Síndrome de Silla Turca Vacía. Presentación de caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº 11: 102-3

Autor principal (primer firmante): Carlos Juárez–Macas

Fecha recepción: 8 de noviembre, 2022

Fecha aceptación: 13 de noviembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(11): 102-3

Empty Sella Syndrome. Case presentation.

Carlos Juárez–Macas 1, Kimberley Paucar–Vidal 2, Diego Villa–López 3

1 Médico Residente de Endocrinología. Universidad Rusa Amistad de los Pueblos. Autor para correspondencia

publica-TFG-libro-ISBN

2 Médica General. Universidad Nacional de Loja.

3 Licenciado en Enfermería. Universidad Nacional de Loja.

Resumen

La silla turca vacía se define como la herniación intraselar o supraselar del espacio aracnoideo que produce compresión de la glándula pituitaria contra el piso de la silla turca. Es conocida también como aracnoidocele y puede ser primario o secundario a cirugía hipofisaria, radioterapia o apoplejía hipofisaria. La forma primaria se asocia a mujeres con diabetes mellitus, obesidad e hipertensión arterial.

En los estudios de imagen aparece la silla turca deformada o con aumento de tamaño, de manera parcial o total, y llena de líquido cefalorraquídeo. Presentamos el caso de una paciente femenina de 64 años de edad en quien se realizó el diagnóstico clínico–radiológico de síndrome de silla turca vacía e hipopituitarismo parcial tratado mediante terapia de reemplazo hormonal, evidenciando un resultado satisfactorio en la mejoría de la calidad de vida.

Palabras clave: Síndrome de silla turca vacía, hipopituitarismo.

Abstract

The empty sella is defined as the intrasellar or suprasellar herniation of the arachnoid space that produces compression of the pituitary gland against the floor of the sella. It is also known as arachnoidocele and can be primary or secondary to pituitary surgery, radiation therapy or pituitary apoplexy. The primary form is associated with women with diabetes mellitus, obesity and arterial hypertension. In imaging studies, the sella appears deformed or with an increase in size, partially or completely, and filled with cerebrospinal fluid. We present the case of a 64–year–old female patient in whom the clinical–radiological diagnosis of empty sella syndrome and partial hypopituitarism treated by hormone replacement therapy was made, evidencing a satisfactory result in improving the quality of life.

Keywords: Empty sella syndrome, hypopituitarism.

Introducción

La silla turca es la parte superior del hueso esfenoides ubicado en la base del cráneo. La duramadre se estira sobre la silla turca, formando el diafragma que separa el espacio subaracnoideo del contenido de la silla. En el centro de la silla turca, en la fosa pituitaria, se encuentra la glándula pituitaria. El tallo de la glándula pituitaria pasa a través de una pequeña abertura en el diafragma de la silla turca y conecta la glándula pituitaria con el hipotálamo. Por encima de la silla turca hay una intersección parcial de los nervios ópticos, el quiasma [1].

El síndrome de silla turca vacía es una afección en la cual la silla turca está parcial o completamente llena de líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que provoca un desplazamiento de la glándula pituitaria [2]. El hipopituitarismo es relativamente infrecuente, apareciendo en menos del 20% de los casos [3], lo cual motiva la presentación de este caso clínico. Estamos seguros que este artículo contribuirá a la formación de los profesionales médicos.

Presentación de caso

Paciente femenina de 64 años de edad, multípara, con antecedente patológico personal de hipertensión arterial de 15 años de evolución en tratamiento con terapia antihipertensiva (losartán 50 mg al día), que consulta por una historia de cefalea de leve a moderada intensidad de aproximadamente 3 años de evolución, durante los últimos 6 meses el cuadro se exacerba con intolerancia al frío, debilidad generalizada, mareos, y palidez, con intensificación durante la época invernal. Aproximadamente 2 semanas antes del ingreso, aparece dolor abdominal inespecífico, meteorismo, y sensación de calambres en el hemicuerpo izquierdo.

A la exploración física se evidencia una presión arterial de 110/60 mmHg, frecuencia cardíaca de 68 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 16 por minuto, temperatura oral de 36,6 °C. Paciente obesa con índice de masa corporal de 30,2 kg/m2, orientada, piel pálida, fría, seca, no edemas ni macroglosia. El examen neurológico y oftalmológico es normal. Glándula tiroides no palpable. Los ruidos cardíacos son rítmicos y de intensidad disminuida, no se auscultaron soplos. El abdomen es globoso, no doloroso a la palpación. Las extremidades son simétricas, con fuerza y tono muscular levemente disminuidos, se observa hiporreflexia osteotendinosa.

Las exploraciones de laboratorio que incluyen el recuento sanguíneo, la función renal, la función hepática y los electrolitos se encuentran dentro de los parámetros normales. El perfil hormonal revela hipotiroidismo central con TSH: 1,0 mUI/mL (0,25 – 3,5), T3L: 3,3 pmol/L (2,6 – 5,7), T4L: 7,8 g/dL (10 – 20), hipocortisolismo central con cifras de ACTH matutina: 3,0 pg/mL (10 – 60), cortisol matutino 1,15 mcg/dL (5 – 25), mientras que las gonadotropinas, la prolactina, la hormona del crecimiento y la somatomedina–C están dentro de los rangos normales.

La prueba de hipoglucemia insulínica muestra el siguiente resultado: cortisol basal 2,3 mcg/dL; luego de 15 minutos: 2,9 mcg/dL; luego de 30 minutos: 3,3 mcg/dL; luego de 45 minutos: 3,5 mcg/dL; luego de 60 minutos: 4,2 mcg/dL; luego de 90 minutos: 4,6 mcg/dL; y luego de 120 minutos: 5,2 mcg/dL; tendencia correspondiente a un hipocorticismo central.

Se realiza la exploración radiográfica de tórax, electrocardiografía y ecocardiografía donde se evidencian resultados normales de acuerdo a la edad. La ecografía abdominal muestra imágenes compatibles con esteatosis hepática.

La imagen de resonancia magnética reveló un vacío del compartimento de la silla turca del hueso esfenoides sin observarse la glándula pituitaria con sus características radiológicas habituales, ausencia de cualquier lesión malformativa de la línea media, la corteza o la fosa craneal posterior (Figura 1).

La paciente recibe tratamiento de sustitución hormonal con hidrocortisona (15 mg al día) y levotiroxina sódica (100 mcg al día) que conduce a la mejoría de la sintomatología clínica. En el seguimiento ambulatorio, no refiere síntomas y los exámenes de control pertinentes muestran un estado de equilibrio hormonal.

Discusión

El síndrome de silla turca vacía es una protuberancia del espacio subaracnoideo en la cavidad de la silla turca, lo que ocasiona el alargamiento y adelgazamiento del tallo hipofisario, la compresión y el estiramiento de la glándula pituitaria en la parte inferior de la silla turca. Los componentes del síndrome comprenden la visualización de la silla turca vacía combinada con trastornos del sistema nervioso, endocrino y los órganos de la visión. [1] Algunos autores prefieren usar el término aracnoidocele intraselar porque esta entidad refleja que la cavidad de la silla turca está ocupada por la glándula pituitaria, su tallo, la aracnoides, el líquido cefalorraquídeo y, a veces, el sistema óptico y el tercer ventrículo [3, 4].

Generalmente ocurre en pacientes entre la cuarta y quinta décadas de la vida, con predominio del sexo femenino (5:1), y con una alta incidencia de obesidad e hipertensión arterial. Además, las mujeres multíparas son especialmente propensas al desarrollo del síndrome de silla turca vacía [1, 5]; estos factores concuerdan con la historia de la paciente en mención; femenina, obesa, hipertensa y multípara.

Dependiendo de la causa del desarrollo, se distinguen dos tipos de síndrome de silla turca vacía: primario y secundario. En la patogenia del síndrome primario, son necesarias dos condiciones: la primera es la insuficiencia del diafragma de la silla turca que puede ser congénita o adquirida como sucede en la hipertrofia y posterior involución de la glándula pituitaria (en mujeres multíparas, o aquellas que toma terapia con anticonceptivos orales, menopausia).

La segunda condición es la hipertensión intracraneal (debido a insuficiencia cardiopulmonar, hipertensión arterial, lesión cerebral traumática, tumores cerebrales, quistes subaracnoideos). Lo que ocasiona que la glándula se aplane a lo largo de las paredes internas de la cavidad de la silla turca [1, 5, 6]. Este puede ser el caso de nuestra paciente.

El síndrome secundario de silla turca vacía es una reducción del tamaño de la glándula pituitaria debido a su patología: adenoma hipofisario, infarto pituitario, enfermedades autoinmunes, infecciosas, vasculares, infiltrativas y otras enfermedades hipofisarias o las consecuencias del tratamiento quirúrgico o radiactivo en la región quiasmal–selar [1, 5]. Debido a la destrucción de la glándula pituitaria aparecen síntomas que reflejan la pérdida de funciones hipofisarias, como el cese de la menstruación, la infertilidad, la fatiga y la intolerancia al estrés y las infecciones [7].

La mayoría de las veces, el síndrome primario de silla turca vacía ocurre sin manifestaciones clínicas y se detecta incidentalmente. El cuadro clínico es diverso, puede cambiar en el mismo paciente, a veces se desarrolla una remisión espontánea. Incluye trastornos neurológicos, neurooftalmológicos y endocrinos. Entre los síntomas neurológicos (presentes en el 80 – 90% de los pacientes), destacan las cefaleas [1, 4]. En los síntomas neurooftalmológicos (en el 15 – 50% de los pacientes) resaltan el dolor retrobulbar y la hemianopsia bitemporal. Los trastornos endocrinos (en el 50% de los pacientes) presentes en forma de hiperprolactinemia e hipopituitarismo parcial o total [1, 8]. Nuestra paciente también tenía cefaleas y sintomatología correspondiente a hipofunción adrenocortical y tiroidea.

La evaluación inicial del hipopituitarismo incluye la determinación de los niveles plasmáticos de cortisol matutino, tiroxina, estradiol, testosterona, ACTH, TSH, FSH/LH, somatotrofina, prolactina. En caso de hipofunción secundaria o terciaria, los niveles hormonales hipofisiarios son bajos o normales. Además, es necesario realizar pruebas de estimulación como la de hipoglicemia insulínica para evaluar la reserva hipofisiaria de somatotropina y ACTH [3, 8]. En nuestra paciente encontramos alteración del eje hipotálamo–hipófisis–suprarrenal y del eje hipotálamo–hipófisis–tiroides, evidenciado por el cuadro clínico y los estudios hormonales correspondientes, llegando al diagnóstico de hipopituitarismo parcial, con la prescripción de terapia de reemplazo hormonal con hidrocortisona y levotiroxina, logrando una evolución satisfactoria en el seguimiento.

En lo correspondiente al diagnóstico del síndrome de silla turca vacía, se realiza mediante métodos de imagen, la radiografía lateral del cráneo puede mostrar una silla turca de tamaño normal o agrandada, actualmente se encuentra en desuso. La tomografía computarizada muestra la fosa hipofisaria ocupada por LCR en lugar de la glándula pituitaria. La resonancia magnética es el método de elección y el más informativo. Los signos característicos son: presencia de LCR en la cavidad de la silla turca (zonas de señal de baja intensidad en la imagen ponderada por T1 y señal de alta intensidad en la imagen ponderada por T2), glándula pituitaria en forma de hoz, o media luna, de 2 a 4 mm de espesor, prolapso asimétrico de la cisterna supracelar en la cavidad de la silla turca, adelgazamiento y alargamiento del tallo de la glándula pituitaria [1, 4, 7]. En la paciente aquí expuesta el diagnóstico se realizó mediante la RM en la cual se observaron signos compatibles con un síndrome de silla turca vacía.

Conclusión

El síndrome de silla turca vacía es un aracnoidocele intraselar a menudo de descubrimiento incidental caracterizado por un aumento transitorio o constante de la presión intracraneal que ocasiona insuficiencia del diafragma de la silla turca. A menudo se encuentra en personas obesas y con antecedentes de hipertensión arterial, presentándose de forma asintomática o con un cuadro clínico variable. Debe considerarse como un diagnóstico diferencial en pacientes con cefaleas inespecíficas.

En el caso aquí presentado se concluye que las características propias de la historia natural de la enfermedad retrasaron el diagnóstico hecho de forma clínico–radiológica; y catalogado como síndrome de silla turca vacía con hipopituitarismo parcial (hipocorticismo secundario, hipotiroidismo secundario) tratado con terapia de reemplazo hormonal a dosis correspondientes, logrando resultados favorables.

Conflictos de interés

Los autores señalan no tener ningún conflicto de interés en la realización del presente artículo.

Financiamiento

Estudio autofinanciado

Anexos

sindrome-silla-turca-vacia-resonancia-magnetica-rm-cerebral

Figura 1. Resonancia magnética (RM) cerebral que refleja la presencia de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el compartimento de la fosa pituitaria: síndrome de silla turca vacía.

Referencias

  1. Пржиялковская Е.Г. Синдром пустого турецкого седла. Эндокринология: национальное руководство; под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. 2–е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР–Медиа; 2021: 535–540.
  2. Wael Fouad. Review of empty sella syndrome and its surgical management. Alexandria Journal of Medicine. 2011; 47: 139–147.
  3. Dorantes Cuéllar, A. y Martínez Sibaja, C. Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez. Cuauhtémoc, Mexico: Editorial El Manual Moderno. 2016: 62–68.
  4. Sander EC, Peter Jr WC. Empty sella syndrome In: Wilkins R, Rengachery S, editors. Neurosurgery, New York: McGraw–Hill. 1996: 1367–73.
  5. González–Tortosa J. Silla turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento. Neurocirugía. 2009; 20: 132–151.
  6. Benilde Bepouka Izizag et al. Syndrome de la selle turcique vide: à propos d’un cas. Pan African Medical Journal. 2019; 33: 317.
  7. Deshpande PK, Deoke S, Yesankar V, Banait A, Sawarkar S, Dhande S. Empty sella syndrome: a case report. Panacea J Med Sci. 2015; 5(1): 52–3.
  8. Иловайская И.А. Синдром приобретенного гипопитуйтаризма (у взрослых). Эндокринология: национальное руководство; под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. 2–е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР–Медиа; 2021: 553–565.