Índice
Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 2–Febrero 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº2: 99
Autor principal (primer firmante): Med. Mayra Alejandra Romero Feijoo
Fecha recepción: 25 de Enero, 2021
Fecha aceptación: 20 de Febrero, 2021
Ref.: Ocronos. 2021;4(2): 99
Autores
* Med. Mayra Alejandra Romero Feijoo** Med. Viviana Paola Pintado Barbecho *** Med. Alex Antonio Jumbo Cuenca**** Méd. Angye Samanta Merino Veintimilla. *****Med. Cristian Alfonso Galarza Sánchez ****** Méd. Katherine Paola Hidalgo Chuquimarca.
* Médico General. Residente del Hospital Solca- Zamora.
** Médico General. Médico Residente Hospital Vicente Corral Moscoso.
***Médico General. Residente del Hospital UTPL.
**** Médico General. Médico Residente del Hospital UTPL.
***** Médico Internista. Docente Investigador del Área de Medicina Humana de la Universidad Nacional de Loja. Diplomado en Diabetes. Médico Tratante de Hospital Clínica Abendaño.
****** Médico General. Residente en la Clínica Abendaño.
Clínica Abendaño. Loja – Ecuador
Resumen
El carcinoma mucoepidermoide es definido como un tumor maligno epitelial de las glándulas salivales que se sospecha se produce por la proliferación de células excretoras, por lo que se derivan de los segmentos interlobulares del sistema de conductos salivales y posee una estructura bifásica en la que se mezclan células epidermoides y productoras de mucosa. Los carcinomas mucoepidermoides forman parte del grupo de tumores malignos de las glándulas salivales más frecuentes. El diagnóstico y el tratamiento de los tumores de las glándulas salivales suponen un gran desafío debido, por una parte, a su incidencia relativamente baja y, por otra parte, a la gran variedad de formas benignas y malignas.
Se presenta el caso de un paciente varón de 70 años de edad con carcinoma mucoepidermoide infiltrante en parótida derecha, el cual recibió tratamiento quirúrgico y radioterapia.
Palabras clave: carcinoma mucoepidermoide infiltrante, células excretoras, células epidermoides.
Summary
Infiltrating mucoepidermoid carcinoma is defined as a malignant epithelial tumor of the salivary glands that is suspected of being caused by the proliferation of excretory cells, which is why it derives from the interlobar segments of the salivary duct system and has a biphasic structure in which epidermoid and mucosa-producing cells are mixed. Mucoepidermoid carcinomas are part of the most common group of malignant tumors of the salivary glands. The diagnosis and treatment of salivary gland tumors pose a great challenge due, on the one hand, to their relatively low incidence and, on the other hand, to the great variety of benign and malignant forms.
We present the case of a 70-year-old male patient with a history of uncontrolled hypothyroidism, subsequently infiltrating mucoepidermoid carcinoma in the right parotid was triggered, who received surgical treatment and radiotherapy.
Key words: infiltrating mucoepidermoid carcinoma, excretory cells, epidermoid cells.
Introducción
El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno formado por una proporción variable de células mucosas, epidermoides, intermedias, columnares y claras, que presenta frecuentemente un componente quístico. Fue descrito por primera vez por Stewart, Foote y Becker en 1945. Representa aproximadamente 10-15% de todas las neoplasias de glándulas salivales, 3-5% de neoplasias de cabeza y cuello, 22-30% de neoplasias malignas de glándulas salivares. Se observa más frecuente en mujeres, con una relación mujeres/varones de 3:2. (Cruz, Cáliz, Esparza, Martínez & Barona, 2020).
Histopatológicamente presenta células mucosecretoras, células intermedias y células epidermoides. Se clasifica dependiendo del componente quístico, invasión perineural, necrosis, actividad mitótica y pleomorfismo en tres grados: bajo, intermedio y alto. (Samar et. al, 2015).
Este tumor se presenta con más frecuencia en glándula parótida, entre el 60 y 90% de los casos, comprenden entre el 6 y 9% de todos los tumores malignos de glándulas salivales, aunque también se pueden encontrar en glándulas salivales accesorias intrabucales. Entre el 5 y 10% de todos los tumores de glándulas salivales mayores son Carcinomas Mucoepidermoides, 9 a 10 de ellos ocurren en la glándula parótida. Muchos Carcinomas Mucoepidermoides de glándulas salivales menores se forman en el paladar y de manera menos común en relación con otras glándulas salivales tales como: las de la lengua, piso de boca, encías, labios y carrillos. (Trocoins, 2015)
La supervivencia a 5 años para el carcinoma mucoepidermoide es de 50% y aumenta hasta 90-100% en los de bajo grado de malignidad; en aquellos de alto grado de malignidad es de 26%, y además existe un 50% de probabilidades de que presenten metástasis. (Avila et al, 2016)
Desde el punto de vista clínico, el carcinoma mucoepidermoide de las glándulas salivales menores se manifiesta a menudo como un tumor benigno o una inflamación. En el 75% de los casos aparece como una tumefacción asintomática. En muchos casos aparecen tumefacciones fluctuantes, de color azulado y de superficie lisa, y que recuerdan a un quiste de retención salival. (Kasprzyka & Locher, 2016)
El tratamiento depende de la localización, del grado histopatológico y el aspecto clínico. En los que se presentan en glándulas salivales accesorias, se recomienda la escisión quirúrgica, dejando los márgenes libres de tumor. (Cruz et al., 2020).
Presentación de caso
Figura 1. Paciente masculino de 70 años de edad
Paciente masculino de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión diagnosticada hace 10 años en tratamiento con Exforge 5 mg/160 mg/12.5 mg VO QD e hipotiroidismo no controlado, menciona que hace aproximadamente 2 meses presenta dolor de cuello y masa palpable y dura en el lado derecho motivo por el cual acude a esta casa de salud.
Examen físico:
Signos vitales:
- Tensión arterial (TA): 125/85 mm/Hg
- Frecuencia cardiaca (FC): 90 lpm (latidos por minuto)
- Frecuencia respiratoria (FR): 20 rpm (respiraciones por minuto)
- Temperatura: 36,7° C
- Saturación de oxígeno (SatO2): 94%
- Peso: 75 Kg
- Talla: 1.72 cm
- Índice de masa corporal (IMC): 25.4 (sobrepeso)
Paciente afebril, lúcido, orientado en tiempo, espacio y persona, tranquilo, colabora con el examen físico, lenguaje fluido y comprensible. Hábito constitucional pícnico, mucosas orales húmedas, turgencia y elasticidad conservada. No presenta movimientos anormales.
Cabeza: normocefálica, simétrica. Pelo de la cabeza: implantación normal, en cantidad y distribución acorde a la edad. Cejas: cantidad, distribución e implantación normal. Párpados: no presencia de lesiones traumáticas, pestañas con implantación normal, no hay alteraciones de la posición. Ojos: pupilas céntricas, isocóricas fotorreactivas, conjuntivas pálidas, escleras blanquecinas. Nariz: no lesiones ni cicatrices, tabiques nasales sin desviaciones, fosas nasales húmedas y de color rosa. Boca: mucosa oral húmeda. Oídos: tamaño y forma normal, no se observan lesiones ni traumatismos.
Cuello: asimétrico, piel de coloración uniforme, doloroso al movimiento, no ingurgitación yugular, en palpación presenta masa dura y dolorosa en parte superior derecha, tiroides A0, no se auscultan soplos, pulso carotideo en ambos lados normal.
Tórax: Corazón R1 y R2 rítmicos normofonéticos, sincrónicos con el pulso radial, puros, sin soplos ni extratonos, pulmones: murmullo vesicular conservado, expansibilidad conservada, Abdomen: pigmentación normal, no doloroso a la palpación, blando, depresible, sin masas, ruidos hidroaéreos conservados y presentes. Región lumbar: simétrico, sin patologías de interés. Extremidades forma y longitudes normales, sin presencia de edema con tono y fuerza conservados.
Evolución
Paciente ingresado en clínica Abendaño por presentar dolor de cuello y masa dura y dolorosa en parte superior derecho del cuello. Por lo que se solicitó realizar exámenes de sangre, conjuntamente con una TAC de cuello con contraste en la cual se observa nódulos hipodensos de aspecto quístico en ambos lóbulos tiroideos, además se observa imágenes nodulares isodensas en espacio parotídeo derecho. Posteriormente se le realizó una aspiración aguja fina (PAAF) en parótida derecha y lóbulo tiroideo derecho, cuyo resultado corresponde a una neoplasia de posible origen epitelial.
Tras la evidencia obtenida en los exámenes realizados se somete al paciente a parotidectomía radical derecha y se realiza biopsia confirmando el diagnóstico de carcinoma mucoepidermoide infiltrante, además de necrosis tumoral y nueve ganglios linfáticos sin infiltración neoplásica.
Paciente evolucionó satisfactoriamente luego de la intervención quirúrgica, permanece internado por 3 días en la Clínica Abendaño y posteriormente recibe radioterapia en SOLCA junto con tratamiento pertinente.
Exámenes Complementarios:
- HEMOQUÍMICA
Colesterol Total: 221 mg/dL
HDL Colesterol: 52.3 mg/dL
Cociente Colesterol Total/HDL: 4.2
LDL Colesterol: 149 mg/dL
Índice HDL/LDL Colesterol: 0.35
Triglicéridos: 100 mg/dL
- GASES ELECTROLITOS Y MINERALES
Sodio (Na): 145 mmol/L
Calcio iónico: 1.02 mmol/L
Fósforo: 3.30 (mg/dL)
Magnesio sérico: 2.10 mg/dL
- EXÁMENES HORMONALES
Paratohormona
Método: Quimioluminiscencia
RESULTADO: 31.86 pg/mL
TAC DE CUELLO CON CONTRASTE:
Figura 2. TAC de cuello con contraste
HALLAZGOS: En los diferentes cortes practicados se aprecia una configuración anatómica normal del hueso hioides, la laringe y la tráquea, sin evidencia de compresiones extrínsecas. Glándulas submaxilares y parótida izquierda de tamaño y densidad homogénea. La glándula tiroides es de situación y tamaño normal. Densidad heterogénea por la presencia de nódulos hipodensos de aspecto quístico en ambos lóbulos, el de mayor tamaño en el derecho de 11.4mm asociado a calcificación adyacente. Los diferentes espacios grasos y las estructuras vasculares visibles son normales.
Se identifican placas de ateroma calcificadas en bifurcación carotídea en forma bilateral. En espacio parotídeo derecho se observan imágenes nodulares isodensas con leve realce luego de la administración del contraste IV, que sugiere conglomerado ganglionar, no se descarta proceso ocupativo de lóbulo profundo de la parótida. Para mejor caracterización de la lesión se sugiere RM s y c de cuello.
PUNCIÓN ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA (PAAF)
Conclusión/Interpretación:
- Citología de parótida derecha (PAAF):
- Milán: Categoría 5
- Sospechoso de malignidad
- Citología de nódulo tiroideo derecho (PAAF):
- Bethesda: Categoría 2
- Compatible con nódulo folicular benigno, asociado a degeneración quística y cambios degenerativos
Comentario
- Las características de la lesión de parótida derecha corresponden a neoplasia de posible origen epitelial, sin embargo, no es posible determinar de forma categórica el origen de la misma, es necesario correlacionar con datos de imagen y complementar con estudio histológico.
- Las características descritas en el nódulo tiroideo pueden estar en relación con nódulo coloide con cambios degenerativos (nódulo antiguo); se sugiere seguimiento ecográfico periódico.
PAROTIDECTOMÍA RADICAL DERECHA
Figura 3. Fragmentos de biopsia de parótida
Foto: Dra. Andrea Bustamante Histopat Laboratorio.
Descripción macroscópica
Se recibe dos fragmentos de tejido el de mayor tamaño mide 4.5 por 4.4 y por 1.6 cm de espesor; el de menor tamaño mide 4.1 por 3.2 y por 1.8 cm de espesor, son de color café parduzco, al corte la consistencia es blanda, la superficie interna de color rosado, se realiza cortes seriados, se procesa todo.
Descripción microscópica
Los cortes histológicos muestran tejido correspondiente a glándula salival parótida, la misma que presenta cambios de atrofia con abundante tejido adiposo maduro entre las células acinares glandulares y ductales rodeadas por tabiques fibroconectivos. Se reconoce nueve ganglios linfáticos intraparenquimatosos de pequeño tamaño y arquitectura histológica conservada, sin infiltración neoplásica.
Se reconoce glándula parótida infiltrada por neoplasia epitelial maligna constituida por nidos, hileras y sábanas de células atípicas de núcleos vesiculosos, de cromatina gruesa con nucleolos grandes, y pleomorfismo moderado, el citoplasma es de aspecto poligonal o cúbico amplio eosinófilo claro con tendencia a la queratinización focal. Entre las células escamosas se reconocen células con abundante moco en su citoplasma. Focalmente (menos del 20% del tumor) se reconoce componente glandular con dilataciones quísticas tapizadas por células cúbicas o cilíndricas atípicas.
El estroma muestra marcada desmoplasia con poca reacción inflamatoria peritumoral. El tumor se infiltra en los tejidos blandos periglandulares y se extiende hacia el tejido muscular estriado adyacente. Los límites de resección quirúrgica están comprometidos por tumor. No se reconoce invasión vascular o perineural. La mayoría del tumor muestra diferencias en escamoso o intermedia con islotes e hileras de células atípicas y zonas de necrosis tumoral extensa.
Diagnóstico histopatológico
• Espécimen: PAROTÍDEO DERECHO.
• Procedimiento: PAROTIDECTOMÍA RADICAL DERECHA
• Tumor: CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE INFILTRANTE.
• Grado histológico (sistema AFIP): ALTO GRADO
• Tamaño tumoral: 2,5 x 1,5 cm.
• Invasión vascular: NO SE IDENTIFICA
• Invasión perineural: NO SE IDENTIFICA
• pTMN: T3 N0 Mx
• Necrosis tumoral: PRESENTE
• Extensión extraparenquimatosa: PRESENTE
• Límites de resección: COMPROMETIDOS POR TUMOR.
• Ganglios linfáticos: NUEVE GANGLIOS LINFÁTICOS SIN INFILTRACIÓN NEOPLÁSICA (0/9).
Discusión
Presentamos el caso de un paciente masculino de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión diagnosticada hace 10 años en tratamiento con Exforge 5 mg/160 mg/12.5 mg VO QD e hipotiroidismo no controlado, menciona que hace aproximadamente 2 meses presenta dolor de cuello y masa palpable y dura en el lado derecho.
Este tumor se presenta con más frecuencia en la glándula parótida, entre el 60 y 90% de los casos y representa del 15 al 21% de los tumores de las glándulas salivales menores, siendo la localización más frecuente en el paladar en un 35%. La única alteración genética mayormente descrita hasta el momento en relación a CME es la translocación recíproca recurrente cromosómica t (11; 19) (q21; p13), la cual provoca la fusión génica CRTC1-MAML2 (Aguilar, Delgado & Terreros, 2017).
La mayoría de los pacientes con tumores benignos de glándulas salivales mayores o menores presentan hinchazón no dolorosa de las glándulas parótidas, submandibulares o sublinguales. Cuando se presentan signos neurológicos como debilidad o adormecimiento debidos a afectación nerviosa, esto por lo general es indicio de neoplasia maligna. La debilidad en el nervio facial relacionada con un tumor de glándula parótida o glándula submandibular constituye un signo de mal pronóstico (Luna, 2016).
El carcinoma mucoepidermoide se caracteriza por presentar una composición celular mixta con células mucosecretoras, células escamosas o epidermoides y células intermedias, si bien su estructura puede también mostrar células claras (ricas en glucógeno), oncocíticas o de tipología columnar, lo que le confiere una variabilidad morfológica y un amplio diagnóstico diferencial con otras entidades lesionales (Sempere, 2016).
Dentro de los factores de riesgo, destaca el fototipo de piel, es mayor en los fototipos I y 2 que se queman con facilidad. Otros factores de riesgo incluyen la edad (más frecuente alrededor de los 60-65 años), la exposición a UVB, la radiodermitis, la ingesta de arsénico, la inmunosupresión y la existencia de procesos dermatológicos como úlceras crónicas. (Bárzaga, Cabrera, Valdeblánquez & Vega, 2017).
Los tumores malignos de glándulas salivales en estadio temprano y de grado bajo por lo general son curables mediante una resección quirúrgica sola que sea apropiada. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor (Luna, 2016).
La relación entre el sitio primario del CME y su pronóstico es controversial. Se ha descrito que las diferencias en el sitio primario no afectan la sobrevida de los pacientes. Sin embargo, algunos autores reportaron que la localización del tumor en la glándula submandibular tiene peor pronóstico. Por lo tanto, para dilucidar este aspecto se necesitan estudios con un número significativo de casos (Aguilar, Delgado & Terreros, 2017).
La extirpación quirúrgica del carcinoma epidermoide infiltrante es el tratamiento de elección. Debe realizarse con un margen de 3-4 mm en los carcinomas epidermoides infiltrantes de bajo riesgo. La radioterapia debe utilizarse en localización en que se necesite la preservación de la función. Los pacientes deben ser vigilados durante cinco años para detectar una posible metástasis y la posibilidad de una segunda tumoración que se encuentra entre el 10 y 30% de los casos (18% a los tres años) y del desarrollo de un carcinoma basocelular (43% en los tres años siguientes). (Bárzaga, Cabrera, Valdeblánquez & Vega, 2017).
Conclusión
- Es importante realizar una buena historia clínica al paciente, ya que nos proporciona la información adecuada para valorar el padecimiento del enfermo, como también plantear diferentes diagnósticos diferenciales, ante la presencia de dolor y masa en cuello, ya que suele presentarse esto en diferentes etiologías; para finalmente obtener un diagnóstico definitivo y un tratamiento que atenué el cuadro, debido a que muchas veces por descuido del paciente, no le presta atención a la gravedad de la enfermedad y pone en riesgo su vida.
- La utilización de medios complementarios es útil para la realización del diagnóstico definitivo y para la terapéutica correspondiente, sin olvidarse de realizar un seguimiento al paciente lo cual es muy importante debido a la condición de su cuadro y a su entidad de baja frecuencia.
- El carcinoma mucoepidermoide es un tumor poco común por lo que el diagnóstico y tratamiento oportuno del paciente es importante para evitar complicaciones futuras como metástasis.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Agradecimiento
Primeramente, agradecemos al paciente por su colaboración permitiendo realizar una oportuna anamnesis y examen físico para poder llegar a un diagnóstico acertado. También al equipo de trabajo cirujanos y laboratorio para llegar al diagnóstico e intervención del paciente, obteniendo resultados positivos y evitando complicaciones futuras.
Bibliografía
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- Troconis, J (2016). CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE, REVISIÓN DE LA LITERATURA – REPORTE DE UN CASO. Acta Odontológica Venezolana, 40(1), 8.
- Ventosilla, R., Castro, D., Quevedo, R. & Figueroa, A. (2016). Cáncer mucoepidermoide de parótida con compromiso cutáneo. CARCINOS, 6(2), 71-74.
- Sempere, J. (2016). Carcinoma mucoepidermoide del paladar. Repositori de Contingut Lliure. Recuperado de https://roderic.uv.es/handle/10550/54842
- Kasprzyka, S. & Locher, M. (2015). Carcinoma mucoepidermoide de una glándula salival menor. Patología General Quintessence, 24(10), 576-582.
- Estrada S, Vargas R, Moreno P, et al. (2015) Mucoepidermal tumor of the parotide gland. A case presentation. Mul Med. 2015;19(1).
