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Portada - Paciente femenina de 25 años con mialgias, artralgias acompañado debilidad en porción proximal, disnea de grandes esfuerzos y pérdida de peso. A propósito de un caso

Paciente femenina de 25 años con mialgias, artralgias acompañado debilidad en porción proximal, disnea de grandes esfuerzos y pérdida de peso. A propósito de un caso

30/12/2020

Índice

  • 1 Introducción
  • 2 Presentación de caso
    • 2.1 Examen Físico
    • 2.2 Evolución
    • 2.3 Exámenes de laboratorio
      • 2.3.1 Biometría hemática
      • 2.3.2 Química sanguínea
      • 2.3.3 Uroanálisis
    • 2.4 Espirometría
    • 2.5 Exámenes de imagen
      • 2.5.1 Radiografía de tórax
      • 2.5.2 Tomografía de tórax
      • 2.5.3 Ultrasonografía de abdomen
      • 2.5.4 Corte ecográfico de sistema venoso de extremidades
      • 2.5.5 Ecocardiograma 2D doppler transtorácico
    • 2.6 Exámenes complementarios
      • 2.6.1 Electromiografía
      • 2.6.2 Biopsia del músculo deltoides
      • 2.6.3 Química-enzimas
      • 2.6.4 Inmunología
    • 2.7 Discusión del caso
  • 3 Bibliografía
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Incluido en la revista Ocronos. Vol. III. Nº 8– Diciembre 2020. Pág. Inicial: Vol. III;nº8:259

Autor principal (primer firmante): Viviana Paola Pintado Barbecho

Fecha recepción: 17 de diciembre, 2020

Fecha aceptación: 28 de diciembre, 2020

Ref.: Ocronos. 2020;3(8):259

* Med. Viviana Paola Pintado Barbecho ** Med. María Fernanda Carpio Castillo *** Med. Amina Mercedes Córdova Mosquera **** Méd. María Fernanda Narváez Vásquez **** *****Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez ****** Méd. Karen Gabriela Bravo Aguilar

* Médico General. Residente del Hospital vicente Corral Moscoso.

** Médico General. Postgradista R3 del Medicina Familiar y Comunitaria UTPL. Médico Familiar del centro de salud tipo A daniel alvarez Loja- Ecuador.

***Licenciada de Enfermeria. Sistemas Médicos de la Universidad San Francisco de Quito.

**** Médico General. Médico Residente del Hospital Vicente Corral Moscoso.

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***** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de Hospital Clínica Abendaño.

****** Médico General.

Hospital Regional Isidro Ayora Loja-Ecuador

Para que una persona sea sospechosa de lupus eritematoso sistémico debe presentar los siguientes signos y síntomas clásicos de la enfermedad, entre las cuales se destaca: prueba positiva de anticuerpos antinucleares (ANA), niveles de C3 y C4 bajos, presencia de anticuerpos Anti-dsDNA, acompañado de fiebre, eritema malar, fotosensibilidad, artritis y alteraciones hematológicas. Así mismo, para confirmar la presencia de polimiositis, los pacientes deben presentar debilidad simétrica de los músculos de las cinturas escapular y pelviana, flexores del cuello, progresiva en semanas o meses, con o sin disfagia y afección respiratoria; Biopsia muscular característica de miopatía inflamatoria, elevación enzimática muscular, hallazgos electrofisiológicos musculares característicos.

Introducción

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria (Selva). La biopsia muscular es el diagnóstico definitivo no sólo para confirmar la presencia de una afectación muscular y establecer el diagnóstico de polimiositis, sino también para excluir otras enfermedades neuromusculares (Skuk). La polimiositis hace parte del heterogéneo grupo de las miopatías inflamatorias (polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión), la mayoría de ellas de origen autoinmune que comprometen principalmente el músculo esquelético y en grados variables otros órganos y sistemas como piel, sistema cardiovascular, respiratorio y gastrointestinal (Russi).

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Su diagnóstico se basa en la presencia de los cuatro criterios siguientes: debilidad muscular proximal, enzimas musculares elevadas (CK, aldolasa), hallazgos miopáticos en electromiografía (EMG) y biopsia muscular que muestra fibras dispersas en regeneración y un infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial (linfocitos T CD8 y macrófagos). Los anticuerpos antinucleares y antisintetasa (como los anticuerpos anti-Jo-1) pueden representar un 20-25% (Paz).

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que presenta un espectro heterogéneo de manifestaciones clínicas de afectación cutánea. Se puede clasificar en 4 categorías: LEC Agudo (LECA); LEC Subagudo (LECS); LEC Crónico (LECC; la forma más diversa); y LEC Intermitente (LECI). LEC puede aparecer de forma aislada o asociado a lupus eritematoso sistémico (LES) (Valdéz).

El lupus ataca principalmente a mujeres en edad fértil. Sin embargo, los hombres, los niños y los adolescentes también desarrollan lupus. La mayoría de las personas con lupus desarrollan la enfermedad entre las edades de 15 a 44 años (Douglas). El cuadro clínico es muy heterogéneo, pudiendo afectar a casi cualquier órgano. Las principales manifestaciones clínicas son la afectación articular, la cutánea, la glomerulonefritis, la serositis (pleuritis y/o pericarditis), la afectación del sistema nervioso central y en ocasiones la trombosis. (Mora).

Además, fiebre, astenia o pérdida de peso están presentes en la mayoría de las personas con LES, como síntomas de debut (50%) o en cualquier fase de su evolución (74-100%) (Valencia).

Según los criterios del American College of Rheumatology (ACR) para la clasificación del LES se encuentra el eritema malar, lesiones cutáneas discoideas, fotosensibilidad, aftas orales, artritis, serositis (pleuritis o pericarditis), Nefropatía (proteinuria superior a 0,5 g/día o cilindruria), afección neurológica (convulsiones o psicosis), alteraciones hematológicas (leucopenia, linfopenia, trombocitopenia o anemia hemolítica), alteraciones serológicas (anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anti-Sm o anticuerpos antifosfolipídicos) y anticuerpos antinucleares positivos (ANAs). Para la clasificación de un paciente como afectado de LES se requiere la presencia, simultánea o progresiva, de cuatro de los once criterios (Mora).

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Presentación de caso

Paciente de sexo femenino de 25 años de edad refiere que hace 3 meses y sin causa aparente presenta malestar general, mialgias y artralgias (EVA 6/10), dolor en región lumbar de moderada intensidad (EVA 7/10), alza térmica no cuantificada, escalofríos de predominio nocturno; se automedica con paracetamol 500 mg por varias ocasiones al día, con lo cual cuadro cede parcialmente y acude hace 2 semanas a sub centro de salud de Zumba en donde diagnostican e indican tratamiento para infección de vías urinarias por 7 días (amoxicilina 500 mg vía oral cada 8 horas, diclofenaco 50 mg vía oral cada 8 horas) pero cuadro no cede y se exacerba, aumenta intensidad de artralgias (EVA 10/10) de características simétricas de predominio en extremidades inferiores junto con debilidad en porción proximal, se acompaña de disnea de grandes y medianos esfuerzos, hiporexia, pérdida de peso (aproximadamente 5 kg) y diarrea de consistencia líquida en 3 ocasiones por lo que acude a esta casa de salud.

Antecedentes patológicos personales: Paciente hospitalizada hace 2 semanas en Zumba por infección de vías urinarias por lo que recibió tratamiento por 7 días con amoxicilina 500 mg vía oral cada 8 horas y diclofenaco 50 mg vía oral cada 8 horas.

Paciente no refiere alergias; antecedentes quirúrgicos y traumáticos: 2 cesáreas, última cesárea hace 4 años.

Antecedentes patológicos familiares refiere que su madre presentó hipertensión arterial, y su padre diabetes mellitus.

Antecedentes gineco-obstétricos: G:2, A:0, P:0, C:2, HV: 2, menarquia: 11 años, FUM: 14/11/2019.

Alimentación: 2 veces al día, dieta licuada, Apetito: Hiporexia, Intolerancia Alimentaria: Ninguna, Diuresis: 3 – 4 veces al día, Catarsis: 1 vez cada día, Sueño: 9 horas, Bebidas Alcohólicas: Cada fin de semana sin llegar a la embriaguez, Tabaco: No refiere, Drogas: No refiere

Examen Físico

Signos vitales:

  • Tensión arterial (TA): 123/73 mmHg
  • Frecuencia cardiaca (FC): 157 lpm (latidos por minuto)
  • Frecuencia respiratoria (FR): 23 rpm (respiraciones por minuto)
  • Temperatura: 39,4 °C axial
  • SO2: 88%
  • FiO2: 21%
  • Peso anterior: 59 kg
  • Peso actual: 54 kg
  • Talla: 1,60 m
  • Índice de masa corporal (IMC): 21,1

Paciente lúcida, diaforética, orientada en tiempo, espacio y persona, Glasgow 15/15, Cabeza: simétrica, normocefálica, cabello de implantación de acuerdo a la edad, Ojos: pupilas isocóricas, fotorreactivas, agudeza visual conservada, conjuntivas rosadas, Nariz: ventana nasal izquierda y derecha permeables, senos paranasales no dolorosos, Boca: mucosas orales semihúmedas, amígdala y úvulas normales, Cuello: movilidad disminuida, simétrico, sin adenopatías ni ingurgitación yugular.

Tórax: Simétrico, móvil a la respiración de tipo costoabdominal, sin presencia de masas, no doloroso a la palpación, expansibilidad conservada, Pulmones: murmullo alveolar disminuido en campo medio y basal derecho, campo pulmonar izquierdo murmullo conservado, Corazón: R1 y R2 rítmicos, normofonéticos, taquicárdicos, concordantes con pulsos distales, no soplos, no roces, ni ruidos sobreañadidos.

Abdomen: Suave, depresible, RHA presentes, no visceromegalias, no doloroso a la palpación, Murphy (-), Blumberg (-), McBurney (-).

Región Lumbar: puntos costovertebrales normales, refiere dolor a la palpación, puño percusión bilateral negativa.

Región genital: no valorada.

Extremidades superiores e inferiores: tono, fuerza y movilidad deteriorado (1/5), Extremidades inferiores: tono, fuerza y movilidad deteriorado (1/5), sin edema, Reflejos osteotendinosos: hiporreflexia en tendón bicipital, tendón tricipital, estilorradial, rotuliano y aquiliano.

Evolución

20-12-2019: Paciente tranquila, lúcida, orientada, al examen físico cabeza normocefálica, pupilas isocóricas fotorreactivas, mucosas orales semihúmedas, faringe normal, disminución de la movilidad cervical, tórax: corazón rítmico, taquicárdico, R1-R2 conservados, pulmones ventilados, ruidos aumentados en ambos ápices pulmonares, ruidos disminuidos en base pulmonar derecha. Taquicárdica, afebril. (120 lpm (latidos por minuto), 37.5oC).

21-12-2019: Paciente al momento presenta disfagia, orofaringe congestiva, eritematosa, fotofobia, por el resto no molestias, micción y deposición espontáneas. Buena tolerancia oral. Taquicárdica, febril. (114 lpm, 37.8oC).

22-12-2019: Paciente al momento con febrícula de 37.8oC, con disfagia, faringe hiperémica con placas, dificultad para dormir.

23-12-2019: Paciente taquicárdica, afebril (140 lpm (latidos por minuto), 37oC).

24-12-2019: Paciente presenta caída de cabello, eritema malar, adenopatías cervicales menores de 1 cm de diámetro, duras, no dolorosas; dolor articular EVA 8/10 en hombros, a la valoración del pulgar doloroso en tobillos y articulaciones pequeñas de las manos. Dolor muscular 10/10 en grandes grupos musculares (cintura pélvica y escapular) acompañado de rigidez, no equimosis, piel seca, caliente.

25-12-2019: Paciente manifiesta dolor de moderada intensidad más edema en tercio proximal de muslo izquierdo, al examen físico se aprecia redes venosas colaterales insuficientes más signo de Homans +. Impresión diagnóstica: trombosis venosa profunda a nivel femoral 1.25 proximal.

27-12-2019: Paciente al momento tranquila, refiere descanso nocturno inadecuado, diaforesis, debilidad muscular en miembros superiores, dolor en miembros superiores de articulación de hombros y codos, de rodillas y de cadera. Buena tolerancia oral, micción y deposiciones espontáneas.

28-12-2019: Paciente refiere dolor en miembro inferior izquierdo. Paciente con alza térmica 38.6oC. Frecuencia cardiaca (FC): 130 lpm (latidos por minuto).

29-30-2019: Paciente refiere dolor en miembros superiores en articulaciones de hombros y codos, rodillas y cadera. EVA 10/10, alza térmica 38.3, Frecuencia cardiaca (FC): 102 lpm (latidos por minuto).

Exámenes de laboratorio

Biometría hemática

  • Glóbulos blancos: 6,6 k/uL
  • Linfocitos: 9,6%
  • Monocitos: 3,4%
  • Neutrófilos: 86% (5676) Valor Absoluto.
  • Eosinófilos: 0,5%
  • Glóbulos rojos: 3,1 M/uL
  • Hemoglobina: 7,5 g/dL
  • Hematocrito: 24,5%
  • Plaquetas: 521000 UL
  • Reticulocitos: 2.5%
  • VCM: 85,8 fL
  • MCH: 30.6 pg

INR: 1,77

  • Transferrina: 129 mg/dl
  • Ferritina: 233,1 ng/ml
  • Hierro sérico: 32,4 pg/dl
  • Dímero D: Positivo

COOMBS DIRECTO POSITIVO: Positivo: +

COOMBS INDIRECTO: Negativo

Química sanguínea

  • Glucosa basal: 84,9 mg/dl
  • Úrea: 11,7 mg/dl
  • BUN: 5,47 mg/dl
  • Creatinina: 0,7 mg/dl
  • Haptoglobina: 24 mg/dl
  • PCR cuantitativo: 19,5 mg/dl
  • Factor reumatoideo: 48,4 UI/ml
  • Albúmina: 3,7 g/dl
  • Globulina: 4,3 g/dl
  • Proteínas totales: 6,7 g/dl
  • AST (TGO): 56 U/l
  • ALT (TGP): 50 U/l
  • Gamma GT: 44 U/l
  • Bilirrubina directa: 0,014 mg/dl
  • Bilirrubina indirecta: 0,239 mg/dl
  • TTP: 42,7 seg
  • TP: 18,7 seg
  • Lipasa: 43,9 U/l
  • Amilasa: 114 U/l
  • Fosfatasa alcalina: 81 U/l
  • CPK: 102 U/L
  • CK: 318,0 UI/L
  • LDH: 969 U/l
  • Velocidad de eritrosedimentación de Westergreen: 50 mm/h
  • Antitipo: 11,310 Ul/ml
  • Aldolasa: 40 microkat/L (VR: 7-10 microkat/L)
  • BHCG: Negativo
  • Procalcitonina: 0.3 ng/ml
  • Electrolitos
  • Sodio en suero: 137 meq/l
  • Potasio en suero: 4,40 meq/l
  • Calcio total: 8,5 mg/dl
  • Fósforo en suero: 3,5 mg/dl
  • Frotis de sangre periférica

SERIE ROJA: LEVE ANISOCITOSIS, ESQUISTOSIS +

SERIE BLANCA: MORFOLOGÍA CONSERVADA.

PLAQUETAS: NORMALES

Medulograma: Sitio de punción EIPSI

Consistencia ósea: conservada; Grumos: presentes; Celularidad: conservada para la edad, no se observa blastos ni células metástasis, megacariocitos presentes.

Serie eritroide  Eritropoyesis ligeramente hiperplásica

PRONORMOBLASTOS                         3%

NORMOBLASTO BASOFÍLICO             12%

NORMOBLASTO CROMATOFÍLICO      12%    

NORMOBLASTO ORTOCRÓMICO        12%                

Serie mieloide  Mielopoyesis conservada

PROMIELOCITO                                   11%

MIELOCITO                  7%

METAMIELOCITO         6%     

CAYADOS Y SEGMENTADOS  31%               

Relación mielo-eritroide: 1,4: 1

Serie linfoplasmocítica: Conservada

Células plasmáticas: 0%

Linfocitos: 6%

Serie megacariocítica: Conservada

Conclusión

Se observa una médula ósea con un relación mielo-eritroide disminuida por hiperplasia de la serie roja, no se observa: estructuras micóticas; compatible: eritropoyesis ineficaz.

Uroanálisis

Microalbuminuria semicuantitativa: 10,5 mg/L

Hemo: Color amarillo, aspecto ligeramente turbio

Densidad:                                 1,015

PH:                                           7,0

Glucosa:                                   Negativo

Nitritos:                                     Negativo

Cetonas:                                   Negativo

Sangre:                                     Negativo

Urobilinógeno:                           0,2

Bilirrubina:                                 Negativo

Proteínas:                                 Negativo

Hematíes:                                 0 – 3

Células epiteliales:                     Normal

Leucocitos:                               21,35 / campo

Bacterias:                                  +

Células renales:                         Negativo

Levaduras:                                Negativo

Coprocultivo

Resultado:                                Negativo

Suero

VIH antígeno/anticuerpo:           Negativo

Dengue:                                    Negativo

Chikungunya:                            Negativo

Zika:                                         Negativo

Citomegalovirus:                        Negativo

Borrelia Burgdorferi

IGG:                              10.6 U/ML

IGM:                             6.6 U/ML

Baciloscopía

Muestra:                                   Lavado bronquial

Resultado:                                Tuberculosis BK negativo

Cultivo para hongos

Muestra:                       Hisopado rectal

Resultado:                                Klebsiella Pneumoniae resistente a carbapenémicos

Espirometría

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Fuente: Dr. Cristian Galarza S.

Informe médico

La disminución de la CVF nos indica un patrón restrictivo muy severo, sin poder descartar un patrón obstructivo asociado.

Exámenes de imagen

Radiografía de tórax

Silueta cardiaca impresiona incrementada de tamaño. Tráquea central. Hilios y botón aórtico de aspecto normal. Importante elevación del hemidiafragma derecho, que causa atelectasias basales ipsilaterales. Ángulos costo y cardiofrénicos impresionan libres. Disminución de la expansibilidad pulmonar. Espacios subfrénicos conservados.

Conclusión

Elevación del hemidiafragma derecho Atelectasia basal derecha. Se sugiere estudio tomográfico.

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Figura 1: Radiografía de tórax.

Tomografía de tórax

Se observan opacidades acinares que ocupan el espacio aéreo predominantemente hacia segmentos basales posteriores de los lóbulos inferiores, existe ligero componente atelectásico. Las zonas de ocupación acinar se rodean de pequeña cantidad de vidrio deslustrado.En el resto el parénquima pulmonar no identifico anormalidades. En el mediastino troncos supraaórticos aorta y arterias pulmonares de calibre y trayecto normal. Corazón, pericardio, tráquea y esófago tienen morfología normal. En los cortes evaluados del abdomen el hígado el bazo y páncreas sin lesiones visibles.Elementos óseos sin lesiones.

3-tac-opacidades-acinares-lupus
4-tac-tomografia-torax-neumonia-lupus

Figura 2: Tomografía de tórax.

Conclusión

Impresión diagnóstica: Neumonía.

Ultrasonografía de abdomen

HÍGADO: De forma y tamaño normal, ecogenicidad normal, bordes regulares, no se identifican lesiones focales.

VÍA BILIAR INTRAHEPÁTICA: No presenta dilatación.

CONDUCTO BILIAR COMÚN: Con calibre normal.

VESÍCULA BILIAR: De características ecográficas normales.

PÁNCREAS Y BAZO: De características ecográficas normales.

RIÑONES: De forma, tamaño y ecogenicidad normal. Relación corticomedular respetada en forma bilateral. Sin litios ni ectasias al momento.

Conclusión

Ultrasonografía (US) de Abdomen dentro de límites normales.

Corte ecográfico de sistema venoso de extremidades

Trombosis venosa profunda iliofemoral izquierda, eje iliaco venoso, Doppler en toda su extensión ocupada en toda su luz por material hiperecogénico, sistema venoso superficial dilatado.

Ecocardiograma 2D doppler transtorácico

Patrón de llenado monofásico, presión sistólica de arteria pulmonar (PSAP) menor a 40 mmHg sin dilatación en base de ventrículo derecho (VD), hiperdinamia por taquicardia a 130 lpm (latidos por minuto).

Exámenes complementarios

Electromiografía

Con control audiovisual y aguja bipolar se estudian los músculos bíceps, deltoides. Extensor del carpo, tibial anterior femoral, tensor de la fascia lata derechos.

En deltoides, bíceps braquial, tensor de fascia lata y bíceps femoral, se registra: Actividad de inserción normal. No hay ondas en reposo. La amplitud del potencial de acción está disminuida, de duración corta, hay polifásicos y reclutamiento voluntario está aumentado en contracciones débiles iniciales. El estudio de los músculos tibial y extensor del carpo es normal.

Nota: El examen se realiza en miembro superior e inferior derechos, para facilitar posible biopsia cutánea en lado contralateral.

Discusión

Se trata de un estudio alterado, con signos eléctricos compatibles con patología miopática, frecuentemente encontrada en miopatía de carácter inflamatorio (polimiositis?). Estas alteraciones están presentes en los músculos proximales.

ID. Miopatía inflamatoria (polimiositis) a correlacionar con historia clínica.

Biopsia del músculo deltoides

Presencia de focos de infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos T CD8+ y macrófagos en endomisio y perimisio. Áreas de macro-infarto muscular con presencia de fibras necróticas aisladas, pálidas, en algunos casos invadidos por leucocitos y macrófagos, sin fibras rojas rasgadas.

CONCLUSIÓN: Diagnóstico histopatológico polimiositis

Química-enzimas

  • Complemento sérico C3: 64 mg/dL
  • Complemento sérico C4: 10 mg/dL

Inmunología

  • ANTIC ANTINUCLEARES-ANA: 6.8
  • ANTICUERPO ANTI DNA ds: 200UI/ml
  • ANCA P/C: 0.2 UI/ml
  • ANTI JO1: 200 UI/ml
  • ANTI- RNP: 3.1 U/ml
  • ANTI-SSA/RO: 200 U/ml
  • ANTI SS-B (La): 200 UI/ml
  • ANTI-CARDIOLIPINAS IGG: 3.7GPL-U/ml
  • ANTI-CARDIOLIPINAS IGM: 8.9 MPL-U/ml
  • ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS IgG: 4.3 GPL-U/ml
  • ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS IgM :13.4 MPL-U/ml

Conclusión

Se confirma LES mediante la presencia de anticuerpos ANA positivos (6.8), anticuerpos antiDNA ds evelados (200), C3 disminuido (60), anti Ro elevado (200), anti La elevado (200), anticuerpos antifosfolípidos IGM (13.4), anticuerpos anticardiolipinas IGM (8.9).

Discusión del caso

Paciente femenina de 25 años de edad presenta un síndrome miopático febril crónico con compromiso multisistémico, para lo cual se procedió a realizar los siguientes diagnósticos diferenciales.

  1. La enfermedad de Kawasaki se descartó porque es frecuente en niños menores de 8 años y no cumple criterios diagnósticos.
  2. Las enfermedades autoinmunes como artritis reumatoidea, polimialgia, fiebre reumática, síndrome de Felty, síndrome de Sjögren, enfermedad de Kikuchi Fujimoto, enfermedad de Still del adulto, miastenia gravis fueron descartadas por ausencia de clínica y otros signos específicos de las enfermedades.
  3. Las enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis, dermatomiositis, enfermedad de Behçet, artritis psoriásica, enfermedad de Castleman multicéntrica, miositis por cuerpo de inclusión y rabdomiolisis así mismo se descartó por clínica ya que algunos síntomas no coincidían con el cuadro de la paciente y por la biopsia realizada al paciente.
  4. Las enfermedades neoplásicas: linfoma Hodgkin y no Hodgkin fueron descartados porque no presenta los síntomas B como son los sudores fríos abundantes, prurito, ni hepatoesplenomegalia.
  5. Las enfermedades neuromusculares como fibromialgia (se descarta porque no presenta cefalea, depresión y parestesias), poliomielitis (se descarta porque no presenta parálisis asimétrica), esclerosis lateral amiotrófica (se descarta porque no presenta atrofia muscular ni fasciculaciones), síndrome de Guillain Barré (se descarta por que la debilidad suele empezar en las piernas y es una enfermedad ascendente).
  6. Por biometría hemática y química sanguínea se confirma anemia hemolítica autoinmunitaria por Eco se confirma Trombosis Venosa Profunda. Así mismo con estos exámenes se descarta leucemia mieloide y linfoide.
  7. Las enfermedades infecciosas como Chikungunya, Zika, borreliosis, citomegalovirus, VIH, esquistosomiasis, dengue y triquinosis fueron descartados por exámenes de sangre y por el coprocultivo que resultó negativo, y por la clínica del paciente.
  8. Tuberculosis y enfermedad intersticial difusa se descartó por radiografía y TAC de tórax, pero también con esto se confirmó neumonía por Klebsiella Pneumoniae resistente a carbapenémicos.
  9. La polimiositis fue confirmada por medio de biopsia que indica la presencia de focos de infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos T CD8+ y macrófagos en endomisio y perimisio. Áreas de macro infarto muscular con presencia de fibras necróticas aisladas, pálidas, en algunos casos invadidos por leucocitos y macrófagos, sin fibras rojas rasgadas.
  10. El lupus eritematoso sistémico fue confirmado por medio de parámetros inmunológicos: C3 y C4 bajos, presencia de anticuerpo antifosfolipídico, anticuerpo anti DNA ds elevados y por los síntomas acompañantes de fiebre, alopecia, eritema malar, leucopenia y dolores articulares.

Muchos de los pacientes con enfermedades relacionadas al tejido conectivo pueden presentar signos que corresponden a diversas enfermedades sin que se pueda definir una entidad concreta o pueden tener un patrón más definido asociado a la presencia de anti-RNP llamándose entonces enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), que muchas de las veces puede evolucionar y diferenciarse en otras enfermedades autoinmunes, principalmente lupus, esclerodermia o miositis. Como es el caso de nuestra paciente que se confirmó por medio de exámenes complementarios y el examen físico minucioso la presencia de lupus y polimiositis, acompañado de neumonía por klebsiella pneumoniae, anemia hemolítica autoinmunitaria y trombosis venosa profunda (TVP).

Conflicto de intereses:

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.

Bibliografía

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  2. Selva, A. (2008). Miopatías inflamatorias. Sociedad española de reumatología, 1-1. Obtenido de https://www.reumatologiaclinica. org/es-miopatias-inflamatorias- dermatomiositis-polimiositis-miositis -articulo-S1699258X08724641
  3. Paz, A. (2017). Poliomiositis. Orphanet, 1-1. Obtenido de https://www.orpha.net/consor/ cgi-bin/OC_Exp. php?Lng=ES&Expert=732
  4. Douglas, R. (2019). Hechos y estadísticas sobre lupus. Lupus fundation of america, 1-1. Obtenido de https://www.lupus.org/es/ resources/hechos-y-estad-sticas-sobre-lupus
  5. Russi, J. (2016). Polimiositis y compromiso cardiaco. anónimo, 1-5. Obtenido de http://www.scielo.org.co/ pdf/amc/v39n3/v39n3a15.pdf
  6. Valdéz, J. (2018). Lupus eritematoso cutáneo raro. Orphanet, 1-1. Obtenido de https://www.orpha.net/ consor/cgi-bin/Disease_Search.php ?lng=ES&data_id=23&Disease_ Disease_Search_diseaseGroup=lupus-erythematosus- cutaneous&Disease_Disease _Search_diseaseType=Pat& Disease(s)%20concerned=Lupus-erythematosus- -cutaneous&title=Lupus- erythemato
  7. Valencia, J. (2020). Guía de Práctica Clínica sobre LES. GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EL SNS, 1-503. Obtenido de http://lupusmadrid.com/wp-content/ uploads/2016/01/GPC-LES -version-completa.pdf
  8. Skuk, D. (2018). La biopsia muscular en las miopatías inflamatorias idiopáticas. Rev Médica Uruguay, 1-6. Obtenido de http://www.rmu.org.uy/ revista/1995v2/art3.pdf
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