Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 9–Septiembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº9: 179
Autor principal (primer firmante): María Cortés Izaga
Fecha recepción: 16 de agosto, 2023
Fecha aceptación: 13 de septiembre, 2023
Ref.: Ocronos. 2023;6(9) 179
Autores:
- María Cortés Izaga (2)
- Laura Quijada Ruiz (3)
- Violeta González Guillén (2)
- Cristina Martín Durán (1)
- Lucia Martínez Barredo (1)
- Alberto Murillo Martín (2)
Categoría profesional:
(1) FEA Medicina Interna, (2) FEA Medicina de Familia y Comunitaria, (3) FEA Psicóloga Clínica
Resumen
Se define como síndrome de vena cava superior (SVCS) a la patología que engloba distintos signos y síntomas que derivan de la obstrucción del flujo sanguíneo de la vena cava superior (VCS).
En el paciente del caso descrito es producido debido a una causa poco frecuente como es la implantación de un marcapasos. Se trata de SVC de etiología intraluminal consecuente de un doble mecanismo, la fibrosis y la trombosis. Ambas secundarias al daño endotelial que producen los cables en la VCS.
El tratamiento llevado a cabo en el paciente del caso es angioplastia con balón sin poder llevar a cabo la colocación de stent por lo que en un segundo tiempo precisó de nueva angioplastia por re-estenosis.
Palabras clave: Síndrome vena cava superior, fibrosis, marcapasos
Introducción
Se define como Síndrome de vena cava superior (SVCS) a la patología que engloba distintos signos y síntomas que derivan de la obstrucción del flujo sanguíneo de la vena cava superior (VCS). Puede ser debido a una obstrucción intrínseca o extrínseca que tiene como consecuencia el aumento de la presión venosa en la parte superior del cuerpo. 1
La VCS se sitúa en el mediastino anterosuperior y realiza el drenaje venoso de las extremidades superiores, la cabeza y el cuello, así como de la parte superior del tórax. Presenta una longitud de unos 7-7,5 cm aproximadamente y desemboca en la aurícula derecha. 2
Este síndrome se describió por primera vez por William Hunter en 1757, en un paciente con un aneurisma sifilítico de aorta. Posteriormente en 1973 se publicaron los primeros casos esporádicos de SVCS en pacientes portadores de marcapasos. 3
Esta patología tiene una incidencia mayor en la quinta y secta década de la vida. 4
En relación con la epidemiología, hay que destacar que hasta hace 50 años la principal causa era infecciosa siendo en la mayoría de los casos debido a aneurismas de aorta sifilíticos o tuberculosos.
Tras la llegada de los tratamientos antimicrobianos y los avances en estas enfermedades, esta causa ha quedado relegada y hoy en día la principal causa de esta patología son las neoplasias.
En función del lugar de la obstrucción podemos clasificar las causas en intrínsecas o extrínsecas. La causa más frecuente de la primera es la trombosis.
Mientras que entre las principales causas de las segundas se encuentran las adenopatías, linfomas, timomas, neoplasias u otros procesos inflamatorios. 1
Según la causa que lo produzca también podemos clasificarlo en origen maligno o benigno. Destacaremos que hoy en día las causas malignas son las más frecuentes (60-90%) y las casusas benignas ocupan de un 15 a un 40%. Entre las causas malignas, la más frecuente es el carcinoma broncogénico de pulmón, seguido del Linfoma de Hodgkin y menos frecuentes los tumores mediastínicos o los mesoteliomas.
En relación con la etiología benigna, los más frecuentes son debidos a trombosis o iatrogenia (catéter endovenoso, marcapasos), seguidos de la mediastinitis o fibrosis (ya sea post radioterapia, secundaria a tuberculosis (TBC), sarcoidosis o idiopática).
Entre otras causas benignas se encuentra el bocio endotorácico, el timoma, aneurismas o vasculitis, entre otras.
A nivel fisiopatológico, con la obstrucción de la vena cava superior se produce una reducción del retorno venoso desde la parte superior del cuerpo. Este cúmulo y estasis de la sangre a nivel venoso, produce la vasodilatación venosa y extravasación de líquido al tercer espacio, lo que genera los síntomas y signos característicos de este síndrome: edema en cara, cuello y cabeza y extremidades superiores.
La existencia de la triada clásica: distensión de venas yugulares, edema en esclavina y facies abotargada, son datos clínicos que nos indican presencia de síndrome de vena cava superior prácticamente en el 100% de los casos. Suele aparecer también con cierta frecuencia disnea, tos o ronquera y circulación colateral. En algunos casos graves puede aparecer cefalea, confusión o coma. 5
En la entrevista clínica de estos pacientes conviene preguntar por la existencia de síndrome constitucional, hábito tabáquico y si se ha realizado algún procedimiento vascular.
Existe un sistema de estadificación de la gravedad del síndrome de la vena cava superior de la universidad de YALE en función de los signos y síntomas del paciente.
Tiene 6 grados en función de los síntomas, que se correlacionan con la letalidad del paciente y es útil en la elección del manejo terapéutico del paciente. 6
El manejo clínico de esta patología debe de iniciarse con la máxima prontitud ante la sospecha de este. La actuación inicial será el mantener al paciente con la cama elevada a unos 45º, administrar oxígeno en gafas nasales si precisa, y administración de diuréticos de asa con el fin de reducir la precarga cardiaca y mejorar los síntomas. En caso de sospechar edema cerebral pueden administrarse corticosteroides.
Aunque no existe un tratamiento definitivo para el síndrome cuando este tiene un origen maligno, en ocasiones presenta mejora tras tratamiento con radioterapia o quimioterapia con alivio de síntomas, pero en otras requieren tratamiento paliativo. En ocasiones y mediante cirugía se puede realizar resección tumoral y colocar prótesis en la vena cava superior.
En casos bien seleccionados puede ser una buena y segura estrategia terapéutica la colocación de endoprótesis en la vena cava superior y lograr aliviar los síntomas del síndrome.
Aunque hace unos años esta intervención era controvertida, hoy en día se ha demostrado su utilidad con un alivio de los síntomas en entre un 78 a 100% de los pacientes a los que se les realiza. Bien es cierto que usando este tratamiento como monoterapia hasta un 41% de los pacientes presentan recurrencia de la estenosis en el seguimiento a los 35 meses.
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una patología con baja prevalencia que requiere un reto diagnóstico para el facultativo.
Su principal causa es la tumoral y el tratamiento está dirigido a la causa subyacente por lo que para su mejor manejo requiere de la colaboración de profesionales con un equipo multidisciplinar para lograr la mejoría clínica del paciente y mejorar así su calidad de vida. 4
Presentación del caso
Estamos ante un paciente varón de 58 años con antecedente de bloqueo aurículo-ventricular completo que precisó de implantación de marcapasos (tipo Biotronik, DDD) en el año 2013, sin toma de fármacos habitual y sin alergias medicamentosas conocidas hasta la fecha.
Paciente no fumador, que no ha realizado trabajo con exposición a inhalación de sustancias. Trabajaba como administrativo, actualmente jubilado. Es un paciente que realiza ejercicio de forma habitual y refiere un estilo de vida saludable.
Acude al servicio de urgencias refiriendo un cuadro de 24 horas de evolución de inflamación facial y cervical con eritema cutáneo que el paciente relata inició tras ingesta de fruta con hueso a la que es alérgico.
Indica que, aunque nunca le han causado reacción alérgica el día previo realizó ingesta tras lo cual comenzó la clínica. En el momento de consulta refiere ligera sensación de disnea por dificultad del paso de aire a nivel cervical, con sensación de inflamación y disfagia leve.
En ese momento el paciente presentaba unas constantes hemodinámicas dentro de la normalidad y edema facial y cervical con edema de párpados y eritema en escote sin dolor a la palpación, no presentaba edema de úvula ni glositis.
Tras administración de Urbason 60 mg IM y Polaramine 5 mg IM el paciente refiere mejoría por lo que el cuadro es catalogado como reacción alérgica y es dado de alta a domicilio con tratamiento con Prednisona 30 mg durante 5 días y Ebastel 10 mg.
Al día siguiente, acude de nuevo al servicio de Urgencias por persistencia de edema facial y en cuello sin mejoría pese a tratamiento pautado, incluso refiere empeoramiento al levantarse esa mañana.
Al realizar una entrevista más detallada, el paciente refiere presencia de varios meses de sensación de opresión y abotargamiento al realizar inclinación y flexión anterior del tronco que ha ido progresando, incluso refiere ingurgitación yugular frontal. Indica que en ese momento esa sensación aparece incluso en actividades como el lavado de dientes.
No había consultado antes por este motivo. Niega síndrome constitucional acompañante.
En ese momento, el paciente presenta constantes hemodinámicas estables, y a la exploración física el paciente se encuentra consciente y orientado en las tres esferas, con una puntuación en la escala de Glasgow 15/15.
Presenta buen estado general, se encuentra normohidratado y normocoloreado. A la auscultación cardiaca presenta latidos rítmicos sin soplos, y a la auscultación pulmonar presenta murmullo vesicular conservado en ambos hemitórax sin ruidos patológicos acompañantes. A la palpación no se palpan adenopatías cervicales o axilares.
El paciente presenta edema cervical y facial con eritema generalizado, con ingurgitación en venas frontales, no presenta ingurgitación yugular en ese momento y la clínica no empora con la elevación de extremidades superiores.
No presenta edema de úvula ni de partes blandas de orofaringe. No presenta cianosis.
Se realizan pruebas complementarias entre las que se incluyen, electrocardiograma que muestra un ritmo sinusal con bloqueo de rama derecha, radiografía de tórax en la que se evidencia el marcapasos bicameral, sin que presenta alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda y con silueta cardiomediastínica dentro de normalidad.
Ver imágenes en: Anexos – Síndrome de vena cava superior causado por cables de marcapasos, al final del artículo
Se realiza TAC cervicotorácico en el que no se encuentran adenopatías en cadenas yugulo digástricas o supraclaviculares, presenta ligera ectasia de la vena yugular interna derecha respecto a la izquierda con presencia de ligero reflujo del contraste.
Presenta ligeros vasos de circulación colateral en el área de la vena subclavia derecha-vena cava superior. Presenta el marcapasos normoinplantado.
En la vena cava superior se observa un dudoso defecto de repleción de unos 3 cm, que no se puede valorar de forma correcta por el artefacto provocado por los electrodos del marcapasos a dicho nivel, que según el informe existe la posibilidad de trombosis intraluminal.
No se visualiza ectasia significativa de la vena cava superior, presenta un calibre de 12 mm, y las venas ácigos y colaterales se encuentran opacificadas. A nivel de mediastino se evidencia discreto edema.
En el TAC no se evidencian masas ni colecciones mediastínicas, ni adenopatías mediastínicas. No se evidencia tampoco presencia de derrame pleural o cardiaco.
Imágenes del TAC cervicotorácico en las que se observa dudoso defecto de repleción en vena cava superior de unos 3 cm.
Ver imágenes en: Anexos – Síndrome de vena cava superior causado por cables de marcapasos, al final del artículo
El paciente presenta en ese momento analítica sanguínea sin alteraciones significativas.
Ante esta situación el paciente es ingresado a cargo del servicio de Medicina Interna con el diagnóstico de trombosis de vena cava superior y síndrome de vena cava superior secundario, y se inicia tratamiento con enoxaparina a dosis terapéuticas.
Durante el ingreso presenta discreta mejoría y se comenta el caso con Cirugía vascular de área y se decide ingreso programado para realización de flebografía y según resultado, plantear tratamiento con angioplastia y colocación de stent.
El paciente es dado de alta a domicilio con Hibor 10.000 subcutáneo diario hasta el ingreso en el servicio de cirugía vascular.
La unidad de arritmias realizó la revisión del marcapasos del paciente confirmando el normofuncionamiento del mismo previo a la cirugía del paciente.
Al cabo de 10 días el paciente ingresa de forma programada en el servicio de Cirugía Vascular donde persiste la clínica similar al ingreso previo y tras nueva analítica sanguínea de control sin alteración se realiza cirugía.
En la flebografía se encuentra una estenosis severa de la vena cava superior de unos 2-3 cm de longitud. Se trata de colocar un stent y se produce migración de este, migra y queda alojado en una rama de la arteria pulmonar izquierda. Puesto que presenta buena permeabilidad y dada la dificultad de extracción, se desestima recaptura de dicho stent.
Se realiza entonces angioplastia sin colocación de stent. Tras la intervención el paciente presenta mejoría de la clínica con disminución de la congestión venosa.
Se decide alta y se deja abierta la posibilidad de realizar nuevas angioplastias simples o con balón farmacoactivo, según la clínica del paciente.
Posteriormente se realiza seguimiento del paciente en consultas externas de angiología y cirugía vascular, en el que el paciente refiere al mes de la angioplastia, alivio sintomático. Se realizan pruebas de imagen de control.
Mediante realización de TAC de control, se confirma estabilidad del paciente, sin grandes cambios respecto al anterior, en el que no se visualizan defectos de repleción de la vena cava, y si artefactos secundarios al endurecimiento del haz por los electrodos del marcapasos.
Presenta una vena cava superior aparentemente permeable y se localiza el stent en la descendente de la arteria pulmonar izquierda.
Al cabo de los meses el paciente acude a revisión y refiere y presenta reaparición de la clínica por lo que, tras comentar las distintas opciones disponibles, se acuerda con el paciente y se programa cita para nueva angioplastia sin stent.
Comentario
El síndrome de vena cava superior de etiología intraluminal es consecuencia a un doble mecanismo, la fibrosis y la trombosis. Esto se produce de forma secundaria a la existencia de un daño endotelial o a la presencia de cuerpos extraños intravasculares como pueden ser los cables de marcapasos.
Aunque en todos los casos suelen coexistir ambos mecanismos, según el caso predominará un componente u otro.
En el caso clínico presentado parece que predominaba el componente fibrótico. 7
La etiología de SVCS como complicación por implantación de marcapasos es una entidad con escasa frecuencia, pero bien conocida. 2
Hasta 1989 según la revisión de la literatura realizada por Goudevenos, sólo figuraban 30 casos de síndrome de vena cava superior debido a complicación por los cables de marcapasos. Hoy en día y debido al aumento de los implantes de este tipo de dispositivos y el uso de la vía endocárdica, hacen que hay aumentado el número de publicación de casos similares de oclusión venosa por cables endocárdicos, ya sea por implantación de desfibriladores o marcapasos. 8
En un estudio realizado por Antonelli se comprobó la existencia de trombosis venosa hasta en un 35% de los pacientes portadores de marcapasos al año de la implantación, mientras que de un 0,2 al 3% de los pacientes presentaron tromboembolismo pulmonar o muerte debido a obstrucción de la válvula tricuspídea. 9
El tiempo en que tarda en aparecer los síntomas de obstrucción venosa es entre el primer mes y año tras la implantación, pero puede aparecer en cualquier momento posterior.
Al realizar el implante y colocar un cuerpo extraño se inicia el daño endotelial del vaso venoso, y se produce una reacción de fibrosis que puede modificar el flujo sanguíneo a dicho nivel y fomentar así la formación de trombos.
Hay casos en que se produce mayor presencia de trombosis como son los casos de implantación dificultosa, en la que se produce más daño endotelial, en casos en los que el calibre del cable es mayor, se colocan en mayor número o se produce infección de estos.
Según su naturaleza asociarán mayor o menor fibrosis, los mejores tolerados son los de silicona frente a los de poliuretano. Existen otros determinantes como son la presencia de enfermedades hematológicas como la trombofilia. 10
Puesto que la instauración de esta trombosis es un proceso por lo general lento, en muchos casos se produce el desarrollo de circulación venosa colateral de predominio en las venas ácigos, las paraespinosas y las mamarias.
Gracias a este suceso, se llega a retrasar y en ocasiones hasta evitar el desarrollo de los síntomas clínicos.
Cuando el síndrome de vena cava superior es debido a una causa benigna como la que exponemos, es muy infrecuente que llegue a producir compromiso vital del paciente, lo que sí puede llegar a producir es una situación hemodinámica de bajo gasto debido a un menor retorno venoso lo que produce un menor llenado auricular.
En los pacientes en los que sospechemos esta etiología se ha de realizar flebografía con contraste asociada a TAC, lo que nos va a aportar una localización y dimensión muy aproximada de la oclusión y la existencia o no de circulación colateral.
En cuanto al tratamiento del síndrome de vena cava superior debido a la implantación de cables endocárdicos, debe de iniciarse con tratamiento anticoagulante, como se realizó en el caso expuesto tras el diagnóstico. No existen muchos estudios sobre la anticoagulación a largo plazo por lo que la duración del tratamiento con estos fármacos no está definida.
Aunque existen países donde se usan de forma indefinida, lo adecuado es individualizar la duración de este según la situación de cada paciente. En nuestro caso expuesto sólo se mantuvo hasta la cirugía.
En algunos casos se puede plantear la realización de fibrinólisis, sobre todo en aquellos que la implantación de la clínica sea muy reciente (unos 5 días), en nuestro caso clínico no se realizó con buena indicación al ser una clínica más crónica. 11
En estos casos y hoy en día el tratamiento más indicado es la angioplastia con balón, con la colocación o no de stent. Este procedimiento es un procedimiento sencillo, con bajo riesgo y bien tolerado por el paciente. 9
Ha demostrado tener un buen resultado hemodinámico en un 78% de los pacientes tratados con angioplastia. Por cuestión de anatomía, en las venas, donde la capa media es menor y debido a la mayor elasticidad respecto a las arterias, no se produce la rotura de la íntima con la angioplastia, lo que puede favorecer la reestenosis.
Por este motivo, en la gran mayoría de casos se completa la angioplastia con la colocación de un stent y así fijar la luz del vaso y evitar la reestenosis.
Aunque la experiencia del tratamiento de la obstrucción de vena cava superior por cables de marcapasos no es muy amplia, se ha comprobado que tras una angioplastia con stent se tiene un buen resultado hemodinámico en el 100% de los pacientes.
Existe información que indica que el tratamiento de esta obstrucción con stent implica un periodo libre de reintervención mayor que en los pacientes a los que se les realiza sólo angioplastia.
Según nuestro paciente expuesto, afirmaríamos esto, pues no se le pudo colocar el stent y en menos de 6 meses presentaba clínica compatible con re-estenosis de la vena cava superior. 12
En casos puntuales se debe de retirar el marcapasos y recurrir a la cirugía y la posterior colocación de un sistema de marcapasos nuevo.
Conclusiones
El síndrome de vena cava superior (SVCS) aunque es una patología poco frecuente que puede llegar a producir el compromiso de la vida del paciente si no se trata de forma adecuada, por lo que requiere de un diagnóstico rápido y adecuado. Es primordial la instauración temprana de tratamiento que tiende a ser más individualizado cada vez.
Es necesaria la realización de pruebas complementarias de imagen con el fin de determinar la etiología del síndrome.
La presentación clínica más frecuente es la presencia de edema facial y en miembros superiores (edema en esclavina) y en ocasiones en los que el cuadro es severo, podremos encontrar alteraciones neurológicas. Según la intensidad de los síntomas, nos indicarán la necesidad de instauración rápida de tratamiento.
La neoplasia de pulmón es la etiología más frecuente del síndrome de vena cava superior, pero no debemos de olvidarnos de las demás y en concreto de la trombosis y fibrosis.
La frecuencia de pacientes en los que se produce como consecuencia de la implantación de marcapasos o catéteres está aumentando debido al aumento de uso e implantación de estos y de la radiología intervencionista con el uso de accesos venosos centrales.
Aunque todavía hoy no se conoce con exactitud la relación de esta patología, se cree que se produce por el daño endovascular producido en la implantación y la reacción por cuerpo extraño que pueden producir.
Todo ello da lugar a la existencia de dos fenómenos: trombosis y fibrosis, lo que produce una disminución de la luz y una estenosis del vaso.
En estos casos la realización de TAC como prueba complementaria y flebografía con contraste es determinante para establecer la localización y dimensiones de la zona afectada y poder dirigir así el tratamiento de forma óptima e individualizada.
En estos pacientes, además del tratamiento inicial con anticoagulantes, el tratamiento con Stent es una solución rápida y eficaz para esta patología. Y si no es posible, al menos, la realización de angioplastia con o sin balón, aunque esta presenta más riesgo de re-estenosis.
El tratamiento con cirugía quedará sólo reservado a casos severos o refractarios a estas alternativas previas.
Por todo esto, cuando en la clínica nos encontremos con un paciente con síndrome de vena cava superior debemos de recabar de forma adecuada los antecedentes de este, y si existe el antecedente de intervención quirúrgica con implantación de marcapasos o catéter.
En estos casos no debemos de olvidarnos de la alta probabilidad de esta etiología frente a la más habitual que es la tumoral.
Anexos – Síndrome de vena cava superior causado por cables de marcapasos.pdf
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