Índice
* Md. María Isabel Jara Jimbo * Md. Andrea Geovanna Delgado Ludeña * Md. Gabriela Anabel Aguilar Albito * Md. Ronald Guillermo Yaguana Guajala ** MD. Fredy Eduardo Loyaga Díaz
* Médico Residente.
** Médico Tratante. Médico Especialista en Medicina Interna. Máster en Cuidados Paliativos. Tratante del Hospital Isidro Ayora Loja.
RESUMEN
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis mediada por inmunocomplejos IgA, que afectan a pequeños vasos sanguíneos. Su etiología aún es desconocida, pero se propone una interacción de un factor ambiental en un sujeto genéticamente predispuesto con mayor frecuencia se presenta en edad pediátrica. Predomina en el sexo masculino con una proporción 1,5:1.
Se presenta un caso de una paciente femenina de 25 años con púrpura de Schönlein-Henoch, para su diagnóstico se incluyeron estudios de laboratorio completos incluyendo exámenes inmunológicos en los que se observó de forma aislada la elevación de Inmunoglobulina A (IgA). Se instaura tratamiento conservador utilizando dosis altas de corticoesteroides con evolución favorable.
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) representa una patología poco común y con pocos casos reportados, debido a que estos cuadros podrían pasar desapercibidos en pacientes con factores muy infrecuentes como la edad adulta y el sexo femenino, mismos que al no tomarse en cuenta estarían retrasando un tratamiento oportuno, por ello es de importancia clínica su estudio y consideración como diagnóstico diferencial en manifestaciones clínicas similares, valorando los signos y síntomas que se puedan presentar posteriormente así como sus respectivas complicaciones.
Palabras Clave: Púrpura, Schönlein-Henoch, vasculitis, IgA.
INTRODUCCIÓN
La Púrpura de Schönlein-Henoch es la inflamación y necrosis de pequeños vasos sanguíneos, puede ser de origen primario o presentarse a consecuencia de una patología de base, no es una enfermedad hereditaria, contagiosa o prevenible, suele presentarse con afectación en piel aisladamente o afectar a varios órganos y sistemas de forma simultánea. (Lovillo, 2013)
Su clínica predomina con púrpura palpable, artralgias y/o artritis tracto gastrointestinal, riñón y raramente otros órganos. (Bedolla, 2019).
Su epidemiologia muestra incidencia en la infancia de 10,5 a 20,4/100000 niños por año, especialmente a niños entre de 2 a 6 años. (Hernandez, 2015) En muy raras ocasiones afecta a la edad adulta siendo más grave en esta última porque su cuadro clínico es atípico y de mayor severidad porque en la infancia son menos probables las complicaciones renales y gastrointestinales (Campos, 2013) .
La etiología es desconocida, pero se acepta el depósito de complejos inmunitarios (fragmentación de los núcleos de los neutrófilos) en la pared de los vasos y alrededor de los mismos y se sospecha de una interacción de antígenos desencadenantes habiéndose implicado como agentes causantes a infecciones (bacterianas, víricas y parasitarias), fármacos, vacunas y/o mecanismos autoinmunes. Los anticuerpos que forman parte de estos complejos inmunitarios pertenecen a la clase IgA cuya presencia aparece en el suero de 50% de los pacientes y para casos que requieran confirmación se considera biopsia cutánea y en ciertos casos la biopsia renal. (Andrade, 2011)
El diagnóstico está basado en criterios clínicos, el uso de estudios complementarios se lleva a cabo como parte del protocolo enfocado a corroborar el estado de la enfermedad y el grado de afectación en el cual se encuentra o puede llegar a desarrollar el paciente. Los criterios de diagnóstico para HSP, según el Colegio Americano de Reumatología, son púrpura palpable, angina intestinal, una edad del paciente de ≤20 años y cambios histológicos de vasculitis leucocitoclástica. (Zhang, 2013)
Sin embargo, el exantema no siempre es la manifestación inicial (Teran, 2017). La inflamación articular puede aparecer una semana antes del exantema en un 15-25%, y el dolor abdominal puede aparecer dos semanas antes en un 10- 20%, siendo difícil el diagnóstico en fases iniciales. (Yagüe, 2011)
Para el laboratorio se recomiendan: Hemograma: que puede mostrar anemia y/o leucocitosis, Química Sanguínea: puede haber aumento de creatinina. La albúmina puede estar disminuida. Análisis de orina en busca de hematuria y/o proteinuria. (Lovillo, 2013) En casos dudosos se recomienda ampliar el estudio con las siguientes exploraciones: Anticuerpos antinucleares (ANA), Anti-ADN (anti-ADNds), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): para descartar Lupus Eritematoso Sistémico y las Vasculitis ANCA positivas. Fracciones C3 y C4 del complemento: para descartar nefritis lúpica. Estudios de imagen son muy infrecuentes; la ecografía renal en casos de afectación renal, la ecografía y radiografía abdominal en afectación o perforación gastrointestinal. (Villagrán, 2014)
El tratamiento en la mayor parte de los casos será de sostén, con reposo y analgesia. La clínica cutánea suele remitir con reposo. Los corticoides (prednisona 0.25-1 mg/ kg/d) pueden usarse en los pacientes con afectación cutánea extensa o si existe tendencia a la cronicidad. La artritis puede responder a AINES, pero debido a la posible afectación digestiva o renal de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) puede ser preferible sustituirlos por corticoides a dosis bajas. (Rueda, 2013)
En caso de vasculitis gastrointestinal muy severa se ha descrito éxito con infusión de gammaglobulinas, pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis, en casos graves de metilprednisolona ev 125- 1000 mg/d durante 3 días. (Rueda, 2013).
En la enfermedad renal el tratamiento sigue siendo controvertido, no existiendo evidencia suficiente sobre la mejor guía de tratamiento, proponen añadir: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato mofetilo, dipiridamol, warfarina, plasmaféresis y rituximab. Los pacientes que tuvieron daño renal requieren seis meses de seguimiento recomendado, a pesar de que algunos autores alargan el seguimiento hasta los 12 meses. El pronóstico es excelente, aunque el 33% de los pacientes pueden presentar síntomas recurrentes durante los 2-3 primeros meses. En el 1 y 5% de los casos sufren nefropatía terminal. (Medicina Interna, 2014)
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 25 años de edad, soltera residente en Loja, sin antecedentes patológicos personales o familiares de importancia, no refiere alergias.
Acude al servicio de emergencia por presentar sin causa aparente dermatosis generalizada, (ver figura 1A, al final del artículo). Además, el cuadro se acompaña de edema facial, palpebral y labial de 24 horas de evolución (ver figura 1B, al final del artículo). Hace 8 horas presenta artralgias de moderada intensidad especialmente en articulaciones grandes y pequeñas de miembros inferiores, concomitante presenta malestar general, leve dolor abdominal en hipogastrio sin irradiación ni atenuantes y además poliuria con ausencia de otros síntomas urinarios.
Signos Vitales: Dentro de los parámetros normales. TA: 110/70, FC: 80 lpm, FR: 19 rpm, T: 36,5 axilar, SATO2: 96% Peso: 56,5 kg Talla: 158 cm.
Paciente afebril e hidratada con dermatosis generalizada, caracterizada por lesiones maculopapulares palpables, eritematosas, purpúricas, irregulares, de extensión y volumen variable. Cabeza normocefálica, se observa ligero edema facial ++/4, pupilas isocóricas, fotorreactivas, mucosas orales húmedas, labio inferior con edema sin fóvea. Tórax: Corazón R1 y R2 rítmicos, no soplos, pulmones murmullo vesicular conservado, no se auscultan ruidos sobreañadidos Abdomen: RHA presentes, suave, depresible, doloroso a la palpación profunda en hipogastrio, puntos ureterales medios y superiores dolorosos a la palpación. Región lumbar: puño percusión bilateral doloroso. Extremidades: con lesiones dérmicas maculopapulares diseminadas en ambas extremidades predominantemente en miembros inferiores, tono y fuerza muscular 3 según escala de Daniels.
ESTUDIOS DE LABORATORIO: Leucocitos 11.100 K/uL, neutrófilos 10.100 K/uL, hemoglobina 12.20 g/dL, hematocrito 36.2%, plaquetas 314.0 K/uL, glucosa postprandial: 118 mg/dL, VSG:16 mm/h PCR 3.1, Urea: 25.89 Creatinina sérica 0.90 mg/dL, Bilirrubina total 1.093 mg/dL, TGO y TGP normales, Amilasa y lipasa normales. Electrolitos: Na 143 Potasio: 2.10 Cloro: 112. Estudios de VIH, VDRL, Toxoplasma IgG e IgM: Negativos y HBSAG: Negativo Examen general de orina hematuria macroscópica. Coprológico sin relevancia. TP: 12.0 TTP:40.0
Se ingresa a observación y se inicia tratamiento con hidratación, analgesia e hidrocortisona 500mg IV en STAT, Loratadina 10mg PO una vez al día Prednisona 40mg PO una vez al día. Interconsulta a Dermatología.
EVOLUCIÓN
La paciente permaneció hospitalizada 5 días, durante los primeros dos días presento sintomatología persistente con malestar general, mialgias y artralgias de gran intensidad. Al examen físico se observa extensión geográfica de las lesiones dérmicas, se incluye a la comisura labial y parte de las mucosas orales con disminución de edema facial, (ver figura 1C, al final del artículo). Abdomen doloroso a la palpación profunda en hipogastrio y puntos ureterales medios dolorosos.
En ambas extremidades inferiores se observa diseminación de máculas y aumentan la intensidad del eritema (ver figura 2A, al final del artículo).
Con la colaboración de Dermatología se sospecha en diferenciales como: Lupus Eritematoso Sistémico y Vasculitis secundaria a enfermedad reumática y se solicita estudios más amplios; ANTI DNA: Negativo, ANTICUERPOS ANTINUCLEARES: Negativo, Anti Epstein BARRN: IgG: 60.00 IgM: Negativo (Menor a 0.9). El tratamiento se modifica agregando mayor analgesia y continua con corticoides e hidratación. Ante la clínica de hematuria, microalbuminuria, puño percusión dudosa con sospecha de afectación renal y vasculitis se solicita Complemento C3 y C4 más ecografía renal con los siguientes resultados: C3: 179.0 mg/dL C4: 24.1 mg/dL. Ecografía Renal dentro de los parámetros normales.
A partir del tercer día las manifestaciones clínicas empiezan a ceder y en el examen físico las lesiones dérmicas generalizadas se presentan disminuyendo la extensión y volumen tornándose un eritema purpúrico poco palpable. (ver figura 2B, al final del artículo). Sin embargo, en los resultados de laboratorio la PCR y VSG se mostraban en ascenso, signos leves de afectación renal aguda, y de acuerdo a la Inmunoquímica se sugiere el diagnóstico de Púrpura de Henoch Schönlein y se solicitó estudio de Inmunoglobulinas en suero sanguíneo para sustentar el diagnostico no descartando la idea de solicitar biopsia cutánea en caso de resultados dudosos. Al obtener resultados de IgE; 47.82 (Valor referencial: 0.0 a 100.0 UI/mL), e IgA: 480.00 mg/Dl (Valor referencial: 85.00 A 450.00 I/mL) se corrobora el diagnóstico y se agrega al tratamiento Metilprednisolona 40mg IV en 30 minutos una vez al día.
La paciente recibió en total 3 días de corticoide intravenoso y egresa con alivio de todos los síntomas, disminución significativa de la dermatosis y sin datos de afección renal ni hallazgos anormales en el análisis de laboratorio de control, por lo que se continuó tratamiento ambulatorio con prednisona 20mg diarios por 10 días. Ranitidina 150mg oral diario por 10 días. Cetirizina 10mg diarios antes de acostarse por 5 días. La evolución fue favorable con controles mensuales durante 6 meses por los servicios de Dermatología, Nefrología y Medicina Interna.
DIAGNÓSTICO
Púrpura de Schönlein Henoch
DISCUSIÓN
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) se considera frecuente en la edad pediátrica, en el sexo masculino, sin embargo, se la puede encontrar en cualquier grupo etáreo, siendo la edad un factor determinante de la gravedad de cuadro lo que se pudo corroborar en este caso. El origen de esta patología no está aún bien definido, aunque se menciona la existencia de agentes desencadenantes de respuestas inmunes como se describió anteriormente (Villagrán, 2014); sin embargo, la paciente no presentó algún antecedente que ayude a guiar al diagnóstico oportuno.
La clínica de esta enfermedad se caracteriza por la presencia de exantema purpúrico acompañado por artralgias y dolor abdominal, lo que si se manifestó en el presente en el caso. Las artralgias suelen ser el síntoma extracutáneo más frecuente a diferencia del dolor abdominal (Feu, 2017), a pesar de ello la paciente mostró los dos síntomas concomitantes lo que aclara un poco el diagnóstico, y así mismo la nefropatía reflejada en la hematuria y microalbuminuria.
Los datos analíticos de esta patología son inespecíficos, sin embargo, alteraciones como leucocitosis y elevación de marcadores de inflamación pueden reflejar la causa desencadenante. (Teran, 2017) En el presente caso hubo leucocitosis y elevación de VSG y PCR, sin embargo, no se identificó un foco infeccioso. El diagnóstico se corrobora con el incremento de la IgA debido a la patogenia que esta enfermedad presenta al presentar depósitos específicamente de IgA que encontramos en vasos de pequeño calibre creando una reacción inflamatoria mediada por los neutrófilos que nos lleva posteriormente a una vasculitis; siendo importante destacar que este proceso no solo ocurre en la piel sino también a nivel de articulaciones, tracto digestivo y a riñones. (Bedolla, 2019) En nuestra paciente las pruebas como la biopsia cutánea o renal ya no fueron necesarias para mayor certeza diagnostica ya que la elevación de la IgA junto al cumplimiento de los criterios clínicos fueros hallazgos confirmatorios.
El tratamiento de esta patología debe ser oportuno y multidisciplinario, para así evitar daño renal irreversible, siendo esta la complicación más severa y frecuente, y en caso de persistencia de los síntomas gastrointestinales se puede presentar intususcepción o perforación intestinal. (Morejón, 2019)
En este caso se obtuvo resultados satisfactorios con la pronta administración de adecuadas dosis de corticoides produciéndose la remisión de todos los síntomas de la paciente que fue controlada por la consulta externa de Medicina Interna y Nefrología durante 6 meses tiempo recomendado para seguimiento de estas patologías por varios autores ya que en caso de reactivación de la misma durante este periodo seria derivada al servicio de Reumatología. No obstante, dado el potencial riesgo de deterioro renal de estos pacientes, se aconseja su seguimiento de por vida. En aquellos pacientes con buen pronóstico, sin alteraciones del sedimento urinario y con tensiones arteriales normales, el seguimiento se podría abandonar a los 6-12 meses del inicio de la enfermedad o de la última recaída.
CONCLUSIÓN
La Púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis que puede presentarse en cualquier grupo etáreo y es relativamente frecuente en relación a otras vasculitis, sin embargo, suele ser pasada por alto por el personal de salud, por lo que en casos sospechosos debe ser altamente considerada y mantener un régimen multidisciplinario para su diagnóstico, tratamiento y seguimiento y así evitar futuras complicaciones de estos pacientes.
FIGURAS
FIGURA 1. Fotografías de lesiones dérmicas y edema facial.
FIGURA 2. Evolución de lesiones dérmicas, volviéndose de coloración purpúrica y poco palpables.
Bibliografía
Andrade, R. (2011). Púrpura de Schönlein-Henoch, presentación en el adulto. Archivos de Medicina Interna- SciELO Uruguay.
Bedolla, A. (2019). Abordaje de paciente con Púrpura de Henoch-Schönlein en la Clínica de Estomatología Pediátrica. Universidad Autónoma de San Luis Potosí, 1591-1593.
Campos, R. (2013). Púrpura, Schönlein-Henoch. Unidad de Reumatología Pediátrica. Sociedad Española de Pediatría, 131-140.
Feu, A. (2017). Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch. REVISTA PEDIÁTRICA ATENCIÓN PRIMARIA.
Hernández, J. T. (2015). Purpura Henoch Schönlein (vasculitis por IgA). Reumatología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría.
Lovillo, C. (2013). Púrpura de Schönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis. Órgano de expresión de la sociedad española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención primaria, 34-46.
Medicina Interna, S. (21 de Noviembre de 2014). Sociedad Murciana de Medicina Interna. Obtenido de Casos Clínicos: http://www.shmedical.es/wp-content/uploads/2016/06/casos-clinicos-xxxv-congreso-semi_2014.pdf
Morejón, D. (11 de Abril de 2019). Púrpura de Schönlein-Henoch en el curso de trombocitopenia. Obtenido de https://www.medigraphic.com: https://www.medigraphic.com/pdfs/finlay/fi-2019/fi191g.pdf
Rueda, J. (2013). Púrpura de Schönlein-Henoch. Asociación Andaluza de Enfermedades Autoinmunes.
Teran, R. (2017). Purpura de Henoch Schönlein. Med Int Mex , 285-290.
Villagrán, R. (2014). PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH. FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS DE LA UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL, 24-32.
Yagüe, S. (2011). Púrpura de Schönlein-Henoch. MEDICINA DE FAMILIA- ELSEVIER.
Zhang, X.‑d. (27 de Marzo de 2013). Spandidos Publication. Obtenido de Oncology Letters: https://www.spandidos-publications.com/10.3892/ol.2013.1274