y adenopatías metastásicas mediastinales, axilares y mamarias internas (figura 1).
Se solicitó un examen de inmunohistoquímica con el fin de detectar anticuerpos: panqueratina, CD31, CD5, CD19, HMB45, Beta-Catenina, Cromogranina, CD56, S100, WT1 y Vimentina, los cuales resultaron negativos. Finalmente se recomendó realizar una biopsia en campo pulmonar derecho, la misma que se la realizó fuera de la institución de SOLCA, que reporta como diagnóstico definitivo el tumor de Askin.
Diagnóstico final
Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica (tumor de Askin)
Tratamiento
Tratamiento farmacológico recibido en hospitalización al momento de su ingreso.
- Dextrosa en agua al 5% 1000 mL + cloruro de sodio 3.4 mEq/mL (20%) 10 mL sin potasio, IV a 185mL/hora (3000 mL/m2)
- Tinidazol sólido oral 1000 mg – 1 tableta después de la merienda y por un día más
Tratamiento farmacológico luego de realizar exámenes complementarios y establecer el diagnóstico.
- Dextrosa solución salina 5% IV a 22mL/hora.
- Terapia del dolor: Lidocaína semisólido cutáneo 5% parche aplicar en área de dolor localizado a las 20:00 y retirar a las 12 horas, colocar cada día.
- Tramadol 50 mg IV en caso de dolor.
- Ondansetron 8 mg IV previo a tramal.
- Clotrimazol (Sulfametoxazol + trimetoprima) 160 mg (1 tableta) VO en la mañana 3 días a la semana (lunes, miércoles y viernes)
- Clotrimazol (Sulfametoxazol + trimetoprima) 80 mg (1/2 tableta) VO en la noche 3 días a la semana (lunes, miércoles y viernes)
- Omeprazol 20 mg IV QD (cada día)
Para la quimioterapia
- Doxorrubicina 56 mg IV diluido 200 mL de solución salina 0,9%.
Discusión
El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es una neoplasia maligna clasificada dentro de los TNEP periféricos y que forma parte de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). (5) Según American Academy of Orthopedic Surgeons (AAOS) [Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos, AAOS] (6), el sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo más común en niños y adultos jóvenes. La localización más frecuente es la toracopulmonar, posteriormente se puede afectar el área pélvica. Las metástasis generalmente comprometen a los pulmones, huesos, hígado y cerebro. (7)
El diagnóstico implica estudios de imagen y se confirma con el estudio de histopatología en biopsia. Los hallazgos radiológicos muestran la presencia de grandes masas que ocupan la pared torácica y tienen su origen en tejidos blandos, asimismo, se evidencia derrame pleural e invasión local mediastínica. Sin embargo, el tumor de Askin no posee hallazgos radiológicos típicos que lo diferencien de otros tumores de células pequeñas, por lo que es necesario establecer el diagnóstico diferencial con: neuroblastoma y rabdomiosarcoma. Es por ello que para descartar otras neoplasias se requiere de estudio de biopsia con pruebas inmunohistoquímicas.
Para el diagnóstico diferencial se consideró procesos que comprometen la pared torácica, de tipo maligno como: neuroblastoma metastásico, rabdomiosarcoma, histiocitosis de células de Langerhans:
Neuroblastoma es un tumor cancerígeno, afecta en gran medida especialmente a menores de 1 año, es poco frecuente en niños menores de 10 a 15 años. (8) La sintomatología de esta patología varía de acuerdo al lugar donde se encuentra el tumor y también depende de la extensión del mismo, en caso de su diseminación. De tratarse de un tumor de carácter torácico, la sintomatología compatible con la paciente se encuentra: pérdida de peso. Otros síntomas que se pueden presentar son disfagia, ptosis palpebral, edema en extremidades, cefaleas y mareos. Sin embargo, dado que las manifestaciones clínicas que se presentan pueden ser comunes en muchas otras enfermedades, dependiendo de la localización del tumor, el neuroblastoma se pudo descartar con la biopsia realizada, que es compatible con el tumor de Askin.
Los tumores de partes blandas en la infancia constituyen un grupo de neoplasias de las cuales la más frecuente es el rabdomiosarcoma, que representa aproximadamente el 8% de los tumores malignos en la infancia y la adolescencia. El diagnóstico es frecuente a los 5 años o en pacientes menores de 10 años. En cuanto a la presentación clínica más frecuente, la localización: Genitourinaria, vejiga, próstata, vagina y útero; Cabeza y cuello, parameníngeos, senos paranasales, fosas nasales; Extremidades, órbita y otras como: vías biliares. Además de ello el estudio de biopsia realizado, permite descartarlo (9).
La Histiocitosis de las células de Langerhans es un trastorno autoinmunitario. Se forman tumores que pueden afectar a distintas partes del cuerpo. Se descarta principalmente porque un hallazgo frecuente en esta patología son las lesiones óseas o anomalías craneofaciales y oculares, como la proptosis, que en este caso la paciente no presenta. Además de otros síntomas como: dermatitis seborreica del cuero cabelludo, cefalea, vértigo, ictericia, micción frecuente o deterioro mental, que tampoco son compatibles con el caso. Las imágenes de tomografía son útiles para delinear las lesiones óseas, particularmente en la base del cráneo, la columna vertebral y la pelvis. (10)
También se podría establecer un diagnóstico diferencial con la leucemia linfoblástica aguda, pues es una de las enfermedades neoplásicas más frecuente en niños, representa el 80% de los casos de las enfermedades malignas en menores de 15 años. Dentro de las manifestaciones clínicas compatibles con la paciente del caso se incluyen: La masa mediastínica y la pérdida de peso. Sin embargo, se puede descartar porque esta paciente ya lleva padecimiento de 1 año, es decir, es de carácter crónico. Y no se presentan signos de insuficiencia de médula ósea como: anemia, leucopenia, trombocitopenia. (11)
Respecto al tratamiento de estos pacientes deben ser sometidos a quimioterapia, radioterapia o dependiendo de la localización del tumor puede considerarse la extracción quirúrgica. Los protocolos actuales de quimioterapia se basan en una combinación de 2 a 6 medicamentos contra el cáncer, durante un máximo de doce meses. (12) Estos medicamentos incluyen doxorrubicina, actinomicina D, ciclofosfamida, ifosfamida, vincristina, etopósido, busulfán, melfalán y carboplatino. Las asociaciones más comunes son: VACA (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, actinomicina), VAIA (en sustitución de la ciclofosfamida con ifosfamida), EVAIA (adición de etopósido a VAIA) y finalmente VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopósido). (13)
Las dosis de radioterapia utilizadas varían entre 50 y 60 Gy. El pronóstico del tumor de Askin es malo. Estudios realizados demuestran que 14 de 18 pacientes con pronóstico conocido murieron de 4 a 44 meses después de su diagnóstico, con un período medio de supervivencia de 8 meses. Además, las metástasis ya están presentes en el momento del diagnóstico en el 10% de los casos. (14)
Alrededor de un 40% de lospacientes con metástasis pulmonares aisladas, presentan mejor evolución que aquellos que presentan diseminación en sitios combinados como hueso, médula ósea y pulmón. También se ha demostrado que el uso de irradiación pulmonar en niños con metástasis pulmonares se asocia con una incidencia menor de recurrencia pulmonar subsiguiente y una supervivencia sin recaída. (15)
En este caso la paciente recibió tratamiento con doxorrubicina y ondansetron que demostró eficacia, dado que la masa tumoral fue reduciendo, pasando de 12*12 a 5*7 cm en cuestión de días
Conclusión
Es fundamental brindarle una atención prioritaria y adecuada al paciente, lo que permitirá la identificación oportuna de la enfermedad mediante la correcta anamnesis y examen físico, así como los exámenes complementarios necesarios, dado que se consideran medidas importantes para obtener mejores resultados al momento de establecer el tratamiento, sin embargo, hay que tomar en cuenta que la supervivencia a esta enfermedad no supera los 8 meses, por lo que el objetivo principal durante el tratamiento de la misma, será brindarle la mejor calidad de vida posible
Conflicto de interés
Los autores declaran que no existe conflicto de interés
Agradecimiento
Agradecemos al personal médico tratante Daniela Briceño pediatra y Guisella Sanchez oncóloga, y a la institución Sociedad de Lucha Contra el Cáncer (SOLCA) por su colaboración en la presentación de este caso.
Anexos – Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica. Tumor de Askin.pdf
Bibliografía
- Espinoza G. Internet. [Online]; 2020. Acceso 16 de 02de 2020. Disponible en: Introduction: Ewing tumors are identified by small and round cells, their etiology is due to changes in the DNA, affecting an EWSR1 gene and are classified as: Classic Ewing sarcoma in bone, primitive neuroectodermal tumors (PNET, for its acronym in Engli.
- Gutierrez Espinoza MM. Scielo. [Online]; 2011. Acceso 16 de 02de 2021. Disponible en: http://scielo.sld.cu/ pdf/amc/v17 n5/amc 120513.pdf.
- Espinoza G. Scielo. [Online]; 2010. Acceso 16 de 02de 2021. Disponible en: http://scielo.sld.cu/ pdf/mgi/v26n3/ mgi15310.pdf.
- Espinoza G. Scielo. [Online]; 2020. Acceso 16 de 02de 2021. Disponible en: http://www.scielo. org.mx/pdf/facmed/ v62n2/2448-4865 -facmed-62-02-43.pdf.
- David. Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de Askin en niños. Fac. Med. 2013; 61(3).
- Krucik G. National Retired Teachers Association. [Online]; 2018. Acceso 16 de febrero de 2021. Disponible en: https://healthtools. aarp.org/es/health/tratamiento -para-el-sarcoma-de-ewing.
- RG. M. Tumores pared torácica. Rev. Chilena de Cirugía. 2004; 56(2).
- Delfa, Aparicio, Martinez. Neuroblastoma. Cir Pediatr. 2018; 31(4).
- Villa AM. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral. 2016; 20(7).
- Sanchez, Quiñones, Castellanos, Hernandez, García, Espinoza. Caracterización radiológica del granuloma. Anales de Radiología México. 2014; 6(13).
- Cristóbal ED. Leucemia linfoblástica aguda. Revistaavft.com. 2019; 38(6).
- Tazi. Tumeur d’Askin: à. Cancer Radiother. 2019; 13(8).
- Juergens. Safety assessment of intensive induction with vincristine. Pediatr Blood Cancer. 2016; 47(1).
- Nakajima Y, Koizumi K, Hirata T, Hirai K, Fukushima M, Yamagishi S, Kawashima T, Kinoshita. Long-term survival of Askin tumor for 10 years with 2 relapses. A. 2016; 12(2).
- Pinkerton. Treatment strategies for metastatic Ewing’s sarcoma. Eur J Cancer. 2011; 37(11).
