Vanesa Sierra-Cadenas
Médica especialista en Medicina Familiar y Comunitaria Langreo, Asturias.
Palabras clave: Purpura, Schönlein-Henoch, Vasculitis
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de una mujer de 30 años que acude al Hospital por dolor abdominal intenso de pocas horas de evolución acompañado de rectorragias y vómitos, inicialmente alimenticios y posteriormente sanguinolentos.
En la anamnesis destaca la aparición, días antes, de lesiones cutáneas en ambas piernas, etiquetadas como reacción alérgica en su Centro de Salud y tratadas con antihistamínico y corticoide oral. Refiere haber padecido faringoamigdalitis la semana anterior.
A la exploración física, la paciente se encuentra afebril, hipotensa y con unas lesiones papulosas, eritemato-violáceas, y simétricas en extremidades inferiores, de entre 1-5 milímetros, desde rodillas a tobillos (Figura 1). No desaparecen a la vitropresión. El abdomen es doloroso a la palpación profunda de manera generalizada, sin signos de irritación peritoneal. A nivel articular presenta ligera tumefacción bimaleolar. El resto del examen físico resulta normal.
La analítica evidencia leucocitosis con neutrofilia como única alteración significativa. El estudio de la orina no muestra hallazgos patológicos. En el TAC abdominal se objetiva engrosamiento mural difuso e inespecífico secundario a edema submucoso que afecta a intestino delgado proximal, duodeno y la práctica totalidad de yeyuno. Se realiza gastroscopia de urgencia con toma de biopsias, observándose a nivel duodenal afectación continua de la mucosa, de tipo petequial, con erosiones extensas e irregulares (Figura 2) En la rectoscopia no se objetivan lesiones.
El resultado de la biopsia realizada muestra conservación de la arquitectura vellositaria a nivel de la mucosa de intestino delgado, con extensos focos de hemorragia en lámina propia, y moderado infiltrado inflamatorio mixto, siendo los hallazgos compatibles con duodenitis erosiva extensa.
Se decide ingreso de la paciente con sospecha de vasculitis tipo Púrpura de Schönlein- Henoch, iniciando tratamiento con omeprazol y esteroides intravenosos. La evolución clínico-analítica fue favorable, con remisión casi completa de las lesiones cutáneas al alta, normalización leucocitaria y buena tolerancia oral, sin rectorragias. Se prescriben esteroides a dosis decrecientes como tratamiento domiciliario.
COMENTARIO
La Púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica de mecanismo inmunológico que afecta a pequeños vasos. Se caracteriza por el depósito en los tejidos de inmunocomplejos formados por IgA. Su etiología es desconocida aunque existen factores desencadenantes asociados como son diferentes agentes víricos y bacterianos y la toma de ciertos fármacos, entre los que destacan la penicilina, las tiazidas y los AINEs 1,2.
Es más frecuente en la edad infantil, con predominio estacional, fundamentalmente en los meses de invierno y tras una infección del aparato respiratorio superior. También puede aparecer en la edad adulta, asociando cuadros más graves que suelen precisar tratamientos más agresivos 3.
Los síntomas clásicos son la púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y afectación renal. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las dermatológicas en forma de petequias, púrpura y equimosis, generalmente palpables y de predominio en extremidades inferiores. La afectación articular es en forma de oligoartritis a nivel de extremidades inferiores. A nivel renal suele existir hematuria microscópica y con menor frecuencia, proteinuria, síndrome nefrótico y nefrítico. La insuficiencia renal es una situación clínica excepcional 1,2.
Los síntomas gastrointestinales pueden aparecer hasta diez días antes de la afectación cutánea, y consisten en dolor abdominal tipo cólico, vómitos, diarrea y sangrado gastrointestinal. La hemorragia intestinal grave y la invaginación o perforación intestinal son complicaciones raras del cuadro digestivo. En la endoscopia se pueden encontrar, a nivel mucoso, lesiones purpúricas o petequiales, edema o ulceraciones 4.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico pero la confirmación, en caso de duda o mala progresión, se debe realizar mediante biopsia de piel o riñón, donde se pone de manifiesto la existencia de depósitos de IgA tisular 5. No hay análisis de laboratorio que confirmen o ayuden al diagnóstico. Sin embargo, es preciso realizar de manera periódica análisis de orina para detectar tempranamente afectación renal.
El pronóstico de la Púrpura de Schönlein- Henoch es bueno. En general, se trata de una enfermedad autolimitada en el 94% de los niños y en el 89% de los adultos que se resuelve de manera espontánea en aproximadamente un mes, exceptuando aquellos casos que cursan con gran afectación renal en los que la evolución es peor. Las recurrencias son más frecuentes en los primeros meses tras el primer episodio y suelen reproducir la forma de presentación clínica inicial pero con menor gravedad 5.
La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento específico, sólo medidas de soporte dirigidas al alivio del dolor y al mantenimiento de una adecuada hidratación y nutrición. El tratamiento con corticoides es controvertido y suelen emplearse cuando no hay respuesta a la analgesia pautada y existe una importante afectación digestiva, con el fin de disminuir el dolor precozmente y el riesgo de invaginación intestinal. También se utilizan para evitar recurrencias y disminuir el riesgo de compromiso renal grave, pudiendo ser necesario asociar en este caso inmunosupresores como la ciclofosfamida y/o plasmaféresis 6,7,8.
En la actualidad, no existen terapias de utilidad demostradas para el tratamiento de esta patología.
Los esfuerzos deberían ir encaminados a la realización de estudios prospectivos aleatorizados y controlados que analicen, en profundidad, la relación riesgo-beneficio de los distintos tratamientos propuestos así como a la búsqueda de nuevas alternativas terapéuticas que curen o mejoren el resultado a largo plazo de las formas más severas de la enfermedad.
Figura 1 Lesiones eritemato-violáceas con vitropresión negativa en extremidades inferiores
Figura 2 Lesiones petequiales con erosiones extensas e irregulares a nivel de mucosa duodenal
BIBLIOGRAFÍA
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