Síndrome de POEMS

POEMS syndrome

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 4–Abril 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº4: 231

Autor principal (primer firmante): María Pilar Molinedo Quílez

Fecha recepción: 30 de marzo, 2023 

Fecha aceptación: 27 de abril, 2023 

Ref.: Ocronos. 2023;6(4) 231

  1. María Pilar Molinedo Quílez. Enfermera. Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Royo Villanova. Zaragoza
  2. Lidia Villalba López. Enfermera. Unidad de neumología. Hospital Royo Villanova. Zaragoza
  3. Xavier Francis Pascal Steiner. Enfermero. Centro de salud Univérsitas. Zaragoza
  4. Eric Puente López. Enfermero. Unidad de farmacia. Hospital de Cruces. Bilbao
  5. Alicia Villalba López. Enfermera. Consultas externas. Hospital de Basurto. Bilbao
  6. Jorge Lázaro Liarte. Médico. Servicio de ambulancias. Gestión Sanitaria Aragón. Zaragoza

Resumen

Introducción El síndrome de POEMS es una alteración para neoplásica que se asocia a discrasia de células plasmáticas. El acrónimo POEMS, propuesto por Bardwick en 1980, contiene las características dominantes de este cuadro, que son: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas.

Objetivo Conocer y describir las principales características de la afectación conocida como síndrome de POEMS.

Metodología Se realizó una revisión sistemática de artículos encontrados en distintas bases de datos. Se revisaron los artículos que contenían las palabras clave seleccionadas al comienzo del estudio, y de todos ellos, se incluyeron los que cumplían los requisitos de inclusión establecidos, que son fecha de publicación e idioma.

Resultados y conclusiones: Su fisiopatología no está bien definida, siendo constatada una compleja interacción entre el factor de crecimiento vascular endotelial y diferentes citoquinonas plasmáticas. El diagnóstico temprano es complicado por su baja prevalencia y que los síntomas son muy heterogéneos. El pronóstico es pobre, supervivencia de 12 a 33 meses. La terapia medica combina corticoesteroides a altas dosis y quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Palabras clave: síndrome de poems; poems; pronostico poems; diagnostico poems.

Abstract

Introduction: POEMS syndrome is a para-neoplastic disorder associated with plasma cell dyscrasia. The acronym POEMS, proposed by Bardwick in 1980, contains the dominant features of this condition, which are: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and cutaneous alterations.

Objective: To understand and describe the main characteristics of the condition known as POEMS syndrome.

Methodology: A systematic review of articles found in different databases was carried out. Articles containing the key words selected at the beginning of the study were reviewed, and those that met the established inclusion requirements, which are date of publication and language, were included.

Results and conclusions: Its pathopHysiology is not well defined, being ascertained a complex interaction between vascular endothelial growth factor and different plasma cytokinins. Early diagnosis is complicated by its low prevalence and very heterogeneous symptoms. The prognosis is poor, survival is 12-33 months. Medical therapy combines high-dose corticosteroids and chemotherapy with haematopoietic stem cell transplantation.

Key words: poems syndrome; poems; poems prognosis; poems diagnosis.

Introducción

El síndrome de POEMS es una alteración para neoplásica que se asocia a discrasia de células plasmáticas. El acrónimo POEMS, propuesto por Bardwick en 1980, contiene las características dominantes de este cuadro, que son: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas.

Otros trastornos que le acompañan son papiledema, trombocitosis/policitemia vera, enfermedad de Castleman y elevación del factor de crecimiento.

Es un síndrome para neoplásico infrecuente. Secundario a discrasia de células plasmáticas. La incidencia es mayor en hombres, entre 50-60 años.

La mayoría de las personas que lo padecen tienen un mieloma osteoesclerótico. La etiología es compleja y poco establecida. El aumento del factor de crecimiento endotelial vascular y la presencia de citoquinas proinflamatorias son dos características que diferencian al trastorno.

Con respecto a la clínica, la polineuropatía es la característica dominante y suele ser lo que inicia el cuadro. Los síntomas aparecen inicialmente en los pies de manera simétrica, con parestesias, adormecimiento y enfriamiento. Las alteraciones motoras siguen a las alteraciones sensitivas, y predominan a posteriori. De la zona distal avanzan a la proximal de miembros inferiores y luego miembros superiores.

La neuropatía periférica es de inicio subagudo, con compromiso sensitivo-motor, simétrico, de inicio distal y va progresando. Las alteraciones cutáneas más comunes son hiperpigmentación difusa, plétora y acrocianosis. El papiledema suele ser bilateral, y es un signo temprano de la enfermedad.

La debilidad está presente en más de la mitad de los pacientes. Suele acompañar organomegalia, generalmente hígado. Los trastornos pulmonares incluyen hipertensión y enfermedad pulmonares.

Objetivo

Conocer y describir las principales características de la afectación conocida como síndrome de POEMS.

Método

Se realizó una búsqueda bibliográfica, con carácter descriptivo y retrospectivo, realizando una investigación documental y una valoración concisa y objetiva de los artículos seleccionados.

Resultados y conclusiones

Se constató que la mayoría de los pacientes no reunían los 5 criterios originales, por lo que la clínica Mayo estableció nuevos criterios, basados en los 5 mayores (2 son de obligada aparición) y 6 criterios menores. Para realizar el diagnóstico es necesario al menos 3 mayores y 1 menor.

Los criterios son: Mayores (obligatorios): polineuropatía y proliferación monoclonal de células plasmáticas; Mayores (al menos 1): enfermedad de Castleman, lesiones óseas escleróticas, elevación VEGF; Menores (al menos 1): organomegalia, sobrecarga volumen extracelular, endocrinopatía, cambios de piel, papiledema, trombocitosis/policitemia.

Su fisiopatología no está bien definida, siendo constatada una compleja interacción entre el factor de crecimiento vascular endotelial y diferentes citoquininas plasmáticas.

El diagnóstico temprano es complicado por su baja prevalencia y que los síntomas son muy heterogéneos.

El pronóstico es pobre, supervivencia de 12 a 33 meses. La terapia medica combina corticoesteroides a altas dosis y quimioterapia con trasplante de progenitores hematopoyéticos. Un estudio de supervivencia, realizado por la clínica Mayo, encontró que personas más jóvenes con niveles de albumina mayores de 3,2 g/dl y presencia de respuesta hematológica al tratamiento de asocian a mejor pronóstico.

Bibliografía

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  2. Décima R, Matosas V, Rocha V, Magliano J,Riva E, Vázquez C. Síndrome de POEMS: reporte de un caso. Neurología Argentina. Jun 2022 [citado 2023 Mar]; 14(2): 123-128. Disponible: https://www.elsevier.es/es-revista-neuro logia-argentina-301-articulo-síndrome- poems-reporte-un-caso-S1853002821000379
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