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Incluido en la revista Ocronos. Vol. III. Nº 1 – Mayo 2020. Pág. Inicial: Vol. III;nº1:63
Autor principal (primer firmante): Jacinto-Hernández Estefanía
Fecha recepción: 22 de mayo, 2020
Fecha aceptación: 26 de mayo, 2020
Ref.: Ocronos. 2020;3(1):63
Jacinto-Hernández Estefanía.
Maestranda de la Maestría en Nutrición Clínica.
Universidad del Valle de México (UVM. Campus Villahermosa).
Torres-Zapata Ángel Esteban.
Profesor de asignatura de la Maestría en Nutrición Clínica.
Universidad del Valle de México (UVM. Campus Villahermosa).
PTC de la Universidad Autónoma del Carmen (UNACAR). México.
María del Pilar García Reyes
PTC de la Universidad Autónoma del Carmen (UNACAR). México.
Javier-Rivera Leidy Sofía.
PTC de la Universidad Autónoma del Carmen (UNACAR). México.
José Rafael Villanueva Echavarría.
PTC de la Universidad Autónoma del Carmen (UNACAR). México.
Autor de correspondencia: Torres-Zapata Ángel Esteban.
Categoría profesional: Sección de profesionales de otras ramas de la Salud (Nutricionista).
RESUMEN
Las distrofias musculares integran un grupo de trastornos que provocan debilidad y perdida del tejido muscular, por la ausencia de distrofina, ligado al cromosoma X, es de herencia recesiva, en la forma denominada de Duchenne, en comparación con otras clasificaciones de distrofias musculares, se agudiza rápidamente y los signos empeoran con el tiempo. El tratamiento en estos pacientes es multidisciplinar, entre ellos el nutricional, centrándose en la mejora de calidad de vida y en evitar complicaciones como malnutrición (desnutrición, sobrepeso y obesidad).
Se presenta un caso clínico, de paciente con siete años de edad, que acude al Laboratorio de Evaluación del Estado Nutricio de la Facultad de Ciencias de la Salud, en una Universidad del Sureste de México, referido por el laboratorio de Fisioterapia de la misma institución; se diseñó un plan de alimentación nutricional, con las siguientes características generales: Dieta de 1400 kcal /día; con un rango aceptable de distribución de macronutrimentos con 55% de glúcidos, 15% de proteínas y 30% de lípidos, en cuatro tiempos de comida. Se concluye que es de vital importancia, que este tipo de pacientes reciban un plan dietético regulado de acuerdo a las características propias de la Distrofia Muscular de Duchenne.
PALABRAS CLAVE: Duchenne, dieta, diseño, plan alimentario
ABSTRACT
Muscular dystrophias include a group of disorders that produce illness and loss of muscle tissue, due to dystrophin absence, linked to the X chromosome, it has a recessive inheritance, in the denominated Duchenne variant, when compared to other muscular dystrophia classifications, Duchenne presents a quick development, and symptoms worsen with time. Duchenne´s patients treatment is of multidisciplinary nature, among these the nutritional treatment, which focuses in life´s quality improvement, and avoiding malnutrition related conditions.
A clinical case study is shown of a 7 year old patient, who attends the Nutritional Status Evaluation Laboratory, in the Health Sciences Department at an University on southeast Mexico, referred by the physiotherapy laboratory of the same institution; A nutritional feeding plan was designed with the following general characteristics: a 1400 kcal/day diet with an suitable macronutrient distribution range of 55% Carbohydrates, 15% Proteins and 30% lipids, in 4 meals. It is determined that is very important that this kind of patient are treated with a nutritional feeding plan designed accordingly to Duchenne’s muscular dystrophia characteristics.
KEYWORDS: Duchenne, diet, design, eating plan
INTRODUCCIÓN
Las distrofias musculares (DM), son un conjunto de enfermedades que se distinguen por debilidad progresiva y desgaste muscular que, generalmente provocan discapacidad (1), entre ellas la Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), es una enfermedad hereditaria de tipo neuromuscular progresiva, que se presenta durante la infancia; afecta aproximadamente a 1 de cada 3500 a 6000 niños varones nacidos vivos (2), este tipo de DM es la más común en todas las razas y grupos étnicos.
El tratamiento en estos pacientes se divide en dos grupos fundamentales, 1) Farmacológico y 2) No farmacológico. En el primero, generalmente se utilizan una serie de medicamentos como deflazacort, hormona de crecimiento, IECA – ARA, prednisolona, etc., y el segundo, se basa en medidas de apoyo: fisioterapia, psicomotricidad, logopedia, terapia ocupacional y nutricional. La finalidad de todas las intervenciones es mejorar la funcionalidad y calidad de vida de las personas afectadas, evaluando las habilidades que poseen e incidiendo en aquellas que se pueden modificar (3).
Desde el punto de vista nutricional, los pacientes con Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) pueden estar en riesgo de malnutrición (bajo peso o sobrepeso), generalmente por el uso de medicamento, como glucocorticoides. Los principales objetivos de la atención nutricional son: prevenir el sobrepeso/obesidad, bajo peso/desnutrición y promover una dieta saludable, con una ingesta óptima de energía, proteínas, líquidos y micronutrientes, particularmente vitamina D y calcio. Se sugiere la administración de suplementos de calcio (500 a 1000 mg/día) para niños con una ingesta disminuida de alimentos que aportan el mineral o cuya ingesta es inferior a la cantidad diaria recomendada (3, 4).
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, siete años de edad, originario y residente de Ciudad del Carmen, Campeche, México; referido al laboratorio de Evaluación del Estado Nutricio, por el laboratorio de fisioterapia, ambos adscritos a una universidad en el sureste de México.
Inicia su padecimiento a la edad de cuatro años, cuando los padres observan perdida del equilibrio, lo que ocasionaba que al estar de pie se presentaban caídas de manera repetitiva, con progresiva debilidad en las extremidades inferiores. Derivado de lo observado, se realiza una consulta médica, en la que se le prescribe el uso de multivitamínicos, tras días de la indicación, no se observa mejoría. En el transcurso de los próximos meses, la debilidad se presentaba de forma esporádica y con aumento en su intensidad, se acude a un médico especialista, que trata farmacológicamente aproximadamente por dos años, notando ligera mejoría, pero con periodos de agudización.
Tres años después, del inicio de los signos y síntomas, al presentar una limitación funcional y motora, se determina el uso de silla de ruedas. Finalmente, el seguro médico inicia el protocolo de investigación e intervención clínica, para determinar el diagnostico de síndrome de debilidad muscular de Duchenne.
HISTORIA CLÍNICA DE INTERÉS
Antecedentes perinatales:
- Embarazo normo evolutivo, de término, obtenido vía cesárea, con llanto espontáneo.
- Sin complicaciones, ni anomalías congénitas apreciables.
- Talla de 54 cm y peso de 2,350 kg.
- Desarrollo psicomotor normal de acuerdo al EDI y sin signos de alarma.
- Los signos y síntomas del síndrome aparecen cursando el primer grado de primaria.
- Cuenta con el esquema de vacunación completo de acuerdo a su edad y lo establecido en la Norma Oficial Mexicana.
- Su hermano menor de 3 años de edad, ha presentado recientemente episodios de debilidad muscular, no hay más antecedentes familiares relevantes para el caso.
Exploración física:
Es un paciente que muestra disposición ante la valoración; orientado en tiempo, lugar y espacio; se traslada en silla de ruedas.
A la observación, el paciente de piel blanca, hidratada, con movilidad y turgencia normal.
La evaluación física primaria, determina un peso de 29 kg, 1.20 m de estatura y signos vitales normales.
En la exploración se obtuvo una fuerza muscular de 1/5 en extremidades inferiores, reflejos rotulianos y aquileas de manera bilateral 0/-, actualmente le impide la deambulación, sin apoyo monopodal y con fases de las marchas incompletas, solo presente el contacto inicial; la paresia ha ido incrementando progresivamente. Esta se acompaña con alteraciones de la columna vertebral e inicia con atrofia de la cintura escapular. Se corrobora con estudios de laboratorio.
El diagnóstico médico se determinó como Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), después de realizar todas las valoraciones clínicas necesarias.
DIAGNÓSTICO NUTRICIONAL
Paciente masculino en etapa escolar, con riesgo de obesidad, en relación al índice de masa corporal (IMC) de 20.13 kg/m2, según la tabla emitida por la OMS. No se encontraron datos para detallar la ingesta, comportamiento ambiental, actividad física y seguridad de alimentos, ni acceso a ellos.
OBJETIVOS NUTRICIONALES
- Cubrir las necesidades energéticas del paciente para evitar el aumento de peso, manteniendo los aportes nutricionales necesarios, sin interferir en el crecimiento y desarrollo normal del niño.
- Incrementar el consumo de alimentos ricos en antioxidantes, como frutas y vegetales.
- Incorporar en el plan de alimentación aceites vegetales, como el de oliva y de coco.
- Reducir o eliminar alimentos ricos en grasas saturadas, procesados y refinados.
DISEÑO DEL PLAN DE ALIMENTACIÓN
- Energía
Para determinar el Gasto Energético Total (GET), primero se calculó el Gasto Energético Basal (GEB), utilizando la fórmula de la FAO/OMS, que corresponde a pacientes de 0 -18 años, indicando un total de 1158.5 kcal, posteriormente se aumentó el 10% (115.85 kcal) de TID (termogénesis inducida por la dieta) y 10% (115.85 kcal) de AC (actividad física), resultando un total de 1457 kcal, por tanto, se recomienda una ingesta diaria de 1400 kcal.
- Determinación del rango aceptable de distribución de micronutrimentos (RADM) o cuadro dietosintético
Tomando en cuenta las características de los pacientes, se sigue una distribución que cumple con las características NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), como se describe en la tabla I.
- Distribución de macronutrimentos por tiempos de comida
De los resultados obtenidos por los múltiples estudios efectuados en lo que refiere a las cantidades y formas de administración de la comida, la distribución más aconsejable consta de un mínimo de tres y un máximo de seis tiempos de comida (5, 6). En la tabla 2, se presenta la primera distribución que se indicará.
- Cuadro básico de alimentos
En este apartado, se distribuyen los alimentos por grupos, con el objetivo de seguir las pautas de una dieta correcta como indica NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), en la tabla 3, se muestra esta distribución y en la tabla 4, se muestra un ejemplo de la distribución en un menú.
Recomendaciones
- Respetar las porciones indicadas en el menú.
- Cuidar que el niño coma despacio, sin prisa, que mastique adecuadamente sus alimentos para una buena deglución y facilitar su digestión.
- Evitar distracciones como celulares, televisión y preferentemente comer en familia.
- Los padres de familia deben estar pendientes de la cantidad de comida del niño y en la preparación correcta, indicadas por el médico y nutriólogo.
- Desinfectar los vegetales, frutas y utensilios para la elaboración de alimentos.
CONCLUSIÓN
La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) genera importantes repercusiones que condicionan la salud y, por ende, el estado nutricio de los individuos, con impacto en la calidad de vida, la capacidad funcional y motora, incremento de las estancias hospitalarias e incluso, la mortalidad.
Para el especialista nutricional, es necesario evaluar oportunamente a la persona y planificar una estrategia alimentaria – nutricional acorde a su evolución clínica. Es prioritario guardar el equilibrio entre una adecuada ingesta calórica según el padecimiento, sin detrimento del desarrollo normal del niño. El aporte vitamínico resulta beneficioso para el sistema muscular principalmente, con una vigilancia particular del sodio y potasio que se requieren en la fibra muscular, la cual está alterada por la fisiopatología propia.
Anexos – Plan alimentario en paciente con distrofia muscular Duchenne
BIBLIOGRAFÍA
1. Coral R, López L, Ruano L, Gómez B, Fernández F, Bahena E. Distrofias musculares en México: un enfoque clínico, bioquímico y molecular. Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas [Internet]. 2010 [citado 13 Feb 2020];15(3):152-160. Disponible en: https://www.medigraphic.com/ pdfs/quirurgicas/rmq-2010/rmq103i.pdf
2. Chaustre R., y Chona S. W. Distrofia muscular de Duchenne. Perspectivas desde la rehabilitación. Revista Med [Internet]. 2011;19(1):45. Disponible en: http://www.scielo.org.co/ pdf/med/v19n1/v19n1a05.pdf
3. Quesada M, Esquivel N, Rosales J. Distrofia muscular de Duchene: diagnóstico y tratamiento. Revista Médica Sinergia. 2019;4(12): e315. https://doi.org/10.31434/rms.v4i12.315
4. Asociación Duchenne Parent Projet España. Alimentación en la distrofia muscular Duchenne y Becker [Internet]. España: 006; 2015 p. 2-34. Disponible en: https://www.duchenne-spain. org/wp-content/uploads/2019/05/ Alimentaci%C3%B3n-DMDB.compressed.pdf
5. NOM-043-SSA2-2012. Servicios básicos de salud. Promoción y educación para la salud en materia alimentaria. Criterios para brindar orientación. México: Diario Oficial de la Federación; 2012. Disponible en http://dif.slp.gob.mx/descargas/normatividad/NOM-043-2012.pdf
6. Méndez M, Torres A, Acuña J, Moguel J. Alimentos funcionales, bases conceptuales y su aplicación en el diseño de planes de alimentación. Biociencias [Internet]. 2020 [citado 5 marzo 2020]; 15(1):1-14. Disponible en: https://revistas.uax.es/index.php/ biociencia/article/view/1283/1043