Tetralogía de Fallot. Artículo monográfico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 3–Marzo 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº3: 79

Autor principal (primer firmante): Sara Ibáñez Cecilia

Fecha recepción: 1 de Marzo, 2022

Fecha aceptación: 26 de Marzo, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(3) 79

Autores

  1. Sara Ibáñez Cecilia. Enfermera.
  2. Hildoara Liena Béjar Torrijo. Enfermera.
  3. Naomi Sancho Bustín. Enfermera.
  4. Álvaro Alonso Rubio. Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería.
  5. María Utrilla Chamarro. Enfermera.
  6. Verónica Barranco Martínez. Enfermera.

Resumen

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente en la actualidad y posee las siguientes características estructurales: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular y dextraposición de la aorta.

En este artículo se va a desarrollar brevemente esta enfermedad, aportando información acerca de su prevalencia, fisiopatología, técnicas de diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

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Palabras clave

Tetralogía de Fallot, Cardiopatías Congénitas, Cianosis

Introducción

La Tetralogía de Fallot constituye la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en neonatos. Fue descrita por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888 e incluye cuatro anomalías estructurales básicas:

  • Comunicación interventricular. Normalmente, estos pacientes la poseen grande y no restrictiva, lo que indica que las presiones en ambos ventrículos están igualadas.
  • Estenosis pulmonar, frecuentemente subvalvular y valvular. El desplazamiento del septo infundibular produce una obstrucción que puede llegar a ser completa (atresia pulmonar) en el tracto de salida del ventrículo derecho.
  • Cabalgamiento aórtico, producido por la desviación del septo interventricular.
  • Hipertrofia ventricular derecha secundaria a la estenosis pulmonar crónica. Este fenómeno colabora en generar obstrucción subpulmonar. De hecho, conforme la obstrucción se hace más importante, aumenta la aparición de las crisis cianóticas.

En los últimos tiempos se ha acordado que los elementos anatómicos esenciales para su diagnóstico son únicamente la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar 1,2.

Desarrollo

La fisiopatología de esta enfermedad consiste en el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho del corazón al ventrículo izquierdo y a la aorta a través de la comunicación interventricular causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulación sistémica y la cianosis será mayor cuanto más severa sea la estenosis pulmonar, por lo que el grado de ésta es el factor determinante de la clínica. Clásicamente, estas manifestaciones se presentan desde los primeros meses de vida acentuándose con el aumento de las necesidades metabólicas del propio crecimiento y desarrollo 2,3.

La crisis de hipoxia es la complicación más frecuente afectando a alrededor de un tercio de los pacientes y se presenta con un aumento brusco de la cianosis, disnea y pérdida de conciencia. Constituye un signo de gravedad, pues indica la presencia de estenosis pulmonar severa y requiere intervención de urgencia. Puede aparecer tras el llanto o maniobras de Valsalva 1-3.

La prevalencia de la tetralogía de Fallot es, aproximadamente, del 11-13% de todas las cardiopatías congénitas, afectando a 1 de cada 8500 nacidos vivos (predominando ligeramente en varones) 1,2.

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Hasta un 25% de casos se asocia a una delección del cromosoma 22 y con menor frecuencia al síndrome de Down 1,4.

Diagnóstico

En la actualidad el diagnóstico es posible desde la etapa intrauterina mediante ecografía prenatal 5.

El ecocardiograma doppler a color es el método diagnóstico de elección, pues permite definir la comunicación interventricular, el grado de cabalgamiento aórtico, el grado y la localización de la estenosis pulmonar y el tamaño del anillo pulmonar 2.

El cateterismo diagnóstico actualmente es excepcional y se limita a casos en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos significativos. Por otra parte, la resonancia magnética resulta un método eficaz en el seguimiento postoperatorio de la tetralogía de Fallot a largo plazo, permitiendo hacer una valoración muy completa 1.

Tratamiento

En pacientes con estenosis pulmonar severa que presentan cianosis se utilizan prostaglandinas. En el tratamiento de los casos de crisis hipoxémica se utilizan medidas paliativas como la administración de oxigenoterapia, morfina o adoptación de posición genupectoral (similar al acuclillamiento) que comprimiría la aorta abdominal con la consiguiente mejora de la crisis de hipoxia 1,2.

La cirugía es el tratamiento de elección en esta enfermedad, pues sin ella la supervivencia es baja (aproximadamente el 50% de los enfermos que nacen con tetralogía de Fallot mueren en los primeros años de vida y difícilmente alguno sobrevive más allá de los 30 años) 4.

El tratamiento quirúrgico actual consiste en la corrección total en una sola operación consistiendo en cerrar la comunicación interventricular con un parche y en corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas, siendo la más frecuente el implante de un parche transanular pulmonar. Está indicado desde el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad, dando como resultado una excelente condición funcional y hemodinámica.

El pronóstico de morbimortalidad hospitalaria actualmente es menor al 2%. La gran mayoría de los niños sobreviven a la cirugía con una buena calidad de vida, por lo que la tasa de supervivencia global elevada 1,2.

Conclusión

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que cuenta con una prevalencia importante.

Existen métodos de diagnóstico muy efectivos que facilitan su detección precoz.

El tratamiento más efectivo para esta patología es la reparación quirúrgica, obteniendo excelentes resultados con una esperanza de vida muy elevada.

Bibliografía

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  2. Bautista Hernández V. ScienceDirect.com | Science, health and medical journals, full text articles and books. [Internet]. Tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar: aspectos novedosos; 15 de abril de 2014 [consultado el 22 de enero de 2022]. Disponible en: https://www.science direct.com/ science/ article/pii/S1134 0096 14000485
  3. Santos Pérez A, Preval Campello N, Estrada García A. SciELO – Scientific Electronic Library Online [Internet]. Absceso cerebral en un paciente con tetralogía de Fallot; 12 de diciembre de 2014 [consultado el 22 de enero de 2022]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/ scielo.php?script=sci _arttext&pid=S1608-89212014 000300014&lang=es
  4. Alva Espinosa C. SciELO – Scientific Electronic Library Online [Internet]. Tetralogía de Fallot: Actualización del diagnóstico y tratamiento; 1 de junio de 2013 [consultado el 22 de enero de 2022]. Disponible en: http://www.scielo.org. mx/scielo.php?script=sci_ arttext&pid= S0188-21982013 00020 0004 &lang=es
  5. Fernández Vázquez D, Melis Suarez A. SciELO – Scientific Electronic Library Online [Internet]. Anestesia para cirugía convencional en paciente con tetralogía de Fallot. Presentación de un caso; 1 de abril de 2017 [consultado el 22 de enero de 2022]. Disponible en: http://scielo.sld. cu/scielo.php? script=sci_arttext&amp ;pid=S1684-182420 1700020002 0&lang=es