Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 2–Febrero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº2: 274
Autor principal (primer firmante): Irene Pérez González
Fecha recepción: 15 de febrero, 2023
Fecha aceptación: 26 de febrero, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(2) 274
Autor principal (primer firmante):
- Irene Pérez González.
Categoría profesional:
Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Benavente Sur (Zamora).
Resumen
El síndrome de Brugada es una cardiopatía no estructural que afecta a los canales iónicos cardíacos. Esta canalopatía cardíaca se debe a diferentes alteraciones genéticas que se transmiten de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. Destaca la mutación del gen SCN5A, que codifica los canales de sodio.
Esta mutación conduce a una pérdida de función de dichos canales, disminuyendo la corriente transmembrana de sodio, lo cual se traduce en una prolongación de los intervalos PR y QRS, en un desequilibrio de corrientes iónicas durante el potencial de acción, y en la aparición de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita.
El diagnóstico se basa en criterios electrocardiográficos, entre los que encontramos 3 patrones diferentes, que se caracterizan por la presencia de un bloqueo de rama derecha en derivaciones precordiales derechas (V1-V3), junto con elevación del segmento ST y alteraciones de la onda T.
El único patrón que es diagnóstico por sí sólo es el patrón electrocardiográfico tipo I, que consiste en la aparición de un bloqueo de rama derecha, junto con una elevación cóncava del segmento ST mayor o igual de 2 mm en derivaciones precordiales derechas (V1-V3), y ondas T negativas.
El resto de patrones deben acompañarse de sintomatología relacionada con fenómenos arritmogénicos (síncopes, presíncopes, mareos, palpitaciones…), historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años, historia familiar de este patrón electrocardiográfico característico, o presencia de arritmias ventriculares documentadas como taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular.
Es fundamental estratificar el riesgo del paciente de desarrollar arritmias ventriculares malignas, paro cardiorrespiratorio y muerte súbita, en función de la presencia o ausencia de síntomas, del patrón electrocardiográfico que presente, de la respuesta a fármacos bloqueadores de los canales de sodio como la procainamida la propafenona y la flecainida, y de la aparición de arritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico (EEF).
El tratamiento fundamental del síndrome de Brugada consiste en la colocación de un desfibrilador automático implantable (DAI) en pacientes sintomáticos. El principal problema surge al decidir la conducta terapéutica en el paciente asintomático en el que se puede optar por la implantación de un DAI o por tratamiento farmacológico, en el que destacan dos fármacos: la quinidina y el isoproterenol.
Palabras clave: Electrocardiografía, Derivación precordial derecha, Elevación del segmento ST, Onda T, Bloqueo de rama derecha, Patrón electrocardiográfico tipo I, Canalopatía cardíaca, Muerte súbita, Arritmia ventricular maligna, Taquicardia ventricular polimórfica, Fibrilación ventricular, Síncope, Paro cardiorrespiratorio, Desfibrilador automático implantable (DAI), Antiarrítmicos, Quinidina, Isoproterenol, Estudio electrofisiológico (EEF), Bloqueadores del sodio, Procainamida, Flecainida, Propafenona, Fármacos inhibidores de las corrientes de potasio (Ito), Fármacos que aumentan las corrientes de calcio (ICaL).
Desarrollo
El desfibrilador automático implantable (DAI) es el único tratamiento con eficacia contrastada en el tratamiento del síndrome de Brugada. La implantación del DAI previene la muerte súbita tanto en pacientes sintomáticos como asintomáticos, y está indicada en los siguientes casos:
- Pacientes con antecedentes de muerte súbita recuperada.
- Pacientes con antecedentes de síncope de origen cardiogénico con episodios documentados y espontáneos de taquicardia ventricular polimorfa o de fibrilación ventricular, con patrón electrocardiográfico tipo I de síndrome de Brugada espontáneo o tras administración de fármacos bloqueadores de los canales de sodio, como procainamida, flecainida o propafenona.
Estos son pacientes de alto riesgo en los que no sería necesario realizar ningún tipo de estudio invasivo o electrofisiológico adicional. - Pacientes asintomáticos con patrón electrocardiográfico tipo I espontáneo o tras administración de fármacos bloqueadores de los canales de sodio, y con historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años.
En estos pacientes sería recomendable realizar un estudio electrofisiológico para estudiar la inductibilidad de arritmias ventriculares malignas, y en el caso de que se reprodujesen, estaría indicada la implantación del desfibrilador automático implantable (DAI).
Por el contrario, en el caso de pacientes asintomáticos, sin historia familiar de episodios de muerte súbita, ni aparición de arritmias ventriculares malignas en el estudio electrofisiológico, lo indicado sería mantener una actitud expectante con seguimiento médico estrecho.
En los últimos años se ha hecho un esfuerzo en la búsqueda de fármacos capaces de reducir el desequilibrio iónico subyacente para prevenir la muerte súbita asociada a esta canalopatía iónica. Sin embargo, actualmente el tratamiento farmacológico es menos efectivo que el DAI. Se han propuesto dos tipos de fármacos:
- Fármacos inhibidores de las corrientes de potasio (Ito): la quinidina es un antiarrítmico que reduce la incidencia de arritmias ventriculares malignas. Es útil también como coadyuvante del DAI en aquellos pacientes que han precisado múltiples descargas.
- Fármacos que aumentan las corrientes de calcio (ICaL): el isoproterenol es un fármaco betamimético útil en la prevención de arritmias ventriculares malignas.
Conclusiones
El síndrome de Brugada es un cuadro clínico de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta que se debe a diversas mutaciones genéticas que causan canalopatías cardíacas. Existen 3 patrones electrocardiográficos, de los cuales sólo uno es diagnóstico.
Los otros dos patrones deben acompañarse de sintomatología típica como síncopes, presíncopes, palpitaciones…, historia familiar de muerte súbita en menores de 45 años, historia familiar de alteraciones sugestivas del síndrome en el trazado del electrocardiograma, o episodios documentados de arritmias ventriculares malignas o paro cardiorrespiratorio.
Ante la sospecha de este síndrome se deben evitar posibles factores de riesgo como fármacos antiarrítmicos bloqueadores de los canales de sodio (flecainida, procainamida, propafenona…), fármacos psicotrópicos como el litio o la amitriptilina, y otros desencadenantes como alcohol y cocaína.
El tratamiento de elección en los pacientes sintomáticos, con episodios de síncopes y/o historia previa de arritmias ventriculares malignas o paro cardiorrespiratorio recuperado, consiste en la colocación de un desfibrilador automático implantable (DAI).
La principal dificultad surge a la hora de decidir la conducta terapéutica en los pacientes asintomáticos.
En este tipo de pacientes se optará por la implantación de un DAI o por tratamiento farmacológico en función del tipo de trazado electrocardiográfico, de la reproductibilidad del mismo tras la administración de fármacos bloqueadores de los canales de sodio, de la presencia o ausencia de historia familiar de muerte súbita, y de la inductibilidad de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular en los estudios electrofisiológicos.
Los fármacos de elección para el manejo del síndrome de Brugada son la quinidina y el isoproterenol.
Bibliografía
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