Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria

Resumen

Se describe un caso clínico en un paciente adolescente, con infecciones de vías respiratorias altas a repetición, que acude a consulta por presentar un cuadro respiratorio que incluye bronquitis, neumonía y obstrucción respiratoria, que se determinó clínica como radiológicamente; además, se estableció la presencia de situs inversus; a partir de ello, y con los estudios de laboratorio e imagen solicitados, incluida la tomografía, se tiene una alta sospecha de discinesia ciliar primaria (Síndrome de Kartagener).

* Brayan Paúl Carrión Ruiz 1, **David Alejandro Bravo Almeida 1, *** Christian Rafael Bravo Encalada 1, **** Cristian Alfonso Galarza Sánchez 1 ***** Álvaro Javier Agila Jiménez. ******Adriana Lourdes Cango Apolo

Universidad Nacional de Loja, Facultad de la Salud Humana, Carrera de Medicina. CLÍNICA DE ESPECIALIDADES MOGROVEJO

1 Carrera de Medicina Humana, Universidad Nacional de Loja

* Médico General

**Médico General

*** Médico General

**** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de Clínica Mogrovejo

***** Álvaro Javier Agila Jiménez

****** Adriana Lourdes Cango Apolo

Palabras clave: Adolescente, Neumonía, situs inversus, discinesia ciliar primaria.

Caso Clínico:

1       Datos de Filiación: Paciente de sexo masculino, de 16 años 8 meses de edad, mestizo, católico; oriundo de Yacuambi, provincia de Zamora Chinchipe; no refiere ninguna residencia ocasional; su nivel de instrucción es primaria, lateralidad izquierda, grupo sanguíneo: ORH

2        Motivo de Consulta: Dificultad respiratoria, tos y alza térmica.

3        Antecedentes patológicos personales:

·                     Rinosinusitis crónica desde hace 8 años en tratamiento con Oximetazolina PRN

·                     Periodos de tos con expectoración asociado a periodos de dificultad respiratoria desde hace 3 años sin tratamiento.

·                     Otitis media aguda en dos ocasiones, la última hace un mes, que se trató con Curam (amoxicilina + clavulanato) por siete días con mejoría del cuadro clínico.

4              Antecedentes patológicos familiares y quirúrgicos: No refiere

5           Enfermedad Actual: Madre del paciente refiere que desde aproximadamente 48 horas y sin causa aparente presenta disnea grado 3, asociado a tos seca en anteriores ocasiones, pero que desde hace 16 horas presenta expectoración mucopurulenta con alza térmica no cuantificada; se automedica antiinflamatorio no esteroide (paracetamol 500mg), además presenta escalofríos, diaforesis y dolor torácico desde hace 24 horas, con una intensidad EVA 7/10, opresivo, sin irradiación, atenuación o agravación; cuadro no cede por lo que acude a consulta.

Revisión Actual de Órganos y Sistemas

6           Signos vitales: FC: 105 lpm FR: 30 rpm TA: 105/70 mm Hg Sat.O2:88% (FiO2 21 %) T: 38.7 °C Talla: 1.64 metros Peso: 53 kg Glasgow: 14/15

7           Examen físico general y regional: Paciente somnoliento, con fascies álgica. Cabeza: se evidencia de rinorrea hialina y aleteo nasal; Rinoscopia: pólipos pequeños nasales bilaterales a nivel del meato medio, mucosa nasal hiperémica y congestiva; Cuello sin patología evidente; Signo del trago negativo, Otoscopía: membrana timpánica congestiva, con líquido seroso en cavidad timpánica; Tórax: aparato respiratorio, presencia de murmullo alveolar disminuido en bases pulmonares, crepitantes basales bilaterales, y sibilancias con predominio del hemitórax izquierdo; Corazón: palpación del ápex cardiaco en el quinto espacio intercostal del hemitórax derecho, ruidos cardiacos rítmicos, taquicardia, no se auscultan soplos cardiacos; Abdomen: inspección normal; suave depresible, no doloroso a la palpación superficial y profunda, Hígado palpable en hipocondrio izquierdo; matidez en hipocondrio izquierdo, y timpanismo en hipocondrio derecho, RHA normales; región pélvica y genital sin patología evidente; sistema musculo esquelético en condiciones normales; resto del examen físico normal.

8           Exámenes de Laboratorio:

Biometría Hemática

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Tabla 1: Hemograma: muestra leucocitosis con desviación a la izquierda. Autoría Propia

Gasometría arterial

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Tabla 2: Muestra los valores de la gasometría arterial obtenida del paciente. Autoría propia

BAAR de esputo: negativo Alfa-1-antitripsina: 1.7 g/L

IgG: 15 g/L IgM: 1,7 g/L

IgA: 3.2 g/L IgE: 18.5 g/L

Test del sudor: 20 mEq/L PCR: 13.4 mg/L

VIH: negativo

Acs ANA: 1/40 Acs ANCA: negativo

Las pruebas de función renal y hepática no mostraron alteración.

Espirometría: FEV1: 52 %; FVC: 65%; FEV1/FVC: 66%; no se realizó espirometría posterior a broncodilatación.

Informe Histológico (muestra de la mucosa de vías respiratorias superiores): El análisis ultraestructural del espécimen muestra que la morfología de las células de soporte es normal; las células sensoriales presentan un núcleo, citoplasma y membrana normal, pero alteraciones significativas en sus cilios con brazos de dineína muy cortos o ausentes, y menos frecuentemente falta de microtúbulos o posición anómala de los mismos.

Test de aclaramiento mucociliar: El aclaramiento mucociliar se valoró con prueba de sacarina que mostró un tiempo de 41 minutos.

Cultivo de esputo: (Esputo adquirido mediante expectoración espontanea) Haemophilus Influenzae, Moraxella Catarrhalis, Staphylococcus aureus, Streptococcus Pneumoniae, Mycoplasma Pneumoniae.

Para confirmar el diagnóstico se recomienda realizar el estudio genético específico.

9           Exámenes de imagen o estudios radiológicos:

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Figura 1. Radiografía de Tórax: Presencia del ápex cardiaco hacia la derecha, opacidad o consolidación pulmonar basal bilateral, con aspecto inflamatorio perihiliar y broncograma aéreo sugestivo de cuadro neumónico lobar; engrosamiento peribronquial bilateral, con presencia de hiperinsuflación pulmonar. Cámara gástrica en posición derecha, lo que sugiere situs inversus.

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Figura 2. Tomografía de Tórax: Engrosamiento peribronquial y de los septos perilobulillares, bronquiectasias parahiliares bilaterales (patrón en anillo de sello), algunas con presencia de obstrucción debido a tapones mucosos (patrón de árbol en brote), ausencia de derrame pleural, aumento del volumen pulmonar (atrapamiento aéreo); presencia de fibrosis pulmonar bilateral superior; presencia de cavidad cardiaca en el lado derecho.

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Figura 3. Senos paranasales: Presencia de inflamación, opacidad, congestión e hipertrofia de la mucosa nasal, sugestiva de sinusitis.

Ver: Anexos – Neumonía Secundaria a Discinesia Ciliar Primaria, al final del artículo

Figura 4. Electrocardiograma: Obsérvese que la onda P, complejos QSR y onda T son negativas en las derivaciones DI, DII y aVL, mientras que en la derivación aVR las ondas son predominantemente positivas. Trastorno de repolarización ventricular de cara lateral.

Reporte del Ecocardiograma: Presencia del corazón orientado hacia el hemitórax derecho, contractibilidad miocárdica del VI normal, FEVI 65%, ausencia de valvulopatías, hipertrofia de cavidades derechas cardiacas sin dilatación probablemente secundarias a la patología pulmonar subyacente (presión pulmonar sistólica de 35 mm Hg), no hay signos isquémicos ni de alteración de motilidad.

10           Diagnóstico diferencial:

·                     Neumonía adquirida en la comunidad

La infección del parénquima pulmonar y la consecuente respuesta inflamatoria a la presencia de microorganismos patógenos se presenta con trasudación de líquido y migración de células efectoras, presencia de fibrina y otras proteínas tanto en el intersticio como en la luz alveolar, conducen desde el punto de vista de la mecánica respiratoria a una disminución de la distensibilidad pulmonar, dificultad respiratoria y de los volúmenes pulmonares. El intercambio gaseoso se ve comprometido en forma característica provocando grados variables de hipoxemia secundaria al desarrollo de alteraciones ventilación-perfusión (V/Q) y de cortocircuitos intrapulmonares como consecuencia del remplazo del aire alveolar por exudado inflamatorio, confirmando con imagen radiológica de tórax que muestra infiltrados o consolidaciones en el área pulmonar afectada. (Andrés Martín et al., 2014, p.2). Paciente presenta todas las condiciones para el diagnóstico de Neumonía adquirida en la comunidad secundaria al proceso de Discinesia ciliar primaria.

·                     Bronquiectasias

La dilatación de la vía respiratoria irreversible, se da como consecuencia de un proceso inflamatorio pulmonar en especial de tipo crónico como por ejemplo la colonización o infección del parénquima, en este caso por déficit de protección mucocilar, es un patología poco frecuente, pero con altas tasas de morbi-mortalidad; su teoría en un círculo vicioso en el cual una noxa infecciosa afecta a un huésped genéticamente susceptible o con una respuesta inmune deficiente (en el paciente déficit de función ciliar), desencadenando un proceso inflamatorio complejo de la vía aérea con la consecuente retención mucosa y dificultad de aclaramiento mucociliar que predispone al individuo a colonización e infección crónica bronquial y termina causando la pérdida de la integridad estructural del mismo. (Acón & Rodríguez, 2015, p.45). El paciente tiene diagnóstico de bronquiectasias las cuales las podemos observar en la tomografía de tórax con un engrosamiento peribronquial evidente.

·                     Aspergilosis broncopulmonar alérgica

La eliminación de conidias inhaladas tiene lugar por células epiteliales de la vía aérea y fundamentalmente por macrófagos alveolares. La aspergilosis invasiva (AI) produce disrupción de planos tisulares e invasión vascular por adhesión de componentes de la superficie celular fúngica a los componentes de la pared vascular y conlleva episodios repetidos de obstrucción bronquial, inflamación e impacto mucoso, que pueden provocar bronquiectasias, fibrosis y compromiso respiratorio las cuales presentó el paciente. (Curbelo, Galván, & Aspa, 2014). Descartamos esta enfermedad debido al resultado negativo en la prueba ELISA para detección del antígeno galactomanano además de mostrar valores normales del recuento de eosinófilos e IgE en sangre.

·                     Rinosinusitis alérgica

Los síntomas de la RA son secundarios a la aparición de una respuesta inmunitaria mediada por IgE específicas frente a los distintos alérgenos. El proceso fisiopatológico de la RA se puede subdividir en dos etapas: durante la fase inicial, de sensibilización, la presentación del alérgeno induce la formación de anticuerpos de tipo IgE específicos frente a éste por parte de los linfocitos B; más tarde, en la fase clínica, aparecen los síntomas como respuesta a las exposiciones subsiguientes. (Celis, Moral, & Melcón, 2015, p.3) En el paciente la descartamos al no existir aumento de la IgE, eosinofilia, antecedentes de exposición a sustancias antigénicas, por lo que su patología se debe a discinesia ciliar, determinado mediante la exploración imagenológica de los senos nasales.

·                     Tuberculosis

La aspiración de M. tuberculosis hasta los alvéolos desencadena una serie de respuestas tisulares e inmunológicas conocidas como primoinfección tuberculosa. Si el ingreso de M. tuberculosis no ha sido masivo, muchas veces no se pasa esta fase local. Cuando la infección se propaga por las vías linfáticas intrapulmonares hasta los ganglios regionales paratraqueales o mediastínicos da lugar al llamado complejo bipolar (foco pulmonar y adenopatías). Se piensa en esta patología debido a la presencia de tos, alza térmica, astenia, dolor torácico. (Caminero Luna, 2016) No podemos descartar al 100 % esta patología con los resultados del BAAR, debido a que no es una prueba concluyente.

·                     VIH-SIDA

(continúa en la siguiente página: 2)

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