El diagnóstico puede también ser apoyado por imágenes, sobre todo orientadas a la búsqueda de patologías del timo; estas incluyen timoma, hiperplasia linfofolicular e involución del timo; un diagnóstico preciso de estas patologías es importante no sólo por la posibilidad de su manejo quirúrgico, sino también para planificar una apropiada terapia; para el diagnóstico recomiendan una tomografía de tórax con contraste o una resonancia magnética y en algunos casos de sospecha de patología maligna en el timo puede ser útil la cintigrafía de somatostatina. (Castro Suarez, César, & María, 2017, pág. 251)
El tratamiento de la miastenia gravis puede dividirse en: 1) sintomático, que incluye básicamente a los inhibidores de colinesterasa, 2) terapia a corto plazo (plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa), y 3) terapia a largo plazo (prednisona, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamida, rituximab. Los inhibidores de la colinesterasa son seguros, efectivos, y la primera línea de tratamiento en todos los pacientes. La inhibición de la acetilcolinesterasa (acetilcolina E) reduce la hidrólisis de la acetilcolina, incrementando la acumulación de acetilcolina en la membrana postsináptica, la piridostigmina (mestinon) es el inhibidor de la colinesterasa más ampliamente utilizado por sus menores efectos secundarios muscarínicos; la plasmaféresis (recambio plasmático ) remueve los anticuerpos acetilcolinaR, lo que ocasiona una mejoría clínica rápida. Lo común es que se remuevan de 2 a 3 litros de plasma diariamente o tres veces por semana hasta la mejoría del paciente, dosis altas de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se asocian con mejoría rápida de los síntomas de miastenia gravis en un tiempo similar al de la plasmaféresis. (García, Villalobos, & Herminio, 2011)
REPORTE DEL CASO
Paciente masculino de 16 años de edad refiere que desde hace
aproximadamente 6 días y sin causa aparente, presenta alza térmica no
cuantificada y astenia generalizada, por lo que acude al Centro de Salud de
Zumba en donde prescriben loratadina e ibuprofeno y envían a su domicilio; hace
dos días manifiesta tos con expectoración amarillenta la misma que se exacerba
en las mañanas, disnea de moderados esfuerzos, disfagia para sólidos, alza
térmica, cuadro que se acompaña de ptosis palpebral y astenia generalizada, motivo
por el cual es transferido al Hospital Isidro Ayora.
Examen físico
Signos Vitales:
- TA: 120/70 mmhg
- FC: 90 x min
- FR: 16 x min
- T°: 38° C
- Sat O2: 92% con FIO2: 21
En sus ojos tiene ptosis palpebral bilateral y dificultad para el movimiento ocular.
En la auscultación del tórax existe murmullo vesicular disminuido en ambas bases pulmonares y estertores crepitantes en hemitórax izquierdo.
En sus miembros superiores e inferiores se evidencian fuerza muscular disminuida acompañada de hipotonía
Resultados
La paciente ingreso al servicio de salud, e inicialmente fue sometida a varios estudios de laboratorio, luego de realizar un análisis de características clínicas de la paciente, factores de riesgo. Se realizó el diagnóstico diferencial y la sospecha diagnostica de Miastenia gravis y neumonía adquirida en la comunidad
El tratamiento para miastenia gravis incluye metilprednisolona (500mg), prednisona (20mg), azatioprina (100mg), alopurinol (300 mg), inmunoglobulina G (10g/100ml). Y para tratar la NAC, utilizamos Ampicilina/sulbactam (1.5 g), claritromicina (500mg), Nebulizaciones con salbutamol (1ml+1ml de SS), hidrocortisona (100mg), omeprazol (20mg).
Exámenes de laboratorio
Examen positivo a toxina botulínica en suero. Tipo de toxina: A, B y E
Examen de cultivo de esputo, positivo para H. influenzae. Anti-Musk: positivo
En la RX de tórax, existe opacidad bilateral de bases pulmonares.
En la escala de riesgo de caída de Morse de 13 a 18 años. Se tiene una puntuación de 45, lo que significa que hay que implementar medidas de prevención en el paciente.
IMAGEN
INFORME: infiltrados intersticiales, aumento de la trama vascular, infiltrados acinares, condensaciones neumónicas subsegmentarias en bases pulmonares.
DISCUSIÓN
De acuerdo a los signos y síntomas con los que ingresó el paciente, así como también sus antecedentes, entre los más importantes, miastenia gravis y epilepsia, las manifestaciones clínicas orientaron hacia el diagnóstico de una crisis miasténica y neumonía adquirida en la comunidad.
La miastenia gravis es una enfermedad auto-inmune que afecta la unión neuromuscular, en la que se producen anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina situados en la placa motora de los músculos esqueléticos. Esta enfermedad le fue diagnosticada al paciente hace dos años. Se considera que el paciente está en crisis miasténica cuando se produce exacerbación de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle torácico, la deglución, o una de ellos, que requiere soporte respiratorio, nutricional, o uno de ellos. En este caso, el paciente presentó una exacerbación de la debilidad muscular, astenia generalizada, disnea de moderados esfuerzos y disfagia para sólidos. La ptosis palpebral se explica porque el paciente tiene miastenia gravis, además de los síntomas de astenia generalizada y debilidad en miembros superiores e inferiores, en cuyo diagnóstico entre una de sus pruebas se realizó la prueba de edrofonio y la prueba del hielo, la misma que fue positiva. (Harrison, 2012)
Por otro lado, los demás rasgos clínicos que presenta el paciente son propios de una neumonía debido a que el paciente además de presentar disnea de moderados esfuerzos, tiene una tos con expectoración amarillenta que se acompaña de fiebre, recordando que al tener miastenia tienes mayor predisposición para poder contraer cuadros respiratorios altos.
La neumonía es una infección del parénquima pulmonar. A pesar de ser una causa de mortalidad y morbilidad importante, a menudo se diagnóstica con imprecisión, se trata de modo equivocado y se subestima. Se clasifica dentro de tres variables: neumonía extrahospitalaria, hospitalaria o vinculada con el uso de un respirador mecánico. (Harrison, 2012)
La neumonía adquirida en la comunidad es un tipo frecuente de neumonía que se caracteriza por síntomas de infección aguda de las vías respiratorias bajas y por opacidades en la radiografía de tórax de aparición reciente y que no son explicables por otras causas como edema pulmonar o infarto pulmonar. Tiene diversas causas, entre las más frecuentes son: streptococcus pneumoniae, haemophilus influenzae y mycoplasma pneumoniae. En 25 % de los enfermos se producen infecciones polimicrobianas (coinfección), más frecuentemente por streptococcus pneumoniae y chlamydia pneumoniae o streptococcus pneumoniae y virus de influenza o parainfluenza. Los microorganismos entran en las vías respiratorias bajas más frecuentemente por microaspiración del contenido de las vías respiratorias altas, aspiración del contenido de la cavidad oral y vías respiratorias altas, por inhalación (gotas de secreciones de vías respiratorias de enfermos con infección viral con tos) y en la infección por legionella a través de inhalación del aerosol de gotas de agua que contienen esta bacteria. En inmunodeprimidos la neumonía puede ser causada por hongos, virus y micobacterias. (Harrison, 2012)
El diagnostico final requiere de otras enfermedades que se encuentran muy relacionadas con el cuadro clínico del paciente. Entre las cuales destacan asma, fibrosis pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia cardíaca, timoma, cáncer pulmonar, bronquitis, neumonía y tuberculosis.
Una vez realizada la mención de las enfermedades más relevantes, podemos hacer un descarte de las mismas, como es el caso de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y fibrosis pulmonar, son enfermedades crónicas que se dan mayoritariamente en personas de edad avanzada, se la descarta además de la edad joven del paciente, por los antecedentes de no ser fumador y no estar expuesto a contaminantes ambientales. Descartamos insuficiencia cardíaca por no presentar alteraciones en el examen físico del aparato cardiovascular, además el paciente tiene 16 años y esta enfermedad es de prevalencia en personas adultas.
En el caso de asma, es una enfermedad que provoca que las vías respiratorias se hinchen y se estrechen(sibilancias). Esto hace que se presenten sibilancias, dificultad para respirar, opresión en el pecho y tos, el paciente presenta estertores crepitantes a nivel de tórax izquierdo en lugar de sibilancias, además no presenta antecedentes de padecer asma.
Para descartar tuberculosis, cabe recalcar que la tuberculosis es una enfermedad infectocontagiosa granulomatosa crónica producida en la mayoría de los casos por el mycobacterium tuberculosis o bacilo de koch, que se localiza generalmente en el pulmón, aunque puede afectar otros órganos. Se transmite de persona a persona por inhalación de aerosoles contaminados por el bacilo, que han sido eliminados por los individuos enfermos al toser, hablar o estornudar. El paciente presenta los síntomas respiratorios con 6 días de antigüedad, es un proceso agudo, pero no se ha presentado los síntomas más característicos de tuberculosis como son tos con expectoración por 15 días que se puede acompañar de hematemesis, por tales razones descartamos tuberculosis
El paciente está diagnosticado con miastenia gravis desde hace dos años, por tal motivo dentro de los diagnósticos diferenciales consta timoma. El timoma y el carcinoma tímico son enfermedades por las que se forman células malignas (cancerosas) en la superficie externa del timo; la miastenia gravis y el timoma tienen una relación íntima ya que las personas con timoma suelen padecer también de enfermedades autoinmunitarias, además las personas que se diagnostican miastenia gravis en etapas tempranas suelen desarrollar timoma, y si no es el caso, se sugiere que el 85% de los pacientes tendrán 1,7 más probabilidades de una mejoría o de 2 veces mayor de alcanzar una remisión que los sujetos sin timectomía si se les realiza una timectomía. Estas enfermedades a veces hacen que el sistema inmunitario ataque el tejido y los órganos sanos. Entre estas enfermedades se incluyen las siguientes: miastenia grave, aplasia pura de células rojas adquirida, hipogammaglobulinemia., polimiositis, lupus eritematoso, artritis reumatoide, tiroiditis, síndrome de Sjögren. Los síntomas más notorios que nos orientan a sospechar de la presencia de timoma son disnea, tos, dolor retro esternal. Pero se descarta timoma al igual que fibrosis pulmonar y cáncer de pulmón debido a que en la TAC y en los Rx de tórax nos dieron resultados de una neumonía adquirida en la comunidad.
Conclusión
Es importante enfatizar que como profesionales de la salud debemos
realizar un acertado diagnóstico en base a determinados síntomas y signos que
manifiesta el paciente, los cuales nos ayudará a conocer para actuar de manera
concreta y comprender cualquier situación, así como la importancia de la misma
y sus posibles consecuencias; considerando criterios clínicos y éticos que nos
guiarán a la aplicación de un determinado tipo de tratamiento y que en cuya
finalización se realizará una valoración de la evolución funcional del
paciente.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Agradecimiento
Primeramente agradecemos al paciente que colaboró con la anamnesis, exámenes físicos y complementarios, los cuales nos orientaron a su diagnóstico y tratamiento; de igual manera agradecemos a la familia que siempre están presentes apoyándonos.
Bibliografía
Castro Suarez, S., César, C., & María, M. (2017). Actualización en Miastenia Gravis. Revista Neuropsiquiatr, 80(4 ), 247-258. Obtenido de http://www.scielo.org.pe/pdf/rnp/v80n4/a04v80n4.pdf
Corporación Miastenia Gravis de Chile. (2015). Clasificación de Miastenia Gravis. Chile: Corporación Miastenia Gravis de Chile.
Fernández, J. A., Fernández, A., Aldrete, J., & Hernández, D. (2016). Crisis miasténica. Medicina Interna de México, 341-354.
García, T., Villalobos, J., & Herminio, R. (2011). Miastenia Gravis: Caso clínico y revisión de la bibliografía. Medicina Interna México, 27(3), 299-309. Obtenido de http://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2011/mim113l.pdf
Harrison, T. R. (2012). Harrison. Principios de Medicina Interna . En T. R. Harrison, Harrison. Principios de Medicina Interna (págs. 2672-2677). México: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V.