Sarcoma de Ewing extra esquelético de columna cervical. Presentación de caso

Autores: Patricio Ricardo Quishpe Donoso 1, Yames Eugenio Torres Alama 2, Verónica del Cisne Quizhpe Donoso 3

  1. Médico Especialista en Imagenología, Docente de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Central del Ecuador.
  2. Médico estudiante de posgrado de Imagenología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Central del Ecuador.
  3. Doctora en Medicina y Cirugía.

INTRODUCCIÓN

Entidad clínica descrita por primera vez en 1921, por James Ewing, quien al inicio la definió como endotelioma óseo. Pertenece a la familia de tumores de Ewing que incluye el tumor óseo de Ewing (ETB), el tumor extra óseo de Ewing, los tumores primitivos neuroectodermales (PNET) y el tumor de Askin (PRET de las paredes del tórax) 1.

Es un tumor primario de células redondas que se cree que deriva de las células reticulares inmaduras de la médula ósea.

Desde el punto de vista epidemiológico:

• Segundo tumor óseo primario más frecuente en pacientes pediátricos y el 11-12% de todas las neoplasias malignas

• Los sarcomas extra esqueléticos son raros, representan del 0,7 al 2% de los cánceres del adulto y del 4 al 8% de los tumores malignos en el niño 2.

• Más frecuente en varones entre 5 y 20 años.

• Relación masculina a femenina 2:1.

• El pronóstico empeora en varones.

Su origen tiene una base genética caracterizada por translocaciones cromosómicas específicas generadoras de factores de transcripción aberrantes que alteran la red de señales a través de la expresión de genes y proteínas, lo que se ha considerado como el evento primario en el inicio del tumor.

Los sarcomas de Ewing extraesqueléticos se caracterizan por su agresividad, alta incidencia de recurrencia local de metástasis y por la rápida adaptabilidad a las distintas modalidades de tratamiento.

La afectación del sistema nervioso central (SNC) es muy infrecuente, Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento es interdisciplinario y multimodal, de acuerdo con el estadio de la lesión.

Dentro de las opciones terapéuticas se establece: Resección quirúrgica y quimioterapia agresiva se consideran óptimas para obtener los mejores resultados.

El objetivo de este artículo es describir los datos clínicos, quirúrgicos y los resultados del tratamiento en un paciente de sarcoma de Ewing extraesquelético de columna cervical, que fue atendido en nuestro hospital.

CASO CLÍNICO

Paciente, joven, sexo femenino, sin antecedentes de salud importantes, que debutó con cefalea holocraneana, dolor abdominal, disuria y cuadro clínico caracterizado por alteraciones de la motilidad y de la sensibilidad de miembros superiores e inferiores.

RESUMEN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 17 años, sexo femenino, nacida y residente en quito, estado civil soltera, instrucción secundaria, ocupación estudiante, religión católica, lateralidad diestra.

Hace un mes presenta cuadro de cefalea holocraneana por lo que acude a facultativo sin mejoría, se realizan estudios complementarios donde se evidencia lesión a nivel cervical, posterior acude a Hospital Docente Calderón donde se realiza valoración y biopsia 09/07/2019 reportándose tumor maligno indiferenciado a favor de tumor de células pequeñas redondas y azules, al momento presenta dolor abdominal, es valorada en el servicio de emergencia, se evidencia globo vesical por lo que se coloca sonda con mejoría del dolor, asocia sintomatología neurológica posiblemente secundaria a compresión medular.

En el examen físico Cuello: se palpa masa dura adherida a planos profundos a nivel cervical, movilidad conservada, adenopatías cervicales bilaterales, Neurológico con cuadriparesia, balance motor 3/5, hiperreflexia de miembros inferiores, espasticidad, clonus agotabel, Babiski negativo, hipoestesia a nivel de T1.

EXÁMENES DE LABORATORIO E IMÁGENES

Hematología y química sanguínea: Leucocitosis: 12.450, resto de análisis dentro de los parámetros normales.

Biopsia 09/07/2019: Tumor maligno indiferenciado a favor de tumor de células pequeñas redondas y azules.

Rx de tórax: No demostró lesiones metastásicas.

Ultrasonido abdominal y Pélvico: Ovario derecho impresiona ocupado en su totalidad por imagen quística de 5.3 x 2.8 x 4.02 cm, volumen de 31.8 cc.

TC S/C de Columna Cervical: Se evidencia lesión a nivel de C2 – C3, con destrucción ósea, e invasión al canal medular cervical.

HISTOPATOLÓGICO 22/08/2019: Revisión de laminillas RE 19-365 a favor de Sarcoma de Ewing / Tumor Neuroectodérmico primitivo.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Se realizó el tratamiento quirúrgico resección tumoral + laminectomía C2 – C3. Se realiza disección y profundización por planos encontrándose el tumor debajo del TCS, comprometiendo musculatura cervical posterior a la cual desplaza y recibe irrigación del musculo semiespinalis izquierdo en mayor parte macroscópicamente infiltrándolo. Se realiza preparación tumoral macroscópica, abordando el mismo desde el su polo lateral inferior izquierdo, se realiza coagulación de capsula tumoral y disección del mismo.

Se realiza disección de polo posterolateral superior derecho y se avanza disecando planos musculares hasta llegar a cara anterior del tumor. Hallazgos descritos se observa compromiso tumoral hacia la lámina de C2 y parcialmente a la lámina y apófisis espinosa de C3. Se realiza debulking de tumor mediante asa de monopolar y Metzenbaum para facilitar su manipulación y disección profunda. Se aprecia compromiso de raíz de C2 derecha la cual se encuentra rodeada prácticamente por el tumor, por lo cual es necesario sacrificarla para avanzar en dirección hacia la canal medular.

Bajo visión de microscopía óptica: se realiza resección del resto del tumor se completa laminectomía de C2 y C3 y descompresión del canal medular se aprecia duramadre integra sin signos de infiltración tumoral con buen latido. Control y revisión de hemostasia síntesis por planos curación estéril de herida quirúrgica

QUIMIOTERAPIA

Paciente empieza con quimioterapia esquema VAC.

  • Cisplatino 105 mg iv
  • Doxorrubicina 45 mg iv
  • Vincristina 2 mg iv
  • Quimioterapia ambulatoria semanal.

TC SIMPLE

Figura 1

Figura 2.

TC CONTRASTADA

Figuras 3, 4 y 5.

Resultado Histopatológico

DISCUSIÓN

Stout, fue el primero en describir un sarcoma de Ewing con localización extraesquelética. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados dentro los tumores malignos 3.

El SEE tiene una baja incidencia, solamente es el 1,1% de los tumores malignos de tejidos blandos 4. Dentro de estos, solo del 6 al 11% se encuentran en cabeza y cuello, por lo que se trata de tumores con una frecuencia tan baja que dificulta su estudio.

Respecto al comportamiento de los Ewing extraesqueléticos, Tao et al en una investigación de 10 años con 37 casos encontraron una media de edad de 28 años. El tamaño promedio de la lesión fue de 8,2 cm 5.

El tumor posee habitualmente una pseudocápsula que lo hace aparecer bien circunscrito en la TC y la RM. A pesar de que estos hallazgos son inespecíficos, pueden ser de ayuda en la diferenciación del tumor de su forma ósea, en la cual el tumor muestra infiltración de la cavidad medular 6. Esto coincide con nuestra revisión.

El diagnóstico definitivo es combinado: histológicamente, el SEE se describe como un tumor neuroectodérmico pobremente diferenciado, con células pequeñas, redondas y azules 8.

En el presente artículo resultó atrayente, considerando que el sarcoma de Ewing extraesquelético diagnosticado en nuestra institución se localizó a nivel de columna cervical, con manifestaciones clínicas progresivas de compresión medular.

Se consideró su origen de la musculatura para espinal con invasión secundaria del canal vertebral.

CONCLUSIONES

Los sarcomas de Ewing extraesqueléticos son neoplasias muy malignas que pueden afectar el canal espinal y su contenido.

En nuestro caso los hallazgos imagenológicos encontrados, al correlacionarlos con la edad, nos orientaron en cierta medida al diagnóstico, al cual sólo se arribó mediante el examen anatomopatológico e inmunohistoquímico.

Los diferentes métodos de diagnóstico por imágenes permitieron valorar la extensión de la patología, loco regional y a distancia, y contribuyeron para determinar la estrategia terapéutica (quimioterapia, cirugía y/o radioterapia).

La quimioterapia multidrogas agresiva y precoz, puede favorecer el control sistémico y prevenir las recurrencias.

BIBLIOGRAFÍA

  1. González, C., & Mazzaferri, J. (2005). SARCOMA DE EWING EN UNA POBLACIÓN ADULTA. Revista Argentina De Radiología.
  2. Bretón Gutiérrez Miguel Ángel, Hernández Cervantes Denisse. Sarcoma de Ewing Extra óseo. Rev Hosp Jua Mex; 75 (3): 198-202.
  3. Xie C-F, Liu M-Z, Xi M. Extraskeletal Ewing’s sarcoma: A report of 18 cases and literature review. Chin J Cancer. 2010 Apr;29:420-4.
  4. Tao HT, Hu Y, Wang JL, Cheng Y, Zhang X, Wang H, et al. Extraskeletal ewing sarcomas in late adolescence and adults: a study of 37 patients. Asian Pac J Cancer Prev. 2013;14(5):2967–71.
  5. Godoy A, Liuzzi J, Parada D, Herrera J, Machado T, Velásquez Y. Tumor neuroectodérmico primitivo renal. Sarcoma de Ewing extraóseo. Presentación de un caso. Rev Venez Oncol. 2009;21(4):240–43.
  6. Sarcoma de Ewing extraóseo en cabeza y cuello. (2017). Rev Esp Cirug Oral Y Maxilofac Vol.39 No.2 Barcelona Abr./Jun. 2017.
  7. Jawad MU, Cheung MC, Min ES, Schneiderbauer MM, Koniaris LG, Scully SP. Ewing sarcoma demonstrates racial disparities in incidence-related and sex-related differences in outcome: An analysis of 1631 cases from the SEER database, 1973-2005. Cancer. 2009;115:3526-36.
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