Polimiositis. Presentación de un caso clínico

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº11: 316

Autor principal (primer firmante): Castañeda Ramírez Lilia Gabriela

Fecha recepción: 23 de noviembre, 2022

Fecha aceptación: 28 de noviembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(11) 316

Castañeda Ramírez Lilia Gabriela, González Zepeda Héctor Alejandro, Vázquez López Itzamar Ivonne, Torres Torres Diego Armando, Gil Ruiz Alan, González Jiménez Luis Jesús.

Introducción

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo compuesto de enfermedades autoinmunes que afectan principalmente al músculo esquelético y también a otros órganos o tejidos. (1) Actualmente se clasifican de la siguiente manera dermatomiositis (DM), miopatía necrosante inmunomediada (IMNM), síndrome antisintetasa (ASyS), miositis superpuesta (OM) y miositis por cuerpos de inclusión. (1,2) En las últimas décadas, se ha demostrado que la respuesta inmune humoral (células B y anticuerpos), trastornos del sistema del complemento y sobreexpresión de la vía del interferón son mecanismos importantes en la patogenia. (3)

El abordaje diagnóstico comienza con la sospecha clínica. El conocimiento de las manifestaciones clínicas de las miopatías inflamatorias idiopáticas y nuestra capacidad para tratarlas ha progresado espectacularmente desde la publicación de los criterios de Bohan y Peter en 1975. (4,5) Estos criterios de clasificación son los más utilizados, sin embargo, tienen sus limitaciones debido a que no especifican claramente cómo excluir otras formas de miopatías, pueden clasificar erróneamente a los pacientes con miopatía infecciosa o miopatía asociada a fármacos. (6–8)

Los auxiliares diagnósticos a solicitar según las referencias de guías de práctica clínica son niveles séricos de enzimas musculares como: creatinfosfoquinasa, lactato deshidrogenasa, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa además de autoanticuerpos específicos de miositis (MSA), electromiografía, resonancia magnética y toma de biopsia muscular son importantes para completar la sospecha diagnóstica. (6,7)

La siguiente revisión es con el objetivo de analizar la presentación de un caso clínico de Miopatía inflamatoria de probable etiología necrosante comparando el abordaje diagnóstico y tratamiento en unidad de segundo nivel según las directrices de las guías internacionales.

Presentación del caso clínico

Masculino de 37 años, sin antecedentes personales patológicos de importancia, acude a atención médica por disminución de la fuerza muscular de predominio proximal con progresión a distal además de dolor asociado al movimiento con rigidez matutina y disfagia a sólidos de 2 meses de evolución. A su hospitalización se detecta debilidad generalizada de extremidades superiores, fuerza muscular 4 de 5 puntos en escala de Daniels asimismo con dolor a la palpación y durante el movimiento con tendencia a la hipertermia. Los miembros inferiores con dolor a la palpación en cuádriceps, fuerza muscular 4 de 5 puntos en escala de Daniels.

Durante el abordaje se solicitan auxiliares diagnósticos iniciales, detectándose elevación de enzimas musculares a expensas de creatinfosfoquinasa (CPK), lactato deshidrogenasa (DHL), aspartatoaminotransferasa (AST) y alaninotransferasa (ALT), por lo que al cumplir con dos criterios de Bohan y Peyer se consideró el probable diagnóstico de Miopatía Inflamatoria. Por ende, se solicitó electromiografía de las cuatro extremidades resultando polineuropatía motora mixta (axonal y desmielinizante) más axonotmesis de nervio mediano bilateral.

Por todo lo anterior se realizó toma de biopsia muscular donde se encontraron datos compatibles con Miopatía inflamatoria, datos de infiltrado inflamatorio crónico e intersticial más invasión a fibras musculares con datos de atrofia perifascicular y necrosis de fibras musculares aislados. Se decide tratar con esteroide sistémico con prednisona 1 mg/kg con disminución gradual además de Azatioprina. La disfagia a sólidos se trató con calcio antagonistas no dihidropiridínicos.

Discusión

Desde años atrás se destaca el desafío diagnóstico que implica las miopatías inflamatorias idiopáticas, debido a la variabilidad de las características clínicas y manifestaciones extra musculares, que aparentemente pueden no estar relacionadas. Un diagnóstico preciso requiere una comprensión actualizada de las manifestaciones clínicas, los diferentes variantes clínicas y la interpretación adecuada de las investigaciones, incluidos los subtipos serológicos recientemente descritos.(8)

Debido a las limitantes de los criterios más conocidos (Bohan y Peter), los nuevos criterios de clasificación EULAR / ACR para miopatías inflamatorias idiopáticas juveniles y adultas demostró una alta sensibilidad, especificidad y mayor precisión para distinguir los principales subgrupos de las miopatías inflamatorias idiopáticas, mismo que es imprescindible para el comienzo del tratamiento y mejorar el pronóstico del paciente, sin embargo, también hay ciertos limitantes, sobre todo en las unidades de segundo nivel debido a que están incluidos autoanticuerpos específicos para miositis (anti-Jo-1). (6,7)

Es importante el diagnóstico y el tratamiento oportuno debido al daño causado por la infiltración grasa del tejido muscular lo que puede llevar a una discapacidad permanente del paciente, importante a la edad de presentación en este caso clínico. (9,10) Por todo lo antes mencionado el inicio adecuado del tratamiento es crucial, la evidencia actual refiere que el manejo farmacológico de las miopatías inflamatorias idiopáticas implica la inducción de la remisión con glucocorticoides (Prednisona a dosis de 1 mg/kg por 2 a 4 semanas, con una reducción gradual) los cuales son utilizados empíricamente como primera línea. Seguido de la terapia de mantenimiento con agentes inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, inhibidores de la calcineurina, micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida estos reducen con éxito las dosis iniciales de glucocorticoides para la inducción de la remisión, el riesgo de recaída durante la reducción gradual y los efectos adversos de los mismos.

Posteriormente, se debe de realizar un seguimiento a las 4 a 6 semanas del mismo. (6,7)

Conclusiones

El reto del abordaje diagnóstico de las MII sigue siendo de alta dificultad para los clínicos debido a las múltiples manifestaciones clínicas y la falta de claridad en el abordaje, es reconocido que el diagnóstico y tratamiento oportuno mejora el pronóstico incluso cuando la edad de presentación es en los adultos jóvenes.

Es poca la ambigüedad diagnóstica en nuestro caso debido a que en la unidad de segundo nivel donde se realizó el abordaje no contamos con la disponibilidad de los anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1), misma limitante a la que se enfrentan muchas unidades pertenecientes al sector público, sin embargo, esto no impide el diagnóstico según los nuevos criterios de clasificación, ya que disponemos de los demás herramientas como la biopsia muscular, la cual en nuestro caso detectó necrosis en las fibras musculares. Se inició tratamiento empírico con esteroides como lo marcan las guías de práctica clínica además del seguimiento del tratamiento inmunosupresor con azatioprina, mejorando la calidad de vida este paciente.

Referencias

  1. Mariampillai K, Granger B, Amelin D, Guiguet M, Hachulla E, Maurier F, et al. Development of a New Classification System for Idiopathic Inflammatory Myopathies Based on Clinical Manifestations and Myositis-Specific Autoantibodies. JAMA Neurol. 2018 Dec 1;75(12).
  2. Mammen AL, Allenbach Y, Stenzel W, Benveniste O, Allenbach Y, Benveniste O, et al. 239th ENMC International Workshop: Classification of dermatomyositis, Amsterdam, the Netherlands, 14–16 December 2018. Neuromuscular Disorders. 2020 Jan;30(1).
  3. Kamperman RG, van der Kooi AJ, de Visser M, Aronica E, Raaphorst J. Pathophysiological Mechanisms and Treatment of Dermatomyositis and Immune Mediated Necrotizing Myopathies: A Focused Review. Int J Mol Sci. 2022 Apr 13;23(8).
  4. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and Dermatomyositis. New England Journal of Medicine. 1975 Feb 13;292(7).
  5. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and Dermatomyositis. New England Journal of Medicine. 1975 Feb 20;292(8).
  6. Sasaki H, Kohsaka H. Current diagnosis and treatment of polymyositis and dermatomyositis. Mod Rheumatol. 2018 Nov 2;28(6).
  7. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, Visser M de, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12).
  8. Oldroyd A, Lilleker J, Chinoy H. Idiopathic inflammatory myopathies – a guide to subtypes, diagnostic approach and treatment. Clinical Medicine. 2017 Aug;17(4).
  9. van de Vlekkert J, Hoogendijk JE, de Visser M. Long-term follow-up of 62 patients with myositis. J Neurol. 2014 May 22;261(5).
  10. Rothwell S, Chinoy H, Lamb JA. Genetics of idiopathic inflammatory myopathies: insights into disease pathogenesis. Curr Opin Rheumatol. 2019 Nov;31(6).
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