Universidad Nacional de Loja
* Med. Fabricio Miguel Díaz Yaguachi ** Med. José Eliceo Encarnación Quinche *** Med. Alex Antonio Jumbo Cuenca. **** Méd. Janyna Nathaly Jaramillo Moreno ***** Med. Samantha Mishell Tandazo Condolo****** Méd. Cristian Alfonso Galarza Sánchez. *******Med. Cristina Alejandra Sucunuta Sigcho
* Médico General. Residente en el Centro Clínico Quirúrgico Hospital del día de Zamora en el área de emergencia.
** Médico General. Médico Residente en el Área de Emergencia Hospital Isidro Ayora Loja-Ecuador.
*** Médico General. Médico Residente en el Hospital UTPL.
**** Médico General. Médico Residente en el Hospital UTPL.
***** Médico General. Residente en Emergencias del Hospital Básico de Arenillas.
****** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de Hospital Clínica Medilab.
******* Médico General.
RESUMEN
La paniculitis mesentérica es una entidad poco frecuente caracterizada por la inflamación crónica del tejido adiposo del mesenterio, de etiología desconocida que puede aparecer tanto en situaciones benignas como malignas. Generalmente ocurre entre los 50-60 años de edad y es extremadamente infrecuente en la población pediátrica. A continuación, se presenta un caso de un niño de 4 años que cursa con un cuadro de abdomen agudo presuntivo de obstrucción, tras estudios no se llega a un diagnóstico exacto, por lo cual se práctica laparotomía exploratoria detectando diagnóstico de paniculitis mesentérica o la enfermedad de Christian Weber que es corroborado por estudio histológico.
Palabras clave: Paniculitis mesentérica, Weber-Christian, Abdomen agudo, Pediatría
ABSTRACT
Mesenteric panniculitis is a rare entity characterized by chronic inflammation of the adipose tissue of the mesentery, of unknown etiology that can appear in benign and malignant situations. It usually appears between 50-60 years and is extremely rare in pediatric population. This clinical case refers a 4-year-old boy with an acute abdominal syndrome presumptive of obstruction. After studies doesn´t found an exact diagnosis, was necessary an exploratory laparoscopy, in this detected a mesenteric panniculitis or disease of Christian Weber who is corroborated by biopsy.
Key words: panniculitis mesenteric, Weber-Christian, acute abdomen, pediatrics
INTRODUCCIÓN
La paniculitis mesentérica (PM) o enfermedad de Weber-Christian es una entidad poco frecuente caracterizada por la inflamación crónica del tejido adiposo del mesenterio. Aunque su etiología es desconocida, en la actualidad se considera que esta entidad clínica puede aparecer tanto en situaciones benignas (traumatismo, cirugía abdominal, vasculitis, isquemia o procesos inflamatorios) como malignas (tumores gastrointestinales, hematológicos o urológicos, entre otros). “Ocurre generalmente en la etapa adulta alrededor de los 50-60 años y es extremadamente infrecuente en la población pediátrica, quizás por la menor cantidad de grasa mesentérica de los infantes comparados con los adultos” (Viscido, Napolitano, Rivoira, & Parodi, 2008).
Esta patología por lo general es asintomática, por lo que suele ser un hallazgo frecuente y casual al practicar exploraciones abdominales radiológicas o quirúrgicas. Cuando se presentan síntomas, los más frecuentes son dolor abdominal, anorexia, plenitud abdominal y pérdida de peso, aunque también puede aparecer estreñimiento, fiebre, diarrea, ascitis y la palpación de una masa abdominal, la cual se halla en la mitad de los casos. Estos síntomas pueden ser intermitentes o progresivos, con una duración variable entre días y años de evolución (Ruiz, López, & Martínez, 2009).
Debido a su forma de presentación tan inespecífica, suele ser necesario para su diagnóstico definitivo recurrir a la toma de biopsia de la lesión, en donde se evidencian células adiposas con citoplasma espumoso, acompañado de un infiltrado linfoplasmocitario con macrófagos y células gigantes (Mella, Ivorra, García, Seguí, & Compañ, 2015). Los signos radiológicos característicos son el aumento de densidad y engrosamiento del mesenterio, o la presencia de una masa bien definida. En ocasiones pueden observarse calcificaciones, adenopatías o afectación de estructuras vasculares. (Martínez, Moreira, Burdaspal, & Gallego, 2014).
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente masculino de 4 años de edad, nacido en la ciudad de Zamora y residente en la parroquia de Timbara, de religión católica, tipo de sangre ORH+, sin antecedentes clínicos de importancia.
Familiar del paciente refiere que hace 48 horas previas a su ingreso y sin causa aparente presenta dolor abdominal difuso de moderada intensidad EVA 6/10 sin irradiación. Además, presenta deposiciones diarreicas amarillentas fétidas y posteriormente vómitos por 4 ocasiones al día de contenido alimenticio acompañado de alza térmica no cuantificada, hiporexia y distensión abdominal. Acude al centro de salud de su localidad donde le administran paracetamol y sales de rehidratación oral sin presentar mejoría por lo que es referido al Hospital Julius Doepfner de la Ciudad de Zamora.
Al examen físico presenta: tensión arterial (TA) 93/59 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 117 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria (FR) 26 respiraciones por minuto (rpm), temperatura: 36,8ºC, SatO2 95%, peso 16.1, talla 1,02 (de acuerdo a la curva de crecimiento normal). El paciente se encuentra consciente activo, orientado en tiempo, persona y espacio, con una escala de Glasgow 15/15, se observa una piel normohidratada, tórax con elasticidad y expansibilidad conservada; murmullo alveolar conservado, corazón normorrítmico y normofonético. Abdomen globoso, timpánico y distendido, ruidos hidroaéreos disminuidos (3/min), doloroso a la palpación en mesogastrio y fosa iliaca derecha y presencia de masa a nivel del colon ascendente de aproximadamente 5 centímetros, extremidades con tono y fuerza conservados 5/5 según la escala de Daniels.
Biometría Hemática: glóbulos blancos 6,78 K/µl; glóbulos rojos 4 M/µl; Hemoglobina 11,10 g/dL; Hematocrito 32,8%; MCV 82,1 fL; MCHC 27,7 g/dl; plaquetas 398 k/µl; rdw-sd 42,8 fl; rdw-cv 12,4%; neutrófilos 3,24 k/µl; linfocitos 2,74 k/µl; monocitos 0.34 k/µl; eosinófilos 0.44 k/µl; basófilos 0.02 k/µl; neutrófilos 47,8%; linfocitos 40,5%; monocitos 5%; eosinófilos 6,3%; basófilos 0.4%
Química Sanguínea: glucosa basal 81mg/dl; urea 30,57 mg/dl; BUN 14,28; creatinina 0,41 mg/dl; TGO 82,94 U/l; TGP 13,75 U/l; proteínas totales 4,98 g/dl; albúmina 2,85 mg/dl; globulina 2,13 g/dl; proteína C reactiva 143,25 mg/l; amilasa 24 U/l
Coprología: heces color café, consistencia semilíquida, en el copro-parasitológico no se observan parásitos y hematíes 65-70/C, flora bacteriana alterada, sangre oculta positivo y polimorfonucleares de 10%
Uroanálisis: color amarillo, aspecto turbio, densidad 1020, PH <5, hematíes +++ y bacterias escasas.
Serología: serología para leptospira, y dengue negativo
Ultrasonido de abdomen: se evidenció asas intestinales dilatadas, aperiestálticas, de forma difusa, por íleo, en FID se aprecia imagen redonda sólida, heterogénea, a predominio ecogénica, redonda, poco delimitada, avascular, mide 8,1 x 6,5 cm, sugestiva de masa intestinal y/o fecaloma.
El reporte de la ecografía de abdomen confirma: líquido libre en cavidad intraperitoneal y masa en fosa Iliaca derecha sugestiva de fecaloma. Debido a esto y ante el empeoramiento del cuadro clínico, se programa una laparotomía exploratoria. Los procedimientos a realizar fueron: evacuación de líquido ascítico, biopsia en ganglio de epiplón y apendicectomía. Se confirmó el diagnóstico de abdomen agudo obstructivo, a consecuencia de paniculitis mesentérica (paniculitis de Weber-Christian) en apéndice, ciego, colon ascendente e intestino delgado e hipertrofia ganglionar en epiplón mayor, que comprimían las asas intestinales.
Además, se realizó el análisis citoquímico y bacteriológico del líquido ascítico, demostrándose:
Color: Rojizo
Aspecto: Turbio
Densidad: 1,010
Ph: 7,0
Glucosa: 3,00
Proteínas: 3,39 / Albúmina: 1,82 / Globulina: 1,67
Recuento celular: Recuento de glóbulos blancos: 43.423.00
Fórmula: Neutrófilos: 68,7; Linfocitos: 14,4; Monocitos: 3,1; Eosinófilos: 10,8
Examen microscópico: Células escasas; Bacterias: +++; Leucocitos: incontables;
Hematíes: incontables
GRAM: Cocos Gram Positivos Aislados +++
KOH: negativo
Con estos hallazgos se demuestra la presencia de peritonitis bacteriana y el análisis del gradiente de albúmina sérica y del líquido ascítico (GASA= 1.03 g/dL) demostró que el líquido en la cavidad libre era un exudado.
De igual manera, se decide tomar una muestra de la masa y enviar a estudio histopatológico, donde se reporta:
Biopsia: al analizar la muestra se evidencia múltiples células adiposas con citoplasma espumoso, un infiltrado linfoplasmocitario con macrófagos y células gigantes, y necrosis grasa; hallazgos compatibles con paniculitis de Weber Christian o paniculitis mesentérica.
Una vez confirmado el diagnóstico se inició el tratamiento con corticoesteroides, en este caso se administró hidrocortisona a dosis de 160 mg STAT e infusión de 80 mg IV c/12 horas y se inició antibioticoterapia con cefazolina 500 mg IV c/8 horas, mostrando una evolución favorable del cuadro. Luego de 8 días de hospitalización se decide dar el alta.
DISCUSIÓN
La Paniculitis mesentérica o también denominada Paniculitis de Weber-Christian es una enfermedad rara, de etiología desconocida y caracterizada por la inflamación crónica del tejido adiposo, si bien ha sido observada a cualquier edad se da más frecuentemente en los adultos con predominancia en el sexo femenino (Voyer, 2011). En el caso clínico presentado tenemos a un niño de 4 años de edad, el cual es llevado al servicio de urgencias del Hospital Julius Doepfner de la Ciudad de Zamora por presentar dolor abdominal difuso, alza térmica, vómitos de contenido alimenticio, diarrea en repetidas ocasiones, distensión abdominal y ascitis. En la mencionada casa de salud recibió la atención necesaria para su diagnóstico y posterior tratamiento.
En este caso, el diagnóstico diferencial debe basarse en enfermedades que se manifiesten como un síndrome abdominal agudo como, por ejemplo: intususcepción intestinal, obstrucción intestinal por fecaloma o bezoares y divertículo de Meckel.
El cuadro de intususcepción o invaginación intestinal en pacientes pediátricos es una enfermedad obstructiva potencialmente grave que se produce cuando un segmento del intestino se introduce en el interior de otro segmento intestinal distal vecino. Se caracteriza por la triada clásica donde se presenta masa abdominal palpable, heces color rojo y dolor abdominal agudo, y el paciente cumple dos de los criterios clínicos. El diagnóstico se realiza generalmente por imagen siendo el ultrasonido de abdomen el Gold Standard con una sensibilidad diagnóstica del 98 al 100% (Delgado, 2016). Al realizar el US de abdomen al paciente no se evidenció signos compatibles con esta enfermedad en el infante.
El divertículo de Meckel es la anomalía congénita más común del tracto gastrointestinal correspondiente al remanente del conducto onfalomesentérico. Es el resultado de la obliteración incompleta del conducto vitelino. La evaluación diagnóstica por imagen se la realiza a través de la tomografía axial computarizada, sin embargo, en este caso la ecografía de abdomen puede tener utilidad clínica, mismo que no presentó signos ecográficos de esta anomalía. (Gutiérrez, 2012)
La obstrucción intestinal o íleo obstructivo es un cuadro clínico caracterizado por la alteración en la progresión caudal del contenido intestinal debido a una obstrucción de su luz originada por una causa mecánica ya sea por fecaloma o bezoares. Se considera esta enfermedad debido a la similitud de la sintomatología del paciente con este cuadro. Para el diagnóstico es esencial la radiografía simple de abdomen y otras pruebas complementarias como ecografía de abdomen, tomografía axial computarizada y pruebas de laboratorio para valorar la gravedad del cuadro clínico en base a los valores de leucocitos, neutrófilos, nitrógeno ureico y hematocrito. Al paciente se le realizó un ultrasonido de abdomen donde efectivamente se evidenció una obstrucción intestinal presuntamente causada por un fecaloma, lo que descartado durante la laparotomía exploratoria evidenciándose la presencia de masa en cuadrante inferior derecho sugestivo de paniculitis mesentérica (Maroto y Garrigues, 2012).
En vista de que la sintomatología persistió y empeoró el estado general del paciente, los médicos tratantes decidieron realizar una laparotomía exploratoria con el diagnóstico presuntivo de abdomen agudo obstructivo de causa inespecífica. Los procedimientos realizados fueron evacuación del líquido de ascitis (300cc), biopsia ganglionar y apendicectomía. Durante la intervención se confirmó el diagnóstico presuntivo propuesto, además se constató hipertrofia ganglionar en epiplón mayor y una masa en cuadrante inferior izquierda sugestiva de Paniculitis mesentérica que comprometía apéndice, ciego, colon ascendente e intestino delgado.
El tratamiento de la paniculitis mesentérica consiste en la administración de corticoesteroides
CONCLUSIÓN
La paniculitis mesentérica es una entidad clínica muy infrecuente en la edad pediátrica la cual produce manifestaciones clínicas muy inespecíficas, por lo que puede confundirse con una gran variedad de patologías abdominales. En la mayor parte de los casos suele constituir un hallazgo incidental durante una cirugía abdominal o una laparotomía exploratoria (como sucedió en este paciente), por lo que en general se requiere de una biopsia para confirmar el diagnóstico. El tratamiento consiste en la administración de corticosteroides, aunque en algunos casos puede ser necesario el tratamiento quirúrgico para resolver las complicaciones que se suelen presentar en esta enfermedad como la apendicitis o una obstrucción intestinal. La resolución espontánea del cuadro también es una posibilidad, aunque no es recomendable esperar a que esto se de en el paciente debido al mayor riesgo de complicaciones, por lo que es mejor instaurar un tratamiento farmacológico o quirúrgico oportunos.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
AGRADECIMIENTO
Este trabajo realizado ha sido posible gracias al Dr. Oscar Sarango, Director de docencia de la Universidad Nacional de Loja en Zamora y al Dr. Richard Vallejo, médico del Hospital Julius Doepfner, por las facilidades para la investigación del caso y aportes clínicos pertinentes. De la misma manera reconocemos la ayuda del paciente y sus familiares en la recolección de datos para la concepción del artículo.
BIBLIOGRAFÍA
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Ruiz, J., López, P., & Martínez, E. (2009). Paniculitis mesentérica: ¿Predictor de una neoplasia? Revista chilena de cirugía, 61(5), 471-473. Obtenido de https://scielo.conicyt.cl /scielo.php?script=sci_arttext &pid=S0718-40262009000500014
Viscido, G., Napolitano, D., Rivoira, G., & Parodi, M. (2008). Paniculitis mesentérica asociada con absceso intraabdominal. Revista chilena de cirugía, 60(5), 452-456. Obtenido de https://scielo.conicyt.cl /scielo.php?script=sci_ arttext&pid=S0718 -40262008000500016
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Maroto, N. y Garrigues, V (2012) Oclusión y seudooclusión intestinal. Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. (2ª Edición 373-382) Asociación española de gastroenterología: Madrid