Proliferación angiomatosa retiniana

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 231

Autor principal (primer firmante): Jesús Pareja Esteban

Fecha recepción: 1 de agosto, 2022

Fecha aceptación: 28 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 231

Autores:

  1. Jesús Pareja Esteban. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón, y Clínica Rementería).
  2. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología Hospital Universitario Miguel Servet).
  3. Ana María Navas Sánchez. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  4. Ismael Nieva Pascual. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).
  5. Blanca García-Valcárcel González. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón).

Resumen

La proliferación angiomatosa retiniana (RAP) es un subtipo de la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) Exudativa cuya singular presentación y evolución clínica le hace merecedora de un estudio específico más detallado.

Gracias a los avances en las técnicas de imagen actuales es posible realizar un diagnóstico correcto del RAP, diferenciándolo de otros tipos de DMAE en algunos de sus estadios.

Dado que es una enfermedad que afecta a pacientes de mayor edad y mayor tendencia tanto a la comorbilidad como a la bilateralización, el RAP supone una amenaza real para la calidad de vida de estos pacientes.

Palabras clave: Proliferación Retiniana Angiomatosa; Degeneración Macular Exudativa; Edema macular.

Conclusiones: dadas las características especiales y diferenciadoras del RAP es necesario un buen conocimiento de la patología para poder realizar un tratamiento correcto sobre todo por las consecuencias visuales potenciales de la enfermedad.

Introducción

La Proliferación Retiniana Angiomatosa (RAP) es un subtipo anatomopatológico englobado dentro de la Degeneración Macular Asociada a la Edad Exudativa (DMAE) cuyas características propias tanto en presentación como en evolución le confiere ser considerada un tipo especial de Membrana Neovascular, concretamente membrana tipo 3 de la clasificación con Tomografía Coherencia Óptica de las membranas neovasculares.

Su mayor tendencia a la atrofia macular que los otros tipos de DMAE, así como su bilateralización e incidencia en un grupo de edad más avanzada supone que la pérdida de calidad de vida asociada al déficit visual sea más grave.

Discusión

La proliferación angiomatosa retiniana (RAP) es una enfermedad cuya incidencia es dos veces más frecuente en el sexo femenino que en el masculino, sobre todo en el grupo de edad por encima de los 80 años.

Tiene una mayor asociación a la existencia de comorbilidades como la Hipertensión Arterial, hipercolesterolemia y enfermedad coronaria.

La tasa de bilateralidad ha sido cifrada hasta en un 100% a los 3 años frente al 40% en 5 años en membranas neovasculares no RAP.

Como características anatómicas especiales, proliferación angiomatosa retiniana (RAP) ha sido asociada a pseudodrusas, sobre todo en los casos de bilateralidad. A diferencia de las drusas verdaderas que se localizan por debajo del epitelio pigmentario de la retina (EPR), concretamente entre la membrana basal de las células del EPR y la capa colágena interna de la membrana de Bruch, las pseudodrusas se visualizan mediante SD- OCT en el espacio subretiniano por encima de la banda hiperreflectiva correspondiente al EPR.

Otra característica anatómica diferencial con respecto a otros tipos de degeneración macular asociada a la edad (DMAE) radica en que el espesor coroideo es más fino y por tanto hay una asociación mayor a la atrofia retinocoroidea aún sin realizar tratamientos con antiangiogénicos. Se estima que la presencia de atrofia macular en proliferación angiomatosa retiniana (RAP) puede ser hasta del 36% de los casos.

La proliferación angiomatosa retiniana (RAP) supone una entidad propia en cuanto a la clasificación anatómica guiada por OCT de las membranas neovasculares considerándose Tipo 3 dado que la neovascularización originalmente se encuentra en el interior de la retina. Hay que recordar en este punto que las membranas Tipo 1 son aquellas cuya localización se encuentra por debajo del EPR y englobarían las membranas ocultas de la antigua clasificación guiada por Angiografía Fluoresceínica (AFG) y las membranas Tipo 2 son las que se sitúan por encima del EPR (membranas clásicas de la clasificación con AFG).

En la RAP se distinguen tres estadios:

  • Estadio 1: o estadio de neovascularización intrarretiniana. Los capilares procedentes del plexo capilar profundo del área paramacular proliferan dentro de la retina. Clínicamente la manifestación anatómica de esta fase consistirá en una masa nodular de tejido angiomatoso en la retina media e interna. La neovascularización intrarretiniana progresará verticalmente. En este estadio se puede describir la existencia de hemorragias intrarretinianas y edema.
    • Diagnóstico
      • Oftalmoscopia: drusas y hemorragia.
      • AFG: fuga difusa.
      • Angiografía Verde Indocianina (ICG): hot spot.
      • OCT: EPR elevado.
      • OCT A: Neovascularización intrarretiniana.

  • Estadio 2: estadio de neovascularización subretiniana debido a la progresión de la neovascularización intrarretiniana de forma profunda por debajo de la capa de fotorreceptores, por lo tanto, es posible la presencia de desprendimiento neurosensorial en esta fase, incremento del edema intrarretiniano y hemorragias. Puede observarse la existencia de una arteria nutricia así como una vena de drenaje siendo estos hallazgos la base para el tratamiento con terapia fotodinámica. Al fusionarse la neovascularización con el epitelio pigmentario de la retina (EPR) puede aparecer un Desprendimiento del Epitelio Pigmentario (DEP) siendo esta última una característica para subclasificar aquellos estadios 2 con o sin DEP asociado.
    • Diagnóstico
      • Oftalmoscopia: DEP, exudados, hemorragia.
      • AFG: vaso penetrante.
      • ICG: Hot Spot.
      • OCT: Fluido intrarretiniano, DEP, Líquido subretiniano.
      • OCTA: Neovascularización intrarretiniana.

  • Estadio 3: neovascularización coroidea. Esta fase se caracteriza por la presencia de una neovascularización coroidea con un DEP vascularizado y una anastomosis retinocoroidea.
    • Diagnóstico
      • Oftalmoscopia: Maculopatía Exudativa.
      • ICG: vaso penetrante con anastomosis, neovascularización coroidea.
      • OCT: Fluido intrarretiniano, DEP, Líquido subretiniano.
      • OCTA: Anastomosis, neovascularización coroidea.

Pese a esta clasificación no se ha encontrado una relación en cuanto al pronóstico ni a los resultados terapéuticos en función de los diferentes estadios descritos.

Clásicamente se ha considerado que las lesiones proliferación angiomatosa retiniana (RAP) eran muy resistentes al tratamiento siendo su diagnóstico tardío hasta el advenimiento de las técnicas de imagen que disponemos actualmente.

Hoy en día se considera como tratamiento de elección el uso de antiangiogénicos intravítreos, aunque en ocasiones esta terapia se combina con otras maniobras terapéuticas como la Terapia Fotodinámica; técnicas ablativas quirúrgicas o con láser así como la braquiterapia de la anastomosis vascular.

Una de las principales complicaciones de proliferación angiomatosa retiniana (RAP) es su evolución hacia Atrofia Macular Geográfica habiendo sido estimada esta complicación en el 36% de los casos sin tratamiento, si bien tras el tratamiento la atrofia se incrementa hasta en el 80% de los casos habiendo sido motivo de debate si el tratamiento es adecuado en estos pacientes. A pesar de la mayor tasa de atrofia macular, las ganancias visuales son mayores en aquellos pacientes sometidos a tratamiento, siendo por lo tanto recomendable la instauración del mismo.

Tomando como punto de partida el uso de antiangiogénicos para el tratamiento de la enfermedad hoy en día se recomiendan de elección aquellas estrategias proactivas ya sea Treat and Extend o pautas fijas mensuales o bimensuales.

Conclusión

La Proliferación Retiniana Angiomatosa es una condición patológica de peor pronóstico que otras formas anatómicas de degeneración macular asociada a la edad (DMAE) exudativa no RAP. Sin embargo, el tratamiento con antiangiogénicos intravítreos se considera de elección a día de hoy reservándose otras terapias coadyuvantes como de segunda elección.

La incidencia en grupos de edad avanzada que asocian otras patologías sistémicas, así como su tendencia natural mayor de progresión hacia la atrofia macular supone un reto para los especialistas en Retina dado que no existe evidencia científica suficiente a día de hoy de la superioridad de unos antiangiogénicos sobre otros.

Bibliografía

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