Budd Chiari Syndrome. Case Report
Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº11: 226
Autor principal (primer firmante): Raisa Moscoso Ugalde
Fecha recepción: 10 de octubre, 2022
Fecha aceptación: 22 de noviembre, 2022
Ref.: Ocronos. 2022;5(11) 226
Autores:
Raisa Moscoso Ugalde* David Paguay Quichimbo** Billy Murillo Murillo***
* Posgradista de Cirugía General. Hospital Luis Vernaza Guayaquil – Ecuador
**Posgradista de Cirugía General. Hospital Luis Vernaza Guayaquil – Ecuador
***Posgradista de Cirugía General. Hospital Luis Vernaza Guayaquil – Ecuador
Resumen
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) se define como la obstrucción del flujo de salida venoso hepático que puede localizarse desde las pequeñas vénulas hepáticas hasta la entrada de la vena cava inferior en la aurícula derecha. La epidemiología del SBC varía en todo el mundo, pero es baja su incidencia por millón de habitantes y se presenta predominantemente en la población femenina (70%). Este trastorno se asocia con estados de hipercoagulabilidad, como factor V Leiden, uso de anticonceptivos orales, entre otros.
El síndrome de Budd-Chiari se puede clasificar en primario, causado por procesos venosos tales como trombosis, estenosis, flebitis en ausencia de lesiones ocupantes de espacio y secundaria cuando existe compresión o invasión de las venas hepáticas y vena cava por lesiones fuera de estos vasos tales como abscesos, tumores, quistes o nódulos hiperplásicos. El embarazo y el posparto son estados protrombóticos. Por ello, durante el embarazo y el puerperio pueden observarse patologías vasculares, como el síndrome de Budd- Chiari, particularmente en pacientes con estados de trombofilia subyacente.
La prevención de la disfunción hepática progresiva que es el resultado de la hipertensión sinusoidal sigue siendo un principio básico del tratamiento del síndrome de Budd-Chiari. El objetivo principal de estos tratamientos intervencionistas para los pacientes con síndrome de Budd-Chiari sigue siendo reducir la congestión hepática y las secuelas asociadas, como la hipertensión portal. Con el advenimiento de nuevas estrategias de tratamiento y una mejor comprensión del síndrome de Budd-Chiari, los resultados en esta rara enfermedad han mejorado en las últimas tres décadas. Un trastorno hematológico subyacente puede ser el principal determinante del resultado.
Palabras clave: Budd Chiari, Estado protrombótico, Embarazo y posparto
Abstract
Budd-chiari syndrome (BCS) is defined as hepatic venous outflow obstruction that can be located from the small hepatic venules to the entrance of the inferior vena cava in the right atrium. The epidemiology of BCS varies throughout the world, but its incidence per million inhabitants is low and it occurs predominantly in the female population (70%). This disorder is associated with hypercoagulable states, such as factor V Leiden, use of oral contraceptives, among others. BCS can be classified as primary, caused by venous processes such as thrombosis, stenosis, phlebitis in the absence of space-occupying lesions, and secondary when there is compression or invasion of the hepatic veins and vena cava by lesions outside these vessels, such as abscesses, hyperplastic tumors, cysts or nodules. Pregnancy and postpartum are prothrombotic states. Therefore, during pregnancy and the puerperium, vascular pathologies, such as Budd-Chiari syndrome, can be observed, particularly in patients with underlying thrombophilic states. Prevention of progressive hepatic dysfunction resulting from sinusoidal hypertension remains a basic principle of BCS treatment. The main goal of these interventional treatments for patients with BCS remains to reduce hepatic congestion and associated sequelae, such as portal hypertension. With the advent of new treatment strategies and a better understanding of BCS, outcomes in this rare disease have improved over the past three decades. An underlying hematologic disorder may be the main determinant of outcome.
Keywords: Budd Chiari, Prothrombotic state, Pregnancy and postpartum
Introducción
El SBC se define como la obstrucción del flujo de salida venoso hepático que puede producirse a cualquier nivel desde las venas hepáticas pequeñas hasta la unión de la vena cava inferior (VCI) y la aurícula derecha. Se excluyen de esta definición las formas de obstrucción del flujo de salida causadas por enfermedad venooclusiva hepática/síndrome de obstrucción sinusoidal (que suele estar causado por la administración de sustancias tóxicas y se observa casi exclusivamente en el trasplante de médula ósea) o por trastornos cardíacos
Este, a su vez, puede dividirse en primario y secundario: primario, si la afectación es vascular intraluminal, generalmente por trombosis; o secundario, debido a una compresión extrínseca del lecho venoso descrito. Se acepta que la obstrucción secundaria a cirugía, como el trasplante o la resección hepáticos, la cirugía cardíaca, la compresión extrínseca o la invasión tumoral deben ser consideradas como causas secundarias
Lamentablemente no se tiene más información ni datos estadísticos sobre la prevalencia de esta enfermedad a nivel latinoamericano y mucho menos de nuestro país. Debido a la rareza del síndrome de Budd-Chiari, no existen datos prospectivos en la literatura y los estudios más grandes hasta el momento se componen principalmente de datos recopilados de cohortes retrospectivas
La mayoría de los pacientes con SBC tienen al menos 1 factor de riesgo trombótico y otros tienen más de 1; los trastornos mieloproliferativos son los más comunes. Las tasas de supervivencia a uno y dos años son buenas con el manejo contemporáneo, que incluye terapias no invasivas (anticoagulación y diuréticos) y técnicas invasivas. La derivación portosistémica intrahepática transyugular parece haber reemplazado a la derivación quirúrgica como el procedimiento terapéutico invasivo más común.
Caso clínico
Se trata de una paciente de 20 años de edad con antecedente ginecológico de una cesárea 30 días atrás. Acude por presentar un cuadro clínico que comienza inmediatamente luego del parto, caracterizado por cefalea holocraneana pulsátil, parestesia de miembro superior izquierdo, paraparesia, síntomas digestivos, incluyendo estreñimiento, dolor en hemiabdomen superior, distensión abdominal, hiporexia y adinamia.
Al examen físico paciente con facie asténica, campos pulmonares ventilados, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen distendido, hepatoesplenomegalia palpable con 5 dedos por debajo de reborde costal, extremidades sin edema.
Exámenes de laboratorio iniciales llama la atención: glóbulos blancos 3.09, neutrófilos 2.17, linfocitos 0.53, hemoglobina 10.5, hematocrito 32.7%, recuento de glóbulos rojos 3.69,
plaquetas 221 mil, TGO: 33 TGP: 25 fosfatasa alcalina 325 gamma gt: 178, bilirrubina total 0.98,
bilirrubina directa: 0.47, bilirrubina indirecta: 0.51 3.7, globulina 3.4, TTP 33.3 y TP 13.9 INR 1.16,
colinesterasa 7757, creatinina 0.51, urea: 23.50
Eco Doppler esplenoportal: Hepatoesplenomegalia, signos ecográficos de hipertensión portal, Venas suprahepáticas obstruidas.
Angiotomografía abdominal trifásica: liquido libre en cavidad abdominal. En fase venosa tardía se observa signos tomográficos de Budd Chiari e hipertensión portal: Se visualiza obstrucción de las venas suprahepáticas, la vena suprahepática izquierda se identifican múltiples trombos que condiciona un trayecto filiforme, vena cava inferior comprimida con evidencia trombosis parcial, vena porta 10 mm sin evidencia de trombos en su trayecto ni ramas intrahepáticas. Presencia de vasos portosistémicos espleno-gástrico y periesofágicos.
Fig. 1. Vena suprahepática con defecto de relleno por presencia de trombo endoluminal.
Fig 2. Vena suprahepática izquierda con múltiples trombos que condicionan trayecto filiforme.
Además, hepatoesplenomegalia marcada.
Se realiza perfil autoinmunitario (Anti DNA, AMA, ANA, complemento), y estudio de trombofilias (anticardiolipina, antitrombina III, anticoagulante lúpico), los cuales resultaron negativos.
Dentro de sus múltiples estudios de estudio de trombofilias se encontró déficit actividad proteína C y S, el cual resultó ser su estado de trombofilia subyacente.
Es valorada por servicio de hematología que indica inicio de anticoagulación con enoxaparina 40 UI. Posteriormente warfarina 7.5 mg al día.
Finalmente se decide realizar TIPS (Shunt intrahepático porto-sistémico) en el que se coloca stent autoexpandible de nitinol de 8 x 80 mm desde vena porta proximal derecha hacia la vena suprahepática media.
Fig. 3. Eco Doppler con evidencia de permeabilidad de stent.
Ecografía doppler de control en el que se evidencia en extremo proximal de vena suprahepática y extremo distal en rama derecha de vena porta. Al estudio de eco doppler color, stent se encuentra permeable, flujo espontáneo con VPS 30 mm/s.
Fig. 4. Extremo del stent en vena suprahepática.
Fig. 5. Extremo de stent en rama derecha de vena porta.
Durante postoperatorio cursa estable, afebril y asintomática. Examen físico: Abdomen blando depresible globuloso no doloroso. Se decide continuar anticoagulación utilizando Warfarina de manera ambulatoria.
Al momento cursa con 6 meses del procedimiento, permanece estable, sin complicaciones asociadas.
Discusión
El Síndrome de Budd Chiari (SBC) se define como la obstrucción del flujo de salida venoso hepático que puede producirse a cualquier nivel desde las venas hepáticas pequeñas hasta la unión de la vena cava inferior (VCI) y la aurícula derecha. Este, puede dividirse en primario y secundario: primario, si la afectación es vascular intraluminal, generalmente por trombosis; o secundario, debido a una compresión extrínseca del lecho venoso descrito.
Este síndrome, afecta a 0.5 a 0.8 personas por millón al año, la etiología varía según la demografía y la localización geográfica. En países occidentales es más común en mujeres (70%) en la tercera o cuarta década de la vida.
La mayoría de los pacientes con SBC tienen al menos 1 factor de riesgo trombótico, pero muchos tienen más de 1; los trastornos mieloproliferativos son los más comunes. Las tasas de supervivencia a uno y dos años son buenas con el manejo actual, que incluye terapias no invasivas (anticoagulación y diuréticos) y técnicas invasivas. La derivación portosistémica intrahepática transyugular parece haber reemplazado a la derivación quirúrgica como el procedimiento terapéutico invasivo más comúnmente usado con éxito.
El embarazo y el posparto son estados protrombóticos. Por ello, durante el embarazo y el puerperio pueden observarse patologías vasculares, como el síndrome de Budd-Chiari, particularmente en pacientes con estados de trombofilia subyacente.
Nuestra paciente además de cursar con estado de puerperio, se descubrió un estado de trombofilia subyacente que fue el déficit de proteínas C y S, sumando así varios factores de riesgo protrombóticos que llevaron a producir el Síndrome de Budd Chiari.
Las pruebas de imagen siguen siendo la base del diagnóstico y el tratamiento del SBC, y tienen tres funciones principales:
- establecer el diagnóstico;
- planificar la atención (especialmente las estrategias de intervención endovascular);
- evaluar y distinguir los nódulos hepáticos regenerativos benignos que se encuentran habitualmente de las neoplasias malignas hepáticas primarias infrecuentes. Se recomienda la evaluación inicial con ecografía dúplex del hígado, que tiene una sensibilidad diagnóstica superior al 85% en los adultos. Además de la ecografía, la resonancia magnética trifásica dedicada del hígado o la tomografía computarizada de secuencia rápida son excelentes no solo para establecer el diagnóstico de SBC, sino también para ayudar al equipo multidisciplinar en la planificación terapéutica.
La prevención de la disfunción hepática progresiva que es el resultado de la hipertensión sinusoidal por la obstrucción venosa crónica que causa el SBC, sigue siendo un principio básico del tratamiento. El abordaje multidisciplinar es fundamental para el tratamiento con éxito del SBC.
Una estrategia gradual debe centrarse en:
- la prevención de una mayor oclusión venosa;
- el tratamiento de las secuelas clínicas de la obstrucción venosa, y
- la descompresión portal para prevenir la progresión a cirrosis.
La anticoagulación es el tratamiento de referencia del SBC a no ser que esté contraindicada por el riesgo de hemorragia, pero solo sirve para prevenir la propagación de la trombosis y no invierte la obstrucción venosa establecida.
El objetivo principal de estos tratamientos intervencionistas para los pacientes con SBC sigue siendo reducir la congestión hepática y las secuelas asociadas, como la hipertensión portal. En orden decreciente de invasividad (figura 6), las opciones terapéuticas incluyen fármacos, como diuréticos y anticoagulantes, trombólisis, angioplastia transluminal percutánea/colocación de endoprótesis (ATP/E), derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT), derivación portocava intrahepática directa (DPID) y las opciones quirúrgicas de derivación portosistémica y trasplante hepático.
Fig. 6. Algoritmo para el tratamiento del síndrome de Budd-Chiari. DPID: derivación portocava intrahepática directa. DPIT: derivación portosistémica transyugular. HTC: hemitransposición cava. IHF: insuficiencia hepática fulminante. TH: trasplante de hígado. VMS: vena mesentérica superior.
En un análisis retrospectivo de 54 pacientes que se sometieron a la DPIT para el SBC primario de 2004 a 2013, Hayek et al. observaron que las tasas de éxito técnico primario y secundario eran del 93 y el 98%, respectivamente. Durante un período de seguimiento medio de 56 meses en este estudio, el 42% de los pacientes necesitaron revisión de la derivación, pero la tasa de permeabilidad secundaria fue del 100%. La mortalidad relacionada con la intervención fue de 0%, y la supervivencia general de la cohorte a los 5 y 10 años fue del 83% y el 76%, respectivamente.
Estos resultados, son mucho mejores que las derivaciones quirúrgicas para el SBC. Pero en las series más recientes no se ha observado que los resultados de la derivación quirúrgica en el contexto del SBC sean mejores, como lo demuestra la muerte en el hospital de cinco de seis pacientes que se sometieron a la colocación de una derivación quirúrgica para el SBC entre 1996 y 2011 en un importante centro académico con excelentes expertos en la realización de derivaciones portosistémicas quirúrgicas reconocidos internacionalmente.
Debido a estos datos y lo poco frecuente de la enfermedad, por lo que hay poca experiencia técnica de la cirugía de derivación sistémica portal, no podemos recomendar el uso habitual de la derivación quirúrgica mesentérica sistémica o portal sistémica para el el tratamiento del SBC.
Deben entonces reservarse como opción para una situación en la no es posible una derivación endovascular, como por ejemplo una obstrucción alta de la vena cava inferior.
En nuestra paciente se decidió realizar TIPS como método invasivo para aliviar los síntomas de hipertensión portal, cursando un postoperatorio satisfactorio. Al momento cursa 6 meses del procedimiento, manteniéndose asintomática. Como nos muestra el algoritmo, la paciente presentaba una vena porta permeable, sin cirrosis ni insuficiencia hepática, por lo que fue apta para una derivación porto sistémica, y con los mejores resultados que tiene la derivación endovascular, como ya se explicó anteriormente, se decidió realizarla.
En conclusión, con el advenimiento de nuevas estrategias de tratamiento y una mejor comprensión del SBC, los resultados en esta rara enfermedad han mejorado en las últimas tres décadas. Un trastorno hematológico subyacente puede ser el principal determinante del resultado.
Bibliografía
- Audrey Coilly, Pascal Potier, Pierre Broué, Ilias Kounis, Dominique Valla, Sophie Hillaire, Vincent Lambert, Danielle Dutheil, Virginia Hernández-Gea, Aurélie Plessier, Valérie Vilgrain, Christophe Bureau; Budd-Chiari syndrome; Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology, Volume 44, Issue 4, 2020, Pages 420-425.
- Kambiz Kosari MD, Nicholas Nissen MD y Andrew Klein MD, MBA, FACS; Tratamiento del síndrome de Budd-Chiari, Terapias quirúrgicas actuales; capitulo 81; paginas 432 – 436.
- M. Arrés; Higado y embarazo; Farreras Rozman. Medicina Interna, cap 45, 359-363.
- C. Kristian Enestvedt y Susan L. Orloff; Budd-Chiari syndrome and veno-occlusive disease; Blumgart’s Surgery of the Liver, Biliary Tract and Pancreas, Chapter 88, 1248-1271.
- Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M, Fabris F, Eapen CE, Bahr MJ, Trebicka J, Morard I, Lasser L, Heller J, Hadengue A, Langlet P, Miranda H, Primignani M, Elias E, Leebeek FW, Rosendaal FR, Garcia-Pagan JC, Valla DC, Janssen HL; EN-Vie (European Network for Vascular Disorders of the Liver). Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009 Aug 4;151(3):167-75. doi: 10.7326/0003-4819-151-3- 200908040-00004. PMID: 19652186.
- Khan F, Armstrong MJ, Mehrzad H, Chen F, Neil D, Brown R, Cain O, Tripathi D. Review article: a multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Budd-Chiari syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 2019 Apr;49(7):840-863. doi: 10.1111/apt.15149. Epub 2019 Mar 3. PMID: 30828850.
- European Association for the Study of the Liver. Electronic address: [email protected]. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016 Jan;64(1):179-202. doi: 10.1016/j.jhep.2015.07.040. Epub 2015 Oct 26. PMID: 26516032.