Masa en región cervical en paciente ecuatoriano. A propósito de un caso

El presente estudio expone la importancia del diagnóstico del Linfoma de Burkitt, neoplasia que compromete el linaje de células B, se presenta de forma frecuente en sitios extraganglionares o como un cuadro de leucemia aguda, está compuesto por células monomórficas trasformadas de tamaño medio y se asocia de forma característica pero no especifica a la translocación del oncogén c-MYC, por lo que para su diagnóstico es necesario la combinación de varios de parámetros morfológicos, inmunofenotípicos y genéticos, aplicados a una paciente de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2, de tal manera que en el transcurso del diagnóstico se pudieron descubrir otros indicadores clave, como el síndrome de lisis tumoral.

Autores: *Med. Luis Alberto Valle Imaicela ** Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez *** Med. Kristel Natalia Rios Ludeña **** Med. Melissa Joan Ortega Espinosa ***** Med. Karin Yesenea Quintanilla Barba ****** Med. Andrea Jhulissa Ricaurte Armijos.

* Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.

** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Especialista en Medicina Interna. Maestria en diabetes en la Universidad San Francisco de Quito, Docente de la Carrera de Medicina de la Facultad de la Salud Humana de la Universidad Nacional de Loja. Loja, Ecuador.

*** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.

*****Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Especialista en Hematología graduada en Ciencias Médicas de la Habana. Loja, Ecuador.

***** Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.

******Universidad Nacional de Loja. Av. Pío Jaramillo Alvarado y Reinaldo Espinoza, Loja, Ecuador. Médico General. Loja, Ecuador.

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El conocimiento de linfomas no Hodgkin es fundamental ante la presencia de adenopatías, de igual manera su diagnóstico mediante biopsia de un ganglio linfático o, masa sospechosa, sin dejar de lado la realización de estudios de gabinete como rayos X o TAC de tórax, abdomen y pelvis, según la localización del tumor; así como Medulograma para descartar infiltración medular, exámenes que tienen que tomarse en cuenta dentro del diagnóstico diferencial a pesar de no ser frecuente en nuestro medio.

PALABRAS CLAVE: Linfoma de Burkitt, Síndrome de lisis tumoral, linfomas no Hodgkin.

Autor para correspondencia: Cristian Alfonso Galarza Sánchez, Dirección postal: 110101 Loja, Ecuador.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas se originan del tejido linfoide y se desarrollan como consecuencia de la expansión clonal de una u otra línea (o sublínea) linfoide (linfocitos B o T y más raro NK) dando los dos grandes grupos: linfoma Hodgkin (LH) y linfoma no Hodgkin, los primeros casos registrados de linfoma corresponden al año 1832. (Guerra, Rebolloso, González, Rubio, & Nava, Enero-Abril 2013)

El linfoma no Hodgkin (NHL, por sus siglas en inglés) es el término que se usa para denominar un grupo diverso de enfermedades relacionadas entre sí; hay más de 30 tipos diferentes de linfoma no Hodgkin, aproximadamente 90% son linfomas de células B y en esta línea celular se encuentran 14 variedades; el otro 10% corresponde a linfoma de células T. Cada variedad histológica de linfoma no Hodgkin se caracteriza por la transformación maligna de las células linfoides, con morfología, inmunofenotipo, genética y clínica diferente. Surgen a partir de una lesión en el ADN de un linfocito progenitor; el daño al ADN es adquirido (ocurre después del nacimiento) más que heredado, el ADN alterado en un solo linfocito produce una transformación maligna; esta transformación da como resultado la proliferación descontrolada y exagerada del linfocito. Estos linfocitos y las células formadas tienen una probabilidad mayor de lo normal de sobrevivir, la acumulación de esas células tiene como resultado masas tumorales que se ubican en los ganglios linfáticos y en otros lugares del cuerpo. (Guerra, Rebolloso, González, Rubio, & Nava, Enero-Abril 2013)

El linfoma no Hodgkin suele aparecer en los ganglios linfáticos o en el tejido linfático que se encuentra en órganos tales como el estómago, los intestinos o la piel, en algunos casos afecta la médula (el tejido esponjoso en la cavidad central hueca de los huesos donde se forman las células sanguíneas) y la sangre, así como también pueden desarrollarse en uno o más lugares del cuerpo. (Sociedad de Leucemia y Linfoma, 2016, pág. 8)

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Entre los linfomas más importantes se encuentran los tumores linfoides asociados a mucosas (MALT), el linfoma de células del manto, una enfermedad de mal pronóstico que se clasificaba previamente como un linfoma difuso de células pequeñas hendidas, y el linfoma de células grandes anaplásicas. La incidencia de linfoma no Hodgkin, sobre todo de los tipos inmunoblástico y de células pequeñas no hendidas, está aumentada en los pacientes infectados por el VIH. En estos casos se ha comunicado afectación primaria del sistema nervioso central (SNC) y enfermedad diseminada. En alrededor del 30% de los casos, los linfomas son precedidos de una linfadenopatía generalizada, lo que sugiere que la estimulación policlonal de los linfocitos B precede a la formación del linfoma. (Sierra & Carlos, 2012)

 El linfoma de Burkitt es un linfoma de células pequeñas no hendidas. Es raro en Estados Unidos, pero es endémico en África Central, descrito hace más de 50 años por el cirujano Irlandes Denis Burkitt, es una entidad potencialmente curable pero con frecuencia diagnosticada en estadios avanzados y cuya población afectada es principalmente pediátrica.

Algunos casos se presentan como infiltración masiva de la médula ósea y sangre periférica, y se les conoce tradicionalmente con el término de Leucemia Linfoblástica Aguda tipo L3 (LLA L3), pero mantiene similares características biológicas y respuesta terapéutica, de ahí el planteamiento de que el Linfoma de Burkitt, y la Leucemia Linfoblástica Aguda tipo L3 (LLA L3) representan diferentes manifestaciones de una misma enfermedad. Además esta entidad patológica presenta características clínicas y epidemiológicas heterogéneas, mostrando variaciones a lo largo de diferentes regiones geográficas, lo cual ha permitido clasificarla por la OMS en LB Endémico, LB Esporádico y LB asociado a Inmunodeficiencia. (Galvis, 2016, pág. 15)

 Puede presentarse en la infancia como una masa mandibular u ovárica de crecimiento rápido. Con mayor frecuencia, aparece como una enfermedad abdominal voluminosa, que se origina a menudo en la región de la válvula ileocecal. En los adultos puede ser voluminosa y generalizada, frecuentemente con afectación masiva del hígado, el bazo y la médula ósea. La afectación cerebral y del líquido cefalorraquídeo (LCR) se observa a menudo en el momento del diagnóstico, o en el caso de linfomas recidivantes. (Harrison, Fauci, Hauser, & Braunwald, 2006, pág. 706)

Es de crecimiento rápido, que frecuentemente se presenta con infiltración extranodal o leucemia aguda. Se compone de células monomórficas de tamaño mediano con presencia de vacuolas; en esta patología se ha encontrado la translocación que involucra al gen c-myc, sin que sea característica. La enfermedad se asocia de forma estrecha al virus de Epstein-Barr (VEB) en el linfoma endémico; sin embargo, no está claro que este desempeñe un papel etiológico. En las variantes esporádica y asociada a inmunodeficiencia se observa el 30% y 25-40% de VEB respectivamente. (Méndez, 2008)

 El estudio de extensión consiste en la realización de tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis (estadiación corporal), biopsia de médula ósea, citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) y gammagrafía con galio. El tratamiento debe iniciarse con urgencia, y los estudios de extensión realizarse con celeridad debido al rápido crecimiento del tumor. Con el tratamiento puede aparecer un síndrome de lisis tumoral como consecuencia de la muerte celular rápida posterior al tratamiento citotóxico, ya que el Linfoma de Burkitt es un tumor altamente proliferativo y quimiosensible. La rápida destrucción de las células malignas provoca la liberación súbita del contenido intracelular en el torrente sanguíneo. Un nivel elevado de Lactato deshidrogenasa (LDH) predice esta complicación.

El Síndrome de Lisis tumoral está caracterizado por el desarrollo de hiperuricemia, hiperpotasemia, e hiperfosfatemia seguida de hipocalcemia, pudiendo acabar en fallo renal agudo. Los pacientes se tratan con hidratación forzada, alopurinol, alcalinización de la orina y vigilancia de los electrólitos. La poliquimioterapia en dosis altas y durante poco tiempo presenta tasas elevadas de curación (> 75%). La profilaxis meníngea resulta esencial. En ocasiones, la enfermedad se reseca por completo antes de culminar la quimioterapia, aunque la terapia enérgica sigue estando indicada (Sierra & Carlos, 2012).

REPORTE DEL CASO

Paciente de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2, refiere que desde hace aproximadamente 3 meses presenta masa dura a nivel de región cervical izquierda que ha ido creciendo paulatinamente de tamaño. Acompañado de disnea de pequeños esfuerzo y malestar general. Motivo por el cual fue hospitalizada en Alamor sin mejoría alguna, y por lo tanto asiste a una nueva casa de salud al servicio de emergencia.

Examen físico

Signos Vitales:

  • TA: 136/98
  • FC: 91
  • FR: 18
  • T°: 37,2°
  • Sat O2: 91%

En su ojo izquierdo existe presencia de eritema, más edema palpebral.

Su cuello esta rígido, con movimientos musculares disminuidos, rígidos, con presencia de adenopatías dispersas a nivel:

  • Auricular izquierdo: adenopatía dura caliente de 2 cm fija a planos profundos.
  • Retro auricular izquierdo: adenopatía dura caliente de 2 cm fija a planos profundos
  • Cervical medio izquierdo: adenopatía dura caliente de 6 cm fijo a planos profundos.
  • Cervical anterior izquierdo: adenopatía duro caliente de 3,5 cm fijo a planos profundos
  • Cervical posterior izquierdo: adenopatía dura piel equimótica caliente de 8 cm fijo a planos profundos.
  • Auricular derecha : adenopatía dura a 2cm fija a planos profundos
  • Retro auricular derecha: adenopatía dura de 1,5 fija a planos profundos
  • Cervical medio derecho: adenopatía dura de 3cm cálida fija a planos profundos
  • Cervical anterior derecha: adenopatía dura de 4cm cálida fija a planos profundos
  • Clavicular superior derecha: adenopatía dura cálida de 2,5 cm adherida a planos profundos

En su tórax se hallan adenopatías en sus regiones axilares y mamarias:

  • Axilar media izquierda: adenopatía dura de 2 cm cálida, adherida a planos profundos
  • Axilar media derecha: adenopatía dura de 4cm adherida a planos profundos
  • Adenopatía en mama derecha a nivel de cuadrante superior de 7cm dura piel eritematosa no dolorosa, mama con aspecto de piel de naranja
  • Adenopatía en mama izquierda a nivel areolar de 2cm, con secreción momentánea.

Su abdomen valoramos punto xifoideo positivo.

Sus extremidades son edematosas; además sus miembros superiores derecho e izquierdo tienen presente adenopatías epitrocleares de 2cm.

(continúa en la página siguiente)