Nanoftalmos: a propósito de un caso

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 9–Septiembre 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº9: 229

Autor principal (primer firmante): Isabel Herrero Durán

Fecha recepción: 12 de septiembre, 2022

Fecha aceptación: 24 septiembre, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(9) 229

Autores.

1. Isabel Herrero Durán. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
2. María Pilar Ruiz del Tiempo. (Adjunto de Oftalmología de Hospital Universitario Miguel Servet)
3. José Carlos Escribano Villafruela. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
4. Laura Mariñas García. (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)
5. Javier Torresano Rodríguez (Adjunto de Oftalmología del Hospital Universitario Gregorio Marañón)

Introducción

Existe una amplia nomenclatura que describe el espectro clínico del fenotipo «ojo pequeño». El microftalmos complicado es un ojo pequeño con malformaciones oculares a diferencia del microftalmos puro o nanoftalmos en el que no existen malformaciones oculares. El microftalmos posterior es un ojo con un desproporcionado acortamiento del segmento posterior con pliegues papilomaculares y tendencia a diálisis y retinosquisis, así como edema macular. En el microftalmos anterior relativo (RAM) encontramos un diámetro corneal <11 mm y longitud axial (LA) >20,0 mm sin malformaciones oculares.

En el nanoftalmos no hay malformaciones oculares, destacamos como importantes los siguientes hallazgos clínicos:

• Engrosamiento escleral posterior (> 1,7 mm).
• Cristalino normal a grande, lo que determina que sea un cristalino proporcionalmente muy grande para un ojo pequeño.
• Cámara anterior estrecha (aprox. 2,0 mm).
• Longitud axial más corta que la LA media (<20,0 mm).

Ver: Anexos – Nanoftalmos, a propósito de un caso, al final del artículo

Desarrollo

El nanoftalmo es una anomalía del desarrollo; una condición rara, siempre bilateral. Comúnmente se presenta con un patrón hereditario autosómico recesivo. Se caracteriza por ser un ojo diminuto, con una excepción: el cristalino que es de tamaño normal o un poco más grande.

Todo ojo de tamaño menor de 21,0 mm de longitud anteroposterior (AP) debe ser considerado como potencialmente nanoftálmico. Hay autores que plantean menor de 20,5 mm. A consecuencia de tener una longitud antero-posterior corta y un poder refractivo relativamente normal (córnea y cristalino), el ojo nanoftálmico es extremadamente hipermetrópico de +8 a +20,0 o más.

El grosor escleral es un importante elemento a tener en consideración en ojos pequeños. La esclera es más gruesa en su parte posterior y mide aproximadamente 1,0 mm en un ojo de tamaño medio. La esclera se adelgaza en su porción anterior y mide aproximadamente 0,6 mm a nivel del ecuador, y la zona más delgada, de aproximadamente 0,3 mm, corresponde a la región escleral justo posterior a la inserción de los músculos rectos. En el nanoftalmo el grosor escleral medido por ecografía B es mayor de 1,7 mm en todos los casos, y en muchos pacientes es mayor a 2,5 mm.

Estos ojos tienen una importante tendencia a desarrollar glaucoma de ángulo cerrado. Hay varios mecanismos involucrados en esto, como el bloqueo pupilar, el iris plateu, la expansión coroidea y el desplazamiento anterior de la lente. Cuando ocurre el cierre angular es de difícil manejo porque no responde al tratamiento convencional. Los mióticos empeoran con frecuencia el bloqueo pupilar por relajación zonular, mientras la iridotomía láser y la iridoplastia pueden ser beneficiosas inicialmente, pero no es suficiente para controlar la presión intraocular (PIO).

La cirugía de catarata en el nanoftalmo está asociada a un alto riesgo de complicaciones, tanto refractivas por lo difícil de realizar el cálculo del LIO (lente intraocular), como quirúrgicas por las condiciones de esos ojos. De igual forma, la cirugía del glaucoma con técnicas filtrantes puede ser desastrosa por la fluctuación de la PIO a causa de un bloqueo ciliar posoperatorio y una efusión uveal, lo indicado son las técnicas perforantes. Es más recomendable la extracción del cristalino en etapas tempranas, pero siempre que existan evidencias de aumento de la PIO que no se controle con una sola medicación, o de una catarata. En cuanto el manejo mediante dispositivos de derivación, como válvula de Ahmed, presenta complicaciones importantes en el manejo quirúrgico, siendo preferible siempre utilizar válvulas pediátricas y mejor rígidas que son más pequeñas.

Caso clínico

Presentamos el caso de un paciente de 55 años, en seguimiento en consulta de glaucoma por glaucoma de ángulo cerrado de muy difícil control a pesar de tratamiento médico máximo e Iridotomía no funcionante por cierre sinequial. Al examen oftalmológico presentaba, segmento anterior con cámara anterior estrecha; iridotomías periféricas; catarata corticonuclear moderada; fondo de ojo con disco oblicuo y excavación 0,6 en el ojo derecho (OD) y 0,9 en el ojo izquierdo (OI); refracción dinámica: OD + 11,00-1,00 X 95⁰ (0,4); OI + 12,00 -0,50 X 85⁰ (0,25). Longitud Axial (LA): OD 17,93; OI 17,32. Hoffer Q: LIO 45,0 dioptrías OI.

Se realizó cirugía combinada de facoemulsificación de la catarata del ojo izquierdo, esclerotomías profundas perforantes (disminuir riesgo de efusión coroidea) y gonisinequiolisis, previo tratamiento hipotensor con manitol y acetazolamida. Se coloco lente intraocular en saco de 45D. No se presentaron complicaciones en la cirugía, ni en el postoperatorio, pero fracaso en el control de la presión intraocular (PIO), presentando PIO mayor de 30 mmHg a pesar de tratamiento médico. Se decidió una segunda cirugía, decidiéndose realizar implante de válvula de Ahmed pediátrica de silicona y repermeabilización de las esclerotomías, que tampoco consiguió control de PIO 1 mes después de la cirugía. Ante la falta de control de la presión se decidió de nuevo una nueva cirugía, en la que se realizó sustitución de la válvula anterior por una válvula Ahmed pediátrica rígida (más pequeña) y esclerotomías perforantes en dos cuadrantes. Esta cirugía de nuevo resulto un fracaso en el control de la PIO, por lo que finalmente se decidió realizar un procedimiento ciclo destructivo como último recurso terapéutico.

Anexos – Nanoftalmos, a propósito de un caso.pdf

Conclusiones

Los pacientes con nanoftalmo presentan dificultades en la conducta médica (hipermetropías, ambliopía y glaucoma) y quirúrgica (síndrome de efusión uveal, maculopatía quística y glaucoma maligno por síndrome misdireccional de acuoso), así como un elevado riesgo de descompensación corneal e iritis.

La cirugía de catarata en el nanoftalmo debe realizarse cuando el cristalino lo justifique por opacidad o por intumescencia, que reduce los espacios y provoca riesgo de un glaucoma agudo, como en el caso que nos ocupa. Debe realizarse un estudio minucioso ocular y compensar enfermedades coexistentes previo a la decisión quirúrgica.

El control de la presión intraocular resulta en muchos de estos pacientes de muy difícil control a pesar de tratamiento médico y quirúrgico intensivo.

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