Malrotación intestinal como causa de dolor abdominal en el adulto

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 8–Agosto 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº8: 135

Autor principal (primer firmante): María del Mar García Andreu

Fecha recepción: 19 de julio, 2022

Fecha aceptación: 16 de agosto, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(8) 135

Autoras:

  1. María del Mar García Andreu. Médico.
  2. Cristina Gallego Lezaun. Médico.
  3. Ana Cabrejas Lalmolda. Médico.
  4. Almudena Fernández Benedicto. Enfermera.

Conflictos de interés

Las autoras declaran que no tienen ningún conflicto de interés

publica-TFG-libro-ISBN

Palabras Clave

Dolor abdominal. Malrotación.

Introducción

Las causas de dolor abdominal en un paciente adulto incluyen una amplia variedad de diagnósticos diferenciales. Es importante conocer las causas menos frecuentes porque, aunque no son lo más habitual, si no se mantiene un alto índice de sospecha puede producirse una demora en el diagnóstico que puede tener consecuencias fatales.

Discusión

La malrotación intestinal es una alteración de la rotación normal del intestino en el periodo embriológico intrauterino que se produce entre las 4 y las 12 semanas y que suele provocar manifestaciones clínicas en el periodo neonatal o durante el primer año de vida. Aunque no es lo habitual la aparición de síntomas puede demorarse hasta la edad adulta y dado lo infrecuente que es la presentación en adultos se produce un retraso diagnóstico que puede aumentar la morbilidad.

La incidencia de malrotación se estima en 1 de cada 6000 nacidos vivos de los cuales el 64-80% de los casos se presentan en el primer mes de vida y hasta el 90% durante el primer año. La presentación en la edad adulta se observa tan solo en un 0,2-0,5% de los casos. Un 15% se manifiesta clínicamente en forma de vólvulo y es una causa infrecuente de abdomen agudo en adultos con 92 casos confirmados en la literatura (2). Otros casos son asintomáticos y pasan desapercibidos o se diagnostican de forma incidental.

Patogénesis

En el desarrollo embriológico normal el aumento de longitud intestinal que comienza en la 4ª semana provoca que el intestino se hernie en el cordón umbilical realizando una rotación de 90º para continuar su desarrollo. En la 10ª semana vuelve a la cavidad abdominal girando en sentido contrario a las agujas del reloj 180º. En total se produce una rotación de 270º y posteriormente una fijación al abdomen posterior. La porción proximal de intestino se fija al retroperitoneo en el ligamento de Treitz. En la semana 12 el ciego se asienta en su posición habitual en el cuadrante inferior derecho quedando un mesenterio de base amplia desde ligamento de Treitz (cuadrante superior izquierdo) hasta válvula ileocecal (cuadrante inferior derecho).

En el caso de la malrotación intestinal se produce un desarrollo anormal en el que hay una falta de rotación normal del intestino y se altera de la posición de las asas en la cavidad abdominal. Las bandas fibrosas de Ladd que unen el colon derecho y el ciego a la pared abdominal derecha provocan compresión de las asas cercanas. La alteración de la fijación del mesenterio con una base estrechada favorece la torsión del mismo y la volvulación. Clínicamente se traduce en que la unión duodeno yeyunal queda en posición anormal y es comprimida por las bandas de Ladd que causan obstrucción del intestino delgado y la base de fijación estrecha del mesenterio pone en riesgo de vólvulo

Etiología

La etiología exacta no está aclarada. Se ha señalado un componente genético con mutaciones asociadas y síndromes con otras anomalías gastrointestinales autosómicas dominantes y recesivas como el síndrome de Martínez-Frías que comprende malrotación, atresias múltiples del tracto gastrointestinal y anomalías del páncreas y el sistema biliar. En el único estudio que se analiza la asociación con otras anomalías se observaron malformaciones congénitas concomitantes en el 38% de los pacientes adultos con malrotación intestinal.

Manifestaciones clínicas

En neonatos lo más frecuente es obstrucción aguda o vólvulo. En adultos es más variable, suele ser crónico y en ocasiones asintomático pero algunos adultos presentan un patrón de vómitos y dolor abdominal intermitente que parecen deberse a pseudovólvulos autolimitados.

En la forma asintomática el diagnóstico suele ser incidental o un hallazgo durante estudio de imagen o laparotomía por otros motivos.

La forma crónica suele presentar clínica frecuentemente postprandial durante varios meses previos al diagnóstico e incluso años de forma intermitente. Los síntomas más habituales son vómitos intermitentes hasta en 30% de los pacientes, dolor abdominal intermitente hasta el 20%, pérdida de peso por disminución de la ingesta, intolerancia digestiva, malabsorción, diarrea crónica, pancreatitis, peritonitis, alteraciones de la motilidad o ascitis quilosa.

La forma aguda se puede presentar entre un 10-15% de adultos como malrotación intestinal con un cuadro agudo de vólvulo que cursa con dolor abdominal severo, náuseas y vómitos, hematemesis o hematoquecia que sugieren la posibilidad de isquemia o necrosis, puede haber inestabilidad hemodinámica y en la exploración distensión abdominal con hipersensibilidad y presencia o no de signos de peritonitis.

En una revisión de 2018 de 92 casos descritos en la literatura de vólvulo secundario a malrotación intestinal en adultos la media de edad fue de 40 años más frecuente en hombres con una relación de 1,7/1, la mayoría se diagnosticaron mediante tomografía computarizada (67%) y en menor medida por ecografía (15%) o intraoperatoriamente (18%). En dicha revisión señalaban que hay un alto riesgo de isquemia y necrosis del intestino irrigado por la arteria mesentérica superior que en el 19% de los casos requirió resección intestinal (media 121 cm) y tuvo una mortalidad asociada del 5%.

Diagnóstico

Se debe sospechar por la sintomatología.

Se pueden solicitar pruebas de imagen como una radiografía simple de abdomen donde signos como la ausencia de gas, signos de obstrucción intestinal, engrosamiento de la pared intestinal o el aire libre secundario a perforación pueden ser sugestivos.

Si se realiza un enema opaco se puede diagnosticar vólvulo asociado a una malrotación y obstrucción. La visualización normal del polo cecal no descarta malrotación (20% de malrotaciones tienen el ciego en el cuadrante inferior derecho).

En una tomografía computarizada abdominal podemos observar hallazgos sugerentes como el “Signo de torbellino o remolino» el mesenterio y la vena mesentérica superior se envuelven alrededor de la arteria, alteración de la posición de los vasos mesentéricos superiores (la vena está normalmente a la derecha de la arteria), asas de intestino delgado en el cuadrante superior derecho, ausencia de ciego en FID, afilamiento del intestino obstruido y dilatación de asas proximales y otras alteraciones extraintestinales como hipoplasia de proceso uncinado del páncreas, o síndrome poliesplenia (múltiples bazos, páncreas corto y vena cava izquierda).

La ecografía abdominal no excluye la malrotación y con ella se puede valorar la alteración de la posición de los vasos y el signo del remolino.

En el tránsito gastrointestinal se puede observar la alteración de la localización del duodeno, el duodeno en sacacorchos y signos de obstrucción con imagen de afilamiento.

Se considera de elección para el diagnóstico tanto el tránsito esófago-gastrointestinal como la tomografía abdominal con contraste oral e intravenoso. En adulto se prefiere el TC que puede demostrar la alteración de los vasos mesentéricos, la alteración de la posición intestinal y la presencia de vólvulo.

Tratamiento

El estándar para el tratamiento definitivo es la Cirugía de Ladd bien por laparotomía o laparoscopia. Los pacientes adultos tienen una buena resolución de los síntomas agudos y crónicos. Existen controversias sobre el manejo de los pacientes con malrotación intestinal incidental en los que se puede valorar vigilancia expectante.

En la forma crónica sintomática sin vólvulo se recomienda valorar cirugía electiva mediante procedimiento de Ladd y en la forma aguda con vólvulo se debe hacer cirugía urgente de devolvulación con resección de las zonas claramente necróticas y valorar second-look con las zonas dudosas para evitar síndrome del intestino corto.

En la cirugía electiva o cirugía de Ladd no es posible completar la rotación intestinal incompleta pero minimiza el riesgo de vólvulo, se lleva a cabo la división de las bandas de Ladd y otras bandas fibrosas, se amplía la base estrecha del mesenterio, se lleva a cabo la detorsión del vólvulo en contra de las agujas del reloj, se inspecciona el intestino y se hace resección si se requiere, se hace apendicectomía y se coloca el intestino delgado a la derecha y el colon a la izquierda en ocasiones con fijación.

Seguimiento y pronóstico

Tras la cirugía no se alcanza una rotación normal sino una malrotación corregida pero no son necesarios estudios de imagen en el seguimiento postquirúrgico. Aunque el riesgo de vólvulo disminuye mucho no desaparece por lo que ante un cuadro de abdomen agudo hay que descartarlo.

Tiene una mortalidad entre el 0-25% según forma de presentación y otras circunstancias como edad avanzada, peritonitis, compromiso vascular agudo, coagulopatía y manejo conservador. La morbilidad es mayor del 60% sobre todo en casos con necrosis y puede aparecer íleo, obstrucción de intestino delgado, vólvulo, síndrome de intestino corto.

Conclusión

Aunque las causas de dolor abdominal en adultos son múltiples conviene conocer los cuadros menos frecuentes para evitar demoras en el diagnóstico que empeoren el manejo y el pronóstico de los pacientes.

Referencias bibliográficas

  1. UpToDate. Intestinal malrotation in adults. 2018.
  2. Butterworth WA, Butterworth JW. An adult presentation of midgut volvulus secondary to intestinal malrotation: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2018;50:46-9.
  3. Herle P, Halder T. Intestinal malrotation in an adult patient with other congenital malformations: A case report. Int J Surg Case Rep. 2018;51:364-7.
  4. Bhatia S, Jain S, Singh CB, Bains L, Kaushik R, Gowda NS. Malrotation of the Gut in Adults: An Often Forgotten Entity. Cureus. 12 de marzo de 2018;10(3):e2313.
close

BOLETÍN DE NOVEDADES

Datos opcionales:

(En ocasiones enviamos información específica para una zona o categoría concreta)

He leído y acepto la Política de Privacidad *

Ver Política de Privacidad y Aviso legal

Su dirección de e-mail solo se utilizará para enviarle nuestra newsletter, así como información sobre las novedades de la revista y Editorial Ocronos. Puede utilizar el enlace integrado en la newsletter para cancelar la suscripción en cualquier momento.