Neumatosis quística intestinal: reporte de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 1–Enero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº1: 133

Autor principal (primer firmante): Billy Murillo Murillo

Fecha recepción: 31 de diciembre, 2022

Fecha aceptación: 12 de enero, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(1) 133

  1. Billy Murillo Murillo
    Posgradista de Cirugía General. Hospital Luis Vernaza Guayaquil – Ecuador
  2. Raisa Moscoco Ugalde
    Posgradista de Cirugía General. Hospital Luis Vernaza Guayaquil – Ecuador

Resumen

La neumatosis quística intestinal (NQI) es una enfermedad de baja incidencia que puede confundir a muchos médicos por ser causa de neumoperitoneo espontaneo cuyo tratamiento no llega a ser quirúrgico. Se sospecha que una gran cantidad de factores contribuyen a su patogénesis, como la enfermedad de Crohn, la estenosis intestinal, la colitis ulcerosa, el uso de drogas, las enfermedades extra-gastrointestinales, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y las enfermedades del tejido conectivo. Se describirá a continua el caso de paciente femenino de 39 años que presenta sintomatología abdominal leve poco especifica asociada a neumoperitoneo.

Palabras clave: Neumatosis quística intestinal; neumatosis; Quiste; Intestinal; Colon

Abstract

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a low-incidence disease that can confuse many doctors because it is the cause of spontaneous pneumoperitoneum, the treatment of which is less than surgical. A large number of factors are suspected to contribute to its pathogenesis, such as Crohn’s disease, intestinal stenosis, ulcerative colitis, drug use, extra-gastrointestinal diseases, chronic obstructive pulmonary disease, and connective tissue diseases. The case of a 39-year-old female patient with mild abdominal symptoms associated with pneumoperitoneum will be described below.

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Key words: Pneumatosis cystoides intestinalis; Pneumatosis; Cyst; Intestinal; Colon

Introducción

El patólogo Du Veroin realizó primera descripción de esta entidad en una autopsia realizada en el año 1783. La neumatosis quística intestinal (NQI) es un trastorno poco común caracterizado por la presencia de quistes submucosos o subserosos llenos de gas en la pared del intestino grueso o del intestino delgado, o en ambos segmentos. (1) Después de examinar a 123 pacientes con, Boerner informó una incidencia igual en pacientes masculinos y femeninos y que se logró la remisión en el 70% de los pacientes que utilizaron tratamiento no quirúrgico (2).

La patogénesis de la neumatosis quística intestinal no se conoce a detalle, su presentación clínica de la clasifica en neumatosis quística intestinal primarias y secundarias. La forma primaria o idiopática y la forma secundaria que se encuentra asociada con alguna patología, entre las que se citan la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedades de tejido conectivo, la obstrucción intestinal, los traumatismos y las infecciones. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de neumatosis quística intestinal asociado a esclerodermia y que se presenta como un cuadro neumoperitoneo y como hallazgo intraoperatorio.

Caso clínico

Paciente femenino de 39 años con antecedentes clínicos de esclerosis sistémica hace 5 años en tratamiento con domperidona 10mg, azatioprina 50mg, ketorolaco 10mg, metilprednisolona 5mg vía oral cada dia, ácido fólico 5mg vía oral cada día; Antecedente quirúrgico de reparo de hernia umbilical hace 7 meses. Acude al área de emergencia por cuadro clínico de 1 mes de evolución el cual se caracteriza por distensión abdominal postprandial, epigastralgia, meteorismo, náuseas y vómitos postprandiales tardíos, deposiciones diarreicas, pérdida de peso con conservación del apetito; los síntomas se intensifican 48 horas previas al ingreso por lo cual acudió. Al examen físico la paciente presenta abdomen blando depresible con dolor difuso a la palpación profunda.

Los resultados de los exámenes de laboratorios se muestran en la tabla 1.

Ver: Anexos – Neumatosis quística intestinal. Reporte de un caso, al final del artículo

Se realizó Tomografía simple de abdomen en la cual se evidencio marcado neumoperitoneo y abundante líquido libre en cavidad abdominal. Asas intestinales distendidas, no niveles hidroaéreos, ausencia de gas en ampolla rectal.

Imagen 1: TC simple de Abdomen en proyección de ventana pulmonar se observa asa de intestino delgado rodeada de imágenes quísticas en racimo de uvas (flecha roja)

Imagen 2: Tc simple de abdomen, se observa gran neumoperitoneo y abundante liquido libre en cavidad

Paciente es sometida a laparoscopia diagnostica en la cual se describe los siguientes hallazgos liquido ascítico 2000cc, masa tumoral a nivel de íleon, a 15cms de válvula ileocecal de aspecto mucinoso que llega hasta ciego con múltiples bulas de aires en su exterior, que obstruye el paso de la luz intestinal; múltiples bulas en colon ascendente y presencia de mucina que rodea el mismo.

El estudio histopatología reportó mucosa de íleon con atrofia glandular superficial, a nivel de submucosa y subserosa se observó proliferación seudoquistes sin revestimiento epitelial, red con fibrosis y vasocongestión, ganglios linfáticos con histiocitosis sinusoidal todos las hallazgos morfológicos previamente descritos compatibles con Neumatosis Quística intestinal. Paciente permaneció cuatro días en hospitalización con evolución favorable dada de alta sin sintomatología gastrointestinal.

Discusión

La neumatosis quística intestinal es una enfermedad rara caracterizada por la presencia en la submucosa intestinal o subserosa de múltiples quistes llenos de gas (nitrógeno, oxígeno, dióxido de carbono e hidrógeno) (1). Esta afección ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres, y los quistes se localizan con mayor frecuencia en el colon (46%) y el intestino delgado (27%), seguidas del intestino grueso y delgado (7%) y el estómago (5%) [5]. Las manifestaciones clínicas de la ICP primaria son inespecíficas, como dolor abdominal (59%), diarrea (53%), náuseas y vómitos (14%), mucosidad en las heces (12%) y hematoquecia (12%) [2]. La PCI secundaria también tiene manifestaciones de enfermedad primaria. Aproximadamente el 3% de los pacientes con PCI se quejaron de complicaciones, como neumoperitoneo, vólvulo, obstrucción intestinal e isquemia intestina.

Actualmente se manejan cuatro hipótesis de patogénesis de neumatosis quística intestinal en la cuales tenemos: La teoría mecanica relacionada aumento de la presión intraluminal que causa daño mecánico y ruptura de la mucosa de la pared intestinal lo que permite el paso del gas desde la cavidad abdominal hacia la pared intestinal.

La teoría pulmonar relaciona a la rotura alveolar lo que provoca enfisema mediastínico y liberación de gas a lo largo de la aorta y los vasos sanguíneos mesentéricos hacia la pared intestinal; La teoría bacteriana en la cual se plantea la hipótesis que las bacterias aerogénicas penetran la barrera de la mucosa intestinal, fermentan en la pared intestinal y producen gas. La mayoría de los estudios creen que la NQI es una enfermedad benigna con tratamientos conservadores: Observación, Oxigenoterapia o oxigenoterapia hiperbárica.

El diagnóstico de neumatosis quística intestinal depende principalmente de estudio de imágenes y biopsia. En muchos estudios indican que en TC abdominal la neumatosis quística intestinal se presenta como múltiples áreas de transmisión quística submucosa o subserosa que se asemejan a un racimo de uvas esto se aprecia con mayor claridad cuando se ajusta la proyección a ventana pulmonar.

La intervención quirúrgica no es absolutamente necesaria para tratar la neumatosis quística intestinal aunque es un desafía al momento de la toma de decisión del momento de realizar intervención quirúrgica. el pronóstico de la neumatosis quística intestinal es bueno y los malos predictores del pronóstico incluyen valor de pH <7.3, nivel de bicarbonato <20 ml / L, nivel de lactato> 2 mmol / L, nivel de amilasa> 200 U / L y presencia de gas en vena porta. La intervención quirúrgica se consideran si el paciente cumple alguno de los siguientes criterios: síntomas obstructivos, leucocitos> 12 c / mm 3 o hallazgos en la TC de gas en la vena porta, especialmente en mayor de 60 años, debido a la alta tasa de mortalidad asociada con esta condición.

Conclusiones

  • No todos los casos de neumoperitoneo son quirúrgicos. Aunque son raros, existen casos espontáneos o secundarios a neumatosis intestinal, por lo que este diagnóstico debe tenerse en cuenta en pacientes que consulten por neumoperitoneo sin signos de irritación peritoneal.
  • En los casos de neumoperitoneo en pacientes estables, en quienes el diagnóstico etiológico no sea muy claro y se desee descartar perforación intestinal o isquemia, la laparoscopia diagnóstica es una buena opción para la exploración quirúrgica de estos pacientes y menos agresiva que la laparotomía.
  • La neumatosis intestinal en pacientes con esclerosis sistémica es un marcador de mal pronóstico, y requiere el ajuste pertinente y temprano de la enfermedad de base. 

Anexos – Neumatosis quística intestinal. Reporte de un caso.pdf

Bibliografía

  1. Wang JH, Furan A, Kaya D, Goshima S, Tublin M, Bae KT. Pneumatosis intesti- nalis versus pseudo-pneumatosis: review of CT findings and differentiation. In- sights Imaging [Internet]. 2011;2(1):85–92. Available from: http://link.springer.com/10.1007/s13244-010-0055-2
  2. Boerner RM, Frie DB, Warshauer DM, Isaacs K. Pneumatosis intestinalis. Two case reports and a retrospective review of literature from 1985 to 1995. Dig Dis Sci. 1996;41(11):2272–2285. doi: 10.1007/BF02071412.
  3. Romano-Munive, Adriana F., & Barreto-Zuñiga, Rafael. (2017). Pneumatosis cystoides intestinalisNeumatosis quística intestinal. Revista Española de Enfermedades Digestivas, 109(1), 61.
  4. Wada K, Takeuchi N, Emori M, Takada M, Nomura Y, Otsuka A. Two cases of pneumatosis cystoides intestinalis with intraperitoneal free air. Gastroenterol Res. 2017;10:208-11.
  5. Morris MS, Gee AC, Cho SD, Limbaugh K, Underwood S, Ham B, Schreiber MA. Management and outcome of pneumatosis intestinalis. Am J
    Surg. 2008;195(5):679–682. doi: 10.1016/j.amjsurg.2008.01.011.
  6. Kancherla D, Vattikuti S, Vipperla K. Pneumatosis cystoides intestinalis: Is surgery always indicated? Cleve Clin J Med. 2015 Mar;82(3):151-2. doi:
    10.3949/ccjm.82a.14006. PMID: 25932738.