Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (Síndrome de Guillain-Barré) en Paciente de 5 años de la Amazonia Ecuatoriana. Presentación de Caso Clínico

https://doi.org/10.58842/IMKY8178

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 12–Diciembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº12: 412

Autor principal (primer firmante): Richard Alexander Jiménez Cartuche

Fecha recepción: 14 de diciembre, 2022

Fecha aceptación: 25 de diciembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(12) 412

  1. Richard Alexander Jiménez Cartuche, Medico General, Ministerio de Salud Pública Ecuador, Coordinación Zonal 7 de Salud.
  2. Santiago Israel Merino Delgado, Médico General, Hospital General Manuel Ignacio Monteros.
  3. Sandy Giselle Nina Inca, Médico Cirujano.
  4. Pablo Andrés Arroyo Chugcho, Médico General y Magister en Seguridad y Medicina Ocupacional, Hospital General Puyo
  5. Tatiana del Carmen Hernández, Medica General, Ministerio de Salud Pública Ecuador

Resumen

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculopatía aguda que conlleva diversas presentaciones. La neuropatía sensitivo-motora axonal es un subtipo del síndrome. En su epidemiología, es más frecuente en mujeres de edad avanzada.

Materiales y métodos: Revisión retrospectiva, descriptiva y transversal de la historia clínica perteneciente a un paciente de 5 años de edad, que acude a consulta por presentar dolor muscular, alza térmica y disnea.

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Resultados: en los estudios realizados al paciente, se reporta leucocitosis, linfocitosis y neutrofilia, compatible con un proceso infeccioso corroborado como neumonía mediante una radiografía de tórax.

El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) es compatible con el diagnóstico definitivo de síndrome de Guillain-Barré.

Conclusiones: se diagnosticó neuropatía sensitivo-motora axonal aguda mediante los criterios propuestos por Asbury, que contemplan los hallazgos clínicos y de laboratorio. Se comprobó un cuadro respiratorio infeccioso debido a una neumonía mediante una radiografía estándar de tórax, que se reportó con áreas de opacidad en campo pulmonar derecho.

Palabras clave

Síndrome de Guillain-Barré, Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda, polirradiculopatía.

Abstract

Introduction: Guillain-Barré syndrome is an acute polyradiculopathy that has various presentations. Sensorimotor axonal neuropathy is a subtype of the syndrome. In its epidemiology, it is more frequent in elderly women.

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Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional review of the clinical history belonging to a 5-year-old patient who came to the clinic for presenting muscle pain, temperature rise and dyspnea.

Results: in the studies carried out on the patient, leukocytosis, lymphocytosis and neutrophilia are reported, compatible with an infectious process confirmed as pneumonia by chest X-ray. CSF analysis is consistent with the definitive diagnosis of Guillain-Barré syndrome.

Conclusions: Acute axonal sensory-motor neuropathy was diagnosed using the criteria proposed by Asbury, which contemplate

clinical and laboratory findings. An infectious respiratory condition due to pneumonia was verified by a standard chest X-ray, which reported areas of opacity in the right lung field.

Keywords

Guillain-Barré syndrome, acute sensorimotor axonal neuropathy, polyradiculopathy

Introducción

El síndrome de Guillain Barré es una polirradiculoneuropatía aguda que puede conllevar diversas formas

de presentación, en la actualidad, la principal es una parálisis aguda arrefléctica 1 Dentro del síndrome de Guillain-Barré, la neuropatía sensitivo-motora axonal es un subtipo, que se caracteriza por una aparición aguda de debilidad distal, arreflexia en los reflejos tendinosos profundos y síntomas sensoriales.

El diagnóstico de esta patología que afecta principalmente a pacientes mujeres entre la quinta y la séptima década de la vida se concentra en los hallazgos clínicos, en el estudio del líquido cefalorraquídeo y estudios electrofisiológicos, estos apartados del síndrome se contemplan en los criterios diagnósticos aceptados en la actualidad, los criterios diagnósticos de Asbury. Se presenta el caso clínico de un paciente de 5 años de edad con diagnóstico final de Síndrome de Guillain Barré, con el objetivo de aplicar los conocimientos teóricos que se tienen en la actualidad acerca del diagnóstico de esta patología y reafirmar la importancia de su asociación con procesos infecciosos como la neumonía.

Métodos

Revisión retrospectiva, descriptiva y transversal de la historia clínica de un paciente de 3 años y 7 meses de edad, que acude a consulta por presentar dolor muscular, alza térmica y disnea

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de un varón de 5 años, referido del Puesto de Salud de San Francisco de Vergel por presentar dificultad respiratoria, alza térmica mayor a 38 grados y dolor a nivel de ambos miembros inferiores, lo cual lo ocasiona dificultad para la deambulación. La sintomatología aparece 48 horas antes de la llegada del paciente al puesto de salud, desde el inicio muestra un carácter progresivo (desde la región plantar de ambas extremidades inferiores hasta los muslos).

El dolor es intenso (7/10 en la escala de FLACC), sin irradiación y no se atenúa en ninguna posición. Para el cuadro del paciente se le automedica Ibuprofeno 200 mg/5 ml y es llevado al Hospital Básico de Zumba, en donde se le administra como tratamiento solución salina al 0,9% e ibuprofeno de 200 mg 5 cc vía oral.

Antecedentes personales

Antecedentes neonatológicos

  • Paro eutócico a las 40 semanas
  • Perímetro cefálico: 33.5 cm
  • Peso: 3272 gramos
  • Talla: 52 cm
  • APGAR:
    • 1 min: 9/10
    • 5 min: 10/10

Antecedentes postnatales

  • Seno materno exclusivo: 1 año
  • Ablactación: 5-6 meses
  • Destete: a los 9 meses
  • Inmunización: completa según la madre.
  • Desarrollo psicomotriz adecuada

Antecedentes médicos

  • No Refiere

Antecedentes familiares

  • Padre: No refiere.
  • Abuela materna: Diabetes mellitus tipo 2.
  • Abuelo Paterno: Cáncer Gástrico

Hábitos fisiológicos

  • Micción: 5 veces al día.
  • Deposición: 3 veces al día.
  • Alimentación: 4 veces al día, balanceada.
  • Sueño: 9 horas en promedio

Exploración

A la revisión de aparatos y sistemas el paciente se encuentra diaforético. En cuanto a los signos vitales presenta una tensión arterial de 90/60, frecuencia cardiaca de 125 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 35 respiraciones por minuto, temperatura de 37,8°C y saturación de oxígeno de 93%. Su peso es de 17 kilogramos, con una talla de 95 cm, obteniéndose un índice de masa corporal de 17,7.

Al examen somático general presenta 15/15 en la escala de Glasgow, se encuentra álgico e irritable, no se evidencian malformaciones externas o dismorfias.

Cabeza normocefálica y normosómica, no se palpan fontanelas anterior y posterior. Ojos con pupilas isocóricas y fotorreactivas, reflejo consensual y acomodación presente, valoración del III, IV y VI par craneal normal. Fosas nasales permeables y aleteo nasal. Exploración normal de boca y orofaringe, pabellón auricular y cuello.

Tórax simétrico a la inspección, no se evidencian retracción, auscultación cardiaca sin hallazgos patológicos, auscultación cardiopulmonar evidencia murmullo vesicular conservado con leves estertores en base pulmonar derecha, respiración taquipneica y de Kussmaul, presenta 2 puntos en la Escala de Silverman Anderson, correspondiente a no dificultad respiratoria o dificultad leve.

Abdomen distendido y globoso. Extremidades superiores presentan tono, fuerza y movilidad disminuida, reflejo bicipital, tricipital, estiloradial y cubitopronador presentes.

Extremidades inferiores presentan hipotonía muscular, fuerza y movilidad disminuida, arreflexia y parestesias transitorias

En la evaluación neurológica al momento del ingreso presenta un estado mental de vigilia. Irritabilidad respecto a la habituación al medio. En el sistema motor se evidencia movilidad disminuida en extremidades inferiores, postura muscular en decúbito dorsal, tono muscular disminuido, trofismo muscular y arreflexia en miembros inferiores.

En cuanto a la motilidad activa, presenta actividad disminuida, reflejos posturales ausentes por inmovilidad. Al día siguiente de su ingreso presenta además disminución de la movilidad en miembros superiores y parestesias.

Diagnóstico diferencial

Considerando los hallazgos clínicos y antecedentes personales del paciente, se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales:

  1. Causas inflamatorias: Asma, bronquitis, mielitis transversa.
  2. Causas infecciosas: Neumonía, miositis viral, influenza, virus sincitial respiratorio y Zika.
  3. Autoinmunes: Síndrome de Guillain Barré, miastenia grave, miositis autoinmune.
  4. Otras: botulismo, enfermedad de Becker, porfiria.

Evolución y resultados

El paciente ingresa a servicio de urgencia, donde se le realizan exámenes de sangre (Tabla 1) con el objetivo de descartar posibles alteraciones en los electrolitos, los resultados obtenidos fueron de sodio 145 mEq/L y potasio 4,25 mEq/L, encontrándose dentro de los parámetros normales.

Se solicitó un perfil tiroideo (Tabla 1) para descartar causas endócrinas de la sintomatología del paciente, los resultados obtenidos se encontraron dentro de los parámetros normales establecidos.

Dentro de los exámenes de hematología y coagulación (Tabla 1), se reporta leucocitosis (10.9^3) a expensas de linfocitosis (26.8^3) y neutrofilia (8^3), lo cual sugiera que el cuadro del paciente puede estar relacionado con un proceso de tipo infeccioso a indagar en exámenes adicionales.

Debido a la sintomatología del paciente, se sospechó de un cuadro de tipo neurológico, por lo cual, se solicita punción lumbar con posterior análisis del líquido cefalorraquídeo, el GRAM y tinta china fueron negativos, por lo cual se descarta que la causa de los síntomas se deba a una patología infecciosa, además, se reporta proteinorraquia (55.9) sin pleocitosis, hallazgos compatibles con neuropatía axonal sensorial y motora aguda (AMSAN), un subtipo del síndrome de Guillain-Barré, que en conjunto con la clínica del paciente, confirmó el diagnóstico.

Debido al cuadro respiratorio referido en la clínica y los hallazgos de laboratorio sugestivos de patología infecciosa, se solicita radiografía de tórax (Figura 1), en la cual se reportan áreas de opacidad en el campo pulmonar derecho, confirmando neumonía.

Tabla 1. Resultados de exámenes

Ver: Anexos – Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (Síndrome de Guillain-Barré) en Paciente de 5 años de la Amazonia Ecuatoriana, al final del artículo

Fuente: Hospital Básico de Zumba, Zamora Chinchipe, Ecuador.

Estudios de imagen

Figura 1. Radiografía de tórax. Silueta cardiaca de morfología y tamaño normal, estructuras óseas de características normales, senos costodiafragmáticos conservados, no se reportan hallazgos de derrame pleural. Áreas de opacidad en campo pulmonar derecho, compatible con neumonía. Fuente: Hospital Básico de Zumba, Zamora Chinchipe, Ecuador

Ver: Anexos – Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (Síndrome de Guillain-Barré) en Paciente de 5 años de la Amazonia Ecuatoriana, al final del artículo

Diagnóstico

  • Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda
  • Neumonía

Tratamiento

Cuidados hospitalarios

  • Control de signos vitales
  • Valoración de Glasgow cada hora
  • Valoración Neurológica

Tratamiento farmacológico

  • Líquidos y electrolitos al 100% de las concentraciones basales
  • Ampicilina i.v. 200 mg/kg/día en 3-4 dosis por 4 días
  • Amoxicilina oral 125 mg/8 h.
  • Inmunoglobulina humana 6 gramos intravenoso cada día por 5 días.
  • Metilprednisolona 125 mg i.v. en 10 ml de solución salina al 0,9% en 2 h.

Discusión

La sintomatología La sintomatología del paciente, de carácter ascendente (Dolor muscular desde la región plantar de ambas extremidades inferiores hasta los muslos) hicieron sospechar del Síndrome de Guillain Barré una vez descartadas otras posibles causas del cuadro clínico, los hallazgos obtenidos en el líquido cefalorraquídeo fueron acordes.

Para poder determinar el síndrome de Guillain Barré es necesario utilizar análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) y estudios electrodiagnósticos, en nuestro paciente se aplicaron los criterios diagnósticos aceptados, los propuestos por Asbury en 1978, detallados en la (Tabla 2). Cumple los 2 criterios necesarios para el diagnóstico: debilidad progresiva en varias extremidades y arreflexia, además presenta diversos hallazgos que aportan fuertemente el diagnóstico tanto a nivel clínico como a nivel del líquido cefalorraquídeo.

Tabla 2. Criterios diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Criterios diagnósticos propuestos por Asbury en 1978

  1. Hallazgos necesarios para el diagnóstico
    • Debilidad progresiva en varias extremidades
    • Arreflexia

  2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
    • Datos clínicos en orden de importancia
      • Progresión desde unos días a 4 semanas
      • Relativa simetría
      • Alteraciones sensoriales leves
      • Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
      • Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión
      • Disfunción autonómica
      • Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome
    • Estudio de líquido cefalorraquídeo
      • Proteínas elevadas después de una semana
      • Menos de 10 linfocitos /mm3
    • Pruebas electrofisiológicas
      • Conducción nerviosa lenta
      • Latencias distales prolongadas
      • Respuestas tardías anormales

  3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso
    • Existencia de un nivel sensorial
    • Marcada asimetría de síntomas y signos
    • Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino
    • Más de 50 células/mm3 en líquido cefalorraquídeo (LCR)

  4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico
    • Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica
    • Metabolismo alterado de las porfirinas
    • Difteria reciente
    • Síndrome sensorial puro sin fatiga

No presenta ningún criterio que excluya el diagnóstico, por lo cual, se confirma el diagnóstico de síndrome de Guillain Barré.

Una vez determinado el diagnóstico, es necesario clasificar el subtipo de síndrome de Guillain-Barré que tiene el paciente, para lo cual se utilizó la siguiente clasificación (Tabla 3)

Tabla 3. Clasificación del síndrome de Guillain-Barré 6

Según el tipo de afectación neurológica:

  • Polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante
  • Neuropatía motora axonal aguda (AMAN)
  • Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda
  • Síndrome de Miller Fisher

Según la gravedad:

  • Polirradiculitis tipo Laundry, de mal pronóstico, debido a que produce parálisis ascendente que puede llegar a afectar el bulbo
  • Polirradiculitis subaguda
  • Polirradiculitis crónica

En base a la clínica del paciente, se clasificó el diagnóstico como Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda. El cuadro del paciente se encuentra asociado a síntomas de carácter respiratorio, por lo cual, mediante una radiografía de tórax, se comprobó neumonía, lo cual es frecuente en este tipo de pacientes. Esto es característico del síndrome de Guillain-Barré, ya que suele aparecer días o semanas después de que la persona presente una infección vírica de tipo respiratorio o intestinal.

Habiendo definido el diagnóstico y subtipo de SGB, se determinó una gravedad de la enfermedad grado

4 en la clasificación de Hughes modificada (Tabla 4), que corresponde a estar confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.

Tabla 4. Clasificación de Hughes modificada.

Clasificación de Hughes

Grado 1. Signos y síntomas menores.

Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda

Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.

Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar

Grado 5. Requiere asistencia respiratoria

Grado 6. Muerte 4

El tratamiento del síndrome de Guillain-Barré radica en 3 tipos principales, corticoides, plasmaféresis y Gammaglobulinas i.v. a alta dosis 8, cuyos mecanismos de acción se detallan a continuación. (Tabla 5)

Tabla 5. Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

Ver: Anexos – Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (Síndrome de Guillain-Barré) en Paciente de 5 años de la Amazonia Ecuatoriana, al final del artículo

En nuestro paciente se utilizaron antibióticos por el proceso infeccioso a nivel pulmonar y corticoesteroides para la sintomatología del síndrome de Guillain-Barré (SGB).

Esta patología afecta principalmente a personas entre la quinta y la séptima década de vida, y generalmente es más frecuente en mujeres, el caso clínico expuesto es importante para el entendimiento de este síndrome, ya que se trata de un caso en un paciente pediátrico varón, algo inusual a encontrar entre los pacientes con esta patología.

En pacientes pediátricos es importante iniciar tratamiento lo antes posible para evitar las complicaciones de este síndrome, la mejor opción terapéutica para pacientes pediátricos con SGB es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0,4 g por kilogramo durante 5 días o 1 gramo por kilogramo durante 2 días. El pronóstico es favorable y en el 90% de personas se recupera por completo. 10 Este tratamiento debería haber sido el empleado en el paciente.

Conclusión

Se determinó el diagnóstico definitivo de Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (Síndrome de Guillain-Barré) mediante la clínica, análisis de líquido cefalorraquídeo y criterios diagnósticos propuestos por Asbury.

Se clasificó la gravedad del síndrome del paciente mediante la escala de Clasificación de Hughes modificada, como grado 4 correspondiente a estar confinado a una cama.

Se contrastó el tratamiento utilizado en el paciente, determinando que una mejor opción en pacientes pediátricos es la inmunoglobulina vía intravenosa. 

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