Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich

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Mª del Pilar Martínez García. Médico de Familia. Consultorio local Villanueva de la Jara

RESUMEN

Se presenta el caso de una joven de 22 años que consulta por leucorrea maloliente y persistente. Ante la negatividad de los cultivos y el empeoramiento de los síntomas la paciente es derivada al servicio de Ginecología donde se realizó ecografía ginecológica y resonancia magnética que informaron de la existencia de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral, síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW).

Palabras clave: síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, útero didelfo, hemivagina, agenesia renal.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) es una malformación congénita que se caracteriza por un útero didelfo asociado a una hemivagina obstruida por un septo transverso y agenesia renal ipsilateral 1. Su etiología es desconocida. En la actualidad se le conoce con el nombre de síndrome OHVIRA por sus siglas en inglés (uterine didelphys associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly), término más amplio al incluir otro tipo de anomalías renales (agenesia renal, doble sistema colector, duplicación renal y riñón en herradura).

Se trata de un síndrome muy poco frecuente, con prevalencia indeterminada ya que muchas mujeres no son diagnosticadas 1-3. Representa menos del 10% del total de las anomalías müllerianas 4.

Las manifestaciones clínicas son diversas, ya que los síntomas dependen del grado de obstrucción vaginal, permaneciendo muchas de ellas asintomáticas hasta la menarquia 3, 4.

El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica del tabique vaginal 4.

CASO CLÍNICO

Paciente de 22 años que consulta por leucorrea maloliente durante los últimos meses. Refiere que se trata de un flujo marrón escaso de mal olor sin picor ni disuria. Como antecedentes personales refiere menarquía a los 14 años, ciclos menstruales regulares con dismenorrea intermitente en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos. Estudiante. Nuligesta. Pareja estable. Niega relaciones sexuales de riesgo. Usa métodos de barrera. Su pareja no tiene síntomas.

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Se solicita cultivo vaginal y se facilita cita con la matrona para practicar citología. El cultivo resulta negativo, informamos a la paciente vía telefónica ya que estudia fuera. Refiere que va “algo mejor” con un gel que le recomendaron en la farmacia y que todavía está pendiente de asistir a la consulta de la matrona. Pasados  unos meses acude la madre a la consulta para informarnos que han empeorado los síntomas. Refiere que el flujo vaginal es más abundante y fétido y que se acompaña de molestias en región suprapúbica. Decidimos solicitar analítica de sangre con serologías, cultivo de orina y vaginal. Tras recibir resultados: cultivos  y serologías negativos y el resto de parámetros analíticos en rango, se deriva a la paciente al servicio de Ginecología para continuar el estudio.  En la consulta se le practica una ecografía transvaginal donde se aprecian dos úteros de aspecto normal con endometrio secretor. También se observa una colección líquida a nivel vaginal. Los ovarios son normales. Ante estos hallazgos se solicita resonancia magnética que confirma los hallazgos de útero didelfo, colección hemática en la hemivagina izquierda, separada de la hemivagina derecha por un septo y en la que no se visualiza del riñón izquierdo.

DISCUSIÓN: el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) constituye una anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos y wolffianos ya que los órganos genitales internos derivan de los conductos de Müller y el tracto urinario superior de los de Wolff. Esta íntima relación del sistema urinario y reproductor durante el periodo embriológico puede explicar la coexistencia de malformaciones de ambos sistemas 1-4.

Los conductos de Müller migran caudal y medial fusionándose y formando el canal uterovaginal que dará lugar a las trompas, útero y 2/3 superiores de la vagina. Tras esto se dirige hacia la porción dorsal del seno urogenital desarrollándose el tercio inferior de la vagina 1.

La falta de desarrollo de uno de los conductos Wolff provoca la agenesia renal del mismo lado y a su vez provoca el desplazamiento lateral del conducto mülleriano ipsilateral impidiendo la fusión con el contralateral, formándose un útero bicorne. Este útero no contactará con la porción proximal del seno urogenital desarrollándose una hemivagina ciega 4.

Respecto a las manifestaciones clínicas, la mayoría de las pacientes permanecen asintomáticas hasta la menarquia que empiezan con dolor pélvico, dismenorrea y masa palpable por el hematocolpos resultado de sangre menstrual retenida en la hemivagina obstruida. Otras sin embargo presentan ciclos menstruales normales debido a la comunicación de ambos hemisistemas 3, 4.

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección del tabique y el drenaje de la vagina obstruida para aliviar los síntomas conservando  la fertilidad 4.

El diagnóstico de este tipo de malformaciones es importante por su asociación con una mayor incidencia de infertilidad, endometriosis, infecciones y otras complicaciones obstétricas.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Purslow CE. A case of unilateral hematocolpos, hematometra, and hematosalpinx [letter]. J Obstet Gynecol Br Emp 1922; 29:643.
  2. Broseta E, Boronat F, Ruiz JL, et al. Urological complications associated to uterus didelphys with unilateral hematocolpos. A case report and review of the literature. Eur Urol 1991;20:85-88.
  3. Bermejo-Espinosa N, Isusi F, Díaz R. Solución de caso: Síndrome de Herlyn Werner Wünderlich. Radiologia 2010;52:366-368.
  4. W. Sadler,J. Langman. Editors Langman’s medical embryology 8th ed, Lippincott Williams & Wilkins, (2000).
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