Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VII. N.º 7–Julio 2024. Pág. Inicial: Vol. VII; N.º 7: 402

Autor principal (primer firmante): Úrsula Soledad Manrique Vilchez

Fecha recepción: 11/06/2024

Fecha aceptación: 08/07/2024

Ref.: Ocronos. 2024;7(7): 402

Autores:

Úrsula Soledad Manrique Vílchez

Ángeles Beatriz Herrando Esteban

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Víctor Manuel García Torres

Leticia Navarro Cano

Juan Adalberto Bosque Julián

Patricia Solanas Amador

Categoría: TCAE

Palabras clave: pediatría, femoral, necrosis, ósea, microtraumas, genética, ambiental.

Introducción

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCP) es una condición ortopédica pediátrica que afecta la cadera, específicamente la cabeza femoral. Esta enfermedad es caracterizada por una interrupción temporal del flujo sanguíneo a la epífisis femoral, resultando en necrosis avascular y subsecuente remodelación y regeneración ósea. Este artículo tratará las causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

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Causas y patogénesis

La causa exacta de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes sigue siendo desconocida, aunque se han propuesto varias teorías. Entre las posibles causas se incluyen factores genéticos, traumáticos, infecciosos y vasculares. Se cree que la patogénesis implica una interrupción del suministro sanguíneo a la epífisis femoral, lo que lleva a la necrosis avascular. Esta interrupción puede ser resultado de microtraumas repetitivos, alteraciones en la coagulación, o factores vasculares predisponentes.

Factores de riesgo

  • Edad y género: La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es más común en niños de 4 a 10 años y tiene una incidencia mayor en varones que en niñas.
  • Genética: Hay evidencia que sugiere una predisposición genética, aunque los mecanismos exactos no están completamente comprendidos.
  • Factores ambientales: El tabaquismo materno durante el embarazo y la exposición al humo de tabaco en la infancia se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar LCP.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes pueden variar ampliamente entre los pacientes, pero generalmente incluyen:

  • Dolor y rigidez: El dolor es una de las primeras señales de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, generalmente localizado en la cadera, pero puede irradiar a la rodilla o el muslo. La rigidez en la articulación de la cadera también es común, limitando el rango de movimiento.
  • Claudicación: Los niños con LCP a menudo presentan una marcha claudicante debido al dolor y la rigidez en la cadera afectada. Esta claudicación puede ser más pronunciada después de actividades físicas.
  • Atrofia muscular: La disminución del uso de la pierna afectada puede llevar a la atrofia muscular, especialmente en los músculos del muslo y la nalga.
  • Discrepancia en la longitud de las piernas: En casos severos, la LCP puede causar una discrepancia en la longitud de las piernas debido a la deformidad y acortamiento de la cabeza femoral.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se basa en una combinación de evaluación clínica e imágenes diagnósticas.

  • Evaluación clínica: El médico realizará una historia clínica completa y un examen físico detallado, enfocándose en los síntomas de dolor, rigidez y claudicación. Las pruebas de movilidad de la cadera pueden revelar limitaciones en la abducción y rotación interna.
  • Imágenes diagnósticas
    • Radiografías: Las radiografías de la cadera son esenciales para el diagnóstico. En las etapas iniciales, pueden mostrar áreas de radiolucencia o esclerosis en la cabeza femoral. En etapas más avanzadas, se puede observar colapso y deformidad de la epífisis.
    • Resonancia Magnética (RM): La RM puede detectar cambios en la cabeza femoral antes de que sean visibles en las radiografías y es útil para evaluar la extensión de la necrosis y el grado de involucro cartilaginoso.
    • Gammagrafía Ósea: Puede ser utilizada para evaluar el flujo sanguíneo a la cabeza femoral y la extensión de la necrosis.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes tiene como objetivo aliviar el dolor, mantener la movilidad de la cadera y prevenir la deformidad de la cabeza femoral. Las opciones de tratamiento varían dependiendo de la edad del paciente, la severidad de la enfermedad y la etapa de presentación.

Tratamiento conservador

  • Reposo y actividad limitada: Evitar actividades que ejercen presión sobre la cadera afectada puede ayudar a reducir el dolor y prevenir el daño adicional.
  • Fisioterapia: Los ejercicios de fisioterapia pueden mejorar el rango de movimiento y fortalecer los músculos de la cadera.
  • Ortesis y aparatos ortopédicos: En algunos casos, se pueden utilizar ortesis o aparatos ortopédicos para mantener la cadera en una posición favorable para la curación.

Tratamiento quirúrgico

  • Osteotomía femoral o pélvica: En casos más severos, la cirugía puede ser necesaria para realinear la cadera y mejorar la congruencia articular. La osteotomía femoral o pélvica es una técnica comúnmente utilizada.
  • Artrodiastasis: Un procedimiento que utiliza un dispositivo de fijación externa para distraer la articulación de la cadera y reducir la presión sobre la cabeza femoral.
  • Artroplastia de cadera: En casos extremos donde la deformidad es significativa y el dolor es severo, se puede considerar una artroplastia de cadera (reemplazo de la articulación).

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes varía dependiendo de la severidad y la etapa en la que se diagnostique. En general, los niños más pequeños tienen un mejor pronóstico debido a la mayor capacidad de remodelación ósea. Sin embargo, aquellos con afectación extensa de la cabeza femoral y deformidad severa pueden desarrollar complicaciones a largo plazo como:

  • Osteoartritis: El desarrollo de osteoartritis en la edad adulta es una complicación común en pacientes con deformidad residual de la cabeza femoral.
  • Displasia de cadera: La mala alineación de la cadera puede llevar a la displasia de cadera, lo que puede requerir cirugía adicional en el futuro.
  • Limitaciones funcionales: Algunos pacientes pueden experimentar limitaciones funcionales y dolor crónico a largo plazo, afectando su calidad de vida.

Conclusión

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una condición ortopédica pediátrica compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. La comprensión de sus causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento es crucial para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. A medida que la investigación avanza, es esperanzador que nuevas terapias y técnicas de diagnóstico continúen mejorando los resultados para aquellos afectados por esta enfermedad.

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