Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 8–Agosto 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 8: 698
Autor principal (primer firmante): Jose Francisco Castillo Rojas
Fecha recepción: 22/07/2026
Fecha aceptación: 18/08/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(8): 698
Autores:
- José Francisco Castillo Rojas (TCAE)
- Paula Vera Puertolas (GRADO DE ENFERMERÍA)
- Sara Izquierdo Valiente (ÓPTICO OPTOMETRISTA)
- Miguel Angel Lainez Narvaez (CELADOR)
- Paula Andrea Osorio Real (GRADO DE ENFERMERÍA)
- Patricia Jimenez Torres (DIPLOMADA EN ENFERMERÍA)
Categoría: TÉCNICO EN CUIDADOS AUXILIARES DE ENFERMERÍA
PALABRA CLAVE:
PULMONAR / ARTERIA / ANOMALÍA / ANÓMALO / EMBRIOLOGÍA / PULMÓN / AORTA / PERIODO NEONATAL / CARDIOPATÍA
Introducción
El origen anómalo de la rama pulmonar derecha de la aorta ascendente (también conocido en la literatura médica como hemitrunco o hemitruncus arteriosus) es una anomalía congénita cardiovascular extremadamente rara, pero de gran relevancia clínica.
Representa menos del 0.1% de todas las cardiopatías congénitas. Aunque puede afectar a cualquiera de las dos ramas, el origen anómalo de la arteria pulmonar derecha (APD) es significativamente más común que el de la izquierda.
En esta condición, mientras que la arteria pulmonar izquierda nace normalmente del tronco pulmonar principal (conectado al ventrículo derecho), la APD emerge directamente de la pared posterior o lateral de la aorta ascendente, en presencia de dos válvulas semilunares separadas y bien formadas.
Embriología
Para entender esta anomalía, es necesario revisar el desarrollo del sistema arcaico vascular del embrión:
- Desarrollo normal: El tronco arterioso se divide en la aorta y la arteria pulmonar principal gracias al tabique aorticopulmonar. Las ramas pulmonares derivan del sexto arco aórtico.
- El fallo embriológico: Esta anomalía se produce debido a una septación (división) desigual del tronco arterioso, o bien por una migración e involución anormal del segmento distal del sexto arco aórtico derecho. Como resultado, la APD permanece unida a la aorta ascendente en lugar de incorporarse al tronco pulmonar.
Fisiopatología y consecuencias hemodinámicas
La separación de las circulaciones pulmonares genera un comportamiento hemodinámico bimodal y severo:
- Hiperflujo e hipertensión en el pulmón derecho: Al nacer de la aorta, el pulmón derecho recibe sangre sistémica oxigenada a presiones sistémicas (altas). Esto provoca un hiperflujo masivo y un cizallamiento severo en el lecho vascular del pulmón derecho.
- Sobrecarga del pulmón izquierdo: El pulmón izquierdo recibe la totalidad del gasto cardíaco del ventrículo derecho. Aunque la sangre es desoxigenada, el volumen es excesivo.
- Enfermedad vascular pulmonar temprana: La combinación de estos factores desencadena el desarrollo rápido de hipertensión arterial pulmonar (HAP) bilateral y enfermedad vascular obstructiva (síndrome de Eisenmenger) en cuestión de meses si no se interviene.
A diferencia de otras cardiopatías, la insuficiencia cardíaca congestiva y el daño endotelial pulmonar progresan de manera alarmantemente rápida en estos pacientes durante los primeros meses de vida.
Manifestaciones clínicas
La gran mayoría de los pacientes presentan síntomas en el período neonatal o durante la lactancia temprana:
- Dificultad para respirar (taquipnea, disnea).
- Dificultad para alimentarse y retraso en el crecimiento (fallo de medro).
- Cianosis variable (generalmente leve o ausente al principio, a menos que se asocie a otras anomalías).
- Signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
- A la auscultación, suele detectarse un soplo sistólico eyectivo continuo o rudo a lo largo del borde esternal.
Diagnóstico
El diagnóstico precoz es fundamental para evitar el daño pulmonar irreversible.
- Ecocardiograma transtorácico (ETT): Es la herramienta de screening inicial. Permite visualizar la bifurcación ausente del tronco pulmonar y el nacimiento anómalo de la APD desde la aorta.
- Angiotomografía computarizada (angio-TC) / resonancia magnética (RM): Son el estándar de oro actual para definir la anatomía quirúrgica exacta, la distancia entre la APD y el tronco pulmonar, y descartar anomalías asociadas (como el conducto arterioso persistente o la comunicación interauricular/interventricular).
- Cateterismo cardíaco: Reservado actualmente para casos dudosos o para evaluar la reactividad vascular pulmonar si el diagnóstico es tardío.
Tratamiento quirúrgico
El único tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica temprana, idealmente dentro de los primeros meses de vida (antes de que la resistencia vascular pulmonar sea irreversible).
El objetivo de la cirugía es desconectar la APD de la aorta y reimplantarla en el tronco de la arteria pulmonar. Las técnicas principales incluyen:
- Anastomosis directa (reimplante directo): Si la APD es lo suficientemente larga y movible para llegar al tronco pulmonar sin tensión.
- Reconstrucción con parche (autólogo o de pericardio bovino): Se utiliza cuando existe una distancia considerable entre la aorta y el tronco pulmonar, evitando la estenosis de la nueva unión.
Pronóstico
Si la cirugía se realiza de manera temprana (en los primeros 3 a 6 meses de vida), el pronóstico a largo plazo es excelente, permitiendo la regresión de la hipertensión pulmonar y un desarrollo infantil normal. Por el contrario, el diagnóstico tardío en la etapa adulta suele asociarse a cambios vasculares fijos, donde la cirugía ya no es una opción y el manejo se limita a terapias paliativas farmacológicas para la hipertensión pulmonar.
Conclusión
El origen anómalo de la rama pulmonar derecha de la aorta ascendente es una de las cardiopatías congénitas más desafiantes por su velocidad de progresión. Al exponer el lecho vascular pulmonar a presiones sistémicas desde el nacimiento, exige una sospecha clínica temprana y un diagnóstico preciso mediante ecocardiografía y angiotomografía.
Bibliografía
- https://www.revespcardiol.org/es-origen-anomalo-ar teria-pulmonar-derecha-artículo-S0300893221003146.
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/ S1695403325003455.
- https://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-2016/gm 161p.pdf.