Reporte de caso: miocardiopatía no compactada

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 5–Mayo 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº5: 233

Autor principal (primer firmante): Pablo Quinde Moncayo

Fecha recepción: 18 de Mayo, 2021

Fecha aceptación: 28 de Mayo, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(5): 233

Autores:

Dr. Pablo Quinde Moncayo, Lcdo. Braulio Álvarez Loja, Md. David Chávez Espinoza, Md. Santiago Vintimilla Pesantez, Md. Fernanda Delgado Suconota, Md. Soledad Huillcatanda Sacasari

(información de los autores al final)

Resumen

La Miocardiopatía no compactada, es una patología de tipo congénita muy infrecuente que consiste en la presencia de una capa endocárdica gruesa de aspecto esponjoso, con trabéculas y recesos intertrabeculares prominentes.

El presente caso se trata de un paciente masculino de 59 años de edad que ingresó al servicio de cardiología – hemodinámica por un cuadro de insuficiencia cardiaca descompensada NYHA IV/IV, luego de estabilizar su estado crítico, se realiza ecocardiografía, estudio hemodinámico, angiotomografía cardiaca y es diagnosticado de miocardiopatía no compactada según criterios de Chin, además de dilatación de seno coronario y persistencia de vena cava superior izquierda.

Introducción

La Miocardiopatía no compactada, llamada también miocardiopatía espongiforme, miocardio esponjoso, hipertrabeculación, entre otros, es una patología congénita infrecuente, cuya prevalencia oscila entre 0.05 y 0.24%; se asocia a la mutación de varios genes, mismos que intervienen en la codificación de proteínas del sarcómero, citoesqueleto, mitocondrias, membrana nuclear, que en general representa la detención del proceso de maduración normal del miocardio, obteniéndose una capa delgada de epicardio compacto y correctamente desarrollado, y otra capa de endocardio grueso con aspecto espongiforme, con trabéculas y recesos intertrabeculares prominentes. Esta enfermedad puede presentarse a lo largo de la vida con disfunción sistólica progresiva del ventrículo izquierdo [1,2,3].

Los pacientes con esta patología pueden llevar una vida normal a medida que funciona el ventrículo izquierdo, por lo que el inicio de las manifestaciones clínicas puede presentarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez [4]. El cuadro clínico podría incluir insuficiencia de la bomba cardíaca, arritmias, fenómeno tromboembólico y muerte súbita, siendo la primera la más común [5,6]. Su diagnóstico va en aumento gracias al avance tecnológico; el mismo que se basa en la visualización ecocardiográfica de una capa fina epicárdica compactada y bien desarrollada, y otra capa endocárdica gruesa de aspecto esponjoso, con trabéculas y recesos intertrabeculares prominentes [7,8,9].

En 1990 se proponen los criterios de Chin, mismos que evalúan el ratio X/Y <0,5 entre la capa epicárdica compactada y otra endocárdica no compactada [10]. A partir del año 2006, la AHA la incluye en la clasificación de las miocardiopatías. El tratamiento se basa en el manejo de las complicaciones y su éxito determinará el pronóstico del paciente; como en el caso de la insuficiencia cardiaca primará el uso de ARNI o IECA, ARM, betabloqueantes que mejoran la sobrevida del paciente; además de diuréticos [11,12]. Hay que recalcar que en aquellos pacientes que tienen alto riesgo de muerte súbita por arritmia, se requiere implantación de un cardiodesfibrilador con el fin de disminuir el riesgo.

La consideración de un desfibrilador automático implantable (DAI) dependerá del nivel de deterioro de la función sistólica del ventrículo izquierdo con una fracción de eyección menor al 35%, la existencia de arritmias ventriculares sostenidas que generen sintomatología, síncopes que no tengan explicación o presencia antecedentes familiares de muerte súbita, por lo que se debe considerar los mismos criterios que para la miocardiopatía dilatada (MCD) o hipertrófica (MCH) [13,14,15]. En este reporte de caso se presenta a un paciente adulto de 59 años que ingresa al servicio de hemodinamia – cardiología de un hospital de la ciudad de Cuenca, Ecuador, y se describe brevemente el cuadro clínico, conducta diagnóstica, terapéutica y evolución de la patología.

Caso clínico

Paciente masculino de 60 años: factores de riesgo cardiovascular (FRCV): sedentarismo, estrés, ex-tabaquismo, sin antecedentes de importancia clínica. Quien acudió al servicio de hemodinamia – cardiología por presentar dentro de la última semana bendopnea, que se torna a disnea de reposo (NYHA IV/IV) 24 horas previo a su ingreso.

EXAMEN FÍSICO: tensión arterial (TA) 90/48 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 118 latidos por minuto (LPM), frecuencia respiratoria (FR) 34 respiraciones por minuto (RPM), SO2 85% con FiO2 al 21%, temperatura (Tª) 36.5ºC. Anasarca, ingurgitación yugular, cianosis distal, ruidos cardíacos arrítmicos, hipofonéticos, sin soplos. Murmullo vesicular abolido en bases pulmonares. Extremidades inferiores: simétricas, con gran edema que deja fóvea Godet ++++/++++. Fue ingresado por el servicio de Hemodinamia – cardiología con diagnóstico de insuficiencia cardiaca global NYHA IV/IV.

PARACLÍNICOS: hemoglobina (Hb) 11 g/L, Creatinina 0.99 mg/dl, Urea 34.4 mg/dl, Sodio 141 mEq/l, Potasio 4.25 mEq/l, Pro BNP: 7940 (VR < 125 pg/ml).

Electrocardiograma (EKG): ritmo sinusal, 76 latidos por minuto (LPM), PR conservado (200 mseg), eje normal, QRS estrecho, QT y QTc prolongado, extrasistolia ventricular monomorfas aisladas (Fig 1).

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FIGURA N 1. ELECTROCARDIOGRAMA. Ritmo sinusal, 76 latidos por minuto (LPM), PR conservado (200 mseg), eje desviado normal, QRS estrecho, QT y QTc (440-495 mseg), contracciones ventriculares monomórficas aisladas.

ECOCARDIOGRAMA:

FEVI 29% (Simpson Biplanar), se evidenció derrame pericárdico circunferencial leve sin compromiso hemodinámico de cavidades derechas, hipertensión pulmonar moderada (PSAP 56 mmHg), disfunción sistólica del ventrículo derecho (TAPSE de 15 mm), disfunción diastólica del ventrículo izquierdo Grado III (llenado restrictivo), insuficiencia valvular aórtica y mitral de grado leve, dilatación moderada de cavidades derechas, dilatación leve de aurícula izquierda, gran derrame pleural, gran dilatación del seno coronario. Se evidencia trabéculas y recesos endocárdicos demostrados con doppler color en el ventrículo izquierdo; por lo que se evalúa con criterios de Chin, siendo sugestivo para miocardio no compacto (Fig 2,3,4,5).

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FIGURA N 2. ECOCARDIOGRAMA. Eje largo paraesternal izquierdo: derrame pericárdico circunferencial leve, gran dilatación de seno coronario, gran derrame pleural, FEVI 29%.

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FIGURA N 3. ECOCARDIOGRAMA. Llenado restrictivo del VI relación E/A válvula mitral 2,2.

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FIGURA N 4. ECOCARDIOGRAMA. Corte apical de 4 cámaras: trabeculaciones más recesos intertrabeculares en pared lateral ápex y parte del septum interventricular del VD y VI.

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FIGURA N 5. ECOCARDIOGRAMA. Eje corto: Índice de Chin 0,44. 

ANGIOTAC: muestra seno coronario muy dilatado y persistencia de vena cava superior izquierda (Fig 6).

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FIGURA N 6. ANGIOTAC. Seno coronario dilatado y persistencia de la vena cava superior izquierda.

CINECORONARIOGRAFÍA: Proyección Oblicua anterior izquierda, se visualiza arteria coronaria derecha que no presenta lesiones angiográficas significativas (Fig 7).

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FIGURA N 7. CINECORONARIOGRAFÍA: Proyección Oblicua anterior izquierda, se visualiza arteria coronaria derecha que no presenta lesiones angiográficas significativas.

Proyección Oblicua anterior derecha, se visualiza arteria circunfleja que no presenta lesiones angiográficas significativas (Fig 8).

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FIGURA N 8. CINECORONARIOGRAFÍA: Proyección Oblicua anterior derecha, se visualiza arteria circunfleja que no presenta lesiones angiográficas significativas.

Proyección Anteroposterior craneal (DORROS) en la que se observa la arteria descendente anterior en sus tres segmentos sin lesiones angiográficas significativas (Fig 9).

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FIGURA N 9. CINECORONARIOGRAFÍA: Proyección Anteroposterior craneal (DORROS) en la que se observa la arteria descendente anterior en sus tres segmentos sin lesiones angiográficas significativas.

Discusión

La miocardiopatía no compactada, es una patología congénita infrecuente que suele ir acompañada de otros defectos cardiacos, además de manifestarse clínicamente con insuficiencia cardiaca, arritmias, procesos embólicos, entre otros; como es el caso de nuestro paciente, quien llega al servicio de hemodinamia – cardiología con un cuadro de insuficiencia cardiaca global (NYHA IV), manifestada por anasarca, ortopnea, ingurgitación yugular, cianosis y desaturación. Se estabiliza cuadro actual y se realizan exámenes complementarios. Electrocardiograma (EKG) de 12 derivaciones, en el que se evidencia extrasistolia ventricular monomorfa. En el ecocardiograma, se refleja una función sistólica (29%), dilatación ventricular derecha, hipertensión pulmonar moderada, y presencia de trabéculas en pared endocárdica.

Según los criterios de Chin et al, propuestos en 1990, para el diagnóstico de miocardiopatía no compacta, consideran (TABLA N 1): 

TABLA N 1., 1990.

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Fuente: Limitations in the Diagnosis of Noncompaction Cardiomyopathy by Echocardiography, 2017 [16].

En el caso específico del paciente, se obtuvo un ratio de 0,44, mismo que cumple con los criterios antes mencionados; en adición se describe, una pared integrada por dos capas, una compactada fina y otra no compactada ancha, además del aumento de trabeculaciones tanto en pared lateral como en el ápex del ventrículo izquierdo.

Se realizó Angio tomografía cardiaca, que reporta persistencia de vena cava superior izquierda como patología congénita asociada, y seno coronario muy dilatado. El tratamiento clínico se basó en estabilizar la insuficiencia cardíaca congestiva; por lo que se instauró el mismo a base de furosemida, carvedilol, enalapril y espironolactona. El paciente fue dado de alta a su domicilio clínica y hemodinámicamente compensado. Con respecto a la profilaxis primaria de muerte súbita, mediante la implantación de un DAI a más además del juicio médico, como se mencionó anteriormente se deben cumplir los mismos criterios que para la MCD e MCH, entre los que tenemos (TABLA N 2):

TABLA N 2. Criterios para terapia con DAI.

CRITERIOS PARA DAI

  • FEVI ≤35% y NYHA clase II-III.
  • QRS > 120 mseg (especialmente si la morfología es de bloqueo de rama izquierda).
  • Antecedente de síncopes sin explicación.
  • Arritmias ventriculares sostenidas que generen sintomatología.
  • Presencia antecedentes familiares de muerte súbita.

Fuente: ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)¨, 2015 [17].

Al revisar estos criterios a más del contexto clínico del paciente, en el que se evidencia una evolución favorable del cuadro, no se optó por la colocación del DAI. Se indicaron controles ambulatorios por consulta externa por el servicio de Hemodinamia – cardiología.

Conclusiones

La miocardiopatía no compactada es infrecuente, pero su incidencia va en aumento; la ecocardiografía proporciona datos de suma importancia, siendo el método más usado para su detección.

Entre las complicaciones destaca la Insuficiencia cardíaca y todas aquellas manifestaciones derivadas de esta, por lo que el tratamiento se basa en la reducción de los síntomas, además de la profilaxis de tromboembolismo y arritmias. Su éxito mejorará el pronóstico y la calidad de vida de manera directa del paciente.

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Información de los autores

Dr. Pablo Quinde Moncayo

  • Hospital General Vicente Corral Moscoso
  • https://orcid.org/ 0000-0003-0768-1243

Lcdo. Braulio Álvarez Loja

  • Hospital General Vicente Corral Moscoso
  • https://orcid.org/ 0000-0002-1568-0729

Md. David Chávez Espinoza

  • Hospital General Vicente Corral Moscoso
  • https://orcid.org/ 0000-0001-9956-2967

Md. Santiago Vintimilla Pesantez

  • Hospital Misereor de Gualaquiza – Morona Santiago
  • https://orcid.org/ 0000-0003-1450-6128

Md. Fernanda Delgado Suconota

  • Hospital General Vicente Corral Moscoso
  • https://orcid.org/ 0000-0002-3557-8764

Md. Soledad Huillcatanda Sacasari

  • Hospital General Vicente Corral Moscoso
  • https://orcid.org/ 0000-0003-1336-9280