Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 11–Noviembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº11: 228

Autor principal (primer firmante): Jorge Eduardo Molina Carrión

Fecha recepción: 9 de noviembre, 2022

Fecha aceptación: 22 de noviembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(11) 228

Autores:

  1. Jorge Eduardo Molina Carrión, Medico General, Hospital Núcleo de Solca
  2. María Belén Villalta Jiménez, Medico General del Centro de Salud Jimbilla
  3. Alexis Fernando Serrano Coronel Medico General del Dispensario del IESS
  4. Jhuliana Camila Apolo Torres, Medico General del Puesto de Salud Chaquinal Tipo A.
  5. Christian Iván Cabreara Rojas, Médico General del Centro de Salud de Palanda Tipo B.
  6. Tayron Anthony Armijos Jaramillo, Medico General del Hospital Básico de Macara

Resumen

Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica, que afecta principalmente a mujeres en edad fértil en un 90% de los casos, se diagnostica mediante criterios diagnósticos con componentes clínicos e inmunológicos

Materiales y métodos: Revisión retrospectiva, descriptiva y transversal de la historia clínica de un paciente de 16 años que acude a consulta por presentar desde hace 3 meses fiebre, artralgia, mialgia, astenia y diarrea.

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Resultados: en los estudios realizados al paciente, se logró descartar múltiples diagnósticos diferenciales, finalmente mediante pruebas inmunológicas se constataron anticuerpos antinucleares positivos, anti-Sm y anti-dsDNA positivos, con lo cual, en conjunto con resultados del análisis del sistema del complemento que reportaron niveles bajos de C4, constataron en conjunto con la clínica, el diagnóstico definitivo de lupus eritematoso sistémico (LES).

Conclusiones: se diagnosticó lupus eritematoso sistémico mediante la aplicación de los criterios clínicos e inmunológicos de EULAR / ACR-2019, con un total de 21 puntos, de 10 necesarios para el diagnóstico.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, Criterios diagnósticos, criterios clínicos, criterios inmunológicos.

Abstract

Introduction: Systemic lupus erythematosus is a multisystem autoimmune disease, which mainly affects women of childbearing age in 90% of cases, is diagnosed by diagnostic criteria with clinical and immunological components.

Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional review of the clinical history of a 16-year-old patient who presented for 3 months with fever, arthralgia, myalgia, asthenia and diarrhea.

Results: in the studies carried out on the patient, it was possible to rule out multiple differential diagnoses, finally by means of immunological tests positive antinuclear, anti-Sm and anti-dsDNA antibodies were confirmed, with which, together with the results of the analysis of the complement system that reported low levels of C4, confirmed together with the clinic, the definitive diagnosis of SLE.

Conclusions: systemic lupus erythematosus was diagnosed by applying the clinical and immunological criteria of EULAR/ACR-2019, with a total of 21 points, out of 10 necessary for diagnosis.

Keywords: Systemic lupus erythematosus, diagnostic criteria, clinical criteria, immunological criteria.

Introducción

El lupus eritematoso sistémico (LES) se define como una enfermedad de tipo autoinmunitaria multisistémica, presenta una gran variedad en su presentación clínica, además de una alta morbilidad. 1 Epidemiológicamente esta patología afecta principalmente a mujeres, en un 90% de los casos 2.

El diagnóstico del LES se centra en la aplicación de criterios diagnósticos, partiendo como base la presencia de anticuerpos antinucleares positivos e incluir criterios clínicos e inmunológicos adicionales.

El objetivo de este artículo es reafirmar la importancia de considerar los elementos clínicos e inmunológicos del LES para realizar un diagnóstico temprano e implementar un adecuado plan terapéutico.

Métodos

Revisión retrospectiva, descriptiva y transversal de la historia clínica de un paciente de 16 años que acude a consulta por presentar desde hace 3 meses fiebre, artralgia, mialgia, astenia y diarrea.

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de una mujer de 16 años de edad, que acude a emergencias por presentar dolor abdominal difuso de leve intensidad (5/10 en la escala de EVA), el mismo que no se irradia y se atenúa con tratamientos caseros. La sintomatología aparece 3 meses antes de la llegada del paciente al centro de salud. El cuadro se exacerba hace 8 días, la intensidad del dolor aumenta (7/10 en la escala de EVA), sin irradiación y no se atenúa en ninguna posición, se acompaña de deposiciones diarreicas por 3 ocasiones de moderada cantidad, sin moco ni sangre; astenia, vómitos de contenido alimenticio por 3 ocasiones.

Para el cuadro del paciente se le administra Bioflora más Ibuprofeno cada 8 horas, sin embargo, el cuadro no cede. Hace 24 horas el cuadro se exacerba presentando alza térmica de 38ºC, gingivorragia, palidez generalizada, anorexia, mialgias y artralgias en miembros superiores, razón por la cual acude al Centro de Salud de Palanda Tipo B para su revisión y control.

Antecedentes personales

  1. Antecedentes patológicos personales:
    • No refiere
  2. Antecedentes gineco-obstétricos:
    • G: 0; P: 0; A: 0; C: 0
    • HV: 0; HM; 0
    • FUM: 22/01/202
    • Menarquia: 12 años
  3. Ciclos menstruales: Irregulares
  4. Antecedentes patológicos familiares:
    • Tío: Leucemia
  5. Antecedentes quirúrgicos:
    • No refiere
  6. Hábitos fisiológicos:
    • Micción: 2 veces al día.
    • Deposición: 1 – 2 veces al día.
    • Alimentación: 3 veces al día, balanceada.
    • Sueño: 7 horas, no reparador.

Exploración

A la revisión de aparatos y sistemas el paciente se encuentra lúcido. En cuanto a los signos vitales presenta una tensión arterial de 120/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 70 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 32 respiraciones por minuto, temperatura de 38°C y saturación de oxígeno de 96%.

Su peso es de 40 kilogramos, con una talla de 1,40 cm, obteniéndose un índice de masa corporal de 20,40 Kg/cm2. Al examen somático general presenta 15/15 en la escala de Glasgow, se encuentra pálido, no se evidencian malformaciones externas o dismorfias.

Cabeza normocefálica y normosómica. Ojos con pupilas isocóricas y fotorreactivas. Fosas nasales permeables y aleteo nasal.

Exploración normal de boca y orofaringe, presencia de gingivorragia, pabellón auricular normal y adenopatía submaxilar. Cuello normal, móvil, simétrico, sin adenopatía ni ingurgitación yugular. Tórax simétrico a la inspección, no se evidencian retracción, auscultación cardiaca y pulmonar sin hallazgos patológicos.

Abdomen sin presencia de visceromegalias, ni cicatrices; suave, depresible y doloroso a la palpación profunda.

Extremidades superiores presentan tono, fuerza y movilidad disminuida, reflejo bicipital, tricipital, estilorradial y cubitopronador presentes. Extremidades superiores e inferiores simétricos, con tono y fuerza muscular conservada.

En la evaluación neurológica al momento del ingreso presenta un estado mental de vigilia, presenta facie dolorosa.

Diagnóstico diferencial

Considerando los hallazgos clínicos y antecedentes personales del paciente, se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales:

  1. Causas inflamatorias: Enfermedad de Crohn, Síndrome de Behçet y Enfermedad de Castleman.
  2. Causas infecciosas: Brucelosis, Fiebre tifoidea y Enfermedad de Lyme.
  3. Autoinmunes: Enfermedad de Kikuchi
  4. Neoplásicas: Leucemia Mieloide, Leucemia linfocítica crónica y Leucemia de células pequeñas.
  5. Víricas: Citomegalovirus, Herpes Zóster y VIH.

Evolución y resultados

El paciente ingresa a servicio de urgencia, donde se le realizan exámenes de Reacción de Widall y de Weil Felix (Tabla 1) con el objetivo de descartar la Fiebre tifoidea y otros tipos de fiebres gastrointestinales asociadas a la Salmonella, los resultados obtenidos fueron negativos para Tífico H, A y B; Proteus OxK, Proteus Ox2, Ox19 encontrándose dentro de los parámetros normales, sin embargo, el Tifico O se encontraba Positivo 1:20, lo que indica que la paciente presenta anticuerpos contra Salmonella.

También se realizó una prueba de reacción de Huddleson Brucela Abortus para descartar Brucelosis, se obtuvo un resultado negativo.

Se solicitó una biopsia de médula ósea (Tabla 1) para descartar anormalidades debido a sus antecedentes patológicos familiares, los resultados obtenidos se encontraron dentro de los parámetros normales establecidos.

Dentro de los exámenes de hematología y coagulación (Tabla 1), se reporta monocitosis (12.2%) a expensas de linfopenia (29.5%), anemia leve (11.9 g/dL) y plaquetas disminuidas (105. 0^3/uL) lo cual sugiere que el cuadro del paciente puede estar relacionado con un proceso de tipo autoinmune y se debe indagar en exámenes adicionales. También se realizaron exámenes de Química sanguínea (Tabla 1) en donde se evidenció AST (TGO) y ALT (TGP) elevados, proteínas en orina elevadas lo que podría sugerir una infección de vías urinarias, Factor reumatoideo dentro de los límites normales.

Debido a la sintomatología del paciente, se sospechó de un cuadro de tipo infeccioso, por lo cual, se solicita exámenes de inmunología, por lo cual se descarta VIH, Toxoplasma IgG e IgM, Rubeola IgG e IgM, Citomegalovirus IgM e IgG, V.D.R.L no reactivo y anticuerpos anticitrulina negativos.

Por la clínica del paciente y la anemia leve que presenta se solicitó una prueba de Coombs directo la misma que tuvo como resultado positivo, lo que confirma anemia hemolítica autoinmune, así mismo, se realizan pruebas hormonales en las que se descartan trastornos de la tiroides.

A razón de la sintomatología abdominal se solicita un examen coprológico en el que se descarta la presencia de parásitos y la presencia de sangre oculta en heces.

Debido al cuadro abdominal que presenta la paciente también se solicita un eco renal y abdominal, el mismo que no presenta cambios ni alteraciones, además se realiza un estudio tomográfico (Informe 1) en el que no se evidencian alteraciones a nivel pulmonar ni mediastínico, sin embargo, se observan varios ganglios a nivel de cadenas axilares, de forma bilateral, lo que descartar la enfermedad de Castleman.

Posteriormente, se repitieron los análisis de inmunología en dónde se obtuvieron resultados anormales, los anticuerpos antinucleares (ANA) fueron positivos y los anticuerpos AntDNA ds elevados, hallazgos que son compatibles y confirman el diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico, además los niveles del Complemento sérico C4 se encuentran disminuidos, lo que se asocia con enfermedades renales, lo que a su vez se puede relacionar con complicaciones debido al LES.

Tabla 1. Resultados de exámenes

Ver: Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso, al final del artículo

Informe 1 de estudio tomográfico

Se valora estudio tomográfico en ventana pulmonar, no se discriminan imágenes que se relacionen con compromiso del espacio alveolar o intersticio. En ventana mediastínica no se discriminan masas o conglomerados ganglionares. Corazón y vasos dentro de la normalidad. El espacio pleural normal. Se identifica varios ganglios a nivel de cadenas axilares, de forma bilateral. No se evidencia lesiones en estructuras óseas o planos musculares de pared torácica.

Diagnóstico

Lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento

  • Cuidados hospitalarios
    • Control de signos vitales
    • Valoración de Glasgow cada hora
    • Valoración Neurológica

  • Tratamiento farmacológico
    • Líquidos y electrolitos al 100% de las concentraciones basales
    • Metilprednisolona: 1 g IV en 250 cc de solución salina c/24 horas durante 3 días
    • Prednisona: 1 mg/kg de peso VO haciendo destete de 10 mg mensuales.

Discusión

La sintomatología de la paciente, de carácter crónico (3 meses de antigüedad), y síntomas como dolor abdominal, fiebre, mialgias, artralgias, se solicitaron múltiples pruebas a la paciente mencionadas en la (Tabla 1), lo cual hizo posible descartar las principales patologías a sospechar en esta paciente. Debido a tratarse de una paciente mujer de 16 años, y habiendo descartado otras posibles causas, se procede a realizar el diagnóstico diferencial con lupus eritematoso sistémico.

Esta patología se caracteriza por afectar a una gran diversidad de órganos, puede ser, de forma aislada o simultánea 3. Por esta razón, es importante descartar previamente otras posibles causas del cuadro clínico. En nuestra paciente, su perfil epidemiológico coincide con LES y presenta algunos de los principales síntomas. (Tabla 2), como se observa en el cuadro, la artritis principalmente se presenta en el 69% al inicio y en el 84% durante la evolución, nuestra paciente refiere artralgia, fiebre, ambas características importantes de esta patología.

Tabla 2. Principales manifestaciones de LES 3

Ver: Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso, al final del artículo

El diagnóstico del LES consta de una parte clínica y de una parte inmunológica, el criterio de entrada principal a tomar en cuenta, suele ser la presencia de anticuerpos antinucleares, los cuales están presentes en el 95- 100%4 (Tabla 3) de pacientes con este diagnóstico, el resultado en nuestra paciente fue positivo, pero es importante tener en cuenta que los anticuerpos antinucleares tienen poca especificidad, ya que son positivos en múltiples enfermedades.

Tabla 3. Condiciones asociadas con resultados positivos en el examen de ANA 4

Ver: Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso, al final del artículo

* Esto es así porque el resultado de ANA es parte de la definición de caso.

Considerando lo anterior, es importante realizar exámenes inmunológicos adicionales para orientar más específicamente el diagnóstico con anticuerpos que tienen una alta prevalencia de estar presente en esta patología (Tabla 4), nuestra paciente presentó anticuerpos-dsDNA positivos, presentes en el 70% de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) 5 y anticuerpos Anti-Sm positivos, los cuales se encuentran en el 25% de pacientes con esta patología 5.

Tabla 4. Anticuerpos del lupus eritematoso sistémico. 5

Ver: Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso, al final del artículo

En el caso de nuestra paciente, además, presentó niveles bajos en los exámenes del sistema de complemento, específicamente niveles bajos de complemento sérico C4 (Tabla 1), esto aumenta la sospecha del diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Debido a que, la deficiencia de C4, C1q, C1r y C1s, se encuentran altamente asociadas a LES, presentando en la actualidad una prevalencia de 93%, 57% y 75% 6. Presentando una menor prevalencia en el déficit de C2 con un 10%6. Estos hallazgos, inmunológicamente afianzaron en gran manera el diagnóstico final de lupus eritematoso sistémico, en conjunto, con las manifestaciones clínicas.

Teniendo como principal diagnóstico definitivo al lupus eritematoso sistémico, es importante tener en cuenta criterios diagnósticos, en este caso se utilizó los Criterios de lupus eritematoso sistémico según la nueva clasificación (EULAR/ACR-2019)7 los cuales se encuentran expuestos en la (Tabla 5), nuestra paciente presenta fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica (Coombs directo positivo) y enfermedad articular, representando un total de 12 puntos de criterios diagnósticos en el dominio clínico, además inmunológicamente presenta anticuerpos anti-Sm y anti-DNAds, junto con niveles bajos de C4, lo cual nos aporta con 9 puntos de criterios diagnósticos en el dominio inmunológico, con un puntaje total de 21 puntos de criterios diagnósticos, y tomando en cuenta las consideraciones expuestas en la (Tabla 6), se determina el diagnóstico definitivo de lupus eritematoso sistémico.

Tabla 5. Criterios diagnósticos de LES según la nueva clasificación 2019 de la European League Against Rheumatism y el Amreican College of Rheumatology 7

Tabla 6. Consideraciones para los criterios de lupus eritematoso sistémico (LES) 8

Ver: Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso, al final del artículo

En los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), el tratamiento depende de los órganos que se encuentren afectados por la enfermedad, es importante tener un diagnóstico temprano y empezar de manera inmediata el plan terapéutico para evitar las complicaciones que pueden aparecer en esta patología.

Las principales complicaciones que se pueden presentar en el LES, son infecciosas en un 67,5%, renales en el 22,5% y hematológicas y neurológicas, ambas con el 20% de prevalencia en este tipo de pacientes 9. La anemia hemolítica autoinmune se encuentra entre el 9-22% de estos pacientes. 10

Conclusiones

Se determinó el diagnóstico definitivo, mediante la aplicación de los criterios diagnósticos para LES (EULAR/ACR-2019) obteniendo un puntaje de 21 puntos de criterios diagnósticos mediante la suma de la puntuación obtenida considerando el dominio clínico y el inmunológico.

Se determinó como principal afectación de lupus eritematoso sistémico (LES) en la paciente la afectación a nivel musculoesquelético, al cursar el inicio de la enfermedad con artritis y mialgias.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses

Agradecimientos

Agradecemos al Centro de Salud de Palanda Tipo B por brindarnos el historial clínico para la presente publicación, además agradecer al director Dr. Cristian Cabrera Director del Centro de Salud.

Anexos – Paciente femenina de 16 años presenta Gingivorragia y adenopatías submaxilares. A propósito de un caso.pdf

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