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Portada - Policitemia vera. Revisión bibliográfica

Policitemia vera. Revisión bibliográfica

22/01/2021

Índice

  • 1 Resumen
  • 2 Introducción
  • 3 Epidemiología
  • 4 Fisiopatología
  • 5 Cuadro clínico
  • 6 Diagnóstico
    • 6.1 Criterios mayores
    • 6.2 Criterio menor
  • 7 Tratamiento
    • 7.1 Flebotomías
    • 7.2 Citorreducción
    • 7.3 Dosis bajas de aspirina
  • 8 Pronóstico
  • 9 Conclusiones
  • 10 Referencias bibliográficas
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Artículo de revisión

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 1– Enero 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº1:73

Autor principal (primer firmante): Aarón Gabriel Moreno Zavala

Fecha recepción: 30 de diciembre, 2020

Fecha aceptación: 17 de enero, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(1):73

Autores:

Moreno Zavala Aarón Gabriel, * Camacho Guadarrama Cinthia*

*Médicos Residentes de Tercer año de la Especialidad en Medicina Familiar, Unidad de Medicina Familiar Nº. 53, León Guanajuato, México.

Resumen

Introducción: Dentro de las neoplasias mieloproliferativas la policitemia vera es la más frecuente, es un trastorno clonal de células madre progenitoras hematopoyéticas, que se traduce en una expansión de la masa de glóbulos rojos.

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Objetivo: actualizar las bases teóricas que sustenten la preparación al médico general y familiar para su participación en la prevención, diagnóstico oportuno, manejo inicial y envió correspondiente del paciente con policitemia vera.

Método: En la UMF No. 53, León Guanajuato, de agosto a diciembre de 2020, se hizo una búsqueda en las bases de datos electrónicas y físicas.

Resultados: se elaboró una revisión bibliográfica sobre las consideraciones actuales a cerca la policitemia vera en los distintos niveles de atención que contuvo lo siguiente: definición, epidemiologia, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Conclusiones: Si bien la Policitemia Vera es una enfermedad rara que en la actualidad no tiene una cura y que su tratamiento se basa meramente en prevenir las complicaciones y mejorar la sintomatología, en el primer nivel de atención lo primordial es la detección oportuna de los pacientes con un hematocrito elevado y sintomatología clásica iniciar protocolo de estudio y la derivación oportuna a segundo nivel precozmente para así mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Palabras clave: policitemia vera, hematología, neoplasias mieloproliferativas

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Introducción

Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son un grupo raro de enfermedades, las cuales se encuentran caracterizadas por alteraciones en las células precursoras hematopoyéticas que terminan en la proliferación excesiva de células sanguíneas.(1) Estas fueron descritas inicialmente a inicio de los cincuentas por William Dameshek como ‘síndromes mieloproliferativos crónicos’, que incluían la leucemia mieloide crónica (LMC), la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis primaria (MFP). (2) También son un grupo heterogéneo de enfermedades con incidencias que varían entre 0.47-1.03/100 000 habitantes. (3)

La policitemia vera o policitemia rubra vera es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que es predominante la hiperplasia de células eritroides. (4)

Perteneciente al grupo clásico filadelfia negativo; La gran mayoría de los pacientes que padecen PV albergan una mutación en la tirosin cinasa JAK2 (Janus kinase 2), aproximadamente el 96% y el 3% presentan mutaciones activadoras somáticas en el exón 14 y 12 del mismo gen, respectivamente. Los pacientes que poseen la mutación del exón 12 del gen JAK2, suelen presentar una mielopoyesis eritrocítica predominante, niveles bajos de eritropoyetina en suero y una edad menor al momento del diagnóstico. (5)

Si tenemos en cuenta que la policitemia vera es un desorden hematológico el cual es raro, es necesario profundizar en ella para que sea posible ofrecer un abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico amplio, que satisfaga las necesidades de los pacientes y que ofrezca también, alternativas a quienes no pueden recibir un tratamiento convencional por múltiples factores. Es de esta forma en que será factible reducir la mortalidad ocasionada por esta enfermedad. (5)

Epidemiología

  • La incidencia de la policitemia vera oscila entre 1 a 1.5 casos en cada 100000 habitantes por año.
  • La edad media al momento en el que se diagnostica es a los 60 años.
  • La distribución de esta enfermedad por género es de dos hombres por cada mujer.
  • La población caucásica presenta con mayor frecuencia esta patología que la población de raza negra. (4)

Fisiopatología

Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC), son desordenes únicos de las células madre de la medula ósea, que comparten mutaciones que activan las señales de las vías de transducción responsables de la hematopoyesis. (6) Los mecanismos de trombogénesis en los pacientes con PV (policitemia vera) siguen sin estar completamente claros, sin embargo se conoce que el incremento del hematocrito acerca a las plaquetas a la pared de los vasos, y se ha demostrado que aumenta la probabilidad de colisión de paredes adhesivas mediadas por la unión de plaquetas al factor de Von Willebrand y el colágeno. Además, bajo dichas condiciones las fuerzas de cizallamiento se exacerban gracias a la presencia de un hematocrito elevado y la afectación de las arterias de mediano calibre por el estrechamiento ocasionado por fenómenos aterotrombóticos; es factible que la señalización constitutiva activa de la JAK2 genere la activación directa de trombocitos y granulocitos, e indirectamente pueda llevar a la activación endotelial gracias a la unión de leucocitos y plaquetas con las células endoteliales, lo cual desencadena fenómenos trombóticos. (7)

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Cuadro clínico

Con frecuencia, la poliglobulia se detecta como hallazgo tras una analítica, ya que el inicio suele ser insidioso. (8) A pesar de estar clasificada como una neoplasia, la expectativa de vida de los pacientes con policitemia vera no es sustancialmente inferior a la de la población general, sin embargo los trastornos vasculares (trombosis y hemorragia) y la transformación a mielofibrosis o leucemia son las principales complicaciones que se asocian a esta condición. (5) La policitemia vera puede permanecer clínicamente silenciosa, el 40% de los pacientes refieren síntomas debilitantes. (9) Los pacientes con esta patología presentan una sintomatología que es secundaria al aumento en el volumen sanguíneo como lo es la cefalea, astenia, vértigo o mareo, alteraciones de la agudeza visual, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso. (4)

En la exploración física destaca: inyección conjuntival y plétora de predominio facial. El 60% de los pacientes presenta esplenomegalia, generalmente moderada y en un 40% de los casos aparece hepatomegalia. Más del 25% tienen hipertensión arterial (HTA). (8)

Las complicaciones trombóticas mayores más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares (un tercio aproximadamente de las complicaciones trombóticas), seguidas de infartos de miocardio, trombosis venosa profunda (TVP) o tromboembolismo pulmonar (TEP). No es infrecuente el desarrollo de trombosis de localización no habitual como esplénica, hepática o mesentérica. Una complicación trombótica particularmente grave es el síndrome de Budd-Chiari por trombosis de venas suprahepáticas. Las complicaciones hemorrágicas son frecuentes, siendo causa de muerte en el 2%- 10%. Su localización habitual es el tracto gastrointestinal. (8)

El dato más destacado es la elevación de la cifra de hematíes, del hematocrito (Hto) y de la hemoglobina (Hb). Dado que se trata de una panmielosis, la mayoría de los pacientes presentan, además, leucocitosis y trombocitosis. (8)

Diagnóstico

Los criterios para su diagnóstico han sufrido algunas transformaciones desde los emitidos por el Grupo Internacional de Estudios de la Policitemia Vera (GIEPV) en 1975, pero siempre se ha mantenido la demostración de la eritrocitosis clonal como un criterio mayor, y existen cambios en los criterios mayores y menores relacionados fundamentalmente con los avances en el campo del diagnóstico del laboratorio. (10)

La clasificación OMS de los tumores hematopoyéticos, en su versión más reciente de 2016, establece unos criterios diagnósticos para la policitemia vera, dividiéndolos en criterios mayores y menores.

Criterios mayores

  1. Hemoglobina >165 g/L, o hematocrito>49% en hombres, Hemoglobina >160 g/L, o hematocrito>48% en mujeres. o, incremento en masa eritrocitaria.
  2. Biopsia de médula ósea (BMO) que muestra hipercelularidad y panmielosis.
  3. Presencia de la mutación JAK2 V617F o de la mutación JAK2 exon 12.

Criterio menor

Niveles bajos de eritropoyetina sérica.

El diagnóstico requiere cumplir los tres criterios mayores, o los dos primeros criterios mayores y el criterio menor. (11)

Los umbrales de hemoglobina diagnósticos más bajos que establece la OMS 2016 pueden conducir a un mayor número de pacientes estudiados en el despistaje y diagnóstico de la policitemia vera y un mayor gasto. Sin embargo, dado que un diagnóstico precoz de estos pacientes puede prevenir potencialmente la aparición de trombosis al instaurar un tratamiento que reduzca eficazmente la cifra del hematocrito, parece justificada esta nueva clasificación. (11)

Tratamiento

El conocimiento acumulado de la historia natural de la policitemia vera ha permitido comprobar la progresión y severidad de la enfermedad cuando no se aplica tratamiento. La mitad de los enfermos no tratados fallecen por complicaciones trombóticas o hemorrágicas antes de los 18 meses posteriores al inicio de la sintomatología. (10)

En la actualidad no hay cura conocida para la policitemia vera y el tratamiento está dirigido a prevenir eventos trombóticos y hemorrágicos a través de flebotomías, con el objetivo de mantener un hematocrito < 45% y el uso de aspirina a bajas dosis; en los casos en los cuales es necesaria la citorreducción (alto riesgo de trombosis e hipermieloproliferación), las hidroxicarbamidas como la hidroxiurea son la primera línea de tratamiento en la mayoría de los casos. (5)

Flebotomías

La manifestación más evidente de la policitemia vera es el incremento de la masa de glóbulos rojos y, por ende, del hematocrito (Hto). Las flebotomías han sido empleadas en el control de la eritrocitosis por años, pero es obvio que, aunque es una medida eficaz en la reducción rápida del hematocrito no tiene acción sobre otras manifestaciones como la leucocitosis, la trombocitosis y la esplenomegalia. (12)

Citorreducción

El Comité Británico de Estandarización en Hematología recomienda la citorreducción con Hidroxiurea e Interferon como drogas de primera línea y el anagrelide, P32 y busulfán intermitente, como medicamentos de segunda línea. (13)

A finales de los años 70 del pasado siglo, el GIEPV seleccionó la HU como el medicamento no mutagénico de elección para el tratamiento de la policitemia vera. La HU es un antimetabolito que actúa en la biosíntesis del ADN por inhibición de la enzima ribonucleótido reductasa y detiene el ciclo celular en fase de síntesis. (14)

Interferón α recombinante: Reconocidos como inhibidores de la hematopoyesis, los interferones (α, β y γ) ejercen un efecto inhibitorio directo sobre los progenitores pluripotentes. (15) El IFN α ha sido usado en el tratamiento de la PV y es teóricamente la mejor opción para el tratamiento de esta enfermedad, pues no se ha reportado mutagenicidad. (16)

Dosis bajas de aspirina

Se utilizan dosis bajas de 100 mg/día, las cuales se han asociado a una disminución significativa de los eventos de trombosis sin incremento en las tasas de sangrado mayor. (17)

Pronóstico

Compatible con una vida normal durante años. Se establece que la supervivencia media desde el inicio del tratamiento es de 13,9 años con flebotomías sólo; 11,8 años con P32, y 9 con clorambucil. La trombosis es la causa más frecuente de muerte en el 31% de los casos, la LA en el 19%, otras neoplasias 15%, y 5% por hemorragia o enfermedad gastada. (8)

Conclusiones

Si bien la Policitemia Vera es una enfermedad rara que en la actualidad no tiene una cura y que su tratamiento se basa meramente en prevenir las complicaciones y mejorar la sintomatología, es de vital importancia el comprender la enfermedad fisiopatológicamente para poder en un futuro encontrar una alternativa terapéutica que cure la enfermedad actualmente en el primer nivel de atención el punto primordial es la detección oportuna de los pacientes con un hematocrito elevado y sintomatología clásica iniciar protocolo de estudio y la derivación oportuna a segundo nivel precozmente para así mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Referencias bibliográficas

  1. Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, Teo SS, Tiedt R, Passweg JR, et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med. 2005; 352(17): 1779-90.
  2. Dameshek W. Some speculations on the myeloprolifarive syndromes. Blood. 1951; 6(4): 372-5.
  3. Abello V, Quintero G, Espinosa D, Solano MH, Casas CP, Saavedra D. Descripción de las características clínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC). Acta Med Colomb 2017; 42(1):35-41.
  4. Jaime Perez Jose Carlos; Gomez Almaguer David; Hematología La sangre y sus enfermedades, Editorial McGraw-Hill, Año 2015, 4ª Edición, Idioma Español.
  5. Correa Saavedra, María Antonia; Ruiz Mejía, Camilo. Policitemia vera: Presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos; Archivos de Medicina Arch. med, vol. 18, núm. 2, 2018 421-431, 2018/11/19. DOI: https://doi.org/10.30554/ archmed.18.2. 2681.2018
  6. Spivak L. Myeloproliferative Neoplasms. N Engl J Med 2017; 376:2168- 2181. DOI: 10.1056/NE- JMra1406186.
  7. Kroll MH, Michaelis LC, Verstovsek S. Mechanisms of thrombogenesis in polycythemia vera. Blood Rev 2015; 29:215-221. DOI: 10.1016/j. blre.2014.12.002
  8. De Miguel Llorente, D., García Suárez, J., López Rubio, M., & Burgaleta Alonso de Ozalla, C. Síndromes mieloproliferativos crónicos no leucémicos (I). Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 8(52), (2001).
  9. Choi CW, Bang SM, Jang S, Jung CW, Kim HJ, Kim HY, et al. Guidelines for the management of myeloproliferative neoplasms. Korean J Intern Med 2015;30(6):771-88. DOI: 10.3904/ kjim.2015.30.6.771.
  10. Fernández-Delgado Norma, Fundora-Sarraf Teresa A., Macías-Pérez Ivis; Policitemia Vera. Experiencias en el diagnóstico y tratamiento en el Instituto de Hematología e Inmunología; Revista Cubana de Hematología Inmunología y Hemoterapia 2011:27(1)77-90
  11. Vannucchi AM. From leeches to personalized medicine: evolving concepts in the management of polycythemia vera. Haematologica. 2017; 102:18-29.
  12. Spivak JL, Silver RT. The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera essential thrombocitosis, and primary myelofibrosis: An alternative proposal. Blood. 2008;112:231-9.
  13. McMullin MF. A review of the therapeutic agents used in the treatment of polycythaemia vera. Hematol Oncol. 2007;25:58-65.
  14. Finazzi G, Barbui T. How I treat patients with polycythemia vera. Blood. 2007;109:5104-11.
  15. Putintseva E. Factores inhibidores de la hematopyesis. Presente y futuro. Sangre. 1996;41:459-53.
  16. McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Gree AR, Harrison C, Hunt B, et al. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythemia/erithrocytosis. Br J Hematol. 2005;130:174-95.
  17. Barbui T, Finazzi MC, Finazzi G. Front-line therapy in polycythemia vera and essential thrombo- cythemia. Blood Rev 2012; 26(5):205-211. DOI: 10.1016/j.blre.2012.06.002.
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