Síndrome de Tjalma o Pseudo Pseudo Meigs. A propósito de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 12–Diciembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº12: 38.4

Autor principal (primer firmante): Baeza Rivera Mitzi Jocelyn

Fecha recepción: 26 de noviembre, 2022

Fecha aceptación: 30 de noviembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(12) 38.4

Dra. Baeza Rivera Mitzi Jocelyn, Dr. Torres Torres Diego Armando, Dr. García Castañeda Melissa Patricia, Dra. Castañeda Ramírez Lilia Gabriela, Dra. Alvarado Carrillo Diana Laura, Dra. Álvarez Chávez Fabiola, Dr. Cárdenas Favela Juan Carlos

Introducción

El síndrome de Tjalma o Pseudo Pseudo Meigs es una condición clínica caracterizada por derrame, ascitis y CA-125 elevado sin tumor ovárico benigno o maligno asociado en una paciente con lupus eritematoso sistémico (LES). (1) La fisiopatología subyacente todavía no está clara y hasta el 2019 solo habían sido reportados 9 casos en la literatura, sin conocimiento previo de diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. (2)

Presentación del caso

Femenino de 43 años con antecedente de tabaquismo activo, con un índice tabáquico de 15 cigarrillos/año. Con Hipertensión arterial sistémica de reciente diagnóstico en tratamiento con losartán e hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina.

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Inicia su padecimiento 5 meses previo a su ingreso intrahospitalario con presencia de edema en miembros pélvicos de 5 meses de evolución, siendo tratada de manera ambulatoria a base de diuréticos (furosemida y espironolactona) con mejoría parcial de su sintomatología. Sin embargo, 1 semana previo a su ingreso se agrega dolor abdominal tipo cólico en zona de epigastrio con puntuación 8/10 en la escala ENA, el cual se exacerba a la ingesta de alimentos, además de distensión abdominal, disnea de medianos esfuerzos y evacuaciones diarreicas en 15 ocasiones por día sin presencia de sangre o moco, sin pujo o tenesmo. Negando otra sintomatología asociada.

A su ingreso a hospitalización se observa con anemia y linfopenia, se realiza en primera instancia un ultrasonido abdominal y pélvico por abordaje de dolor abdominal, reportando una imagen nodular dependiente de anexo derecho sugestiva de fibroma versus fibrotecoma anexial derecho. Líquido libre de ascitis en la totalidad de la cavidad abdominal, asociado a derrame pleural derecho e hidronefrosis grado I izquierdo (Figura 1,2).

En estudios de control con elevación de la creatinina sospechando por lo cual se considera de alto riesgo para presentar nefropatía por contraste, realizándose tomografía abdominopélvica simple donde se reportan cambios de aspecto crónico de ambos riñones, heterogeneidad de ambos anexos y lesión sugestiva de infiltración ganglionar derecha. (Figura 3,4, 5).Resultados de marcadores tumorales con alfa feto proteínas 1.2 ng/mL, CA 199 14.4 U/mL, CA 15.3 13.3 U/mL, CA 125 120 U/mL.

Presentó proteinuria masiva de 25 gramos por lo que se envía a tercer nivel de atención para toma de biopsia renal.

En los resultados de perfil reumatológico con resultados de Anticuerpos Antinucleares de 1.320, Anti Ro 1300, consumo de ambas vías del complemento con C4 8 mg/dL, C3 50 mg/dL, Anticardiolipina B2GP-1, Anti DNA, Anti Smith y Anti La negativo. Con controles a los 5 meses con C3 56 mg/dL, C4 22.6mg/dL Anticuerpos Antinucleares 1.160, anti DNA negativo, Ro 1328 y, Anti La y Anti Smith negativo, por lo que se inicia tratamiento con ácido micofenólico, cloroquina y prednisona por alto riesgo de Lupus Eritematoso Sistémico.

Se realiza abordaje de tumoración inguinal con características quísticas reportado sin criterios de malignidad. Se obtiene resultado de biopsia renal reportándose sin depósito de complejos inmunes por biopsia e Inmunofluorescencia negativa, con diagnóstico de Glomeruloesclerosis focal y segmentaria variedad perihiliar. Sin más seguimiento del caso debido al fallecimiento 4 meses del diagnóstico secundario a Neumonía por COVID grave.

Discusión

El síndrome de pseudo-pseudo Meigs es una nueva manifestación de lupus eritematoso sistémico (LES), caracterizado por la presencia de derrame pleural, ascitis y niveles elevados de CA-125. Se ha descrito principalmente en pacientes sin un diagnóstico previo conocido de LES y, a menudo, se presenta con ascitis de leve a moderada, de aparición gradual e indolora. (2)

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El CA-125 es una glicoproteína inicialmente descrita por Basten 1981. Su uso como herramienta diagnóstica es limitado, ya que también es expresado en la superficie de las células derivadas del epitelio celómico, pulmón, mama, próstata, conjuntiva, y ciertas citocinas como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEFG) y el factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF) incrementan sus niveles al interactuar con las células mesoteliales.

Su elevación está asociada a otras afecciones, como embarazo temprano, ascitis, menstruación, síndrome nefrótico, endometriosis, leiomiomas, falla cardiaca congestiva, cirrosis, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide y tuberculosis. Se cree que esto es el resultado de la regulación al alza de la expresión de citocinas proinflamatorias que son en sí mismas inducidas por la formación y depósito de complejos inmunes. (3) (1)

El nivel elevado de CA 125 puede estar asociado con afectación renal y actividad de la enfermedad en el lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, los resultados siguen siendo controvertidos. (4)

La fisiopatología subyacente de esta patología aún no está bien entendida, sugiere que la causa podría ser una inflamación grave descontrolada. La inflamación local del peritoneo ciertamente está respaldada por la naturaleza exudativa de la ascitis. (2) Hay reportes de valores de reactantes de fase aguda normales donde se sospecha que la causa sea algo más complicado que solo el proceso inflamatorio.

Los médicos deben ser conscientes de que la presencia de marcadores de cáncer elevados como CA-125, con ascitis y derrame pleural, no equivale necesariamente a un diagnóstico de cáncer, e investigar a fondo causas alternativas como el síndrome de Tjalma (5)

El enfoque diagnóstico específico se inicia con la distinción entre factores desencadenantes mediante el uso de paracentesis diagnóstica. Así, en la hipertensión portal, la ascitis se forma por un mecanismo que involucra únicamente el aumento de la presión hidrostática vascular, resultando clásicamente en un trasudado. Sin embargo, en el daño del tejido peritoneal (inflamatorio o neoplásico), se altera la permeabilidad de los vasos, originándose un líquido exudativo rico en proteínas. (6) Independientemente de la etiología principal, la ascitis en el lupus eritematoso sistémico es una afección peritoneal, según lo respaldado por SAAG <1.1, y generalmente resulta en un exudado. (3)

El mecanismo de los derrames pleurales es más claro. Estos probablemente se desarrollan de forma secundaria a la comunicación con la cavidad peritoneal y mecánica pasiva, transferencia de líquido ascético a través de aberturas diafragmáticas o brechas intracelulares o a través de vasos linfáticos. (3)

Los corticosteroides, hidroxicloroquina y azatioprina parecen ser los pilares del tratamiento en estos individuos; sin embargo también se ha notificado el uso de rituximab, micofenolato de mofetilo, leflunomida, y ciclofosfamida, demostrando una adecuada respuesta. (5) Se informó de una buena respuesta en todos los casos en la literatura, con resolución de la ascitis y derrames pleurales, y normalización de CA-125. (2)

Conclusiones

Este reporte de caso y la búsqueda bibliográfica de acuerdo con esta patología es muy escasa. Hasta el 2019 solo habían sido reportados 9 casos en la literatura. Este síndrome debería descartarse de manera habitual por su asociación a Lupus Eritematoso Sistémico, pudiendo ser este síndrome su presentación inicial, por ejemplo este caso clínico en el que fue diagnosticado de manera conjunta con el inició de la sintomatología abdominal.

Además que la elevación de marcador Ca 125 no siempre se encuentra asociada a tumores, por lo que es razonable seguir indagando una vez descartada la malignidad. Las manifestaciones clínicas de estos pacientes pueden ser controlados con inmunosupresores, obteniendo de manera general una adecuada respuesta por lo que debería de diagnosticarse de manera oportuna y de igual manera, abordar a estos pacientes de manera multidisciplinaria por la similitud con otras patologías.

Archivos anexos:

Figura 1,2

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2-sindrome-tjalma-pseudopseudo-meigs-ecografia-renal

Ultrasonido abdominal y pélvico; reporta imagen nodular dependiente de anexo derecho sugestiva de fibroma vs fibrotecoma anexial derecho. Líquido libre de ascitis en la totalidad de la cavidad abdominal, asociado a derrame pleural derecho. Hidronefrosis grado I izquierda de origen a determinar.

Figura 3,4,5

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4-sindrome-tjalma-pseudopseudo-meigs-caso-clinico

Tomografía abdominopélvica simple; Derrame pleural pasivo basal derecho, relacionado con líquido libre abdominal y edema. Generalizado de tejidos blandos. Cambios de aspecto crónico en ambos riñones. Heterogeneidad severa de ambos anexos, en el contexto de lesión focal inguinal derecha de 45 mm sugestiva de infiltración ganglionar por este método simple. Hallazgos de nefropatía crónica presente.

Biopsia renal

15 glomérulos, esclerosis global en 3 (20%), esclerosis segmentaria en 2 (20%) uno de ellos de localización parahiliar, el resto con asas capilares discretamente engrosadas, sin irregularidades, se observa expansión mesangial sin hipercelularidad mesangial, cápsula de Bowman de aspecto normal. Los túbulos muestran atrofia leve del 20% con presencia de cilindros hialinos, el resto conservan su estructura. IFTA del 20%. IF: 7 glomérulos negativos a todos los inmunorreactantes. Diagnósticos; datos histológicos que favorecen enfermedad de células epiteliales viscerales de tipo esclerosis focal y segmentaria variedad perihiliar. No se observaron depósitos de complejos inmunes.

Referencias bibliográficas

  1. Torres Jiménez AR, Solís-Vallejo E, Céspedes-Cruz AI, Zeferino Cruz M, Rojas-Curiel EZ, Sánchez-Jara B. Síndrome de Tjalma (pseudo-pseudo Meigs) como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil. Reumatol Clínica. 2019;15(5):e41–3.
  2. Ahmed O, Malley T. A case of pseudo-pseudo Meigs’ syndrome. Oxford Med Case Reports. 2019;2019(2):56–8.
  3. McVorran S, Song J, Pochineni V, Abrudescu-Opran A. Systemic Lupus Erythematosus Presenting with Massive Ascites: A Case of Pseudo-Pseudo Meigs Syndrome. Case Rep Rheumatol. 2016;2016(c):1–5.
  4. Yang Z, Liang Y, Li C, Zhong R. Serum CA125 elevation is independently associated with serositis in SLE patients. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1):93–8.
  5. Alhmoudi A, Almarzooqi A, Alahmad M, Al Muhairi A, Diab S, Haan R, et al. Tjalma syndrome: A rare manifestation of systemic lupus erythematosus. Indian J Rheumatol. 2022;17(3):313–7.
  6. Pott Júnior H, Neto AA, Teixeira MAB, Provenza JR. Ascites due to lupus peritonitis: A rare form of onset of systemic lupus erythematosus. Rev Bras Reumatol. 2012;52(1):113–9.