Tratamiento de la sinovitis villonodular pigmentada

Treatment of pigmented villonodular synovitis.

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 8–Agosto 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº8: 395

Autor principal (primer firmante): Eduardo González Buesa

Fecha recepción: 1 de agosto, 2023

Fecha aceptación: 29 de agosto, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(8) 395

Autores:

  1. Eduardo González Buesa, Hospital de Barbastro, Huesca, España.
  2. Eugenia Valle Vidal, Hospital de Barbastro, Huesca, España.
  3. Cristina Lagen Coscojuela, Hospital de Barbastro, Huesca, España.
  4. Elena Delgado Blanco, Hospital de Barbastro, Huesca, España.
  5. Cristina Usón Arque, Hospital de Barbastro, Huesca, España.

Resumen

La sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) es una lesión proliferativa del tejido sinovial rara pero bien reconocida. Puede reaparecer localmente y causar morbilidad sustancial, pero las metástasis son raras. La principal modalidad de tratamiento es la resección.

Aunque los datos limitados respaldan la eficacia de la radioterapia, no se recomienda debido a los riesgos de toxicidad a largo plazo y la disponibilidad de terapias sistémicas alternativas para la enfermedad no resecada o recidivante.

La administración intraarticular posoperatoria de isótopos radiactivos se ha recomendado en el pasado para los pacientes que se pensaba que tenían un alto riesgo de recurrencia, pero este enfoque ha caído en desuso.

Abstract

Pigmented villonodular sinovitis is a rare but well-recognized proliferative lesion of synovial tissue. It can recur locally and cause substantial morbidity, but metastases are rare.

The principal treatment modality is resection. Although limited data support the efficacy of radiation therapy, we do not offer this approach due to the risks of long-term toxicity and the availability of alternative systemic therapies for unresected or relapsed disease.

Postoperative intra-articular administration of radioactive isotopes has been advocated in the past for patients thought to be at high risk for recurrence but this approach has fallen out of favor.

Palabras clave: sinovitis villonodular pigmentada, tratamiento Ortopédico, Cirugía Ortopédica

Key words: Pigmented villonodular sinovitis, Orthopedic Treatment, Orthopedic Surgery

Email de contacto: egonzalezbu@salud.aragon.es

Introducción

El tumor sinovial de células gigantes, históricamente conocido como sinovitis villonodular pigmentada (SVNP), es una lesión proliferativa rara pero bien conocida del tejido sinovial.

Debido a la presencia de una translocación característica, se considera una lesión neoplásica clonal. Puede reaparecer localmente y causar morbilidad articular, pero las metástasis son raras. (1,2)

Se caracteriza por una membrana sinovial proliferativa hipervascular que contiene células gigantes multinucleadas, macrófagos y hemosiderina.

La enfermedad nodular progresiva cercana a una articulación limita la función y puede destruir el hueso adyacente.

Casi siempre involucra una sola articulación, las estructuras sinoviales de la rodilla y el tobillo son las más comúnmente afectadas. Puede presentarse con dolor, inflamación o con un hemartros espontáneo. (1)

Radiológicamente, las imágenes iniciales a menudo consisten en radiografías simples, que típicamente revelan áreas bien delimitadas de erosión ósea. La ecografía también se puede utilizar para identificar áreas hipervasculares del tumor y guiar de manera óptima la biopsia sinovial.

Sin embargo, la resonancia magnética nuclear es clave para establecer el diagnóstico correcto. Muestra una característica falta de señal en las imágenes T1 y T2, reflejo de la presencia de grandes cantidades de hemosiderina en la membrana sinovial. (2)

Objetivo

Describir el tratamiento de la sinovitis villonodular pigmentada en la actualidad.

Discusión

En pacientes con sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) sin tratamiento previo, la principal modalidad de tratamiento es la resección artroscópica o abierta.

Aunque existen datos limitados que respaldan la eficacia de la radioterapia, no se suele recomendar de rutina debido a los riesgos de toxicidad a largo plazo y la disponibilidad de terapias sistémicas alternativas para la enfermedad no resecable o recidivante. (3-6)

Aunque la escisión marginal representa el tratamiento óptimo, en la enfermedad difusa es más difícil de erradicar y se trata de manera óptima con una sinovectomía total o casi total.

El enfoque es similar al utilizado para la artritis inflamatoria. Los pacientes con enfermedad difusa pueden tener recurrencias múltiples y enfermedad voluminosa, lo que puede conllevar una destrucción ósea significativa. (3)

Como se ha comentado, la radioterapia puede causar efectos tóxicos a largo plazo y morbilidad subsiguiente, especialmente en pacientes jóvenes.

Dichos efectos adversos incluyen la rigidez de las articulaciones debido a la fibrosis por radiación, los cambios en la piel, la necrosis tisular y las neoplasias malignas secundarias asociadas a la radiación, incluida la transformación en sarcoma maligno.

Los datos disponibles sugieren que tanto las terapias sistémicas como la radioterapia se pueden usar de manera efectiva en el contexto de una recidiva o en pacientes no candidatos a cirugía. (2,3)

La tasa de recurrencia local entre pacientes con sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) localizada es baja (aproximadamente 10 por ciento) y es más alta con enfermedad difusa (entre 19 y 44 por ciento). (4)

Aunque no se trata de una enfermedad letal y el riesgo de metástasis sistémicas es bajo, los pacientes con recurrencias locorregionales pueden experimentar una morbilidad grave a largo plazo y una disminución de su calidad de vida, incluidas complicaciones posoperatorias, compromiso de la función articular, artritis secundaria, derrames, necesidad de artroplastia y en último término posible amputación. (5)

Las opciones de tratamiento se individualizan según las características del paciente, los síntomas, el grado de progresión, la morbilidad posoperatoria esperada y la disponibilidad de terapias sistémicas.

Los pacientes con enfermedad recurrente o en recaída pueden someterse a observación o ser candidatos a nueva resección artroscópica o abierta.

La decisión sobre cirugía versus terapia sistémica debe tomarse en un entorno multidisciplinario.

En los pacientes en los que una cirugía adicional daría lugar a una morbilidad significativa o deterioro funcional, se sugiere la administración del inhibidor del receptor del factor 1 estimulante de colonias (CSF1R) pexidartinib.

La radioterapia puede reservarse para aquellos que no son candidatos quirúrgicos o en los que falla el tratamiento actualmente aceptado. (3,4,7)

La administración intraarticular posoperatoria de isótopos radiactivos se ha defendido en el pasado para los pacientes que se pensaba que tenían un alto riesgo de recurrencia, pero este enfoque ha caído en desuso. (6,8)

Conclusión

El tratamiento quirúrgico sigue siendo de elección en el tratamiento de la sinovitis villonodular pigmentada, mejor denominado tumor sinovial de células gigantes.

La terapia sistémica con pexidartinib se reserva para recidivas o pacientes con candidatos a tratamiento quirúrgico.

La radiosinoviortesis postquirúrgica no ha demostrado hasta el momento resultados superiores al tratamiento quirúrgico aislado.

Bibliografía

  1. Chin KR, Barr SJ, Winalski C, et al. Treatment of advanced primary and recurrent diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee. J Bone Joint Surg Am 2002; 84-A:2192.
  2. Stephan SR, Shallop B, Lackman R, et al. Pigmented Villonodular Synovitis: A Comprehensive Review and Proposed Treatment Algorithm. JBJS Rev 2016; 4.
  3. Mollon B, Lee A, Busse JW, et al. The effect of surgical synovectomy and radiotherapy on the rate of recurrence of pigmented villonodular synovitis of the knee: an individual patient meta-analysis. Bone Joint J 2015; 97-B:550.
  4. Mastboom MJL, Palmerini E, Verspoor FGM, et al. Surgical outcomes of patients with diffuse-type tenosynovial giant-cell tumours: an international, retrospective, cohort study. Lancet Oncol 2019; 20:877.
  5. Gouin F, Noailles T. Localized and diffuse forms of tenosynovial giant cell tumor (formerly giant cell tumor of the tendon sheath and pigmented villonodular synovitis). Orthop Traumatol Surg Res 2017; 103:S91.
  6. Franssen MJ, Boerbooms AM, Karthaus RP, et al. Treatment of pigmented villonodular synovitis of the knee with yttrium-90 silicate: prospective evaluations by arthroscopy, histology, and 99mTc pertechnetate uptake measurements. Ann Rheum Dis 1989; 48:1007.
  7. Tap WD, Wainberg ZA, Anthony SP, et al. Structure-Guided Blockade of CSF1R Kinase in Tenosynovial Giant-Cell Tumor. N Engl J Med 2015; 373:428.
  8. Shabat S, Kollender Y, Merimsky O, et al. The use of surgery and yttrium 90 in the management of extensive and diffuse pigmented villonodular synovitis of large joints. Rheumatology (Oxford) 2002; 41:1113.
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