Queratocono- diagnóstico clínico y topográfico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 249

Autor principal (primer firmante): Lucia Ibares Frías

Fecha recepción: 1 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 29 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 249

Autores:

  1. Lucia Ibares Frías. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  2. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  3. Javier Torresano Rodríguez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
  4. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  5. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet).
  6. Isabel Herrero Durán. (Adjunto de Oftalmología de Hospital Universitario Gregorio Marañón).

Resumen

El queratocono es la patología ectásica más frecuente. Cada vez se diagnostica con más frecuencia con los nuevos sistemas de topografía corneal.

Es importante un buen conocimiento del queratocono sobre todo por parte del cirujano corneal para evitar cirugías contraindicadas e iniciar un manejo precoz que es lo que va a evitar la necesidad de trasplante corneal.

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Desarrollo

El queratocono es la patología ectásica de la córnea más frecuente.

El término queratocono se refiere a una situación en donde la córnea adopta una forma cónica como resultado de una protrusión y adelgazamiento central o paracentral inferior. El adelgazamiento causa un aumento progresivo de la curvatura corneal que provoca una miopía y astigmatismo irregular. Generalmente es bilateral pero asimétrico. Se ha visto que un 50% de los casos considerados como unilaterales desarrolló la enfermedad en los 16 años siguientes. (1)

Según diferentes autores, la incidencia del queratocono oscila entre 50-230 por cada 100.000 habitantes (1 de cada 2000 en la población general). (2) Existe una gran variabilidad en la incidencia del queratocono debida a las diferencias de criterios para establecer el diagnóstico. Con las recientes mejoras en el campo de la topografía corneal y el desarrollo de nuevos sistemas de imagen, en un futuro se producirá un aumento de la incidencia por el mejor diagnóstico.

La tasa de prevalencia es de 54,5 por cada 100.000 habitantes. (3) Se da en todos los grupos étnicos y no hay predominio sexual. (2)

Clínica

Síntomas clínicos: Existe gran variabilidad de síntomas en función de lo avanzado que esté el proceso.

La enfermedad se suele diagnosticar en la pubertad, con la aparición de un astigmatismo irregular. que generalmente va progresando a lo largo de la tercera y cuarta década de la vida. La tasa de progresión es variable y en general poco predecible. En muchos pacientes deja de progresar a los 40 años, en otros se detiene antes y en algunos progresa más allá de esta edad. (4)

En estadios iniciales no se afecta la agudeza visual y solo se detecta o sospecha su existencia por la dificultad en la graduación del paciente. (3) En estadios finales de la enfermedad pueden referir imágenes muy distorsionadas con deslumbramientos, halos y hasta diplopia con un importante compromiso de la agudeza visual. (5)

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Signos clínicos

  • En la fase inicial el aspecto de la lámpara de hendidura suele ser normal. La queratometría revela un incurvamiento y distorsión inferior de las miras, que suele hacerse evidente en la mirada hacia arriba. En la esquiascopia aparecen sombras en tijeras y por retroiluminación con la pupila dilatada aparece el signo de la gota de aceite de “Charleux. (6) En la topografía se presentan los cambios típicos incipientes. La medida topográfica de la córnea central y paracentral es fundamental para confirmar el diagnóstico en los casos tempranos, cuando la córnea parece normal por biomicroscopía. En los topógrafos, el queratocono aparece como un área de aumento de potencia de la superficie rodeado de zonas concéntricas de disminución de potencia, una asimetría de la curvatura entre la mitad superior e inferior de la córnea y un eje de astigmatismo oblicuo. (7) La paquimetría también puede detectar el adelgazamiento antes de que sea evidente con la lámpara de hendidura. Sin embargo, no debe ser la única prueba valorada para hacer el diagnóstico de queratocono debido a la gran variación de lecturas paquimétricas en la córnea central y paracentral en la población normal. (8)

  • En la fase intermedia se hace visible el adelgazamiento central o paracentral inferior con la protrusión cónica con patrón central o caído y aparecen uno o varios de los signos clásicos; las estrías de Vogt que son finas líneas verticales en el estroma profundo y membrana de Descemet paralelas al eje del cono, los espacios anteriores vacíos, “anterior clear spaces”  (9) que corresponden histológicamente a rupturas de la membrana de Bowman, el anillo de Fleischer que es una línea de color ocre-marronácea en forma de arco o anillo completo que rodea la base del cono no exclusivo del queratocono. (10) También es típica la visualización de los nervios intracorneales, (11) las opacidades superficiales en el vértice del cono relacionadas con roturas en la capa de Bowman y cicatrización secundaria y las opacidades profundas secundarias a la cicatrización en respuesta al estrés o por microrroturas de la membrana de Descemet. (11)

  • En las fases avanzadas el adelgazamiento y la ectasia se hacen más severas provocando pérdida de visión. Entre los signos externos que pueden aparecer están el signo de Munson que consiste en una deformación en V del párpado inferior al mirar hacia abajo, el signo de Rizzuti que consiste en la aparición de un reflejo luminoso en el limbo nasal al iluminar desde el lado temporal. Por último, el hydrops corneal o hidropesía que ocurre en estadios avanzados cuando hay tanto estiramiento y adelgazamiento estromal que se producen roturas en la Membrana de Descemet que provocan hidratación brusca de la córnea por entrada de humor acuoso. Como consecuencia de este fenómeno la córnea se edematiza y el paciente sufre una pérdida brusca de su visión. Este cuadro suele ser muy doloroso y al cabo de semanas, se resuelve, absorbiéndose la hidratación corneal y recuperando la córnea su transparencia, (12, 13) excepto en la zona de la rotura, donde aparecerá un leucoma corneal.

Diagnóstico de queratocono y concepto de queratocono subclínico

El diagnóstico de queratocono está basado en la presencia de los signos clínicos descritos anteriormente (sombras en tijera, reflejo de la gota de aceite de Charleux, anillo de Fleicher, estrías de Vogt, adelgazamiento y opacidades estromales anteriores) y la topografía confirma el diagnóstico. (3, 14)

El queratocono subclínico, frustre o sospecha de queratocono se define como una entidad que presenta una topografía anormal (patrón de incurvamiento localizado), no están presentes los signos clínicos de la enfermedad, la agudeza visual con corrección es normal y no existen otras causas que puedan explicar el patrón topográfico alterado (traumatismo, lentes de contacto). (15-17) El signo clínico más precoz del queratocono son las sombras en tijera por lo que una vez que aparece ya se considera queratocono incipiente.

Numerosos sistemas topográficos se han empleado para estos diagnósticos, pero ninguno de ellos es por si mismo diagnóstico de la alteración y siempre ha de considerarse dentro del contexto clínico de cada paciente en particular. Los topógrafos de reflexión basados en los discos de plácido fueron los primeros utilizados sistemáticamente tanto para la detención precoz del queratocono como para su seguimiento. Solo nos ofrecen información sobre la morfología de la superficie anterior de la córnea y gracias a ello nos permiten distinguir los patrones topográficos característicos de queratocono (3, 18) y determinar los índices más utilizados para la valoración de la cara anterior de la córnea.

Rabinowitz describió cuatro parámetros básicos para la sospecha de queratocono utilizando los mapas de plácido de cara anterior

  1. Presentar queratometría central superior 47,2 DP (dioptrías), representado por una zona de incurvamiento focal localizado en la profusión del cono rodeado por zonas concéntricas de potencia reducida.
  2.  Presencia de una asimetría entre las mitades inferior y superior con índice I-S (Inferior-Superior) mayor de 1,4 DP. Valor que cada vez es más restrictivo, considerando valores normales actualmente, por debajo de 0,5 o 0,8 DP.
  3.  Astigmatismo mayor de 1,5 DP
  4.  Diferencia mayor de 20-30° entre las dos ramas de la pajarita del astigmatismo, también llamado desviación relativa del eje más curvo entre hemimeridianos. (18)

Posteriormente aparece la tomografía corneal que genera reconstrucciones en tres dimensiones de la córnea y permite disponer de información de la superficie corneal anterior, posterior y un mapa paquimétrico. Los sistemas de tomografía corneal actualmente disponibles utilizan cuatro tipos diferentes de tecnología como el barrido de hendidura horizontal, la cámara de Scheimpflug, la tomografía de coherencia óptica y la ultrasonografía de muy elevada frecuencia que nos da los grosores de la capa epitelio. Estos sistemas permiten obtener datos corneales mucho más precisos que los sistemas anteriormente descritos para el diagnóstico precoz y seguimiento del queratocono. (19)

El diagnóstico mediante aberrometría podría ser aún más precoz que el topográfico considerándose el coma vertical una de las manifestaciones más precoces del queratocono subclínico. (20)

Debido a que la totalidad de las alteraciones morfológicas (identificadas mediante topografía corneal) y de la calidad óptica (identificadas mediante aberrometría) de la córnea son consecuencia de los cambios biomecánicas acontecidos en su estructura, el análisis de las propiedades biomecánicas ha sido propuesto como una herramienta adicional en la detención de la patología corneal ectásica. Actualmente existen dos dispositivos que pueden caracterizar estas propiedades biomecánicas en vivo en humanos: el Ocular response analyzer (0.R.A, Reichert Inc., Depew, NY) y el Corvis TM , Oculus, Wetzlar, Alemania). (21, 22)

Clasificación del queratocono

Existen varias clasificaciones de queratocono atendiendo a varios criterios. Ninguna de ellas se ha aceptado de forma generalizada. En la presente memoria de tesis doctoral sólo se va a explicar de forma simplificada la clasificación morfológica descrita por el grupo del Doctor Ferrara (23) y la clasificación por fenotipos descrita por el Doctor Alfonso (24, 25) que son las más empleadas para establecer la indicación de los ICRS especialmente de sección triangular. Desde el punto de vista de la severidad, se va a explicar la clasificación de Amsler-Krumeich que es la clasificación más extendida en las publicaciones en referencia a los ICRS.

Según morfología: (26) Las clasificaciones basadas en la forma del cono se han empleado para establecer la indicación de ICRS en pacientes con queratocono pero no ofrecen información sobre su severidad. Sin embargo, es de vital importancia su conocimiento en la planificación de la cirugía de implantación de segmentos intraestromales, ya que en función del tipo de cono que sea nos plantearemos un modo de implantación u otro

  • Clasificación de Ferrara: Se tiene en cuenta la distribución del área ectásica en uno a varios hemisferios
    • Tipo 1: toda el área ectásica está limitada a un hemisferio corneal
    • Tipo 2: el 75% del área ectásica está comprendida en un hemisferio y el 25% en otro
    • Tipo 3: 2/3 del área ectásica está en un hemisferio y el 1/3 restante está en el otro
    • Tipo 4: el 50% del área ectásica está comprendido en un meridiano y el 50% restante en el otro. Cono redondo (pezón- nipple): es el tipo más frecuente, se extiende en el centro, en el cuadrante nasal inferior. Afecta a menos del 50% de la córnea central, rodeado de córnea normal a su alrededor.
  • Clasificación por fenotipos: Sebasa en la combinación del análisis de la refracción, la paquimetría corneal, el astigmatismo topográfico (valor y eje), la localización de la ectasia, la aberrometría corneal y la relación del eje topográfico más plano y el eje del coma. De manera simplificada los principales fenotipos descritos son
    • Queratocono paracentral donde el punto más adelgazado de la córnea se encuentra a 1-2 mm del centro pupilar, a su vez se divide en 3 formas; cono en forma de croissant, (27) el cono en forma de pato (duck), (24) y por último el queratocono en forma de muñeco de nieve (snowman)
    • Queratocono central donde el punto más adelgazado de la córnea está a menos de 1 mm del centro pupilar. Éste a su vez se divide en 2 tipos; el queratocono en forma de pezón (nipple) y el queratocono en forma de pajarita (Bow Tie)

Clasificación de severidad de Amsler- Krumeich: Es la clasificación más difundida para la graduación de la severidad de queratocono y la más usada para la valoración e indicación de tratamiento mediante anillos intraestromales, CCL (Collagen Cross Linking) o queratoplastia. Combina efecto refractivo inducido por la ectasia, lecturas queratométricas signos clínicos y paquimetría. (28)

  • En el estadio I existe un abombamiento excéntrico de la córnea, miopía y/o astigmatismo inducido menor que 5DP y lecturas queratométricas centrales medias ≤48 DP.
  • En el estadio II existe miopía y/o astigmatismo inducido entre 5,0 y 8, 0 DP, lecturas queratométricas centrales medias ≤ a 53 DP, paquimetría mínima mayor o igual de 400 µm y estrías de Vogt.
  • En el estadio III existe miopía y/o astigmatismo inducido entre 8-10 DP, lecturas queratométricas centrales medias mayores de 53 DP y una paquimetría mínima de 200-400 µm.
  • Por último, en el estadio IV no se puede refaccionar al paciente, las lecturas queratométricas centrales medias mayores de 55 DP, existen cicatrices corneales centrales y una paquimetría mínima menor de 200 µm.

Otras clasificaciones descritas son la Clasificación queratométrica o de Buxton, clasificación de Hom, clasificación de Amsler modificada según aberrometría (es una revisión de la clasificación de Amsler considerando valores de aberrometría corneal), (29) clasificación de Ferrara-Amsler (modificación de la anterior considerando la mejor agudeza visual en lugar del error refractivo) y finalmente la nueva clasificación propuesta por el Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study Group. (30)

Conclusiones

El queratocono es una patología cada vez más frecuentemente diagnosticada gracias a los nuevos sistemas de tomografía cornea. Es de gran importancia un diagnóstico precoz para el manejo de estos pacientes y evitar la necesidad de un trasplante de córnea.

Bibliografía

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