Revisión bibliográfica sobre la enfermedad de Kawasaki en pediatría

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 9–Septiembre 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº9: 80

Autor principal (primer firmante): Blanca Pilar Górriz Martínez

Fecha recepción: 7 de agosto, 2023

Fecha aceptación: 4 de septiembre, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(9) 80

Autores:

  1. Blanca Pilar Górriz Martínez. Diplomada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.
  2. Silvia Peinado Galve. Diplomada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.
  3. Jessica Iglesias Sánchez. Diplomada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.
  4. Tamara Pérez Guerra. Diplomada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.
  5. Lorena Escudero Del Cerro. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.
  6. Noemí Salvador Molins. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud.

Resumen

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda sistémica, afectando predominantemente arterias de mediano calibre, incluyendo las arterias coronarias, la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 5 años, con una leve predominancia en el sexo masculino, muestra un pico estacional. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados.

La etiología es desconocida y la enfermedad tiene 4 fases: febril aguda, subaguda, convalecencia y crónica.

El diagnóstico de la enfermedad es clínico.

El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y aspirina dentro de los 10 días posteriores al inicio de la enfermedad disminuye la incidencia de aneurismas coronarios a menos de 5%.

Abstract

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis, affecting predominantly medium sized arteries, including the coronary arteries, most of the cases occurring in children under 5 years of age, with a slight predominance in males, shows a seasonal peak, KD is the most common cause of acquired heart disease in developed countries.

The etiology is unknown and the disease has 4 phases: febrile acute, sub-acute, convalescent and chronic.

The diagnosis is clinical.

Treatment with intravenous immunoglobulin and aspirin within 10 days of onset of the disease reduces the incidence of coronary aneurysms to less than 5%.

Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki, vasculitis aguda, complicaciones cardiovasculares

Key words: Kawasaki disease, acute vasculitis, cardiovascular complications

Introducción

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda que evoluciona como una vasculitis (inflamación vascular) de pequeños y medianos vasos, más frecuentes los coronarios (arterias que irrigan el corazón) de causa desconocida.

Fue descrita por primera vez en Japón por el Dr. Tomosaku Kawasaki en 1967.

Ocurre más comúnmente en niños menores de 5 años (infrecuente en lactantes menores 6 meses) aunque puede darse en mayores de 12 años. Mas común en hombres y está en aumento su frecuencia. Repite en 1,5 a 3% de los pacientes y es más frecuente en hermanos y en hijos de padres que la sufrieron.

Más frecuente en Japón y en niños de origen japonés. La incidencia varía entre las distintas razas y etnias.

Es más frecuente en invierno y en primavera.

Existe controversia en cuanto a los factores etiológicos implicados en la enfermedad de Kawasaki aunque los rasgos clínicos y epidemiológicos sugieren una causa infecciosa.

En diversos estudios se ha investigado la asociación con distintos virus como Parvovirus, Retrovirus, Epstein Barr, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma, Rotavirus, etc.

Por lo que una hipótesis razonable sería que la enfermedad de Kawasaki es una respuesta inmune patológica y estereotipada ante uno o varios factores ambientales o infecciosos en unos individuos genéticamente predispuestos.

Evidencias recientes sugieren la participación de un AC oligoclonal como respuesta a un Ag convencional.

La IgA aparece jugar un papel esencial en la enfermedad de Kawasaki.

No existe un examen diagnóstico específico, pero hallazgos clínicos y de laboratorio pueden ayudar a un reconocimiento precoz y oportuno de la enfermedad al igual que la decisión de iniciar el tratamiento.

Es la mayor causa de anomalías cardiacas adquiridas en los países occidentales y la causa más frecuente de isquemia miocárdica en niños.

Sin tratamiento apropiado, hasta un 25% (1 de cada 4 niños afectados) de los pacientes presentan aneurismas cardíacos, que podrían llevar a muerte súbita, IAM (infarto agudo de miocardio) o enfermedad cardiaca isquémica crónica.

La mortalidad es por complicaciones cardiovasculares, más frecuente entre los 15 a 45 días desde el inicio de la fiebre, algunas muertes tardías por infarto agudo de miocardio (IAM).

Criterios clínicos

La enfermedad de Kawasaki típica se caracteriza por unos criterios clínicos:

  • Fiebre de más de 5 días de evolución, generalmente presenta picos de hasta 39-40º, en agujas, remitente con respuesta parcial a antitéticos. En ausencia del tratamiento la duración media es de 11 días e incluso puede prolongarse más tiempo (3-4 semanas). Con la terapia adecuada se resuelve en 2 días aproximadamente.

  • Inyección conjuntival (85%): bilateral no exudativa que aparece pocos días después del inicio de la fiebre. Típicamente afecta a la conjuntiva bulbar y es indolora. En algunos casos pueden presentar fotofobia y una iridociclitis o uveítis anterior.

  • Cambios en extremidades (70%): eritema palmo plantar y /o inducción dolorosa dorso de manos y pies al inicio y posterior descamación de los dedos de manos y pies que se inicia en la región periungueal (2 o 3 semanas tras el inicio de la fiebre). Surcos transversos a lo largo de las uñas de los dedos denominados líneas de Beau (1 o 2 meses tras el inicio de la fiebre).

  • Exantema polimorfo (80%). Suele aparecer a los 5 días del inicio de la fiebre y puede adoptar distintas formas. Lo más común es una erupción maculopapular. Puede iniciarse en región perineal como eritema y descamación y posteriormente afectar a tronco y extremidades.

  • Cambios en mucosa oral (90%). En labios sequedad, fisuras, descamación y sangrado. En cavidad oral eritema mucosa, lengua en fresa, etc.

  • Adenopatía cervical (70%). Es el menos común de los rasgos clínicos principales. A menudo unilateral, situada en triángulo cervical anterior. Generalmente mayor o igual a 1,5 cm de diámetro, firme, no fluctuante, sin eritema de la piel que la recubre ni signos de supuración.

Debe hacerse una exclusión de otras enfermedades con clínica similar.

Al inicio de la enfermedad es probable que no nos encontremos con todos los síntomas, ya que pueden no aparecer a la vez e incluso pueden ser alternantes por lo que es muy importante una adecuada anamnesis.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki se requiere:

  1. Fiebre mayor o igual a 5 días   al menos 4 de los criterios clínicos mayores descritos (EK clásico/ típico).

  2. Fiebre mayor o igual a 5 días   al menos 4 de los criterios clínicos principales con / sin aneurisma coronario o cualquier hallazgo sugestivo de ecocardiograma positivo (EK incompleto o sospecha de enfermedad de Kawasaki).

Otros hallazgos no incluidos en los criterios diagnósticos son:

  • Manifestaciones cardiovasculares
  • Manifestaciones no cardiacas: artritis o artralgia.
  • Llamativa irritabilidad.
  • Eritema del pañal intenso. Eritema perianal.
  • Parálisis facial periférica transitoria.
  • Alteraciones gastrointestinales: diarrea, vómitos, dolor abdominal…
  • Síntomas respiratorios: catarrales (rinitis, tos, etc).
  • Uretritis manifestada en forma de piuria.

Hallazgos de laboratorio

No existe un dato biológico patognomónico de enfermedad de Kawasaki, sin embargo, hay algunos datos que nos pueden orientar:

  • Aumento de los reactantes de la fase aguda (PCR, VSG). Vuelven a la normalidad en la 6-10º semana.
  • Leucocitosis con predominio de granulocitos.
  • Anemia para su edad (normocítica, normocrómica).
  • Trombocitosis, suele aparecer en la 2ª semana, alcanzando un máximo en la 3ª y vuelta a la normalidad en la 4-8 semana.
  • Trombocitopenia es poco frecuente en la fase aguda y puede ser signo de CID; esta forma de presentación supone un factor de riesgo para el desarrollo de aneurismas coronarios.
  • Perfil lipídico: Aumento de TAG y LDL y descenso del colesterol plasmático, HDL y ApoAI.
  • Aumento discreto de transaminasas, GGT y bilirrubina.
  • Hipoalbuminemia
  • Elevación de troponina cardiaca (en algunas formas agudas).
  • Hiponatremia (asociada a mayor riesgo de aneurismas)
  • Elevaciones en el ProBNP (es un factor de riesgo para el desarrollo de afectación cardiaca).

El ecocardiograma es una prueba no invasiva y con una elevada sensibilidad para la detección de alteraciones de los segmentos proximales de las arterias coronarias derecha e izquierda, por lo que es considerada la prueba de imagen de elección.

En los casos de enfermedad de Kawasaki sin complicaciones se debe realizar un ecocardiograma al momento del diagnóstico, a las 2 semanas, y otro entre las 6 y 8 semanas posteriores para evaluar la eficacia del tratamiento.

Evolución

En la enfermedad de Kawasaki se pueden establecer 4 fases o estadios:

  • Fase aguda febril (1 – 2ª semana): se caracteriza por fiebre, inyección conjuntiva, lesiones orofaríngeas, eritema indurado de manos y pies, exantema, adenopatía cervical, irritabilidad, anorexia, meningitis aséptica, diarrea, hepatitis.

Duración aproximada 12-15 días si no se trata.

Encontraremos leucocitos con neutrofilia, aumento de reactantes de fase aguda, discreta anemia y plaquetas normales.

  • Fase subaguda (3ª- 6ª semana): cede la fiebre, el exantema y la adenopatía, aunque persista la inyección conjuntiva y la irritabilidad. Se inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas junto con artritis/artralgias.

En esta fase pueden observarse infartos de miocardio o iniciarse las lesiones de aneurismas coronarios. Se evidencia trombocitos.

  • Fase de convalecencia (> 6ª semana): las manifestaciones clínicas desaparecen y los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio. Pueden aparecer líneas de Beau en las uñas.
  • Fase crónica

Tratamiento

El objetivo del tratamiento en la fase aguda es reducir la inflamación en la pared de las arterias coronarias y la prevención de aneurismas coronarios, mientras que en la terapia a largo plazo en los pacientes que desarrollan aneurismas coronarios es la prevención de infarto de miocardio.

Un tratamiento correcto en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki reduce la tasa de afectación cardiaca de un 20% a menos de un 5%.

El principal tratamiento es la administración de inmunoglobulinas IV, ya que ellos pueden disminuir la aparición de aneurismas si se aplican en primeros 10 días del inicio de la enfermedad (si es posible dentro de los 7 primeros días).

El otro pilar del tratamiento es el ácido acetilsalicílico a grandes dosis debido a su efecto antiinflamatorio en la fase aguda.

El paciente debe guardar reposo en cama durante las 2-3 primeras semanas de la enfermedad o 72 horas después de ceder la fiebre por el riesgo de infarto de miocardio en la fase aguda.

Prevención de la trombosis.

Las principales complicaciones son cardiacas y entre ellas los aneurismas coronarios, estos pueden llevar a muerte súbita, infarto agudo de miocardio (IAM) y arterioesclerosis prematura.

Estos pacientes quedan con sus coronarias funcionando mal, con riesgo de infarto antes de los 40 años, por lo que deben tener una dieta saludable, realizar ejercicio adecuado, evitar el cigarrillo, monitoreo de lípidos y evaluaciones periódicas por el cardiólogo.

Los pacientes que tiene más riesgo de hacer aneurismas coronarios son los hombres, los mayores de 5 años, los que tuvieron fiebre por más de 6 días, demora en aplicación de Inmunoglobulinas IV y los que no responden a ellas entre otros.

Objetivos

General:

  • Realizar una revisión bibliográfica acerca de la enfermedad de Kawasaki en pediatría.

Específicos:

  • Determinar la clínica de la Enfermedad de Kawasaki.
  • Conocer las pruebas diagnósticas y tratamiento.
  • Complicaciones e impacto de la enfermedad

Metodología

Para realizar la revisión bibliográfica se ha llevado a cabo una búsqueda en revistas, artículos y páginas web basadas en evidencias científicas.

La búsqueda se ha llevado a cabo en bases de datos, revistas y documentos de organizaciones reconocidas, seleccionando aquellos más adecuados para la revisión.

Conclusión

La enfermedad de Kawasaki afecta en un 80-90% de los casos a niños menores de 5 años. Su etiología es desconocida.

Ausencia de una prueba diagnóstica o rasgo clínico patognomónico, aunque se han establecido unos criterios clínicos para ayudar al diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.

La morbimortalidad de esta patología viene determinada por la afectación cardiaca. En la actualidad, la enfermedad de Kawasaki constituye la principal causa de cardiopatía adquirida.

Un tratamiento correcto en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki reduce la tasa de afectación cardiaca de un 20% a menos de un 5%. Consta de inmunoglobulinas vía intravenosa (IV), AAS, reposo y prevención de la trombosis.

Bibliografía

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