Síndrome de Behçet

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 3–Marzo 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº3: 239

Autor principal (primer firmante): María Fabiola Alcazar Aranda

Fecha recepción: 21 de febrero, 2023 

Fecha aceptación: 18 de marzo, 2023 

Ref.: Ocronos. 2023;6(3) 239

María Fabiola Alcazar Aranda

Resumen

La enfermedad de Behçet (EB) es también conocida como Síndrome de Behçet y se caracteriza principalmente por la inflamación de los vasos sanguíneos, produce una vasculitis multisistémica.

Es una enfermedad poco habitual y de muy difícil diagnóstico por la gran variedad de manifestaciones clínicas que produce, aunque la presencia de úlceras orales y genitales dan bastante información de su posible presencia. En nuestro país la prevalencia es baja, en torno a 5/10 casos cada 100.000 habitantes.

Este síndrome puede estar relacionado con el sistema inmunitario de las personas, es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema inmunitario del propio cuerpo de la persona ataca por error algunas de sus células sanas. Es importante dar con su diagnóstico lo antes posible para poner el tratamiento adecuado.

No existe actualmente una cura de la enfermedad, los síntomas pueden aparecer y desaparecer por meses e incluso pueden pasar años y volver a presentarse cuando se creía que ya habían desaparecido, ello hace que el paciente no sea consciente de tener la enfermedad y cree que son episodios aislados sin relación alguna con una patología concreta.

Palabras clave

Síndrome de Behçet, vasos sanguíneos, sistema inmunitario.

Objetivos

Los objetivos de este artículo son:

• Definir la enfermedad de Behçet.
• Conocer sus síntomas.
• Conocer los Criterios Diagnósticos de la Enfermedad de Behçet (ICBD).

Metodología

Para la realización de este artículo se han consultado distintas páginas webs de internet, así como artículos científicos mediante una búsqueda bibliográfica en bases de datos como: PubMed, Scielo, Cuiden.

Resultados

Fue un médico turco llamado Hulusi Behçet quién describió esta enfermedad en el año 1937. (1) Es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por brotes, afectando a venas y arterias de cualquier tamaño. Son características las aftas orales, úlceras genitales y uveítis.

En cuanto a su etiología decir que es desconocida, aunque hay una predisposición genética que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos. La edad promedio de aparición es entre los 20-40 años y no existe predilección por el sexo.

Se ha relacionado a genes HLA (HLA-B51/B5 y el gen MICA y a otros genes no HLA (gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico endotelial, gen de TNf, gen MEFV. (1,4)

Los pacientes suelen tener un estado de hipercoagulabilidad debido a un aumento de los factores de coagulación, hay algunas manifestaciones neurológicas y complicaciones vasculares (ACV, aneurismas, hemorragias subaracnoideas, trombosis) destacando la enfermedad venosa, la cual es más frecuente que la arterial.

A nivel gastrointestinal puede haber ulceraciones en íleon, ciego, colon ascendente incluso puede haber perforaciones. A nivel pulmonar, puede aparecer afectación vascular, derrame pleural, estenosis bronquial, fibrosis, abscesos y bronquitis, entre las más habituales. (1,2,3)

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet

Para llegar a su diagnóstico a veces se tarda mucho tiempo ya que no hay pruebas específicas, es generalmente clínico, se recomienda hacer pruebas genéticas de tipificación HLA, prueba de patergia y además se tienen en cuenta los Criterios internacionales para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet (ICBD) 2014, que son los siguientes (4):

• Úlceras orales (úlceras menores, mayores o herpetiformes observadas por el médico o por el paciente, con un mínimo de 3 episodios durante un periodo de 12 meses). 2 puntos
• Úlceras genitales (úlceras o cicatrizaciones aftosas observadas por el médico o el paciente) 2 puntos
• Manifestaciones oculares (uveítis anterior y posterior o vasculitis retiniana diagnosticada por el oftalmólogo) 2 puntos
• Manifestaciones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis, lesiones papulopustulosas o nódulos acneiformes, observados por el médico en pacientes no tratados con glucocorticoides) 1 punto
• Manifestaciones vasculares (trombosis arteriales o venosas, flebitis superficiales o aneurismas). 1 punto
• Manifestaciones neurológicas (compromiso de SNC, compromiso nervioso periférico) 1 punto
• Prueba de patergia positivo opcional (hipersensibilidad cutánea caracterizada por la aparición de una pústula estéril, 24 o 48 horas después de la punción cutánea con aguja, observada por un médico). 1 punto

Una puntuación mayor o igual 4 indica diagnóstico. Sensibilidad 97%, especificidad 97% y precisión diagnóstica 97%

En el año 2006 se llevó a cabo una revisión de los criterios internacionales para esta enfermedad, y se determina lo siguiente: se le asignan 2 puntos a las aftas genitales recurrentes y a las lesiones oculares, 1 punto a las aftas orales recurrentes, lesiones cutáneas, lesiones vasculares y test de patergia positiva. Los pacientes con 3 o más puntos serán diagnosticados de enfermedad de Behçet.

En cuanto al tratamiento (2):

• a nivel local: enjuagues bucales para aftas, colirios para los ojos o cremas o ungüentos para la piel, todos ellos con corticoesteroides y antiinflamatorios.
  
  
• a nivel sistémico: corticoesteroides, medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (ejemplo: ciclosporina) o medicamentos que alteran la respuesta del sistema inmunológico (ejemplo: Interferon alfa-2b).

Conclusiones

La enfermedad de Behçet es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos principalmente. Afortunadamente la prevalencia en España es muy baja, no existe cura y su tratamiento está enfocado a disminuir los síntomas.

El personal de Enfermería debe de conocer la existencia de esta enfermedad para ayudar al paciente a reconocerla a través de los signos y síntomas que presente y descartar otras patologías mediante un buen diagnóstico diferencial.

Explicar a los pacientes algunos de los síntomas expuestos como son aftas en la boca recurrentes, llagas en la piel parecidas al acné, lesiones en genitales, visión borrosa, uveítis, dolor e inflamación en articulaciones, inflamación de venas y arterias, diarreas, etc…y aconsejarles que acuden a su médico para realizar un estudio y poder diagnosticar la enfermedad en el menor tiempo posible.

Bibliografía

1. García-Palenzuela R, Graña Gil J, Varela Arias M, Tovar Bobo M. Actualización de la enfermedad de Behçet. A propósito de 2 casos en atención primaria. Semergen [Internet]. 2012 [citado el 14 de febrero de 2023];38(1):33–9. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medic ina-familia-semergen-40-articulo-actua lizacion-enfermedad-behcet-a-proposito -S113835931100325X
2. Enfermedad de Behcet [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 14 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/disease s-conditions/behcets-disease/diagnosis -treatment/drc-2035133
3. Enfermedad de Behcet [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 14 de febrero de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/disease s-conditions/behcets-disease/symptoms- causes/syc-20351326
4. Padilla-Ortiz D, Chamorro-Melo M, Santos AM, Arias-Correal J, Reyes-Martínez V, Rueda JC, et al. Enfermedad de Behçet: un reto diagnóstico en reumatología. Descripción de una serie de casos y revisión de la literatura. Rev Colomb Reumatol [Internet]. 2020 [citado el 14 de febrero de 2023];27(4):308–16. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-revis ta-colombiana-reumatologia-374-articul o-enfermedad-behcet-un-reto-diagnostic o-S012181232030027X